Второй этап — создание мочеиспускательного канала — гипоспадия и ее лечение

Содержание
  1. Гипоспадия у детей
  2. Лечение дистальных форм (венечной и стволовой) гипоспадии у детей
  3. Лечение проксимальных форм гипоспадии
  4. Преимущества Европейского медицинского центра
  5. Гипоспадия — аномальное расположение уретры | Университетская клиника
  6. Общие сведения о гипоспадии
  7. Классификация гипоспадии
  8. Что происходит во время эмбрионального периода
  9. Распространенность гипоспадии
  10. Причины развития гипоспадии
  11. Генетическая предрасположенность к гипоспадии
  12. Влияние вариантов зачатия и протекания беременности на развитие гипоспадии
  13. Гормональное и экологическое воздействие
  14. Продолжение статьи
  15. Гипоспадия у детей. Клинические рекомендации
  16. Термины и определения
  17. 1.1 Определение
  18. 1.2 Этиология и патогенез
  19. 1.3 Эпидемиология
  20. 1.4 Кодирование по МКБ-10
  21. 1.5 Классификация
  22. 1.6 Примеры диагнозов
  23. 1.7 Клиническая картина
  24. 2.1 Жалобы и анамнез
  25. 2.2 Физикальное обследование
  26. Лечение гипоспадии бесплатно по полису ОМС в Москве — МСЗ.РФ
  27. Симптомы гипоспадии
  28. Формы гипоспадии
  29. Операции при гипоспадии
  30. Лечение гипоспадии в Москве по полису ОМС
  31. Гипоспадия без гипоспадии
  32. Возможные осложнения после операции
  33. Свищи после гипоспадии
  34. Сужение уретры
  35. Гипоспадия
  36. Каковы причины гипоспадии?
  37. Как развивается аномалия?
  38. Классификация патологии
  39. Почему необходима операция
  40. Этапы лечения
  41. Каковы сроки лечения
  42. Использование анестезии или наркоза
  43. Может ли быть лечение без операции
  44. Цена и стоимость операции при гипоспадии у детей

Гипоспадия у детей

Второй этап - создание мочеиспускательного канала - гипоспадия и ее лечение

При более простых формах — венечной и стволовой проводится одноэтапное хирургическое лечение.

Во время операции устраняется искривление, создается мочеиспускательный канал из собственных тканей (пластика уретры), а также выполняется реконструкция кожи полового члена таким образом, чтобы она была равномерно распределена со всех сторон.

Со временем следы операции исчезнут. Пено-скротальная, мошоночная и промежностная формы объединены в проксимальные.

В случаях, когда у ребенка диагностируется проксимальная форма гипоспадии в сочетании с отсутствием одного или обоих яичек в мошонке требуется консультация эндокринолога. Эндокринолог назначает дополнительное обследование, включающее исследование крови на кариотип, определение уровня гормонов в крови, а также УЗИ органов мошонки и паховой области. 

При проксимальных формах предпочтительнее этапное лечение — для хирургической коррекции потребуется как минимум 2 операции. На первом этапе – выпрямляется половой член с помощью слизистого лоскута, взятого из щеки. Через полгода создается мочеиспускательный канал, устраняется расщепление мошонки (если оно есть). 

Лечение дистальных форм (венечной и стволовой) гипоспадии у детей

При дистальных формах выполняется одна операция, которая включает этапы: 1.    Исправление искривления полового члена. 2.    Формирование уретры. 3.    Пластику головки полового члена. 4.    Реконструкцию кожи полового члена.

5.    Восстановление отведения мочи в послеоперационном периоде.

Устранение искривления полового члена достигается путем выделения сосудов и нервов, идущих по спинке полового члена, и отведения их в сторону. После этого на кавернозных телах производятся микронасечки, которые затем сшиваются таким образом, чтобы устранить искривление. То есть, фактически мы делаем одинаковой длины более длинную и более короткую стороны полового члена. 

Для формирования уретры предпочтительна техника TIP, которая заключается в выделении уретральной пластины и сшивании ее в трубку. Кроме этого по средней линии уретральной пластины выполняется разрез, который позволяет увеличить ширину пластины. 

Пластика  головки полового члена проводится путем мобилизации крыльев головки и сшивании их в два ряда над уретрой.

Еще одни важным этапом операции является реконструкция кожи полового члена. Ведь при гипоспадии имеется избыток кожи со стороны спинки в виде капюшона и часто дефицит кожи по нижней поверхности. задача — переместить кожу таким образом, чтобы она была распределена равномерно со всех сторон.

После операции накладывается мягкая повязка, которая фиксируется к половому члену. Повязка снимается через неделю после операции. На следующий день после операции ребенок уже может вставать, ходить, бегать.

Ребенок находится в стационаре в течение 2-3 дней.

Лечение проксимальных форм гипоспадии

При проксимальных формах гипоспадии – пено-скротальной, мошоночной и промежностной — требуется 2 операции, в результате которых возможно достижение наилучших функциональных и косметических результатов. Промежуток между операциями – 6 месяцев.

1 этап – выпрямление  полового члена. Из слизистой оболочки щеки выкраивается лоскут и  помещается на предварительно подготовленную нижнюю поверхность полового члена, затем фиксируется множественными швами. Щека заживает в течение нескольких дней. Ребенок не испытывает боли при приеме пищи или употреблении жидкости.

После операции на половой член накладывается повязка и устанавливается уретральный катетер, которые удаляются через неделю.

В дальнейшем для скорейшего восстановления рекомендуется физиотерапия и наружное применение медикаментозных препаратов.

2 этап – формирование уретры из слизистого лоскута и реконструкция кожи полового члена и мошонки. Выполняется через 6 месяцев после 1 этапа.

В ходе операции уже прижившийся слизистый лоскут выделяется, сворачивается в трубку и сшивается -формируется уретра. Кожа полового члена распределяется равномерно и естественно.

В случаях, когда имеется расщепление мошонки (мошонка разделена на две половины), выполняется пластика мошонки.

На половой член накладывается мягкая  повязка, которая удаляется на 7 день после операции. С первого дня после операции ребенок независимо от возраста может вставать, ходить, бегать. Активный ребенок лучше ест,  спит, процесс заживления в этом случае  происходит быстрее. Пребывание в стационаре длится в течение 2-3 дней.

Преимущества Европейского медицинского центра

— Оперативное вмешательство при гипоспадии выполняют опытные детские хирурги-урологи, имеющие значительный опыт выполнения данных операций у детей любого возраста.

— Круглосуточное отделение плановой и экстренной хирургии.  Возможно проведение экстренных операций.

— Экстренная, неотложная и скорая помощь, круглосуточная диагностика.

— Мультидисциплирнарный подход: в лечении пациентов принимают участие врачи различных специальностей, что значительно улучшает эффективность оказываемой помощи и позволяет помогать пациентам даже в самых сложных случаях.

— Комфортабельный стационар, питание по индивидуальному меню.

— Возможность круглосуточного посещения пациента в реанимации.

Герман Козырев

Гипоспадия — аномальное расположение уретры | Университетская клиника

Второй этап - создание мочеиспускательного канала - гипоспадия и ее лечение

Гипоспадия – это анатомический врожденный порок мужских наружных половых органов. Патология характеризуется аномальным развитием складки уретры и вентральной поверхности крайней плоти полового члена, что вызывает неправильное расположение отверстия уретры. 

При гипоспадии наружный проход уретры имеет неправильное положение различной степени и может быть обнаружен вместе с искривлением полового члена. В зависимости от локализации дефекта у пациентов может быть дополнительный порок развития мочеполовой системы.

Для исправления этой особенности применяется хирургическое вмешательство.  Последние достижения медицины позволяют детям младше 12 месяцев пройти одноэтапное восстановление с относительно хорошими результатами.

Общие сведения о гипоспадии

Гипоспадия (лат. Hypospadias), от греческих слов hypo (стручок) и spadon (разрыв, трещина), – один из наиболее частых врожденных пороков развития мужских наружных половых органов. У новорожденных мальчиков гипоспадия – вторая по частоте врожденная аномалия после неопущения яичка. 

Ежегодно на эту тему в научной литературе публикуются более 250 статей, что показывает, насколько велик интерес к этой патологии. Существование более 400 хирургических методик и их модификаций доказывает, что идеального универсального способа коррекции не существует. В 1995 году уч. Дакетт ввел термин «гипоспадиология».

Это состояние обычно характеризуется смещением отверстия мочеиспускательного канала, искривлением полового члена и вентрально недостаточно закрытой крайней плотью. Примерно в 70% случаев выход уретры расположен дистальнее ствола полового члена, это считается легкой формой, не связанной с другими урогенитальными деформациями. 

Остальные 30% являются проксимальными и часто более сложными. В этих случаях при эндокринологическом обследовании рекомендуется исключить нарушения половой дифференцировки, особенно при сопутствующем одностороннем или двустороннем неопущении яичка.

Общие сведения о гипоспадии

Несмотря на то, что этиология гипоспадии в значительной степени неизвестна, существует много гипотез о генетической предрасположенности и гормональном влиянии на процесс развития патологии.

Цель лечения гипоспадии – достижение косметической и функциональной нормы. В настоящее время хирургическое вмешательство рекомендуется в возрасте от 6 до 18 месяцев, но гипоспадия может быть скорректирована в любом возрасте с сопоставимым риском осложнений, функциональным и косметическим исходом.

Долгосрочный общий результат в отношении косметического внешнего вида и сексуальной функции удовлетворительный, однако после коррекции мужчины могут чаще испытывать затруднения в интимных контактах. Более того, у мужчин, подвергшихся операции, симптомы со стороны нижних мочевыводящих путей встречаются в два раза чаще и могут возникать через много лет после лечения.

Что известно:

  • Руководства рекомендуют направление на лечение в возрасте от 6 до 18 месяцев.
  • Косметический результат удовлетворительный более чем у 70% всех пациентов.

Что нового:

  • Долгосрочные осложнения включают симптомы мочевыводящих путей, сексуальные и косметические проблемы.
  • Новые разработки позволяют применять более индивидуальный подход, что приведет к меньшему количеству осложнений и большему удовлетворению пациентов.

Классификация гипоспадии

Гипоспадия может иметь несколько форм. Это дефект, при котором наружное отверстие уретры неправильно расположено, что сопровождается различной степенью сгибания полового члена, а иногда и сужением отверстия уретры. 

Разделение гипоспадии обычно основывается на расположении наружного отверстия уретры: 

  • передняя или дистальная (отверстие на головке или на дистальной части диафиза полового члена), 70–80% случаев;
  • центральная, средняя (половой член), 15–20% случаев;
  • задняя или проксимальная (пенильно-мошоночная, мошоночная, промежностная).

Особая разновидность заболевания – гипоспадия без гипоспадии (лат. Hypospadias sine hypospadias ), при которой наружное отверстие уретры расположено в верхней части головки, но искривлена из-за искривления полового члена (вызванного, например, рубцеванием).

Существует ряд других классификаций гипоспадий, разделяющих их, например, в зависимости от анатомической близости другой структуры или степени (первая степень, вторая степень и т. д.)

Уч. Дакетт предложил наиболее часто используемую классификацию: почти 70% гипоспадий локализуются на головке или дистально на половом члене и считаются легкой формой, а остальная часть – более тяжелые и сложные.

Критерии, используемые для определения и оценки гипоспадии, недостаточно хорошо описаны. Само по себе положение уретры обычно считается очень грубым способом классификации тяжести гипоспадии и не учитывает степень дисплазии тканей.

Также имеют значительное влияние на результат хирургической коррекции такие факторы как размер полового члена, размер головки и уретральной пластинки, уровень разделения губчатого тела, наличие искривления, а также аномалии и положение мошонки. Следовательно, окончательная классификация может быть проведена только во время операции.

Что происходит во время эмбрионального периода

Первая, гормонально независимая стадия развития половых органов состоит в формировании уретральной пластинки по средней линии полового бугорка. Это происходит в течение 5-8 недель беременности. 

На втором этапе, между 11 и 16 неделями беременности, половой бугорок удлиняется под влиянием фетальных тестикулярных андрогенов (андрогенов яичек плода). Пластинка уретры удлиняется в бороздку по направлению к кончику фаллоса.

Слияние лабиоскротальных складок по средней линии образует мошонку, а слияние уретральных складок, прилегающих к уретральной пластине, приводит к образованию уретры полового члена.

В конце концов, головка полового члена и крайняя плоть смыкаются по средней линии.

Распространенность гипоспадии

Распространенность гипоспадии в Европе составляет примерно 18,6 на 10 000 рождений. Несмотря на ранее отмеченные тенденции к увеличению, количество случаев гипоспадии, зарегистрированных в период с 2001 по 2010 год в 23 регистрах EUROCAT, было стабильным.

Распространенность гипоспадии наиболее высока в Северной Америке – 34,2 на 10 000 рождений (диапазон 6-129,8), а самая низкая в Азии (0,6-69 на 10 000 рождений). Несмотря на более чем 90 000 000 скрининг родов, истинную общемировую распространенность и тенденции развития патологии по-прежнему трудно оценить из-за многих методологических факторов.

Учитывая распространенность, гипоспадия может стать серьезным бременем для здравоохранения. Больным часто требуется несколько операций, особенно в тяжелых случаях, из-за высокого риска осложнений. Кроме того, значительный процент пациентов страдает от косметических или функциональных трудностей.

Причины развития гипоспадии

Существует множество гипотез относительно этиологии гипоспадии, включая генетическую предрасположенность, неадекватную внутриутробную гормональную стимуляцию, материнско-плацентарные факторы и влияние окружающей среды. Таким образом, этиология гипоспадии многофакторна.

Причины развития гипоспадии

Гипоспадия обычно наблюдается у мужчин с пониженным содержанием андрогенов или с рецепторами, у которых понижена чувствительность к андрогенам. Недавние исследования также показывают, что внутриутробное воздействие эстрогенов, содержащихся в пестицидах, используемых при выращивании фруктов и ​​овощей, может иметь антиандрогенное действие.

Генетическая предрасположенность к гипоспадии

Ответ на вопрос, является ли гипоспадия наследственной, неоднозначен. Основа дефекта многофакторна – включает как генетические факторы, так и факторы окружающей среды, поэтому нельзя считать, что наследование патологии происходит по простой схеме, и невозможно адекватно оценить риски.

В научной литературе можно найти разные данные.

Например, в некоторых источниках говорится, что при гипоспадии все-таки наблюдается семейная предрасположенность, в 7% случаев она затрагивает родственников первой, второй или третьей степени.

Эта закономерность более распространена для передних и средних форм гипоспадии. Вероятность того, что у брата мальчика с патологией будет гипоспадия, составляет 9-17%.

Также специалисты указывают, что гипоспадия в равной степени передается по материнской и отцовской линии. В 30% случаев гипоспадии обнаруживается явная генетическая причина. Но насколько эти данные верны сказать сложно.

Гипоспадия была описана более чем в 200 синдромах. Наиболее известные – опухоль Вильмса, аниридия, пороки развития мочеполовой системы и умственная отсталость в сочетании (или синдром WAGR) и синдром Дениса-Драша (пороки развития мочеполовой системы и восприимчивость к опухоли Вильмса.

Влияние вариантов зачатия и протекания беременности на развитие гипоспадии

Эпидемиологические исследования выявили повышенную частоту случаев гипоспадии у детей с малым гестационным возрастом и у моноамниотических близнецов.

Кроме того, тяжелая гипоспадия связана с материнской гипертензией, олигогидрамнионом (маловодием) и преждевременными родами.

Это позволяет предположить, что важным фактором может быть лежащая в основе плацентарная недостаточность, возможно, из-за недостаточного обеспечения плода ХГЧ.

Некоторые исследования выявили пятикратное увеличение риска развития гипоспадии у новорожденных мальчиков, зачатых методом ЭКО/ИКСИ. Хотя эти методы зачатия напрямую связаны с низкой массой тела при рождении и недоношенностью, и оба они, как известно, увеличивают возникновение гипоспадии, по-прежнему существует спор о том, является ли гипоспадия косвенным эффектом этих методик или нет.

Гормональное и экологическое воздействие

Большинство случаев гипоспадии протекают изолированно, но возможны и сопутствующие аномалии, например, развитие одностороннего крипторхизма и микропениса. Возникновение этих сопутствующих заболеваний свидетельствует о дефиците гормонального влияния в процессе эмбриогенеза. 

В развитии половых органов решающую роль играют андрогены и эстрогены, и в случае их дисбаланса в спектре врожденных аномалий полового члена можно увидеть различные отклонения.

Одно из клинических открытий, подтверждающих эту теорию, – уменьшение аногенитального расстояния у мальчиков с гипоспадией в результате нарушения пренатального воздействия андрогенов. Другие исследования подчеркивают потенциальное влияние на развитие гипоспадии химических веществ окружающей среды, нарушающих эндокринную систему. 

Преимущественно этот вывод основан на исследованиях, в которых воздействие синтетических эстрогенов на беременных мышей вызывало гипоспадию у мышат. Однако из-за значительных различий между видами остается спорным вопрос о том, оказывает ли аналогичное гормональное воздействие существенное влияние на человека.

Другая важная гипотеза постулирует, что некоторые мужские репродуктивные расстройства – крипторхизм, гипоспадия, мужская субфертильность и рак яичек – взаимосвязаны и происходят из-за нарушения развития яичек. Это состояние известно как синдром дисгенезии яичек. Такое нарушение могло быть вызвано влиянием всех перечисленных выше этиологических факторов.

Продолжение статьи

Гипоспадия у детей. Клинические рекомендации

Второй этап - создание мочеиспускательного канала - гипоспадия и ее лечение

  • гипоспадия
  • дистопия
  • деформация кавернозных тел
  • порок развития полового члена
  • расщепление головки полового члена
  • «фартукообразная» крайняя плоть

MAGPI — meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика)

GAP — glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена.

Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].

1.2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая — предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка — это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий.

Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

1.3 Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое.

Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.).

В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4]. 

1.4 Кодирование по МКБ-10

Гипоспадия (Q54):

Q54.0  — Гипоспадия головки полового члена;

Q54.1  — Гипоспадия полового члена;

Q54.2  — Гипоспадия члено-мошоночная;

Q54.3  — Гипоспадия промежностная;

Q54.4  — Врожденное искривление полового члена.

1.5 Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока.

Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел.

Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

Таблица 1 — Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)Средняя (10-15%)Задняя (20%)
ГоловчатаяСреднестволоваяПроксимально-стволовая
ВенечнаяПеноскротальная
Дистально-стволоваяСкротальная
Промежностная

Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения.  Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

  • Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
  •  Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

1.6 Примеры диагнозов

  • Гипоспадия венечная форма.
  • Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

1.7 Клиническая картина

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

  1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
  2. Вентральное искривление пениса (хорда);
  3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

  1. Имеется вентрально «открытая» головка;
  2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
  3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
  4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
  5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
  6. Всегда отсутствует arteria frenulum;
  7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

  • «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
  • веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
  • «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
  • в редких случаях — ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

  1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
  2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

2.1 Жалобы и анамнез

Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.

2.2 Физикальное обследование

  • При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)

  • Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).

Лечение гипоспадии бесплатно по полису ОМС в Москве — МСЗ.РФ

Второй этап - создание мочеиспускательного канала - гипоспадия и ее лечение

За сложным медицинским термином «гипоспадия» скрывается серьезное урологическое заболевание. Опытный врач может определить его у новорожденного мальчика уже при рождении ребенка. Что представляет собой болезнь и можно ли вылечить гипоспадию бесплатно по полису ОМС, расскажем в этой статье.

Гипоспадия – патология развития мочеиспускательного канала и полового органа у мальчиков. В норме отверстие мочеиспускательного канала расположено на головке пениса. О наличии гипоспадии говорят в том случае, если оно смещено на разное расстояние в зону промежности, а форма самого пениса при этом заметно искривлена.

Гипоспадия у новорожденных встречается довольно часто. Медицинская статистика свидетельствует о видимом росте заболеваемости за последние 40 лет: каждый 200-й младенец появляется на свет с пороком развития мочеиспускательного канала.

«По сегодняшним представлениям гипоспадия является многофакторным заболеванием. Доказано, что риск рождения мальчика с гипоспадией возрастает при ЭКО, потому что при ведении беременности применяют женские половые гормоны, которые негативно влияют на развитие половых органов у плода».

Симптомы гипоспадии

Конечно, поставить диагноз «гипоспадия» у мальчика может только квалифицированный врач-уролог при очном осмотре. Могут ли сами родители заподозрить что-то неладное в развитии мочеполовой системы малыша? Да, существует ряд признаков, которые способны визуально подметить у ребенка даже родители, далекие от медицины. А именно:

  • 1. искривление пениса, очевидное при эрекции;
  • 2. отверстие мочеиспускательного канала не на головке, а в другом месте;
  • 3. крайняя плоть располагается сверху в виде «капюшона»;
  • 4. отмечается отклонение струи при мочеиспускании или тонкая струя мочи;
  • 5. размер пениса может быть меньше.

Формы гипоспадии

Существует деление на передние и задние формы гипоспадии: передние – менее сложные для оперативного лечения, задние формы могут потребовать несколько операций. В зависимости от того, где именно находится уретра, различают головчатую, венечную, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию.

  • Головчатая
  • Головчатая форма гипоспадии — наиболее простая. Отверстие уретры несколько смещено, уздечка отсутствует, может иметь место отклонение струи мочи, чаще незначительное искривление во время эрекции.
  • Венечная
  • Венечная форма гипоспадии встречается наиболее часто. Отверстие уретры при этом находится в районе венечной борозды. У ребенка заметно искривление пениса, отклонение струи при акте мочеиспускания, крайняя плоть в виде «капюшона».
  • Стволовая
  • Для стволовой формы гипоспадии характерно более выраженное искривление органа. Сильная деформация пениса наиболее заметна во время эрекции, в более старшем возрасте это может приводить к болезненным ощущениям и препятствовать половому акту и зачатию. Взрослые пациенты с диагнозом «гипоспадия» также жалуются на неудовлетворительный внешний вид полового члена.
  • Мошоночная
  • Другое название мошоночной формы гипоспадии — члено-мошоночная. Это одна из наиболее тяжелых форм заболевания: отверстие мочеиспускательного канала находится в мошонке, пенис недоразвит и крайне деформирован. Опорожнить мочевой пузырь возможно только в положении сидя.
  • Промежностная
  • Для промежностной формы гипоспадии характерно расположение отверстия уретры позади мошонки, которая разделена пополам. При этом обращает на себя внимание сильное искривление, внешне половые органы могут напоминать женский тип. Также половой орган и мошонка смещены друг относительно друга, что называется «пено-скротальная транспозиция».

Решение о лечении гипоспадии, сочетающейся с малыми размерами полового члена или с отсутствием яичек в мошонке, принимают после консультации с генетиком и эндокринологом, чтобы дифференцировать заболевание с различными врожденными патологиями пола.

Операции при гипоспадии

Вылечить гипоспадию можно только хирургически. Никакие лекарственные препараты, массаж и тем более «проверенные» средства народной медицины здесь не помогут. Также совершенно исключено развитие событий по сценарию «а может перерастет с возрастом»!

Оперировать гипоспадию рекомендуется в период от 6 до 18 месяцев жизни ребенка: в этом возрасте оперативное вмешательство переносится легче, а в силу особенностей детской памяти воспоминание о нем не сохранится и не доставит психологического дискомфорта. Также огромное значение имеет более легкое протекание послеоперационного периода и то, что в этом возрасте у мальчика устраняется причина для развития комплексов в будущем.

  • Операция при гипоспадии ставит перед собой 4 цели:
  • 1. Выпрямить пенис.
  • 2. Откорректировать диаметр уретры.
  • 3. Вернуть анатомическое расположение отверстию мочеиспускательного канала.
  • 4. Выполнить пластику крайней плоти.

В зависимости от формы гипоспадии, операция может пройти в один или в два этапа. В современной урологии существует порядка 300 методик коррекции порока мочеиспускательного канала, но наиболее эффективными зарекомендовали себя две, которыми широко пользуются московские специалисты. Это методики TIP (Snodgrass) и Bracka.

  • 1. Операция по методу TIP
  • Выполняется в 1 этап. Как правило, данную методику выбирают, если речь идет о дистальной гипоспадии. В качестве пластического материала выступают местные ткани.
  • 2. Операция по методу Bracka.
  • Выполняется в 2 этапа. Является оптимальным решением при проксимальной гипоспадии. В качестве материала для пластики мочеиспускательного канала берут слизистую оболочку щеки или крайнюю плоть полового члена пациента.

Пластика при гипоспадии – завершающий этап лечения, который в случае успеха скроет сам факт операции.

Независимо от выбранной методики, операция проходит под общей анестезией. Пребывание в стационаре ребенка продолжается от 7 до 12 дней. В первые дни после операции для снижения болевых ощущений назначаются анальгетики, а на пенис накладывается эластическая повязка, пропитанная антисептиком.

Может ли заболевание рецидивировать или, попросту говоря, «вернуться»? Это крайне маловероятно, поскольку эффективность оперативной коррекции составляет более 95% при дистальных формах. Единственное, что потребует гипоспадия после операции — это ежегодного контроля у врача-уролога до наступления у ребенка периода полового созревания.

«Я часто сталкиваюсь с таким вопросом родителей, обращающихся к нам в институт: «Доктор, а можно обойтись без операции, если у нас гипоспадия совсем небольшая?» Здесь двух мнений быть не может: если у ребенка подтвержден диагноз «гипоспадия», оперативная коррекция необходима в 100% случаев.

Медицинская статистика и мой личный хирургический опыт демонстрируют, что пациенты, у которых была легкая форма заболевания, показавшаяся родителям «незначительной», с возрастом все равно обращаются за помощью к урологу. С той лишь разницей, что проблема к тому времени усугубляется рядом осложнений, а само оперативное вмешательство переносится тяжелее.

Поэтому мой совет родителем будет краток: не надо затягивать!»

Лечение гипоспадии в Москве по полису ОМС

Операции при гипоспадии проводятся в московских городских клинических больницах по полису ОМС, вне зависимости от места проживания.

Вот основной список медицинских организаций, которые берут пациентов на плановую госпитализацию:

В московских городских больницах лечение проводят бесплатно по полису ОМС, вне зависимости от места проживания пациента. Если вам поставлен диагноз «гипоспадия» и вы не проживаете в Москве, отправьте заявку на плановую госпитализацию через информационный проект «Москва – столица здоровья» или обратитесь по телефону горячей линии: +7 (495) 587-70-88.ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ

Гипоспадия без гипоспадии

Что такое «гипоспадия без гипоспадии» у мальчиков? Второе название данной патологии — «гипоспадия типа хорды» (в виде рубцовой соединительной ткани между уретрой и кавернозными телами пениса). Для нее характерно привычное расположение наружного отверстия уретры (т.е.

наверху головки), но пенис имеет искривление. Чаще всего это вызвано либо дисплазией кожи пениса, либо недоразвитием самой уретры.

Операции при гипоспадии без гипоспадии по выпрямлению пениса все равно не удастся избежать, иначе у мальчика в будущем возникнут проблемы с половой жизнью.

Возможные осложнения после операции

В условиях современной медицины оперативная коррекция по поводу гипоспадии перестала быть в больницах Москвы чем-то из ряда вон выходящим. По статистике, существует два наиболее распространенных осложнения в послеоперационный период: свищ и сужение созданной уретры.

Свищи после гипоспадии

Свищ после операции гипоспадии представляет собой патологический канал между уретрой и внешней средой. Чаще всего требует повторного хирургического вмешательства для его устранения.

Сужение уретры

Одно из неприятных осложнений пластики уретры – уменьшение диаметра сформированной уретры. Может возникает из-за хирургической погрешности во время операции, либо в результате особенностей заживления тканей пациента. Может потребовать серии бужирований (манипуляции проводимой без наркоза), либо повторной операции.

«В послеоперационном периоде мочевой пузырь дренируется уретральным катетером, который обеспечивает отведение мочи помимо реконструированной уретры. У маленьких детей мы используем систему 2-х памперсов, при этом катетер опорожняет мочу во второй памперс.

Данный способ позволяет быть ребенку активным весь послеоперационный период, находится на руках у матери, ходить, играть, что помогает снизить психоэмоциональный стресс.

Требуется контроль функционирования уретрального катетера и обработка повязки на половом члена мазями несколько раз в день».

* Обращаем внимание на то, что решение о выборе того или иного метода лечения принимается врачами, в зависимости от индивидуальных показаний и противопоказаний конкретного пациента.

Материал подготовлен совместно с экспертом: Никитой Валерьевичем Деминым,
к.м.н., хирургом, урологом-андрологом НИИ НДХиТ

информационный проект
«Москва – столица здоровья»

Гипоспадия

Второй этап - создание мочеиспускательного канала - гипоспадия и ее лечение

Гипоспадия – аномалия развития мужского организма, когда происходит нарушение анатомического строения пениса:

  • Нетипичное расположение выхода уретры;
  • Сужение наружного отверстия;
  • Недоразвитая и искривленная форма пениса.

В зависимости от тяжести патологии эти симптомы могут иметь различную выраженность.

Насколько распространена такая аномалия?

Гипоспадия считается самым распространенным врожденным пороком развития уретры у мальчиков. Частота его проявления составляет 1-1,2% случаев.

Каковы причины гипоспадии?

Данная аномалия возникает в результате генетических и хромосомных мутаций в организме, на фоне гормональных нарушений.

Наиболее уязвимым периодом развития для этой аномалии считается 7-15 неделя гестационного возраста плода. В это время воздействие неблагоприятных факторов повышает риск нарушений формирования органов мочеполовой системы.

Руководитель центра, профессор, детский хирург уролог-андролог

Главный принцип работы нашего центра – высокий профессионализм, преданность своей профессии, человеческое участие и взаимопонимание между специалистами, маленькими пациентами и их родителями!

Перейти на страницу доктора

Как развивается аномалия?

Внутриутробное развитие девочек и мальчиков в первые семь недель проходит идентично. Различие в формировании половых органов начинается только с 8-й недели и происходит постепенно:

  • У мальчиков края складок уретры в процессе срастания образуют трубку;
  • Проходит закрытие уретры – сначала на участке возле промежности, а далее – двигаясь к ее центру;
  • Наиболее удаленная ее часть представляет собой отдельную структуру, в ней образуется отверстие, которое соединяет дистальную и центральную части.

Частота проявления такой аномалии свидетельствует о том, что формирование половых органов достаточного уязвимый процесс, и существует вероятность, что негативное воздействие приведет к его нарушениям.

Гипоспадии сопутствуют пороки половых органов. Самые часто встречающиеся – следующие:

  • Расщепление крайней плоти;
  • Сращение мошонки и пениса;
  • Сужение уретры;
  • Паховые грыжи;
  • Крипторхизм.

При тяжелых формах заболевания видоизменение может быть настолько выраженным, что определение пола новорожденного ребенка затруднено. Патологию определяет неонатолог при осмотре в роддоме.

Классификация патологии

Гипоспадия классифицируется в зависимости от:

  • Формы и степени сужения меатуса;
  • Состояния головки пениса (она может быть ровная, вдавленная и промежуточная);
  • Места расположения наружного отверстия уретры, наличие смещения;
  • Степени искривления полового члена.

Подразделение формы аномалии проводится по следующим группам:

  • Головчатая – незначительное смещение и сужение меатуса;
  • Венечная – выход уретры у венечной борозды, дисплазия крайней плоти, значительное сужение;
  • Стволовая – отверстие находится на пенисе, выход мочи книзу;
  • Стволо-мошоночная – выходное отверстие на мошонке, требуется осмотр эндокринолога;
  • Промежностная – выход уретры в промежности, требуется помощь генетика и эндокринолога.

Выделяют следующие степени патологии, в зависимости от особенностей расположения уретрального отверстия:

  • 1 степень – смещение отверстия имеется, но незначительное, без выхода за пределы головки члена;
  • 2 степень – отверстие расположено на стволе члена, это более серьёзный случай;
  • 3 степень – тяжелая степень аномалии, когда отверстие находится в области промежности или на мошонке (на передней или на задней ее части).

Почему необходима операция

  • В норме мальчики должны мочиться стоя, при этом не натуживаясь. Операция требуется, чтобы восстановить эту функцию.
  • Чтобы сформировался анатомический правильный пенис.
  • Чтобы член имел правильную, выпрямленную форму, не создавая впоследствии проблем при половой жизни.
  • Чтобы предотвратить проблемы психологического характера, связанные с развитием чувства неполноценности.

Все эти моменты определяют необходимость хирургического вмешательства и коррекции аномалии, которая определяется в любой форме.

Этапы лечения

1. Консультация

Очная консультация

2. Обследование

УЗИ, другие исследования.

3. Сбор анализов, госпитализация

Сбор анализов, подготовка к операции

4. Оперативное лечение

Реконструктивная пластическая операция

5. Выписка

Рекомендации в послеоперационном периоде

Каковы сроки лечения

Наилучшее время для проведения коррекции – возраст от полугода до полутора лет. Это объясняется тем, что в этот период рост полового члена наименьший — менее 1 см в год.

Оптимальный период – до двух лет, ведь начиная с трех лет мальчик проявляет интерес к половым органам и понимает различие между типом мочеиспускания (настоящий мужчина мочится стоя).

Использование анестезии или наркоза

При операции наиболее современным способом считается комбинированное обезболивание, когда применяется местная проводниковая анестезия.Препараты «маркаин» и «наропин» дают возможность обезболить ребенка от 4 до 9 часов после операции.

Если возникает такая необходимость, в дальнейшем можно применять традиционные анальгетики. Использование местного обезболивания позволяет уменьшить нагрузку на нервную систему, так как количество вводимых препаратов общего действия снижается.

Может ли быть лечение без операции

На вопрос о необходимости проведения операции существует только один ответ – операция необходима.

Нет такого неинвазивного метода, при котором отверстие мочеиспускательного канала займет правильное положение. Таблетки здесь не помогут. Единственная возможность устранить аномалию – оперативное лечение.

Операция рекомендуется несмотря на то, что минимальный риск развития осложнений (как и при любом оперативном вмешательстве) существует (5%).

Осложнением является образование свища на участке, где изначально находилось отверстие мочеиспускательного канала.

Если не проводить операцию. Возможные последствия

Отсутствие своевременно выполненного оперативного лечения впоследствии обернется:

  • Сложностями психологического характера из-за отсутствия эстетичности пениса;
  • Дискомфортом и болью при половой жизни;
  • Бесплодием, так как попадание спермы в матку будет затруднено;
  • Застойными процессами в мочевом пузыре из-за невозможности полного опорожнения;
  • Хроническим воспалением мочеполовых органов, в конечном счете – инвалидностью.

Минимизировать риск развития осложнений можно, если тщательно подойти к выбору клиники, где проведут операцию, и обратиться к врачу своевременно.

Стоимость операции ребенка с диагнозом гипоспадия сообщит врач на консультации. Сумма затрат будет зависеть от тяжести патологии. Ориентировочную цену можно посмотреть на сайте клиники.

При невозможности пройти консультацию можно направить на электронный адрес несколько фото половых органов малыша, сделанных с разных сторон. Врачу важно четко видеть, где расположено наружное отверстие уретры.

Если нет возможности приехать на очную консультацию, то можно выслать фотографии полового члена с разных сторон, чтобы было четко видно наружное отверстие мочеиспускательного канала по E-mail, WhatsApp или Viber

Цена и стоимость операции при гипоспадии у детей

УслугаЦена
Гипоспадия, хирургическое лечение I категории сложности 60000
Гипоспадия, хирургическое лечение II категории сложности 92000
Гипоспадия, хирургическое лечение III категории сложности 144000
Гипоспадия, хирургическое лечение IV категории сложности 194000
Гипоспадия, хирургическое лечение V категории сложности 248000
Гипоспадия, хирургическое лечение VI категории сложности 294000

Не тратьте свое драгоценное время — звоните!

Наши специалисты с радостью ответят на все интересующие вас вопросы

+7 (495) 782-80-93

Также, для вашего удобства, мы создали специальный сайт, касающийся только одной патологии — гипоспадии, там мы подробно рассматриваем все аспекты данного заболевания. Переходите на наш сайт, чтобы узнать подробную информацию о гипоспадии: http://www.hypospadias.ru/

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: