Випома

Содержание
  1. Випома — симптомы и лечение опухоли поджелудочной железы
  2. Причины возникновения випомы
  3. Симптомы и проявление випомы в поджелудочной железе
  4. Диагностика випомы
  5. Лечение випомы в поджелудочной железе
  6. Прогноз жизни при випоме поджелудочной железы
  7. ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения
  8. Что такое ВИПома и её источник
  9. Особенности проявления ВИПомы
  10. Как выявляют ВИПому
  11. Особенности лечения ВИПомы
  12. Особенности консервативного лечения ВИПомы
  13. Особенности хирургического лечения ВИПомы
  14. Вывод
  15. Випома (синдром Вернера-Моррисона)
  16. Випома поджелудочной железы
  17. Что такое випома подробнее
  18. Причины появления випомы
  19. Симптомы випомы
  20. Лечение випомы
  21. Прогноз при заболевании
  22. Випома
  23. Причины образования випомы
  24. Патогенез
  25. Клиническая картина
  26. Чем опасна випома?
  27. Признаки и симптомы
  28. Диагностика
  29. Современное лечение випомы
  30. Прогноз

Випома — симптомы и лечение опухоли поджелудочной железы

Випома

Эта разновидность НЭО, поражающая поджелудочную железу, носит второе название – синдром Вернера-Моррисона или панкреатическая холера. Связано развитие випомы с увеличением в пищеварительном органе числа клеток, усиливших продуцирование нейропептидного ВИП-гормона, (вазоактивного интестинального пептида) и сохранением при этом гормонального баланса в организме.

Доброкачественная и злокачественная випома поджелудочной железы

Основными особенностями випомы такого типа считаются:

  • в 90% клинических случаев зарождение опухолевой структуры происходит непосредственно в островковых клетках поджелудочной железы, на долю остальных органов, содержащих железы внутренней секреции, приходится 10%;
  • 10-20% поражений носит мультифокальный характер;
  • чаще всего випома поджелудочной железы развивается как одиночный злокачественный очаг средних размеров (не более 8 см);
  • примерно в половине случаев онкоопухоль начинает раннее метастазирование с поражением печени и региональных лимфоузлов.

Стоит знать! Эндокринный рак поджелудочной железы, поражающий клеточные структуры, продуцирующие вазоактивный интестинальный пептид, это атипичная форма синдрома Золлингера-Эллисона, при которой происходит понижение уровня калия в крови. Заболевание носит хронический характер с постоянными сменами периодов рецидивов и ремиссий.

Причины возникновения випомы

Предпосылки, способные провоцировать появление в пищеварительных органах опухолевой структуры такого типа, в настоящее время относятся к разряду не до конца изученных.

Однако, как отмечается большинством специалистов, данная опухоль поджелудочной железы является частью МЭН, при которой происходит поражение эндокринных желёз, сопровождающееся характерной для негативного процесса симптоматикой.

Запуск онкологического процесса имеет непосредственную связь с гиперпродуцированием ВИП-гормона.

Предрасполагающими факторами риска, способными спровоцировать возникновение випомы, считаются:

  • нарушения пищевого рациона;
  • хроническая форма воспалений железы;
  • онкопатологии другой локализации.

Но чаще всего склонность к появлению такой разновидности патологического процесса передаётся по генетической линии. Именно генетический фактор является основной причиной, провоцирующей развитие у человека как злокачественных, так и доброкачественных опухолевых структур. Все остальные причины только усиливают риски возникновения патологического процесса.

Симптомы и проявление випомы в поджелудочной железе

Основным клиническим признаком випомы является длительная и обильная водянистая диарея. Пациенты с випомой после трёхдневного голодания могут потерять приблизительно 1000 мл жидкости, а при обычном пищевом рационе её объём увеличивается до 3-х и более литров.

Поносы, наиболее характерные симптомы випомы, носят обычно волнообразный характер, но иногда у больного человека отмечается постоянный жидкий стул, остановить который с помощью медикаментозных препаратов не возможно.

В этом случае наблюдается настолько сильная потеря из организма жидкости и микроэлементов, что у пациента развивается тяжёлая форма дегидратации и начинаются судороги.

Помимо сильного обезвоживания у человека могут наблюдаться следующие признаки випомы:

  • появление в брюшной полости слабых болей неясной локализации, носящих приступообразный характер;
  • снижение артериального давления, спровоцированное потерей большого количества жидкости;
  • мышечные судороги, вызываемые дефицитом магния и кальция;
  • очень низкий уровень глюкозы в крови;
  • гиперемия кожных покровов;
  • диспепсические явления;
  • жар.

Помимо вышеперечисленной симптоматики практически у всех пациентов увеличивается до значительных размеров желчный пузырь и в нём начинается образование камней.

Диагностика випомы

Для установления правильного диагноза у больного должны присутствовать определённые симптомы випомы, имеющие непосредственную связь с наличием секреторной диареи – двойная концентрация в каловых массах Na и K, свидетельствующая об осмолярности стула и частые, не менее 10 раз в сутки, позывы к дефекации.

Обследование при випоме проводится на основании клинических проявлений патологического состояния и заключается в применении следующих диагностических мероприятий:

  1. Сбор анамнеза, анализ жалоб и проведение общего осмотра пациента, позволяющего выявить наличие признаков обезвоживания организма.
  2. Общий и биохимический анализы мочи и крови, позволяющие определить уровень белка, аминотрансфераз, солей и ВИП-гормона.
  3. Копроцитограмма после трёхдневного голодания и недавнего приёма пищи, выявляющая объём стула за сутки.

По результатам лабораторных исследований возможно предположительное установление диагноза випома, основное же значение при выявлении патологического состояния принадлежит инструментальным методам обследования.

С целью подтверждения развития в поджелудочной железе випомы пациенту могут быть назначены:

  • зондирование желудка для определения снижения уровня соляной кислоты;
  • ультразвуковое исследование брюшной полости;
  • КТ или МРТ, дающие возможность уточнить местоположение и характер новообразования.

После того, как наличие опухоли подтвердилось врач, должен определить степень его злокачественности. Для достижения этой цели проводится гистологическая диагностика випомы.

Забор необходимого для микроскопического исследования биопсийного материала с подозрительных участков железы выполняется с помощью чрезбрюшинной пункции или диагностической лапароскопии.

Для выявления отдалённых метастаз применяют сцинтиграфию костей и рентгенографию лёгких.

При подтверждении развития в поджелудочной железе випомы, врачи обязательно устанавливают дифференциальный диагноз.

Разграничение патологического состояния должно проводиться с гастриномой, при которой помимо сходной с випомой симптоматики в пищеварительных органах присутствуют незаживающие язвы.

Только после того, как проведена полная диагностика випомы, специалист может подобрать наиболее оптимальный терапевтический протокол, основанный на полученных результатах, характеризующих протекающий в поджелудочной железе опухолевый процесс.

Лечение випомы в поджелудочной железе

Основным методом терапии при этом заболевании считается хирургическое вмешательство. Только полное удаление випомы доктор может гарантировать выздоровление больного. Резицировать все ткани, подвергшиеся малигнизации, удаётся далеко не всегда.

Не позволяющим качественно выполнить оперативное вмешательство, становится анатомическое расположение поджелудочной железы.

Протокол хирургического лечения випомы составляется для каждого пациента в индивидуальном порядке, с учётом степени злокачественности и особенностей развивающейся у него НЭО, а также общего состояния здоровья на момент обращения к онкологу-хирургу.

Обычно применяют следующую основу для терапевтического протокола, в которую для каждого больного вносятся свои корректировки:

  1. Предоперационная подготовка, заключающаяся в массивном переливании насыщенной электролитами жидкости. Данная процедура позволяет восстановить водно-электролитный баланс.
  2. Медикаментозное лечение випомы включает в себя приём пептидных комплексов (Эндолутен, Хонлутен, Оваген), предназначенных для остановки диареи и восстановления функционирования пищеварительных органов.
  3. Неоадъювантная химиотерапия применяется перед оперативным вмешательством в случае диагностирования процесса метастазирования. Основные, позволяющие в 50% случаев достигнуть ремиссии опухолевого процесса химиопрепараты при випоме – Стрептозотоцин, Октреотид, Сандостатин.
  4. Удаление эндокринной онкоопухоли. Чаще всего иссечение випомы проводится с помощью малоинвазивной лапароскопической операции, во время которой все хирургические манипуляции проводятся через 3 небольших прокола в брюшной стенке.

При невозможности провести лечение випомы с помощью хирургического вмешательства (большие размеры онкоопухоли или обширное отдалённое метастазирование) пациентам назначается паллиативная терапия. Цель применяемых во время её проведения оперативных или медикаментозных процедур – купировать мучительные симптомы випомы.

Прогноз жизни при випоме поджелудочной железы

Практически любая онкология имеет неблагоприятные прогнозы. Нейроэндокринная опухоль, продуцирующая повышенное количество ВИП-гормонов не является в этом обширном списке исключением.  В большинстве случаев достигнуть полного выздоровления при диагностировании НЭО не удаётся.

Неблагоприятный прогноз при випоме связан с бессимптомным протеканием на начальных, хорошо поддающихся хирургическому лечению стадиях.

Продолжительность жизни при випоме зависит от степени клеточной атипии, размеров материнского злокачественного очага и его склонности к инвазии в окружающие ткани и пронизывающие орган или находящиеся в непосредственной близости лимфатические и кровеносные сосуды:

  1. Маленькие размеры онкоопухоли и отсутствие процесса метастазирования, допускают оперативное вмешательство и дают реальные шансы на продление жизни до десятилетнего рубежа, а в некоторых случаях и больше, практически половине пациентов.
  2. Увеличение опухолевой структуры в размерах и появившиеся метастазы при випоме значительно ухудшают жизненные прогнозы – большинству онкобольных с поздней стадией НЭО не удаётся «протянуть» даже 3 года после выявления болезни.

Помимо этого опасность, которой сопровождается активно развивающаяся випома поджелудочной железы, заключается в наступлении у пациента быстрого обезвоживания организма. Больные випомой при отсутствии адекватного лечения могут погибнуть от развития почечной недостаточности на фоне уменьшения объёма кровотока и снижения артериального давления.

ВИПома: источник опухоли, особенности течения и лечения

Випома

ВИПома относится к нейроэндокринным опухолям. Она представляет угрозу для жизни. Без надлежащего лечения пациенты умирают от обезвоживания в кратчайшие сроки.

Всё из-за того, что источником опухоли являются клетки, вырабатывающие вазоактивный интенстинальный пептид (ВИП).

Именно из-за чрезмерной выработки этого секрета проявляются особенности клинического течения ВИПомы, а лечение заболевания зависит от множества сопутствующих факторов.

Что такое ВИПома и её источник

Опухоль секретирует вазоактивный интестинальный пептид, избыток которого в организме быстро приводит к обезвоживанию

ВИПома является опухолью поджелудочной железы, но располагаться может и не в ней. У 10 % пациентов новообразование обнаруживают в нервной ткани, лёгких, почках, кишечнике.

У 50 % пациентов это заболевание является злокачественным. Опухоль медленно растёт, поздно даёт метастазы в лёгкие, почки, но опасна она не этим. При ВИПомах без надлежащего лечения пациент может умереть в течение нескольких месяцев. Опасна она тем, что секретирует ВИП. Этот гормон стимулирует:

  • выработку панкреатического сока;
  • высвобождение инсулина, глюкагона, соматостатина.

Результатом действия ВИП является массивная секреция воды и электролитов в просвет тонкой кишки. Это приводит к таким серьёзным последствиям:

  • обезвоживание;
  • истощение;
  • судороги;
  • сердечная недостаточность.

Из-за нарушения метаболизма, гипокалиемии пациенты чаще умирают не от самой ВИПомы, даже если она злокачественная, а из-за сильнейшей дегидратации и нарушения работы сердца.

Благодаря тому, что ВИПома является опухолью, вырабатывающей гормон, выявить её на ранних стадиях не сложно, так как для неё характерны особые симптомы.

Особенности проявления ВИПомы

Из-за чрезмерной выработки опухолью ВИПа вода и натрий в тонкой кишке не реабсорбируются. Это приводит к обильной диарее. Именно поэтому ВИПому ещё называют панкреатической холерой. Проявляется она синдромом Вернера-Моррисона, для которого характерны:

  1. Обильная водянистая диарея. В сутки выделяется свыше 700 мл водянистого стула. В тяжёлых случаях суточный объём фекалий измеряется в литрах. Особенностью ВИПомы является то, что 3-дневное голодание не приводит к исчезновению профузного поноса.
  2. Боль в животе. Пациенты жалуются на кишечную колику, сопровождающую диарею.
  3. Похудание. Из-за обезвоживания больные резко теряют в весе. За месяц взрослые пациенты худеют на 7-27 кг.
  4. Кожные проявления. Появляется эритематозная сыпь. Возникает она из-за сосудорасширяющего действия ВИП (этот гормон расслабляет гладкую мускулатуру). Поэтому ВИПомы сопровождаются гипотонией.
  5. Сердечная и почечная недостаточность возникают из-за потери калия, натрия, бикарбонатов. Из-за действия ВИП значительно снижается концентрация калия и бикарбонатов в крови, что приводит к гипокалиемии и ацидозу, являющимися причиной сбоя в работе сердца, почек.
  6. Тетания (болезненные судороги). Возникают из-за гиперкальциемии и гипомагниемии (магний также выводится из организма с водянистым поносом).
  7. У 50 % больных признаки обезвоживания, водянистой диареи сопровождаются симптомами сахарного диабета.

Иногда у больных повышается температура тела. Основной особенностью ВИПомы является обильная водянистая диарея, но окончательный диагноз по этой жалобе поставить невозможно. Такие же симптомы характерны:

  • для гастриномы;
  • карциноида;
  • кишечных инфекционных заболеваний.

Например, при холере водянистая диарея возникает, потому что токсин, вырабатываемый холерным вибрионом, воздействует на стенки тонкой кишки точно так же, как и ВИП. Профузный понос встречается у пациентов, злоупотребляющих слабительными препаратами. Именно поэтому при запорах лучше самостоятельно не лечиться, а принимать медикаменты исключительно если их назначил врач.

Для установления диагноза «ВИПома» необходимо пройти обследование.

Как выявляют ВИПому

Если пациент жалуется на водянистую диарею, в обязательном порядке надо провести анализ крови на определение концентрации ВИП. В норме его не более 20 пмоль/л.

Для того чтобы отличить гастриному от ВИПомы, оценивают степень желудочной секреции. При синдроме Золлингера-Элисона выявляется повышенная кислотность. Для ВИПомы характерна гипо-, ахлоргидрия, а слизистая оболочка желудка не повреждена.

Основные отличия ВИПомы от гастриномы:

ПризнакВИПомаГастринома
водянистая диарея++
повышен уровень гастрина в крови
высокая концентрация ВИП в крови+
кислотность желудочного соканизкаявысокая

Так как ВИПома может располагаться не только в поджелудочной железе, для выявления её местоположения назначают:

  • трансабдоминальное УЗИ;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ангиографию.

Расположение ВИПомы, её размеры, злокачественная она или нет – все эти факторы необходимо учитывать при подборе наиболее эффективной схемы лечения.

Особенности лечения ВИПомы

Опухоль удаляют хирургическим путем, помимо этого больному назначают лечение, помогающее восстановить баланс жидкости в организме

Самый надёжный способ лечения ВИПомы – хирургический. Его обязательно дополняют консервативным лечением.

В первую очередь необходимо:

  • восполнить потери жидкости;
  • снизить выраженность секреторной диареи.

Для этого проводят консервативную терапию.

Особенности консервативного лечения ВИПомы

Из-за сердечной недостаточности, являющейся следствием профузного поноса, погибает 2/3 пациентов.

Для восстановления нарушенного водно-солевого баланса внутривенно капельно вводят жидкость (физраствор) до 6 л в сутки. Для коррекции метаболических нарушений, уменьшения диареи назначают синтетические аналоги соматостатина:

  • октреотид (Сандостатин ЛАР, октреотид-депо);
  • ланреотид.

Применение этих медикаментов даже при опухолях, которые невозможно удалить, значительно продлевает жизнь пациентов. Часто больным приходится принимать эти лекарства всю жизнь.

Если ВИПома злокачественная, но её нельзя удалять (из-за особенностей месторасположения, сопутствующих болезней и по другим показаниям), пациентам назначают химиотерапию:

  • стрептозоцином;
  • фторурацилом;
  • хлорозотоцином.

Стрептозицин обладает выраженным антидиарейным действием. Так как это цитостатик, его при ВИПомах желательно вводить в печёночную артерию. Тогда в опухоли его будет большая концентрация, и действовать как противоопухолевый препарат он будет интенсивнее. В сочетании с фторурацилом стрептозицин вызывает длительные ремиссии.

Для уменьшения диареи назначают глюкокортикоиды (преднизолон).

Особенности хирургического лечения ВИПомы

Полное излечение ВИПомы возможно только после проведения радикальной операции. Чаще опухоль обнаруживают в поджелудочной железе. Для её удаления назначают субтотальную или тотальную панкреатэктомию.

У 20 % пациентов новообразование является микроаденомой или представлено в виде гиперплазии островковых клеток. Поэтому назначают интраоперационное УЗИ.

После операции возможен рецидив усиленной желудочной секреции. Чтобы избежать послеоперационных осложнений, целесообразно назначать пациентам ингибиторы протонной помпы (ИПП).

Даже если пациент неоперабелен, с помощью химиотерапии и консервативного лечения удаётся значительно продлить жизнь. Если не принимать лекарства, то больной умирает за 1,5-3 месяца. При строгом соблюдении рекомендаций врача удаётся обеспечить стойкую ремиссию, значительно продлить жизнь пациента (от 2 до 9 лет).

Вывод

Пациенты с ВИПомой умирают не из-за наличия опухоли, или если она злокачественная, то не от метастазов. Приводит к летальному исходу обезвоживание, гипокалиемия, ацидоз. Поэтому при лечении заболевания обязательно проводят коррекцию метаболических нарушений, уменьшают диарею.

Понос при ВИПомах на начальных этапах заболевания возникает периодически. По клиническому течению симптомы болезни схожи с проявлениями кишечной инфекции. Не следует спешить принимать самостоятельно противодиарейные препараты, антибиотики. Обязательно обратитесь к гастроэнтерологу. Понадобится консультация эндокринолога, онколога.

Только специалисты с точностью выявят причину появления профузного поноса.

Загрузка…

Випома (синдром Вернера-Моррисона)

Випома

випома — панкреатическая холера.

Випомаопухоль APUD-системы*, продуцирующая избыточное количество вазоактивного интестинального полипептида**.

В 90% случаев опухоль локализуется в поджелудочной железе, в 10% — имеет внепанкреатическую локализацию (в области симпатического ствола). Приблизительно в половине случаев опухоль является злокачественной.

ОСНОВНЫМИ ХАРАКТЕРНЫМИ СИМПТОМАМИ ВИПОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ:

1. Массивная водная диарея; количество теряемой за сутки воды может составить около 4-10 литров. При этом одновременно с водой теряются натрий и калий. Развивается тяжелая дегидратация, потеря массы тела, гипокалиемия. Диарея обусловлена высокой секрецией натрия и воды в просвет кишечника под влиянием вазоактивного интестинального полипептида.

2. Боли в животе неопределенного, разлитого характера.

3. Угнетение желудочной секреции.

4. Приливы крови и приступообразное покраснение лица (вследствие выраженного вазодилятирующего эффекта вазоактивного интестинального полипептида); симптом не постоянный, наблюдается у 25-30% больных.

5. Тенденция к снижению артериального давления, возможна выраженная артериальная гипотензия.

6. Увеличение желчного пузыря и образование в нем камней (в связи с развитием выраженной атонии желчного пузыря под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

7. Судорожный синдром (в связи с потерей большого количества магния при диарее).

8. Нарушение толерантности к глюкозе (непостоянный симптом, обусловлен усиленным распадом гликогена и повышенной секрецией глюкагона под влиянием вазоактивного интестинального полипептида).

ДИАГНОЗ ВИПОМЫ ПОДТВЕРЖДАЕТСЯ СЛЕДУЮЩИМИ ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ:

1. Длительность диареи не менее 3 (трех) недель.

2. Ежедневный объем стула не менее 700 мл или 700 г.

3. Голодание в течение 3 дней не снижает суточный объем стула менее 0,5 л (во время голодания потерю воды и электролитов необходимо восполнять внутривенным введением изотонического раствора поваренной соли и электролитов).

4. Гипо- или ахлоргидрия желудочного сока.

5. Высокое содержание в крови вазоактивного интестинального полипептида.

6. Обнаружение опухоли поджелудочной железы с помощью компьютерной томографии или магниторезонансной томографии (реже – сонографии).

ПРОГРАММА ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1. Общий анализ крови и мочи.

2. Копрологический анализ: копроцитограмма, измерение объема стула за сутки.

3. Биохимический анализ крови: содержание натрия, калия, хлора, кальция , магния, глюкозы, общего белка, белковых фракций, аминотрансфераз.

4. Исследование желудочной секреции.

5. Проба с голоданием в течение 3 (трех) дней.

6. ФЭГДС.

7. УЗИ органов брюшной полости.

8. Определение содержания в крови вазоактивного интестинального полипептида.

9. Компьютерная или магниторезонансная томография поджелудочной железы.

ДИФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВИПОМЫ И КГАСТРИНОМЫ (СИНДРОМА ЗОЛЛИНГЕРА-ЭЛЛИСОНА):

1. Пептические язвы желудка, 12-ти перстной кишки, рецидивирующие и резистентные к лечению:

• випома – не характерны;• гастринома – характерны.

2. Выраженность водной диареи:

• випома – резко выраженная, массивная;• гастринома – менее выражена.

3. Стеаторея:

• випома – не характерна;• гастринома – характерна.

4. Исследование желудочной секреции:

• випома — гипо- или ахлоргидрия желудочного сока;• гастринома – желудочная гиперсекреция, гиперхлоргидрия.

5. Гипонатриемия, гипокалиемия:

• випома – характерны;• гастринома – могут быть при выраженной рвоте.

6. в крови гастрина:

• випома – нормальное или снижено;• гастринома – резко увеличено.

7. в крови вазоактивного интестинального полипептида:

• випома – резко увеличено;• гастринома – нормальное.

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

Предпочтительно удаление опухоли. Лучший метод — хирургический. Удаление опухоли приводит к полному излечению в половине случаев. Если опухоль неоперабельна, применяют ингибиторы синтеза простагландинов (индометацин) и октреотид. Однако при метастазах операция может оказаться бессмысленной. Но при метастазировании удаление всей видимой опухоли может временно облегчить симптомы. Для поиска первичной опухоли и исключения метастазов перед операцией проводят КТ или МРТ. Для коррекции водно-электролитных нарушений показана инфузионная терапия. В первую очередь нужно восполнить потери жидкости и электролитов. Следует вводить бикарбонат, чтобы возместить его утрату с фекалиями и избежать ацидоза. Поскольку по мере регидратации выделение воды и электролитов с фекальными массами возрастает, может затрудниться непрерывное внутривенное возмещение этих потерь. Уменьшить объем испражнений часто помогает преднизона (у 50% больных с метастазами понос лечат кортикостероидами, например, преднизон внутрь 20 мг/сутки), хотя он и не влияет на уровень вазоактивного интестинального полипептида в плазме. Комбинация стрептозоцина и 5-фторурацила также уменьшает понос и опухоль. Октреотид эффективен против поноса и в некоторых случаях сокращает размеры опухоли. Октреотид подавляет секрецию вазоактивного интестинального полипептида и улучшает состояние большинства больных, однако у многих со временем теряет эффективность. Випомы часто сопровождаются симптомами, обусловленными ростом самой опухоли. В таких случаях прибегают к паллиативным операциям, например к удалению крупной первичной опухоли. При метастазах наиболее эффективны химиотерапия и эмболизация печеночной артерии. Обычно используют стрептозоцин в сочетании с доксорубицином или фторурацилом. Эти схемы позволяют добиться частичной ремиссии почти в 90% случаев. ______________________________________________________________________________

*APUD-система (APUD — аббревиатура, образованная из первых букв англ. слов amines амины, precursor предшественник, uptake усвоение, поглощение, decarboxylation декарбоксилирование; синоним диффузная нейроэндокринная система) — система клеток, способных к выработке и накоплению биогенных аминов и (или) пептидных гормонов и имеющих общее эмбриональное происхождение.

APUD -систему составляют около 40 типов клеток, обнаруживаемых в центральной нервной системе (гипоталамусе, мозжечке), железах внутренней секреции (гипофизе, шишковидном теле, щитовидной железе, островках поджелудочной железы, надпочечниках, яичниках), в желудочно-кишечном тракте, легких, почках и мочевых путях, параганглиях и плаценте.

Предполагают, что единым эмбриональным предшественником клеток APUD -системы является так называемый нейроэндокринно-программированный эпибласт. Кроме способности к синтезу биогенных аминов (катехоламинов, серотонина, гистамина) и физиологически активных пептидов, клетки APUD -системы — апудоциты — имеют еще одну общую черту — наличие в них особого фермента — нейронспецифической енолазы.

Апудоциты располагаются диффузно или группами среди клеток других органов. Созданию концепции APUD -системы способствовало одновременное обнаружение в пептидпродуцирующих эндокринных клетках и нейронах большого числа пептидов, играющих роль нейромедиаторов или секретирующихся в кровоток как нейрогормоны.

Было установлено, что биологически активные соединения, вырабатываемые клетками APUD -системы, выполняют эндокринную, нейрокринную и нейроэндокринную функции. При выделении пептидов, образующихся в апудоцитах, в межклеточную жидкость, они выполняют паракринную функцию, оказывая влияние на соседние клетки.

Наиболее изученной является APUD-система желудочно-кишечного тракта и поджелудочной железы, объединяемая в отдельную гастроэнтеропанкреатическую эндокринную систему, на долю которой приходится около половины всех апудоцитов.

**Вазоактивный интестинальный полипептид. Состоит из 28 аминокислотных остатков, расположенных в следующей последовательности: H-His-Ser-Asp-Ala-Val-Phe-Thr-A»p-A»ii-Tyr-Thr-Arg-Leu-Arg-Lys-GIn-Met-Ala-Val-Lys-Lys-Tyr-Lcu-Asn-Scr-lle-Leu-Asn-NH2. Вазоактивный интестинальный полипептид относится к группе гастроинтестинальных гормонов.

По химической структуре относится к семейству секретина-глюкагона. Впервые был выделен из стенки толстой кишки. Максимальное его количество экстрагируется из тонкой и толстой кишки. Вазоактивный интестинальный полипептид обладает наиболее выраженным среди гастроинтестинальных гормонов сосудорасширяющим и гипотензивным действием.

Обнаружен вазоактивный интестинальный полипептид также в нервах кишечника, а также в нейронах центральной нервной системы, что указывает на роль этого пептида в нейротрансмиссивных процессах, помимо его основной роли в регуляции деятельности ЖКТ.

В пищеварительной системе вазоактивный интестинальный полипептид ингибирует секрецию НСl, вызванную гастрином и гистамином; ингибирует секрецию пепсина и способствует релаксации мускулатуры желудка. Он также стимулирует секрецию воды и электролитов в поджелудочной железе и образование желчи. Концентрация его в спинно-мозговой жидкости в 10 раз выше, чем в плазме.

Определение содержания вазоактивного интестинального полипептида в плазме имеет важное значение для диагностики синдрома Вернера-Моррисона. Измерение концентрации вазоактивного интестинального полипептида используется для скрининга вип-секретирующих опухолей, для выявления скрытых метастазов и для повышения эффективности хирургического или лекарственного лечения.

Повышение уровня вазоактивного интестинального полипептида в плазме может быть обнаружено и при болезни Крона, однако степень его повышения значительно ниже.

Випома поджелудочной железы

Випома

Опухоль поджелудочной железы, которая вырабатывает ВИП — вазоактивный интестинальный пептид, получила название випома. ВИП, вещество синтезируемое опухолью, способствует увеличению количества поступаемой жидкости и электролитов (хлора, ионов калия), уменьшению синтеза соляной кислоты в желудке, а также обладает сосудорасширяющим воздействием.

Что такое випома подробнее

Випома поджелудочной железы чаще всего располагается в теле или в хвосте органа, реже — в районе симпатического ствола. Чаще всего эта опухоль носит злокачественный характер.

Випома или синдром Вернера-Моррисона относится к группе раковых патологий АПУД — системы – нейроэндокринных клеток, находящихся в различных органах и объединенных некоторыми общими свойствами.

Эта патология также известна как панкреатическая холера или WDHA-синдром — водная диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия (по первым буквам английских названий).

Випома является очень редкой эндокринной опухолью. Более половины опухолей злокачественны, и часть из них может достигать больших размеров — 7 см. Примерно в 6 % случаев випома формируется как часть эндокринной неоплазии множественного характера.

К главным особенностям випомы относят:

  • ее месторасположение — в 90% случаев опухоль появляется в поджелудочной железе, прямо в островковых клетках, остальные 10% случаев приходятся на долю остальных органов с железами внутренней секреции;
  • мультифокальный характер поражения — около 10-20% случаев;
  • единичный опухолевый очаг, размер которого чаще не более 8 см;
  • предрасположенность к раннему метастазированию с поражением печени и региональных лимфоузлов примерно в половине случаев.

по теме:

Причины появления випомы

Предпосылки, которые провоцируют появление этой опухолевой структуры, до конца не изучены, но можно отметить, что данное новообразование поджелудочной железы считается частью МЭН, при которой идет поражение эндокринных желез с характерной для опухолевого процесса симптоматикой. Начало онкологического процесса имеет прямую связь с повышенным синтезом ВИП-гормона.

Факторами риска, которые могут послужить толчком для начала формирования випомы, считаются:

  • воспаление железы хронической формы;
  • онкопатологии другой локализации;
  • нарушения пищевого рациона.

Но чаще предрасположенность к этому типу новообразования передается по генетической линии. Генетический фактор считается основной причиной, способной вызвать у человека злокачественные или доброкачественные опухолевые новообразования. Все остальные факторы только увеличивают риски развития патологического процесса.

Симптомы випомы

Клиническая картина випомы проявляется продолжительной диареей (суточный объем стула при голодании — примерно 1 литр, на фоне употребления пищи способен возрастать до 3-4 и более литров).

Половина пациентов с випомой страдают от диареи постоянно, у остальных она имеет волнообразное течение.

Из-за больших потерь жидкости и микроэлементов появляются: гипокалиемия, дегидратация, ацидоз, сильная слабость, кроме этого, могут возникать судороги, вызванные потерями магния.

Кроме вышеуказанных симптомов, появляются следующие:

  • болевые ощущения в животе разлитого, нечеткого характера;
  • приливы крови и покраснение лица (гиперемия) приступообразного характера (этот симптом непостоянный, встречается у 25-30% пациентов;
  • есть склонность к понижению артериального давления;
  • происходит снижение секреции желудка;
  • увеличивается желчный пузырь, и в нем могут образовываться камни;
  • развивается почечная недостаточность;
  • тошнота, рвота;
  • уменьшается масса тела;
  • ощущается сильная жажда;
  • возможны нарушения психики;
  • часто наблюдается летаргия;
  • пониженное содержание глюкозы в крови.

Лечение випомы

Первым этапом в терапии випомы является исправление сбоя водно-солевого обмена. Для этого вводят внутривенные инфузии бикарбоната. Если регидратация постоянными внутривенными инфузиями затруднительна из-за значительных потерь с калом воды и электролитов, то проводят переливание жидкостей и электролитов.

Для снижения суточного объема стула прописывают «Преднизон» или «Стрептозоцин» вместе с «5-фторурацилом». Чтобы снизить секрецию ВИП, назначается «Октреотид». Это средство также способствует снижению диареи и иногда сокращению размеров випомы. «Октреотид» может подавлять панкреатическую секрецию, из-за этого может возникнуть необходимость в приеме «Панкреатина».

Самым эффективным методом терапии випомы считается радикальное хирургическое вмешательство, что получается далеко не всегда.

После удаления новообразования излечение возможно у половины пациентов с этим диагнозом. При метастазах применяют паллиативные операции для удаления обнаруженных очагов заболевания в целях снижения выраженности симптоматики и облегчения состояния больного. В то же время назначают «Стрептозоцин» вместе с «Фторурацилом» или «Доксорубицином».

Паллиативное лечение не позволяет добиться полного выздоровления, но обеспечивает частичную ремиссию и повышает качество жизни пациентов. Химиотерапия при данном заболевании неэффективна.

При невозможности проведения хирургического лечения назначают:

  • препараты, которые подавляют рост и развитие раковых клеток;
  • лекарства, уменьшающие в желудке объем соляной кислоты;
  • коррекцию сбоя в работе водно-электролитного процесса (внутривенное введение солевых растворов).
  • лекарственные средства, способствующие устранению диареи (поноса).

Схема хирургической терапии випомы составляется индивидуально для каждого больного, учитывая степень злокачественности опухоли и общего состояния здоровья.

Чаще всего врач использует следующую схему для проведения лечения больного с випомой, которая состоит из следующих этапов:

  1. предоперационная подготовка. Она заключается в переливании жидкости, насыщенной электролитами. Эта процедура способствует нормализации водно-электролитного баланса;
  2. медикаментозное лечение. На данном этапе пациенту прописывают употребление пептидных комплексов – «Хонлутен», «Эндолутен», «Оваген», которые предназначены для избавления от диареи и восстановления работы органов пищеварения;
  3. неоадъювантная химиотерапия. Ее применяют перед оперативным вмешательством при наличии метастазов. Базовые препараты, которые используют при этом — «Сандостатин», «Стрептозоцин», «Октреотид»;
  4. удаление опухоли. Обычно применяют резекцию опухоли лапароскопическим способом, который относится к малоинвазивным операциям (она проводится через 3 маленьких прокола в стенке брюшины).

Такая схема лечения является базовой, но врач может вносить в нее изменения в зависимости от индивидуальных особенностей протекания болезни у пациента.

Основными осложнениями заболевания являются:

  • формирование метастазов – распространение опухолей на другие ткани и органы.
  • сильное обезвоживание организма с последующим развитием судорог.

Прогноз при заболевании

Неблагоприятный прогноз при випоме основан на почти бессимптомном протекании болезни на начальных этапах, когда опухоль хорошо поддается хирургическому лечению.

Продолжительность жизни зависит от размеров опухоли и ее склонности к метастазированию в находящиеся рядом органы, лимфатические и кровеносные сосуды:

При небольших размерах опухоли и отсутствии метастаз, допускается оперативное вмешательство, что дает шансы на продление жизни половине пациентов до 10 лет и более.

При увеличении опухоли в размерах и возникновении метастазов прогнозы значительно ухудшаются – большей части пациентов не удается перешагнуть 3-х летний рубеж после диагностирования заболевания.

по теме:

Випома

Випома

Поражение поджелудочной железы онкологического происхождения встречается в виде доброкачественных и злокачественных новообразований. Последний вид регистрируется значительно чаще.

Одной из таких онкопатологий является випома, которая представляет собой опухолевое новообразование, берущое начало из островковых клеток железы.

Большая половина случаев приходит на злокачественную форму.

Причины образования випомы

Опухоль является частью множественной эндокринной патологии, когда поражаются эндокринные железы с развитием характерной для них симптоматики. В 90% случаев опухоль располагается в поджелудочной железе, однако в 10% она имеет иную локализацию (зона симпатического ствола).

Заболевание может передаваться по генетической линии. К предрасполагающим факторам можно отнести неправильное питание, длительно сохраняющееся воспаление в железе, инфекционное поражение, онкологические образования другого расположения. В 30% патология имеет доброкачественное течение, так как является гиперплазией островкового аппарата.

Патогенез

Иначе заболевания носит название – синдром Вернера-Моррисона. Для опухоли характерно избыточное выделение вазоактивного интерстициального пептида, сокращенно ВИП. Патология является частью группы опухолевых болезней, которые развиваются из нейроэндокринных клеток, локализующихся в различных органах, обладающие одинаковыми свойствами.

Около 70% випом диагностируются на стадии злокачественного процесса, обычно с метастазированием. От этого зависит лечебная тактика, а также итоговый прогноз. В 30% доброкачественное течение патологии обусловлено гиперплазией островкового аппарата, вследствие чего не происходит распространение злокачественных клеток по всему организму.

Випома является разновидностью синдрома Золлингера-Эллисона, в частности, его атипичной формы, при которой наблюдается пониженный уровень калия в крови. Иногда болезнь называют панкреатической холерой, что обусловлено выраженными потерями жидкости с диареей и снижением уровня калия в кровеносном русле.

Клиническая картина

Ведущее проявление заболевания заключается в массивной диарее, когда за сутки человек может терять около литра жидкости при условии полного голодания.

Если же человек употребляет пищу, пьет жидкость, тогда объем диареи может достигать 4 литров.

Расстройство стула отмечается постоянно или беспокоит периодически, так как для патологии в некоторых случаях характерны периоды ремиссии и обострения.

Значительные потери жидкости и микроэлементов приводят к выраженному обезвоживанию, нарушению состава электролитов, снижению уровня калия. Симптоматически это проявляется судорогами, что свидетельствует о потери магния.

Пациенты стремительно теряют массу тела, отмечается тенденция к понижению артериального давления, нарушается психоэмоциональное состояние, появляется раздражительность, депрессия.

На фоне массивной потери жидкости развивается почечная недостаточность, беспокоит болевой синдром в животе без четкой локализации.

Увеличение желчного пузыря, застой желчи повышает риск развития желчекаменной болезни.

Отмечается снижение секреции желудочного сока, в крови повышается уровень глюкозы, что обусловлено разрушением гликогена, выраженной выработкой глюкагона. Размеры опухоли могут достигать 7 и более сантиметров в диаметре.

Чем опасна випома?

Опасность заболевания заключается в выраженном обезвоживании, в результате которого у пациента появляются судороги, его беспокоит жажда, снижается объем выделяемой мочи. На фоне снижения артериального давления, уменьшения объема циркулирующей крови нарушается функция почек, что приводит к почечной недостаточности.

Черты лица человека становятся заостренными, кожные покровы теряют упругость, она становится сморщенной. Снижается масса тела, отсутствует аппетит. Больного беспокоит выраженная слабость, тошнота, рвота, болевые ощущения в животе спастического характера, причем человек не может точно указать, где именно болит.

Приливы проявляются в виде чувства жара, покраснением лица. Также, повышается риск развития желчекаменной болезни и нарушается процесс переваривания пищи.

Признаки и симптомы

Среди наиболее частых симптомов стоит отметить:

  • профузную диарею до 4 литров сутки;
  • боль в животе;
  • тошноту, рвоту;
  • снижение артериального давления;
  • судороги;
  • мышечную слабость;
  • недомогание.

Диагностика

Для диагностики патологии назначается анализ крови на ВИП, копроцитограмма, биохимический анализ для определения уровня ферментов, амилазы, белка, исследуется электролитный состав. Производится подсчет потерь воды с диареей, количество выпитой за сутки жидкости.

Также, для подтверждения заболевания проводится эндоскопическое исследование (ФГДС), ультразвуковая диагностика, компьютерная, магнитно-резонансная томография.

Современное лечение випомы

Лечебная тактика направлена на коррекцию водно-электролитных нарушений с помощью инфузионной терапии. Кроме того, назначаются цитостатики, гормональные средства, “Октреотид” для угнетения секреции поджелудочной железы.

Наиболее эффективной методикой считается удаление опухоли при ее операбельности. Однако, даже комплексное лечение не позволяет полностью вылечить болезнь, но дает возможность продлить жизнь и улучшить качество жизни пациента.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, так как випома в большинстве случаев диагностируется ужена этапе метастазирования, поэтому ранняя диагностика рака так важна.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: