Саркома мягких тканей — лучевая терапия в лечении рака

Содержание
  1. Саркомы мягких тканей
  2. Этиология и патогенез
  3. Симптомы сарком мягких тканей
  4. Факторы прогноза при саркоме мягких тканей
  5. Диагностика сарком мягких тканей
  6. Лечение сарком мягких тканей
  7. Хирургическое лечение сарком мягких тканей
  8. Лучевая терапия сарком мягких тканей
  9. Метастазы саркомы. Химиотерапия
  10. Лечение саркомы мягких тканей
  11. Проведение биопсии опухоли
  12. Лечение
  13. Операция по удалению саркомы
  14. Лучевая терапия сарком
  15. Саркомы высокой степени злокачественности
  16. Химиотерапия
  17. Лечение саркомы с метастазами
  18. Лечение рецидивов сарком
  19. Лечение метастазов
  20. Саркома мягких тканей: лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей
  21. Виды сарком мягких тканей
  22. Стадии развития
  23. Факторы риска
  24. Симптомы саркомы мягких тканей
  25. Диагностика саркомы мягких тканей
  26. Лечение саркомы мягких тканей
  27. Хирургическое лечение
  28. Лучевая терапия
  29. Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей
  30. Саркома — Лечение саркомы
  31. Симптомы сарком
  32. О саркоме мягких тканей можно задуматься при следующих симптомах:
  33. Симптомы рака костей
  34. Саркомы мягких тканей — типы
  35. Синовиальные саркомы
  36. Лейомиосаркомы и рабдомиосаркомы
  37. Рак костей, остеогенные саркомы
  38. Остеогенная саркома
  39. Хондросаркома, Хондрома и Фибросаркома
  40. Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО)
  41. Лечения саркомы (мягких тканей, рака костей)
  42. Саркомы мягких тканей. Клинические рекомендации
  43. Термины и определения
  44. 1.1 Определение
  45. 1.2 Этиология
  46. 1.3 Эпидемиология
  47. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  48. 2.1 Жалобы и анамнез

Саркомы мягких тканей

Саркома мягких тканей - лучевая терапия в лечении рака

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • недифференцированная плеоморфная саркома
  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС).

Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС.

Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)
  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии
  • химические канцерогены
  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

По данным Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%
  • Верхние конечности – 13%
  • Туловище – 18%
  • Забрюшинное пространство – 13%
  • Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

  Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов. Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 
  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США.

  Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

  Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему.  

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.
Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Лечение саркомы мягких тканей

Саркома мягких тканей - лучевая терапия в лечении рака

Определение стадии саркомы мягких тканей одно из самых элементарных в онкологии, учитывается размер опухоли: менее или более 5 см, соответственно, устанавливается стадия T1 или Т2.

На глубину расположения указывает буква: «a» обозначает опухоль над поверхностной фасцией, «b» — опухоль под поверхностной фасцией.

Для примера, саркома стадии Т2а — это опухоль больше 5 см, располагающаяся под поверхностной мышечной фасцией.

Главное для всех сарком не столько размер и расположение, как степень злокачественности, поскольку она определяет прогноз по развитию рецидива после радикального удаления опухоли и вероятность метастазов. И конечно, именно степень злокачественности саркомы определяет тактику лечения.

Проведение биопсии опухоли

Степень злокачественности определяет только исследование микроскопического строения опухоли, конечно же, опытный клиницист может сделать предположение по виду опухоли и скорости её роста, что это такое, но подобного предположения для планирования лечения будет явно недостаточно.

Биопсию небольшой опухоли, которую можно и планируется радикально удалить, можно и не делать, достаточно тщательно исследовать под микроскопом иссеченную опухоль. Перед началом лечения все опухоли размером более 5 см требуют проведения гистологии.

Поскольку мягкотканые саркомы развиваются везде, где есть мягкие ткани, то они встречаются и в грудной клетке, и в брюшной полости, и в тазу. Биопсия не поверхностно располагающихся сарком может потребовать использования эндоскопии для точного наведения пункционного инструмента.

Лечение

Лечение саркомы мягких тканей комплексное, поэтому до его начала проводится консилиум с участием нескольких специалистов. В первую очередь, хирурга, радиолога и химиотерапевта, но может потребоваться мнение патоморфолога, проводившего исследование биоптата, и лучевого диагноста.

План лечения определяется размером и степенью злокачественности опухоли, но во всех случаях ведущий метод — хирургический, только он обеспечивает возможность излечения. Лучевое воздействие и противоопухолевая химиотерапия — важные компоненты лечения, но это только дополнительные методы, не обещающие ни радикальности, ни излечения.

Операция по удалению саркомы

Операция — стандартное лечение сарком мягких тканей низкой степени злокачественности и маленьких опухолей — не более 5 см средней и высокой степени злокачественности.

Разумеется, если высоко злокачественную саркому больших размеров технически можно удалить, то ни в коем случае от операции не отказываются. Но в этом случае хирургия очень важный, но не единственный метод лечения — придётся присоединять и лучевую, и химиотерапию.

То есть во всех случаях, когда представляется возможным иссечь саркому, это должно делаться, другое дело, когда опухоль прорастает важные анатомические структуры и удаление нереально.

Объём иссечения опухоли очень важен, поскольку радикальное удаление — залог успешности всего лечения, правда, даже это не даёт гарантии 100-процентного излечения, потому что у 15% оперированных с соблюдением всех онкологических канонов бывают рецидивы опухоли в области послеоперационного рубца.

Хирург не имеет права удалять только одну опухоль, стараясь экономно «отрезать» и с учётом эстетичности сохранить красоту тела. При саркоме вопрос красоты послеоперационного рубца напрасный, надо думать о здоровье и жизни. Хирург отступает в сторону от опухоли минимально 1 см, а максимально 5 см, и иссекает окружающие, и на вид совершенно нормальные ткани.

Всё это называется «широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей». Чистота границы резекции от опухолевых клеток — основной метод оценки качества хирургического пособия. Поэтому во время операции в обязательном порядке под микроскопом изучаются края резекции, и только при отсутствии в них опухолевых клеток, патоморфолог даёт разрешение на завершение операции.

При крупных саркомах может потребоваться не только удаление большого мягкотканого объёма, но мышечного массива, и даже резекция магистрального сосудистого пучка, удаление подлежащих костей, части грудной и брюшной стенки, в общем, рубец будет очень заметным, но это во благо дальнейшей жизни и здоровья, хоть и не удовлетворяет эстетическим требованиям.

При саркомах на конечностях может встать вопрос об ампутации, но опять-таки всё определяет размер опухоли и её дифференцировка, при низкой степени злокачественности — это ещё называется «высокодифференцированная» саркома, хорошие результаты отмечаются при широких, но сохраняющих конечностях операциях с пред- и/или послеоперационной лучевой терапией. Когда невозможно сделать радикальную операцию, предполагается, что разрез может пройти по краю опухоли, необходимо поставить вопрос об ампутации конечности. Конечности у человека парные, а жизнь только одна.

Лучевая терапия сарком

Лучевая терапия в комбинации с удалением опухоли проводится до операции, во время операции и после неё. Все варианты преследуют определённые цели, но в целом выбирается оптимальная тактика лечения.

Предоперационное облучение решает следующие задачи:

  • Снижение биологической активности опухоли, что уменьшает вероятность рецидива и метастазов;
  • Уничтожение высоко злокачественных, а потому наиболее чувствительных к облучению клеток, которые имеют максимальный метастатический потенциал;
  • Повреждение невидимых — субклинических очагов в тканях вокруг материнской опухоли;
  • Создание лучших условий для операции за счёт уменьшения отёка окружающих тканей и самой опухоли, более чёткого отграничения опухоли от окружающих здоровых тканей.

Возможно проведение лучевой терапии непосредственно после операции, сразу в операционной — интраоперационная лучевая терапия.

Этот метод обсуждается в отдельных клинических случаях, принципиально её задачи мало отличаются от целей предоперационной терапии, при меньшей выраженности непосредственного результата.

Лучевая терапия во время операции позволяет максимально эффективно подвести необходимую дозу излучения на отдельные зоны операционной раны. Клинические испытания показали её эффективность в отношении уменьшения вероятности рецидива опухоли.

Послеоперационная лучевая терапия саркомы проводится для предупреждения рецидива и метастазов, поскольку разрушает оставшиеся в ране и окружающих сосудах опухолевые клетки или нерадикально удалённые остаточные опухоли.

Саркомы высокой степени злокачественности

Излишне говорить, что сочетание неблагоприятных факторов требует более агрессивного терапевтического подхода. Условно операбельные новообразования — это технически удаляемые опухоли, но вероятность полного удаления «в пределах здоровых тканей» под очень большим сомнением: как бы удалить можно, но без каких-либо гарантий чистоты рубца от опухолевых клеток.

В таких ситуациях перед условно планируемой операцией предпочтение отдаётся терморадиохимиотерапии, когда последовательно проводится сначала химиотерапия, затем дистанционная лучевая терапия 5 раз в неделю.

Дважды в неделю облучение предваряется 60-минутным сеансом локальной гипертермии + 41–45°С. Продолжительность этапа лучевой терапии, как правило, 4 — 5 недель, затем следуют 4 недели перерыва и при уменьшении опухоли размеров проводится операция.

Аналогичная тактика, но без этапа химиотерапии, называется «терморадиотерапия».

Если под действием терморадиохимиотерапии опухоль полностью регрессировала или, к примеру, пациент не настроился на операцию, то в том же режиме ещё 2 недели продолжается терморадио-или терморадиохимиотерапия.

При неоперабельной опухоли, когда изначально удалить саркому не представляется возможным, проводятся два этапа терморадио- или терморадиохимиотерапии.

При невозможности проведения локальной гипертермии выполняется только лучевая терапия или химиолучевое лечение.

Химиотерапия

Саркомы мягких тканей не считаются высокочувствительными к противоопухолевым препаратам, но при некоторых гистологических типах сарком химиотерапия до операции применяется.

Считается, что цитостатики позволяют уменьшить объём операции и одновременно тестируется индивидуальная чувствительность опухоли к лекарствам, которую определяют в удалённой ткани по специфическим изменениям клеток опухоли.

При высокой чувствительности опухоли к предоперационному лекарственному воздействию есть мотивация для планирования послеоперационной химиотерапии. Дополнительный выигрыш в уменьшении опухоли даёт добавление к лекарственному воздействию локальной гипертермии.

Послеоперационная или адъювантная химиотерапия признана не везде, в европейских странах она не входит в стандарты лечения, но в США широко используется.

При неоперабельных саркомах применяется химиотерапия в сочетании с лучевой терапией, локальной гипертермией, о чём говорилось выше.

Лечение саркомы с метастазами

Под распространённым процессом понимается неоперабельная опухоль или операбельная с метастазами в другие органы — диссеминированная. Химиотерапия — ведущий метод лечения, но не радикальный.

Используются комбинации доксорубицина, ифосфамида, дакарбазина. При ангиосаркомах эффективны таксаны. При липосаркоме, лейомиосаркоме, синовиальной и экстраоссальной форме саркомы Юинга эффективны трабектедин и пазопаниб. Лейомиосаркома отзывается на терапию гемцитабином и дакарбазином. Иматиниб — стандарт лечения дерматофибросаркомы.

Рекомендовано проводить только две линии терапии.

На первом этапе проводится несколько циклов лечения комбинацией наиболее эффективных препаратов — полихимиотерапия, у пожилых и ослабленных пациентов применятся доксорубицин в монорежиме.

При отсутствии эффекта от лечения, что проявляется увеличением опухоли или метастазов, проводится терапия лекарственными средствами, не использованными ранее — вторая линия терапии.

При частичной регрессии опухоли и метастазов в результате первой линии терапии, циклы проводятся до достижения полной регрессии опухоли или её устойчивой стабилизации.

В дальнейшем — наблюдение, и при возобновлении роста начинают лечение.

Выбор препаратов зависит от срока начала продолженного роста, если он более полугода, то используют те же препараты, если меньше — меняют на другие цитостатики.

При исчерпании эффекта — опухоль не откликается на лечение, продолжая расти, — проводится симптоматическая терапия, улучшающая качество жизни. Но доказано, что проведение химиотерапии «до бесконечности» на фоне прогрессирования опухоли не только не увеличивает продолжительность жизни, но и существенно портит её качество.

Лечение рецидивов сарком

Рецидивы лечатся также как и местно-распространённые опухоли: если возможно удаление — операция, если невозможно — химиотерапия или лучевая терапия в сочетании с гипертермией или без неё. Лучевая терапия возможна, если ранее её не проводили — два раза одно место облучать нельзя из-за развития массивного лучевого повреждения тканей.

Лечение метастазов

После радикального лечения опухоли могут появиться метастазы, но время до их развития сугубо индивидуально: месяцы и годы. Чаще всего появляются метастазы в лёгких, по возможности их удаляют после нескольких курсов химиотерапии. При прочих внелёгочных локализациях метастазов метод выбора — химиотерапия.

Для подбора онкологической клиники, где проводят комплексное лечение при саркомах, позвоните нам по номеру +7 (495) 023-10-24. Мы в кратчайшие сроки организуем ваш визит к онкологу-эксперту.

Саркома мягких тканей: лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей

Саркома мягких тканей - лучевая терапия в лечении рака

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы.

Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека.

Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

https://www.youtube.com/watch?v=SuWWjYR8Ligu0026t=589s

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли.

Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования.

В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Саркома — Лечение саркомы

Саркома мягких тканей - лучевая терапия в лечении рака

Саркома

Под мягкими тканями принято понимать все поддерживающие структуры в организме, за исключением костей. Мягкие ткани окружают, поддерживают и объединяют другие органы и структуры в организме.

К мягким тканям относятся:

  • Жировая ткань;
  • Мышечная ткань;
  • Кровеносные сосуды;
  • Глубокие ткани кожи;
  • Нервы;
  • Связки и сухожилия;
  • Ткани вокруг суставов (синовиальные саркомы)

Саркома – это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток мягких тканей. А поскольку мягкие ткани встречаются по всему организму, то и саркомы могут развиваться практически в любых его отделах. Часто встречаются такие виды сарком, как: фибросаркомы, микрофибросаркомы, синовиальные саркомы, лейомиосаркомы и рабдомиосаркомы, саркомы Капоши, саркомы Юинга и другие.

Злокачественная опухоль мягких тканей выглядит как припухлость или узел, который оказывает давление на рядом расположенные ткани или органы.

В конечном итоге злокачественные клетки способны отрываться от исходной опухоли и распространяться на другие отделы организма. Саркомы могут метастазировать (распространяться) на любые органы, включая легкие и кости. При этом новая опухоль получает название вторичной, или метастаза, например, вторичный рак костей.

Симптомы сарком

На ранних стадиях саркома мягких тканей, как правило, не вызывает каких-либо симптомов. По мере роста опухоли появляются те или иные симптомы, которые зависят от локализации новообразования. К основным симптомам можно отнести:

  • Припухлость или узел, которые на первых этапах безболезненны.
  • Боль и нарушение целостности кожи по мере роста саркомы и сдавления нервов и мышц.

Конечно же, у многих людей в тканях нередко возникают различные припухлости, узелки и бугорки, которые преимущественно являются доброкачественными.

О саркоме мягких тканей можно задуматься при следующих симптомах:

  • Новообразование большое (например, более 5 см в диаметре) или увеличивается со временем;
  • Расположено глубоко в мягких тканях;
  • Вызывает боль;
  • Возникает в пожилом возрасте.

Саркома может сопровождаться и другими симптомами, которые зависят от ее локализации в организме.

Например, лейомиосаркома матки (злокачественная опухоль из гладких мышц матки) проявляется симптомами кровотечениями, которые отличаются от нормальных менструаций или возникают в период сформировавшейся менопаузы.

Симптомы рака костей

Первым симптомом рака кости (остеогенной, саркомы Юинга) является тупая, прогрессирующая боль над злокачественным очагом. Часто боли усиливаются в ночное время. Вторым симптомом остеогенной саркомы является увеличение кости в объеме. К более поздним симптомам (развитие заболевания) могут относиться некоторые или все из нижеперечисленных:

  • деформация конечности, пораженной раком;
  • отек мягких тканей вокруг опухоли кости;
  • определение опухоли на ощупь (обычно новообразование остается неподвижным при ощупывании);
  • локальное повышение температуры в месте опухоли;
  • сильная болезненность новообразования;
  • хрупкость кости (легко получить перелом);
  • быстрая утомляемость и необъяснимая потеря веса;
  • при метастазировании в другие органы — характерные симптомы для заболеваний данных органов.

Саркомы мягких тканей — типы

Саркома Капоши
Саркома Капоши развивается из эндотелиальных клеток, которые выстилают сосуды изнутри.

В большинстве случаев поражается кожа и слизистые оболочки, однако опухоль может возникать и во внутренних органах.

При этом на коже, слизистой оболочке ротовой полости и в лимфатических узлах, а также таких органах как печень, легкие и селезенка появляются темно окрашенные узелки.

Известно, что развитие некоторых видов саркомы Капоши связано с инфицированием организма ВИЧ (вирусом иммунодефицита человека) и наличием СПИДа (синдрома приобретенного иммунодефицита). Кроме этого, за развитие саркомы Капоши также отвечает вирус герпеса человека типа 8, который передается половым путем. То есть болезнь возникает при значительном снижении иммунитета.

Саркома Капоши может протекать совершенно по-разному. Существует 3 варианта течения болезни: острое, подострое и хроническое. При хроническом больные могут годами обходиться без лечения.

А вот острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительным развитием. Без лечения такие больные могут прожить не более 2-х лет.

 Лечение саркомы Капоши проходит трудно, в том плане, что у больных в вирусом ВИЧ-инфекции, редко удается достичь положительных результатов.

Терапия может проводиться как местная (изолированное лечение опухолевых узлов), так и системная (воздействие на весь организм). При системном лечении применяется химиотерапия, совместно с иммунотерапией и антивирусной терапией (при ВИЧ-инфекции).

Местное лечение саркомы Капоши несет в себе такую опасность, так как инфицирование поврежденной опухоли (кровотечение, ожог). Для больных с иммунодефицитом любая инфекция может угрожать жизни.

Системное лечение саркомы Капоши обычно носит паллиативный характер.

Синовиальные саркомы

Синовиальные саркомы (злокачественные синовиомы) чаще всего возникают в области коленного сустава и берут свое начало из тканей, расположенных вокруг сустава и сухожилий.

Кроме этого, такие опухоли могут возникать и в других областях организма. Синовиальные саркомы обычно проявляются в виде плотного узла.

До начала активного роста опухоли может пройти некоторое время, в течение которого симптомы саркомы отсутствуют. Чаще всего подобные новообразования поражает молодых людей.

Для лечения синовиальной саркомы необходимо хирургическое удаление опухолевого узла, пораженных лимфотических узлов. данная саркома характеризуется высоким процентом рецидивов. Для их предотвращения используется лучевая терапия уже после хирургической операции. Замечено, что при синовиальных саркомах лучевая терапия лучше справляется с продлением ремиссии, чем химиотерапия.

Лейомиосаркомы и рабдомиосаркомы

Данные саркомы происходят из мышечных клеток. Лейомиосаркомы берут свое начало из гладкомышечных клеток. Данный тип мышц не подлежит произвольному контролю со стороны сознания.

Гладкомышечные клетки формируют стенки матки, желудка, пищеварительного тракта и кровеносных сосудов. Рабдомиосаркомы развиваются из скелетных (поперечно-полосатых) мышечных клеток. Данные мышцы можно контролировать сознательно.

Чаще всего, рабдомиосаркомы поражают мышцы верхних и нижних конечностей.

Рак костей, остеогенные саркомы

Рак костей – довольно редкое злокачественное заболевание, встречается не чаще 1%, среди всех раковых новообразований.

Единого мнения в научном сообществе по поводу причин возникновения первичного рака костей на сегодняшний день нет.

В целом выявлено, что на образование рака кости могут повлиять некоторые генетические заболевания, болезнь Педжета, ионизирующее облучение в больших дозах, травмы костей и др.

Остеогенная саркома

Самым частым типом первичного рака костей является остеосаркома. Это новообразование продуцирует (производит) именно костную ткань. Чаще всего остеогенные саркомы поражают суставы — коленные или плечевые. Реже — кости таза. Заболевают остеогенной саркомой в основном люди молодого возраста (до 30 лет) и дети.

Хондросаркома, Хондрома и Фибросаркома

Хондросаркома – этот тип рака может поразить любую кость в организме и хрящевую ткань. Хондрома – злокачественная хрящевая опухоль. Поражает только хрящи, является наименее агрессивно текущей.

Фибросаркома — начинает развиваться в клетках соединительной ткани и только потом уже переходит на кости. Может поразить челюсти, верхние или нижние конечности.

Чаще заболевание встречается у женщин 30-40 лет.

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО)

Чаще всего саркома Юинга поражает кости, однако в 1/3 случаев возникает в различных мягких тканях. Саркома Юинга относится к группе примитивных нейроэктодермальных опухолей, которые поражают мягкие ткани. Поведение опухолей из данной группы несколько отличается от характеристик других видов сарком мягких тканей.

При лечении саркомы Юинга и ПНЭО часто применяются методы терапии костных злокачественных опухолей (остеогенных сарком).

Как правило, для уменьшения размера новообразования сперва проводится химиотерапия, за которой следует хирургическое удаление опухоли и, в некоторых случаях, лучевая терапия после операции.

Хирургическое лечение саркомы Юинга подразумевает удаление опухоли как мягких тканей так и костных новообразований, в зависимости от локализации рака. При удалении костной ткани проводится протезирование кости.

Саркома Юинга быстро достигает 3 и 4 стадии (метастатической), так как является агрессивным видом злокачественной опухоли и быстро распространяется. На 4 стадии саркома Юинга дает отдаленные метастазы в другие органы и костные ткани. При поражении саркомой конечной может потребоваться ампутация с последующим протезированием.

В современной медицинской практике ампутации стараются избежать, применяя все возможные альтернативные методы лечения, эффективна при саркоме лучевая терапия. На 3 и 4 стадии саркомы Юинга, из-за своего агрессивного распространения, требует незамедлительного медицинского вмешательства.

После лечения необходимо пожизненное диспансерное наблюдение за пациентом, отслеживание возможных рецидивов.

Лечения саркомы (мягких тканей, рака костей)

При составлении плана лечения саркомы врач-онколог учитывает следующие факторы:

  • Тип (саркома капоши, юинга, синовиальная саркома или др.) и характеристики выявленной у пациента опухоли;
  • Размеры опухоли, а также глубину поражения мягких тканей или кости и распространенность саркомы, то есть ее стадию;
  • Общее состояние здоровья пациента;
  • Возраст пациента.

Лечение злокачественных опухолей может быть местным и системным. К методам местного лечения относится хирургическая операция и лучевая терапия, воздействие которых ограничено лишь одной областью тела пациента.

При системном лечении в кровоток вводятся те или иные агенты, которые достигают злокачественных клеток в любых отделах организма, а не только в области первичной опухоли.

К методам системного лечения саркомы относится химиотерапия и биологическая терапия.

Саркомы мягких тканей. Клинические рекомендации

Саркома мягких тканей - лучевая терапия в лечении рака

  • Саркома мягких тканей
  • Хирургическое лечение
  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Органосохраняющее лечение
  • Адъювантная химиотерапия
  • Неоадъювантная химиотерапия

БРВ — Безрецидивная выживаемость

БСВ — Бессобытийная выживаемость

ОВ — Общая выживаемость

ПР — Полная ремиссия

ПЭ — Полный эффект

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Полная ремиссия (ПР) — отсутствие признаков опухолевого роста в течение 4 нед. после достижения полного эффекта

Полный эффект (ПЭ) — отсутствие признаков опухоли по данным лаборатнорных и инструментальных методов обследования.

Прогрессирование – появление нового опухолевого очага и/или рост первичного опухолевого очага, метастатических очагов чем, на 25%.

Прогрессия в виде метастазов — метастазирование в кости, костный мозг, лимфатические узлы, головной мозг и/или другие органы.

Прогрессия локальная – повторный рост опухоли на том же месте и/или появление новых очагов, для лечения которых возможно применение методов локальной терапии.

Стабилизация болезни — отсутствие роста опухоли и/или активной опухоли, а также отсутствие данных за появление новых очагов.

Частичная ремиссия (ЧР) – сокращение размеров опухолевых очагов более чем, на 50%, при отсутствии новых.

1.1 Определение

Саркомы мягких тканей – редкая группа злокачественных опухолей, развивающаяся из разных типов соединительной ткани.

1.2 Этиология

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодифицита[15]. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

1.3 Эпидемиология

В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями мягких тканей составляет1,81 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах[1].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C49 — Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Саркомы мягких тканей

C49.0 — Соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи

C49.1 — Соединительной и мягких тканей верхней конечности, включая область плечевого пояса

C49.2 — Соединительной и мягких тканей нижней конечности, включая тазобедренную область

C49.3 — Соединительной и мягких тканей грудной клетки

C49.4 — Соединительной и мягких тканей живота

C49.5 — Соединительной и мягких тканей таза

C49.6 — Соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации

C49.8 — Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C49.9 — Соединительной и мягких тканей неуточненной локализациии

Классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM

Стадирование сарком мягких тканей основано на размере образования, его расположения в отношении поверхностной фасции и степени злокачественности.

Размер опухоли:

T1 опухоли 5см.

Глубина расположения:

a — опухоль расположена над поверхностной фасцией;

b — опухоль расположена под поверхностной фасцией.

Степень злокачественности

Степень злокачественности определяется на основании гистологического строения, степени дифференцировки, количества митозов и спонтаных некрозов. 

Стадия (AJCC, 7th ed 2010)

IA стадия T1aT1b N0M0G1

IB стадия   T2aT2b N0M0G1

IIA стадия T1aT2b N0M0G2

IIB стадия T2aT2b N0M0G2

III стадия    T2a T2bN0M0G3

T1-2(a-b) N1M0G1-3

IV стадия T1-2(a-b) N0-1M1G1-3

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор анамнеза у пациента, родителей, родственников. [EMM1] 

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств –¬ IV)

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: