Тимана болезнь

Митохондриальные заболевания

Тимана болезнь

Митохондриальные заболевания (МЗ) — группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами в функционировании митохондрий, приводящими к нарушениям энергетических функций в клетках.

Историческая справка:

Понятие «митохондриальные болезни» сформировалось в медицине в конце ХХ века. В первую очередь были изучены болезни, связанные с мутациями митохондриальной ДНК, открытой в начале 60-ых годов.

Полная первичная структура митохондриальной ДНК человека была опубликована в 1981 го¬ду и уже в конце 80-ых годов была доказана ведущая роль ее мутаций в развитии ряда наследственных заболеваний.

К последним относятся: наследственная атрофия зрительных нервов Лебера, синдром NARP (нейропатия, атаксия, пигментный ретинит), синдром MERRF (миоклонусэпилепсия с «рваными» красными волокнами в скелетных мышцах), синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды), синдром Кернса-Сейра (пигментный ретинит, наружная офтальмоплегия, блокада сердца, птоз, мозжечковый синдром), синдром Пирсона (поражение костного мозга, панкреатическая и печеночная дисфункции) и многие другие.

В меньшей степени изучены наследственные митохондриальные дефекты, связанные с повреждением ядерного генома.

Патогенез

Митохондрии отвечают за выработку большей части энергии, необходимой для функционирования клеток. Фактически они являются настолько важным источником энергии, что в каждой клетке их сотни. При МЗ могут «выключиться» как часть митохондрий, так и все они, что приводит к прекращению выработки необходимой энергии

Поскольку наиболее энергоемкими являются нервные и мышечные клетки, при МЗ наиболее распространены мышечные и неврологические проблемы, такие, как мышечная слабость, непереносимость физических нагрузок, потеря слуха, нарушения баланса и координации, эпиприступы.

Митохондриальные зааболевания, вызывающие выраженные мышечные проблемы, именуют митохондриальными миопатиями (myo — означает «мышца», а pathos – «болезнь»), а те, которые вызывают как мышечные, так и неврологические проблемы – митохондриальными энцефаломиопатиями (encephalo – «мозг»)

Когда клетка заполнена дефектными митохондриями, она не только лишена АТФ, но в ней могут накапливаться неиспользуемые молекулы топлива и кислород, что приводит к катастрофическим последствиям.

В этом случае избыточные молекулы топлива используются для синтеза АТФ неэффективно, в результате чего могут образовываться потенциально опасные продукты, такие, как молочная кислота (Это также происходит, когда клетки испытывают недостаток кислорода, например – мышечные клетки при усиленных физических нагрузках).

Накопление молочной кислоты в крови – лактатацидоз – ассоциировано с мышечной усталостью, и может вызывать повреждение нервной и мышечной тканей.

При этом неиспользуемый в клетке кислород может трансформироваться в разрушительные соединения, именуемые реактивными формами кислорода, включая т. н. свободные радикалы (Они являются мишенью для т. н. антиоксидантных препаратов и витаминов).

Синтезированная в митохондриях АТФ – основной источник энергии для сокращения мышечных и возбуждения нервных клеток (т. к. клетки этих тканей наиболее метаболически активны, энергетически зависимы).

Таким образом, нервные и мышечные клетки особенно чувствительны к дефектам митохондрий.

Комбинированный эффект от потери энергии и накопления токсинов в этих клетках, надо полагать, и вызывает развитие симптомов митохондриальных миопатий и энцефаломиопатий

Клиника

В случаях, когда человек с мутацией в митохондриальном гене несет смесь нормальной и мутантной ДНК — мутации поначалу могут вообще не иметь внешних проявлений. Нормальные митохондрии до поры до времени обеспечивают клетки энергией, компенсируя недостаточность функции митохондрий с дефектами.

На практике это проявляется более или менее длительным бессимптомным периодом при многих митохондриальных заболеваниях. Однако рано или поздно наступает момент, когда дефектные формы накапливаются в количестве, достаточном для проявления патологических признаков. Возраст манифестации заболевания варьирует у разных больных.

Раннее начало заболевания приводит к более тяжелому течению и неутешительному прогнозу.

Характерные признаки митохондриальных цитопатий:

•скелетные мышцы: низкая толерантность к физической нагрузке, гипотония, проксимальная миопатия, включающая фациальные и фарингеальные мышцы, офтальмопарез, птоз

•сердце: нарушения сердечного ритма, гипертрофическая миокардиопатия

•центральная нервная система: атрофия зрительного нерва, пигментная ретинопатия, миоклонус, деменция, инсультоподобные эпизоды, расстройства психики

•периферическая нервная система: аксональная нейропатия, нарушения двигательной функции гастроинтестинального тракта

•эндокринная система: диабет, гипопаратиреоидизм, нарушение экзокринной функции панкреас, низкий рост

Таким образом, типичны для митохондриальных заболеваний вовлеченность разных органов и одновременное проявление внешне не связанных между собой аномалий. Примерами служат:

1. Мигрени с мышечной слабостью

2. Наружная офтальмоплегия с нарушением проводимости сердечной мышцы и мозжечковой атаксией

3. Тошнота, рвота с оптической атрофией и кардиомиопатией

4. Низкорослость с миопатией и инсультоподобным и эпизодами

5. Экзокринная дисфункция поджелудочной железы с сидеробластной анемией

6. Энцефало- миопатия с диабетом

7. Диабет с глухотой

8. Глухота с наружной офтальмоплегией, птозом и ретинопатией

9. Задержка развития или потеря навыков и офтальмоплегия, офтальмопарез

Характер и тяжесть клинических проявлений митохондриальных болезней определяется:

• тяжестью мутации мтДНК;

• процентным содержанием мутантной мтДНК в конкретных органах и тканях;

• энергетической потребностью и функциональным резервом органов и тканей, содержащих мтДНК (их “порогом чувствительности” к дефектам окислительного фосфори лирования).

Миопатия

Основные симптомы митохондриальной миопатии – истощение мышц и их слабость, и непереносимость физических нагрузок.

У некоторых индивидов слабость наиболее выражена в мышцах, контролирующих движения глаз и век. Два наиболее частых следствия такой слабости – это постепенный паралич движения глаз (прогрессирующая наружная офтальмоплегия, ПНО), и опущение верхних век (птоз).

Зачастую люди автоматически компенсируют ПНО движениями головы для того, чтобы смотреть в различных направлениях, и могут даже не подозревать о каких либо проблемах.

Птоз потенциально более неприятен, поскольку может ухудшить зрение, а также придает лицу апатичное выражение, но он может быть скорректирован хирургическим путем, либо использованием специальных очков с устройством для подъема века

Митохондриальные миопатии могут также вызывать слабость других мышц лица и шеи, что приводит к заплетающейся речи и трудностям с глотанием. В этих случаях могут помочь речевая терапия (занятия с логопедом) или включение в рацион питания таких продуктов, которые легче проглатываются.

Непереносимость физических нагрузок, также именуемая усталостью напряжения — это необычное чувство утомления в ответ на физическую активность. Степень этой непереносимости существенно варьируется у разных людей.

Некоторые могут испытывать проблемы только при занятиях физкультурой, таких например, как оздоровительный бег, в то время как у других возникают сложности с выполнением повседневных дел, например с выходом к почтовому ящику или поднятием пакета молока.

Энцефаломиопатия

Митохондриальная энцефаломиопатия, как правило, включает некоторые из вышеупомянутых симптомов миопатии, дополненными одним или несколькими неврологическими симптомами. Также как и при миопатии, наблюдается значительная вариабельность симптомов обоего типа и тяжести течения у разных индивидов.

Среди наиболее частых симптомов митохондриальной энцефаломиопатии – нарушения слуха, мигренеподобные головные боли и эпиприступы. По крайней мере, в одном синдроме головные боли и эпиприступы часто сопровождается инсультоподобными эпизодами

Дополнительно к поражению глазных мышц, митохондриальная энцефаломиопатия может поражать как сами глаза, так и участки головного мозга, ответственные за зрение.

Например, потеря зрения вследствие оптической атрофии (дегенерации зрительного нерва) или ретинопатии (дегенерации некоторых клеток, выстилающих глазное дно) – обычные симптомы митохондриальной энцефаломиопатии.

По сравнению с мышечными проблемами, эти эффекты с большей вероятностью приводят к серьезным нарушениям зрения

Довольно часто митохондриальная энцефаломиопатия вызывает атаксию, или сложности с балансом и координацией.

Диагностика

Ни один из отличительных симптомов митохондриального заболевания – мышечная слабость, непереносимость нагрузок, ухудшение слуха, атаксия, эпиприступы, неспособность к обучению, катаракта, диабет и низкорослость – не является уникальным именно для такого заболевания. Однако комбинация трех или более из этих симптомов у одного индивида свидетельствует в пользу митохондриального заболевания, особенно если симптомы затрагивают более одной системы организма

https://www.youtube.com/watch?v=Co0LmniLbxU

Физикальное обследование обычно включает в себя тесты на силу и выносливость, такие например, как повторяющиеся сжатия-разжатия кулака, или подъем и спуск по небольшой лестнице. Неврологическое обследование может включать в себя проверку рефлексов, зрения, речи и базовых когнитивных способностей.

Существует ряд рутинных клинических методов исследования, которые можно использовать при подозрении на митохондриальную цитопатию:

•лактатный ацидоз является практически постоянным спутником митохондриальных болезней (только этот признак является недостаточным для постановки диагноза, так как он может выявляться и при других патологических состояниях; в этом отношении может быть полезным измерение уровня лактата в венозной крови после умеренной физической нагрузки, например на велоэргометре)

•ЭМГ-исследование — само по себе данное исследование также не могут быть маркером митохондриальной цитопатии; вместе с тем нормальная или близкая к нормальной ЭМГ у пациентов с выраженной мышечной слабостью может быть подозрительной в отношении митохондриальной патологии.

•ЭЭГ – данные ЭЭГ не является достаточно специфическими

•биопсия скелетных мышц — является наиболее информативным методом при постановке диагноза митохондриальной цитопатии — помимо обнаружения RRF при трехцветной окраске по Гомори, полезными являются другие гистохимические и иммунологические исследования: окраска на цитохромс-оксидазу и сукцинатдегидрогеназу, иммунногистохимические исследования с применением антител к отдельным субъединицам дыхательного комплекса; мышечная ткань удобна для биохимического исследования респираторной цепочки, а также как материал для генетического исследования.

Образцы мышечных биоптатов целесообразно делить на три части – одна для микроскопического исследования (гистология, гистохимия и электронная микроскопия), вторая для энзимологического и иммунологического анализа (изучение характеристик компонентов дыхательной цепи) и третья – непосредственно для молекулярно-генетического анализа.

Поиск известных мутаций на мышечном материале позволяет в большинстве случаев успешно осуществлять ДНК-диагностику болезни.

При отсутствии из вестных мутаций мтДНК в мышечной ткани следующим этапом является развернутый молекулярно-генетический анализ – секвенирование всей цепи мтДНК (или кандидатных генов ядерной ДНК) с целью выявления нового варианта мутации.

•электронно-микроскопическое исследование скелетных мышц — дает прекрасные результаты, поэтому данный метод надо использовать, если имеется такая возможность

Лечение

Что касается терапии митохондриальных цитопатий, то речь может идти пока только о симптоматической.

Лечение митохондриальных болезней проводится обычно по двум основным направлениям:

•повышение эффективности энергетического обмена в тканях (тиамин, рибофлавин, никотинамид, коэнзим Q10 (кудесан), L-карнитин (элькар), препараты кальция и магния. , витамин С, цитохром С)

•предупреждение повреждения митохондриальных мембран свободными радикалами с помощью антиоксидантов (витамин Е, a-липоевая кислота) и мембранопротекторов.

В практику входят всё новые препараты комбинированного действия, такие, например, как идебенон (Нобен) – улучшенный структурный аналог коэнзима Q10, благоприятно влияющий на активность дыхательного пути и обладающий выраженным антиоксидантным, антиапоптотическим и нейротрофическим действием.

Очевидно, что расширение терапевтического арсенала при митохондриальных болезнях диктует настоятельную необходимость того, чтобы практические врачи различных специальностей (неврологи, психиатры, педиатры, генетики, гематологи и др. ) были хорошо знакомы с алгоритмом диагностики этих заболеваний.

Синдром Гийена-Барре

Тимана болезнь

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции.

Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой.

Причиной могут быть такие возбудители как:

  • вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
  • микоплазма;
  • кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
  • цитомегаловирус.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях.

Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания.

Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Классификация

Выделяют несколько форм в зависимости от того, повреждается миелиновая оболочка или аксон, по тяжести течения и прогнозу:

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия или ОВДП, когда разрушению подвергается миелиновая оболочка;
  • острая моторная или сенсорно-моторная аксональная невропатия, когда разрушаются аксоны;
  • редкие формы – синдром Миллера-Фишера, острая пандисавтономия и другие, частота которых не превышает 3%.

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

  • мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
  • снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

  • симметричность поражения;
  • симптоматика нарастает не более 4-х недель;
  • нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
  • вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
  • возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
  • наличие вегетативных нарушений;
  • отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
  • повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации.

Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению.

Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку).

Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов.

За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций.

Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока.

При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.

Болезнь Паннера. Рассекающий остеохондроз

Тимана болезнь

В нашей клинике Вы получите эффективное лечение и реабилитацию при рассекающем остеохондрите локтевого сустава.

Для получения более подробной информации и записи на консультацию, позвоните нам по телефонам: +7(812) 295-50-65, +7(812)504-89-72.

Болезнь Паннера или рассекающий остеохондрит головки мыщелка плечевой кости, впервые описана в 1929 году датским рентгенологом Panner H. J. Суть заболевания в том, что происходит некроз фрагмента головки с последующим его отслоением и отделением в суставную полость. Обычно проявляется в подростковом возрасте.

Наиболее подвержены заболеванию спортсмены, у которых происходят интенсивные нагрузки на локоть (метательные виды спорта, теннис, спортивная гимнастика и другие). Локтевой сустав образуется посредством соединения трех костей — плечевой, локтевой и лучевой.

Состоит из трех простых суставов, заключенных в общую капсулу: плечелоктевой, плечелучевой и проксимальный лучевой. При этом заболевании патологический процесс затрагивает плечелучевой сустав, который образован головкой мыщелка плечевой и головкой лучевой кости.

Сочленение находится с латеральной (наружной) стороны локтевого сустава, что и определяет локализацию болей. Болезнь Паннера считается мультифакторным заболеванием.

На данный момент существуют несколько теорий причин возникновения, но основная из них – возникновение вследствие травм (множественных микроповреждений) и длительное воспаление, даже маловыраженное. Также среди причин называют наследственную предрасположенность, эндокринные нарушения, проблемы кровоснабжения и другие. .

Выделяют несколько стадий данного заболевания:

  • Первая стадия – участок суставного хряща в зоне поражения размягчен, не имеет четких границ, на рентгене можно увидеть изменения субхондральной кости, нарушения кровообращения в данной области
  • Вторая – характеризуется появлением отчетливых границ патологически измененного хряща и кости
  • Третья – отмечается флотирование (неполное отслоение) хряща, при этом страдает и функция сустава.
  • Четвертая стадия – фрагмент хряща с участком субхондральной кости отслаивается и начинает свободно перемещаться в полости сустава (так называемая «суставная мышь») Возникает нарушение двигательной функции, блокировка.

Симптомы болезни Паннера

Проявления патологии зависят от ее стадии. На ранних этапах возникает ощущения дискомфорта, незначительная болезненность, локализующаяся с наружной стороны локтя, появляющаяся после физической нагрузки. В дальнейшем болезненные ощущения носят постоянный характер, возникает затруднение разгибания.

При обострениях боль распространяется на весь сустав, появляется отек, воспалительный выпот в суставную полость. Пораженный участок постепенно отделяется, его частичное отслаивание может вызвать затруднения при движении, усиление болей.

В дальнейшем при полном отделении фрагмента хряща, возникает «блокада» локтевого сустава, то есть ограничение движения, вплоть до полного его отсутствия.

Лечение рассекающего остеохондрита локтевого сустава

На начальном этапе назначается консервативное лечение, суть которого сводится к фиксации локтевого сустава, исключении физических нагрузок и назначении противовоспалительных препаратов.

Учитывая, как правило, молодой возраст пациентов с данной патологией, регенерация тканей в месте поражения при отсутствии нагрузки происходит в короткие сроки.

Если же консервативная терапия результатов не принесла и сохраняется болевой синдром или произошло отделение хрящевого участка, то показано оперативное лечение, заключающееся в рефиксации поврежденного фрагмента или его удалении.

После удаления проводят артропластику, в случае рефиксации – микрофрактуринг (перфорирование хряща и кости, ускоряющее регенерацию за счет клеток крови и костного мозга). При хирургическом методе лечения рецидивы заболевания крайне редки.

После артроскопии пациенты восстанавливаются достаточно быстро. Курс реабилитации подразумевает занятия лечебной физкультурой, физиотерапевтические процедуры, массаж. При соблюдении рекомендаций врача спортсмены в скором времени возвращаются к тренировкам в привычном режиме.

Лечение аутоиммунного тиреоидита в Германии

Тимана болезнь

Лечение аутоиммунного тиреоидита Что мы лечим …

   Рак матки   Крауроз вульвы   Кисты яичников   Вагинит   Эндометриоз   Рак шейки матки   Миома матки   Рак яичников   Дисплазия шейки матки   Опущение матки   Мастопатия   Специальная иммунотерапия (SIT)   Рак желудка   Геморрой   Гастрит   Полипы кишечника   Язвенная болезнь желудка   Пептическая язва   Раздражение слизистой оболочки пищевода   Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы   Кишечные дивертикулы и их побочные эффекты   Заболевания желудка   Заболевания желчного пузыря   Острый дивертикулит   Синдром раздраженного кишечника   Язвенный колит   Болезнь Крона   Долихосигма   Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)   Аутоиммунный гепатит   Гепатит C   Рак печени   Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР)   Ишемическая болезнь сердца   Гипотония   Преходящая ишемическая атака   Гипертония   Атеросклероз   Стентирование сосудов и артерий   Рассеянный склероз   Тиннитус   Воспалительные заболевания ЦНС   Инсульт   Субдуральная гематома   Сотрясение   Аденома гипофиза   Аневризма сосудов головного мозга   Невринома слухового нерва   Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов   Опухоли почек   Заболевания почек   Пиелонефрит   Лейкоз   Лимфома Ходжкина   Неходжкинские лимфомы (НХЛ)   Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ)   Злокачественные лимфомы   Множественная миелома   Моноклональная гаммапатия неясного генеза   Рак легких   Рак матки   Рак мочевого пузыря   Меланома   Рак кожи   Рак желудка   Саркома   Рак шейки матки   Рак молочной железы   Рак щитовидной железы   Тубулярный рак   Медуллярная карцинома молочной железы   Рак почек   Метастазы печени   Рак печени   Рак кишечника   CUP-синдром   Рак яичников   Инсулинома   Рак пищевода   Рак поджелудочной железы   Синдром Вернера-Моррисона (Випома)   Нейроэндокринные (карциноидные) опухоли   Карциноидная опухоль аппендикса/рак слепой кишки   Синдром Золлингера-Эллисона (Гастринома)   Метастазы в легких   Рак толстого кишечника   Рак влагалища   Рак вульвы   Рак прямой кишки   Рак простаты   Глюкагонома   Опухолевые заболевания коленного сустава   Рак яичек   Перитонеальный канцероматоз брюшины   Опухоли забрюшинного пространства   Рак гортани   Рак полости рта   Метастазированный рак молочной железы   Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы   Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО)   Злокачественная фиброзная гистоцитома   Фибросаркома   Липосаркома   Рабдомиосаркома   Лейомиосаркома   Ангиосаркома   Гемангиоперицитома   Нейробластома   Параганглиома   Рак кости (остеосаркома)   Саркома Юинга   Злокачественная мезенхимома   Опухоли мягких тканей   Тошнота и рвота во время лечения рака   Асцит   Рак анального канала   Рак груди у мужчин   Рак желчного пузыря   Аденокарцинома   Колоректальный рак   Синовиальная саркома   Рецидив рака простаты   Злокачественные опухоли оболочек периферических нервов   Химиотерапия при раке легких   Рецидив рака шейки матки   Хирургическое лечение рака молочной железы   Антигормональная терапия при раке молочной железы   Терапия антителами при раке молочной железы   Рецидивы рака молочной железы   Гепатоцеллюлярный рак (ГЦР)   Рак сигмовидной кишки   Межпозвоночная грыжа   Остеоартрит   Остеопороз   Протезирование тазобедренного сустава   Заболевания суставов   Вальгусная деформация стопы   Терапевтическая рентгенотерапия   Артроскопия коленного сустава   Эндопротезирование   Заболевания позвоночника   Заболевания коленного сустава   Воспалительные заболевания коленного сустава   Дегенеративные заболевания коленного сустава   Травматические заболевания коленного сустава   Протезирование коленного сустава   Чихание   Кровотечение из носа   Сенная лихорадка   Синусит   Ринит   Отосклероз   Наружный отит   Средний отит   Звон в ушах   Внутренний отит   Ревматоидный артрит   Артроз коленного сустава   Рак мочевого пузыря   Недержание мочи   Рак яичка   Варикоцеле   Простатит   Рак почек   Аденома простаты   Гиперактивный мочевой пузырь (ГАМП)   Пиелонефрит   Лимфостаз   Варикоз   Тромбоз   Стентирование сосудов и артерий   Сосудистая мальформация   Ангиома   Окклюзия периферических артерий   Геморрой   Камни в желчном пузыре   Тромбоз сосудов   Реконструкция сонных артерий   Пупочная грыжа   Кисты поджелудочной железы   Аноректальный свищ и аноректальный абсцесс   Грыжи брюшной стенки   Аневризма аорты   Паховые грыжи   Липома   Лейомиома   Рабдомиома   Бариатрия — эффективное лечение ожирения   Эндоскопическая резекция желудка   Сахарный диабет   Ожирение   Заболевания щитовидной железы   Рак щитовидной железы   Синдром Иценко-Кушинга   Нейроэндокринные (карциноидные) опухоли   Тиреоидит Хашимото   Аутоиммунный гипертиреоз (Базедова болезнь)   Гинекомастия   Кисты щитовидной железы   Узлы щитовидной железы   Рак легких   Болезнь легионеров   Бронхоэктазия   Воронкообразная грудная клетка   Эмфизема легких   Пневмоторакс   Саркоидоз

Зигберт Россол, гастроэнтеролог, специалист по внутренним болезням

С 2006 года занимает пост главного врача Медицинской клиники Нордвест.

Подробнее о специалисте →

Щитовидная железа (лат. Glandula thyreoidea) вырабатывает основные гормоны, участвующие в процессах обмена веществ, кровообращения, роста и психики. Таким образом она оказывает влияние на почти все функции организма.

К сожалению, с каждым годом заболевания щитовидной железы встречаются все чаще. Особенно часто наблюдается дефицит гормонов щитовидной железы (пониженная функция). Почти у 3% населения планеты этот процесс вызывается хроническим воспалением, так называемым аутоиммунным тиреоидитом или болезнью Хашимото.

При этом заболевании защитная система организма рассматривает клетки щитовидной железы как инородные и атакует их. В большинстве случаев патология возникает в возрасте 30-50 лет. Женщины страдают чаще мужчин, и нередко жалобы, вызванные заболеванием, истолковываются как симптомы менопаузы.

Имеются две формы тиреоидита Хашимото:

  • редкая — щитовидная железа увеличивается, и возникает ощутимый зоб (струма);
  • атрофическая — ткани щитовидной железы постепенно разрушаются и орган уменьшается в размерах, встречается чаще редкой формы.

Возможные причины тиреоидита Хашимото

До конца не исследовано, что точно вызывает данное заболевание. Часто во время диагностики в Германии учитывается наследственное предрасположение. Во многих случаях развитие патологии связано с гормональной перестройкой (роды, менопауза) или сильными психическими нагрузками.

В качестве запускающего механизма рассматриваются также перенесенные вирусные заболевания (инфекционный мононуклеоз, опоясывающий лишай), гормональные нарушения коры надпочечников и воздействия окружающей среды.

Предполагается, что заболевание может вызываться повышенным потреблением йода.

Нередко тиреоидит Хашимото встречается совместно с синдромом поликистоза яичников или с другими аутоиммунными заболеваниями: диабетом типа 1 и целиакией. Исследования США показывают, что каждый второй пациент с аутоиммунным тиреоидитом страдает непереносимостью глютена.

Симптомы гиперфункции щитовидной железы

Поскольку тиреоидит, как правило, не вызывает симптомов, заболевание часто остается незаметным. На начальном этапе иммунная система атакует так называемый накопитель гормонов, в связи с чем в кровь поступает повышенное количество гормонов щитовидной железы. Это вызывает симптомы гиперфункции:

  • потерю веса;
  • нервозность;
  • озноб;
  • понос;
  • потение;
  • выпадение волос;
  • учащенное сердцебиение.

Симптомы пониженной функции щитовидной железы

Со временем воспаление поражает ткани железы, делая ее неработоспособной — уровень гормонов снижается, что приводит к гипофункции. Типичными симптомами пониженной функции являются:

  • утомляемость;
  • неуравновешенность;
  • подавленность;
  • прибавление веса, несмотря на нормальное питание.

Кроме это наблюдаются следующие признаки, характерные для тиреоидита:

  • сухость кожных покровов и волос, их выпадение;
  • озноб;
  • редкий пульс;
  • осиплость голоса;
  • запоры;
  • мешки под глазами;
  • отеки рук и ног;
  • нарушения цикла у женщин.

Диагностика тиреоидита Хашимото

В первую очередь врач расспрашивает пациента о его жалобах и пальпирует щитовидную железу на предмет увеличения или узлов. Проводится анализ крови для подтверждения уровня гормонов: T3, Т4 и TSH.

TSH (тиреотропный гормон, тиреотропин) — гормон гипофиза, стимулирующий щитовидную железу на выработку гормонов. При понижении их уровня, организм активирует выработку TSH, поэтому повышенные его показатели могут говорить о пониженной функции щитовидной железы. Кроме этого, кровь исследуют на наличие типичных антител: к тиреопероксидазе (TPO-AK/MAK) и к тиреоглобулину (Tg-AK).

С помощью УЗИ врач исследует структуры и размер железы. При наличии подозрительных узлов, проводится пункция на предмет злокачественных перерождений.

Для подтверждения сопровождающей целиакии может быть проведен анализ крови на наличие трансглутаминазы, а также антител к эндомизию и иерсии-энтероколитика.

Дополнительно имеет смысл определить статус селена, цинка, витамина D, а также показатель сахара в крови натощак.

Особенности терапии болезни Хашимото

Аутоиммунный тиреоидит неизлечим. Гормональные препараты устраняют недостаток гормонов щитовидной железы, но причину аутоиммунного заболевания они не ликвидируют. Подбор правильной дозы препаратов может быть постоянным, поскольку одним из проявлений заболевания являются колебания уровня гормонов щитовидной железы. Лечение в Германии данного заболевания строится на 4 базовых пунктах.

  • Питание: меньше йода, больше омега-3 Излишнее потребление йода может отрицательно сказываться на течении заболевания. Поэтому пациентам следует избегать высоких доз этого вещества. Однако потребление морской рыбы, такой как скумбрия, селедка или лосось, один-два раза в неделю, наоборот даже рекомендуется из-зи наличия в них омега-3 жирных кислот. Положительное влияние на иммунные процессы и снижение воспаления оказывает элемент селен (содержится в лососе, треске, а также шампиньонах и бразильских орехах).
  • Улучшение кишечной микрофлоры с помощью пробиотиков Больше половины наших иммунных клеток находится в кишечнике. Поэтому кишечная микрофлора важна для нормального функционирования иммунной системы. На помощь приходят пробиотики, содержащиеся в кислой капусте, йогуртах, мизосупе. Одновременно улучшение кишечной микрофлоры способствует снижению веса.
  • Уменьшение потребления глютенов Поскольку тиреоидит Хашимото часто сопровождается непереносимостью глютена, можно порекомендовать уменьшать потребление злаков с высоким содержанием этого компонента: пшеницы, ржи, ячменя и полбы. В качестве альтернативы можно использовать в рационе гречиху, амарант и чиноа.
  • Уровень витамина D Часто у пациентов с пониженной функцией щитовидной железы наблюдается недостаток витамина D. Следует проверять его уровень в крови. И, чтобы наш организм мог образовывать укрепляющий иммунную систему витамин D, следует принимать солнечные ванны не менее пяти минут в день.

Стоимость лечения тиреоидита в Германии

После постановки диагноза в клинике «Нордвест» лечение тиреоидита будет осуществляться в соответствии с рекомендациями, которые даст врач.

Для стабильного улучшения состояния важно соблюдать схему терапии, последовательность приема препаратов и корректировать особенности питания, чтобы закрепить полученные результаты.

Прогнозы лечения при тиреоидите существенно зависят от сознательности пациента, который должен понимать, что лечение данного заболевания будет продолжаться на постоянной основе в течение всей жизни. Цены на лечение тиреоидита вы сможете уточнить при первом обращении в клинику Nordwest.

Наша главная задача — чтобы Вы получили медицинские услуги и сервис, соответствующие всем европейским стандартам

Сбор информации и
первичная консультация

До приезда в клинику мы организуем подготовительную работу: знакомство с историей болезни, подготовка программ диагностики и лечения, предварительные переговоры с профессором, перевод для него медицинской документации.

Наши специалисты берут на себя всю организационную работу (отправка приглашения, консультация по сбору документов для визы, бронирование гостиницы и билетов).

Организация диагностики
и процесса лечения

Мы бронируем места для пациента и сопровождающих лиц в клинике Нордвест или в отелях Франкфурта-на-Майне, координируем все даты консультаций с врачами и медицинских процедур, контролируем прохождение диагностики и лечения.

Мы гарантируем полное организационное и консультативное сопровождение пациента на всех этапах обследования, лечения и реабилитации, а также языковую поддержку.

Выписка и сопровождение реабилитации

При выписке из клиники пациент получает все медицинские выписки и документацию с переводом на русский язык. Мы также можем предложить дальнейший контроль за состоянием здоровья и продолжением терапии, помощь в поддержании связи с докторами.

Мы обеспечиваем пациенту постоянную связь с лечащим врачом, чтобы он мог своевременно сообщать о динамике своего состояния и получать рекомендации.

Болезнь Тиманна: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Тимана болезнь

Заболевание обусловлено развитием наследственной патологии, характеризующейся асептическим остеонекрозом фаланг пальцев кистей.

Причины

Впервые заболевание было описано хирургом из Германии H.Thiemann. Заболевание было рассмотрено на примере шестнадцатилетнего мальчика. Современные ученые выяснили, что болезнь Тиманна обладает наследственным характером, ее наследование происходит по аутосомно-доминантному типу.

Недуг выявляется у детей и подростков. Манифестация недуга, чаще всего, возникает в пубертатном периоде. Болезнь Тиманна относится к остеохондропатиям и представляет собой дегенеративно-неинфекционное поражение костной ткани, обусловленное развитием асептического некроза.

Изучением данного недуга занимаются ревматологи, ортопеды и травматологи.

Симптомы

Чаще всего при заболевании развивается поражение эпифизов средних фаланг, которые входят в проксимальные межфаланговые суставы среднего, безымянного и указательного пальцев. Намного реже, в патологический процесс вовлекаются дистальные межфаланговые суставы.

Как правило, патологические изменения наблюдаются одновременно на 2 или 3 пальцах одной кисти. Заболевание характеризуется несимметричным поражением пальцев обеих рук.

Иногда возникновение некротических процессов отмечается в области тарзометатарзального сустава и межфаланговом суставе первого пальца стопы.

При физикальном осмотре у лиц, страдающих болезнью Тиманна, отмечается веретенообразная припухлость проксимальных или дистальных межфаланговых суставов пальцев рук.

Чаще всего, на начальных этапах недуга у больного выявляются патологические изменения только в области среднего пальца.

Однако по мере прогрессирования заболевания некротические процессы распространяются на эпифизы средних фаланг и другие пальцы, при этом большой палец руки всегда остается интактным.

Как правило, при заболевании не отмечается формирования субъективных симптомов. Боли выражены не значительно, а в редких случаях могут вовсе отсутствовать. При заболевании не отмечается развития признаков воспаления, гиперемии и повышения температуры в области воспаления.

Заболевание не сопровождается нарушением функции кисти. Если заболевание обусловлено длительным течением, то может возникать укорочение дистальных фаланг кисти, также иногда отмечается появление деформации межфаланговых суставов.

При возникновение вторичного остеоартроза у больного могут появляться жалобы на боли и ограничение подвижности в суставах пальцев рук.

Довольно часто болезнь Тиманна обусловлена доброкачественным течением. Иногда могут выявляться случаи самопроизвольного разрешения недуга и спонтанного выздоровления.

После закрытия точек окостенения практически половина лиц, которые перенесли болезнь Тиманна имеют нормальные рентгенограммы без признаков артроза, при этом у другой половины больных отмечаются формирование выраженных признаков вторичного остеоартроза.

Диагностика

Диагностирование болезнь Тиманна в раннем периоде ее развития достаточно затруднено.

В связи с этим больным с этим недугом ошибочно ставится артрит, тендовагинит или растяжение и только после развития некротического процесса и формирования характерной деформации межфаланговых суставов, которая выявляется при рентгенологическом обследовании выставляется правильный диагноз.

Для постановки диагноза таким больным проводится рентгенография костей кисти. На рентгеновских снимках в этом случае выявляется уплощение, резорбцию и дефрагментацию эпифизов пораженных фаланг.

Лечение

На данный момент пока не разработано эффективных метолов лечения болезни Тиманна, которые бы смогли остановить некротические изменения костной ткани.

В связи с этим лечение болезни Тиманна носит симптоматический характер и направлено на предупреждение формирования выраженной деформации пораженных эпифизов и развития остеоартроза.

Таким больным рекомендован полный покой пораженного сустава. Для этого может потребоваться наложение фиксирующей повязки.

Также таким больным после исчезновения острой симптоматики может потребоваться назначаться грязелечение, магнитотерапия, иглорефлексотерапия, массаж кисти и предплечья.

Профилактика

На данный момент пока не разработано эффективных методов профилактики болезни Тиманна, так как до конца не изучены причины ее возникновения. Лицам с неблагоприятным семейным анамнезом, которые планирую беременность следует обратится на консультацию к генетику.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: