Рентгенологические проявления периостальной остеосаркомы — диагностическая радиология 1979 ч.2

Содержание
  1. Виды остеосаркомы в зависимости от строения и распространенности опухоли
  2. Рентгенологические формы остеосаркомы
  3. Морфологические виды остеосаркомы
  4. Типы остеосаркомы по клиническому течению и распространенности
  5. Редкие виды остеосаркомы
  6. Остеосаркома
  7. Эпидемиология
  8. Клиническая картина
  9. Патология
  10. Макроскопическая картина
  11. Гистология
  12. Локализация
  13. Сопутствующая патология
  14. Маркеры
  15. Рентгенография
  16. Компьютерная томография
  17. Магнитно-резонансная томография
  18. Лечение и прогноз
  19. Остеосаркома: симптомы и признаки на ранних сроках, лечение, прогнозы на жизнь, диагностика остеосаркомы
  20. Причины возникновения
  21. Симптомы
  22. Лечение
  23. Хирургическое лечение
  24. Лучевая терапия
  25. Химиотерапия
  26. Осложнения
  27. Прогноз при остеосаркомах
  28. Профилактика
  29. Остеосаркома у детей. Клинические рекомендации
  30. Термины и определения
  31. 1.1 Определение
  32. 1.2 Эпидемиология
  33. 1.3 Локализация
  34. 1.4 Кодирование по МКБ 10 [2, 3]
  35. 1.5 Классификация
  36. 1.6 Клиническая картина при манифестации заболевания
  37. 2.1 Жалобы и анамнез
  38. 2.2 Лабораторная диагностика
  39. 2.3 Инструментальная диагностика
  40. Рентгенологические проявления периостальной остеосаркомы — диагностическая радиология 1979 ч.2 — Кабинет врача
  41. О нормальных костях
  42. Определение

Виды остеосаркомы в зависимости от строения и распространенности опухоли

Рентгенологические проявления периостальной остеосаркомы - диагностическая радиология 1979 ч.2

Термин остеосаркома объединяет в себе группу опухолей, которые различаются по характеру развития, составу клеток и по другим признакам. Для составления эффективной лечебной программы и прогнозирования результатов лечения важно определить точный тип опухоли.

Рентгенологические формы остеосаркомы

Онкологи разделяют остеогенные саркомы на три формы:

  • Остеолитическая форма. Развивается единичная опухоль, имеющая нечеткие границы. По мере развития такой опухоли происходит стремительное разрушение костной ткани. Площадь пораженного участка увеличивается, начинает разрушаться кортикальный костный слой. Далее начинается метастатическое поражение мягких тканей, органов и систем. Большие метастатические очаги обнаруживаются в легких.
  • Остеопластическая форма. Ткани новообразования замещают собой губчатое вещество кости, при этом формируются разрастания в виде веера. На фоне таких изменений патологические участки кости деформируются, происходят необратимые изменения.
  • Смешанная форма. При такой патологии присутствуют признаки перечисленных выше форм. При развитии остеосаркомы смешанной формы разрушается кость, и формируются дополнительные костные структуры.

Лечение остеосаркомы за рубежом назначается после того как специалисты будут уверены в типе опухоли. Для борьбы с ней индивидуально подбираются методики из числа передовых достижений онкологии.

Морфологические виды остеосаркомы

Клетки остеосаркомы продуцируют незрелые костные ткани. Из такой ткани возможно образование основного костного вещества, но оно лишено кальцинирования. И этот признак позволяет отличить остеогенную саркому от прочих опухолей, поражающих кости.

Многообразие микроскопических особенностей остеосарком приводит к тому, что опухоли характеризируются разными биологическими свойствами. В детском и подростковом возрасте опухоль быстро растет и метастазирует, то есть проявляет признаки высокой злокачественности. Опухолями умеренной и низкой злокачественности являются немногие формы остеосарком. 

Согласно информации Всемирной Организации Здравоохранения по микроскопическим особенностям опухоли разделяют на следующие типы:

  • Классическая остеосаркома. Диагностируется у 80-90% детей. В ее структуру входят разнообразные клетки: эпителиоидные, веретеновидные, овальные, резко анапластические полиморфные, светлые, мелкие круглые, много- и одноядерные гигантские.
  • Остеобластическая остеосаркома. При данной форме опухоли образуется атипичная опухолевая костная ткань — белая костеподобная ткань плотной консистенции. Возможно образование опухолевой ткани, которая кровоточит и крошится. В составе такой ткани доминирует атипичные многоядерные клетки.
  • Хондробластическая остеосаркома. Характеризуется присутствием хондроидного матрикса, который выражен гиалиновым хрящом.
  • Фибробластическая остеосаркома. Веретеноклеточный состав опухоли имеет сходство с фибросаркомами. Отличительной характеристикой остеосаркомы является небольшое количество остеоида.
  • Светлоклеточная остеосаркома. В ее структуру входят светлые клетки разной степени зрелости, иногда присутствует розовая цитоплазма. Клетки окружают гиалиновый хрящ. Также опухоль может состоять из фокусов хондросаркомы с низкой степенью злокачественности, гигантских многоядерных клеток.
  • Мелкоклеточная остеосаркома. Опухоль похожа на мелко-кругло-голубоклеточные новообразования, такие как саркома Юинга. Но, в отличие от этих опухолей, остеосаркома состоит из остеоида, выступающего в качестве главного диагностического показателя.
  • Телеангиэктатическая остеосаркома. В структуре опухоли присутствуют полости, некоторые их них пустые, а в некоторых содержится кровь. Внешне такие опухоли похожи на аневризмальные кисты, но, в отличие от последних, в остеосаркоме присутствуют многоядерные клетки. А в пространстве, которым разделены полости, находится много мелких низкодифференцированных клеток. 
  • Гигантоклеточная опухоль (гигантома, остеобластосаркома). Опухоль развивается в области челюстей, в ее состав входят гигантские многоядерные клетки (остеокластовый тип). Возможно поражение толщи кости или наддесневика. На рентгеновском снимке опухоль проявляется вздутой костью, в области которой скапливаются клеточные ячейки. Просматривается деструкция без костного рисунка или кистозное новообразование. Происходит разрушение корней зубов, расположенных в опухолевой полости.

Морфологический состав опухоли предопределяет лечение рака костей за рубежом. К примеру, некоторые виды опухоли и ее метастазы не чувствительны к химиотерапии.

Типы остеосаркомы по клиническому течению и распространенности

В зависимости от клинического течения различают следующие виды развития остеосарком:

  • стремительное — опухоль быстро развивается, болевой синдром нарастает, нарушается подвижность конечности, которая поражена, если не начать вовремя лечение рака в Израиле, то возможен быстрый летальный исход;
  • медленное — опухоль разрастается постепенно, долго не проявляет характерные признаки, при своевременном диагностировании патологии шансы на излечение существенно повышаются.

Стремительное развитие заболевания характерно для детского и подросткового возраста. В большинстве случаев первый признак патологии — это болевые ощущения, которые возникают внезапно и не сопровождаются ухудшением самочувствия. Более чем у половины пациентов с таким диагнозом в анамнезе имеется информация о перенесенной травме в области образования остеосаркомы.

Причиной появления болевого синдрома при развитии опухоли является давление на надкостницу и прилегающие мягкие ткани.

Врачи отмечают, что с момента травмы до образования остеосаркомы может пройти много лет.

Поэтому специалисты клиники Меир в Израиле призывают быть особенно бдительными тем, кто сталкивался с травмированием конечностей, и периодически посещать клинику для профилактических обследований.

С учетом распространенности выделяют такие виды остеосаркомы:

  • локализованная — наиболее легкий вид опухоли, при которой злокачественные клетки сосредоточены в области первичного очага и прилегающих к нему тканей;
  • метастатическая — для такой опухоли характерна высокая злокачественность, распространенность в органы и ткани, расположенные далеко от первичного очага;
  • мультифокальная (многоочаговая) — данная форма патологии характеризуется одновременным опухолевым поражением нескольких костей.

Редкие виды остеосаркомы

Онкологи отмечают, что в своей практике иногда сталкиваются с редкими разновидностями опухолей:

  • мелкоклеточные поражения бедренной кости — самая опасная форма болезни, которой свойственно сочетаться с другими типами новообразований;
  • телеангиэктатическая опухоль — классическая форма патологии, поражает кости и лимфоузлы;
  • экстраскелетарная опухоль — патология поражает органы, соседствующие с пораженной костью, и сложно поддается лечению;
  • фатальное мультифокальное новообразование — опасная форма патологии, которая распространяет множество метастазов и не подлежит излечению;
  • юкстакортикальная опухоль — поражает корковый слой кости по всей длине и ширине, имеет низкий порог злокачественности, не метастазирует;
  • периостальная опухоль — поражает поверхность кости и не распространяется на костный мозг;
  • параостальная опухоль — поражает корковый костный слой, при этом опухолевая ткань может окружать кость со всех сторон, характеризуется низкой степенью злокачественности, медленно развивается, практически не метастазирует, но при неправильно подобранном лечении может рецидивировать;
  • интраоссальная саркома — характеризируется низкими показателями злокачественности, изначально расценивается как доброкачественная патология с повышенными рисками перехода в злокачественную опухоль при отсутствии лечения, не склонна к рецидивам;
  • остеосаркома таза — быстро поражает тазовые структуры, имеет крайне неблагоприятные прогнозы.

Все разновидности остеосарком классифицируются по степени злокачественности, которая может быть:

  • низкой (фибропластические, мелкоклеточные, хондропластические, остеобластические новообразования);
  • промежуточной (периостальные опухоли);
  • высокой (интрамедуллярные, параостальные опухоли).

Стоимость лечения рака в Израиле, его результативность и последующие меры профилактики зависят от этого показателя. Если опухоль имеет низкую степень злокачественности, то после ее хирургического удаления прогнозы будут благоприятными. При этом пациентам не требуется лечение химиотерапией.

В целом, цены на лечение в Израиле на все лечебно-диагностические процедуры намного ниже расценок, которые предлагают ведущие западно-европейские и американские клиники.

При желании заранее узнать ориентировочную стоимость лечения в израильской клинике Меир, можно запросить бесплатную консультацию специалиста через форму обратной связи сайта.

После отправки истории болезни на изучение доктору будет составлена предварительная программа лечения злокачественной патологии.

Остеосаркома

Рентгенологические проявления периостальной остеосаркомы - диагностическая радиология 1979 ч.2

Остеосаркома  — злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации.

 Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент.

Компьютерная томография органов грудной клетки  и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при  болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
  • поверхностная или юкстокортикальная: ~10-15%
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
  • экстаоссальная: ~5%
    • экстаоссальная остеосаркома

Макроскопическая картина

Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

Гистология

Микроскопически — слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

Локализация

  • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
  • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
  • плечевая кость: ~15% 

Другие, менее частые локализации:

  • малоберцовая кость
  • кости таза
  • нижняя челюсть
  • верхняя челюсть
  • позвоночник  

Сопутствующая патология

  • Болезнь Педжета
  • Синдром Ротмунда-Томсона (Rothmund-Thomson syndrome)

Маркеры

Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

Рентгенография

Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

  • деструкция кортикальной пластинки
  • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
  • агрессивная периостальная реакция
    • спикулы
    • козырек Кодмана
    • слоистая периостальная реакция
  • мягкотканный компонент опухоли
  • обызвествление / оссификация матрикса опухоли
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное «пушистое» или «облаковидное» напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

Компьютерная томография

Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4]. 

  • T1
    • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
    • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
    • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
    • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
    • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
  • T2
    • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
    • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
    • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

Лечение и прогноз

Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.

Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией.

Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза.

Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].

Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

Остеосаркома: симптомы и признаки на ранних сроках, лечение, прогнозы на жизнь, диагностика остеосаркомы

Рентгенологические проявления периостальной остеосаркомы - диагностическая радиология 1979 ч.2

Остеосаркома — это злокачественная опухоль, произрастающая из клеток костной ткани. Это очень редкий вид новообразования, большинство видов которого характеризуется быстрым ростом и агрессивным течением. Остеосаркому не надо путать с метастазами в кости, поскольку те являются результатом распространения новообразований, первично развившихся в других органах.

Главной особенностью остеосаркомы является то, что ее клетки способны производить костную ткань, но она является незрелой. Из нее не может образовываться основное костное вещество, и в ней не происходит кальцинирования. Эта черта отличает остеосаркомы от других злокачественных и доброкачественных опухолей костей.

Что касается эпидемиологии, то частота заболеваемости составляет 10-26 случаев на 1 млн человек в год. Чаще страдает мужское население. Соотношение мужчин и женщин 1,36/1. Имеется два пика подъема заболеваемости. Первый приходится на возраст 10-14 лет, а второй на возраст старше 40 лет. Очень редко новообразование регистрируется у детей младше 5 лет.

Остеосаркома может поражать абсолютно любые кости, но чаще всего опухоль диагностируют в длинных трубчатых костях конечностей в местах так называемой «ростовой пластики» — метафизе.

https://www.youtube.com/watch?v=lCC8CzghGHQ

Остеосаркомы плоских костей чаще наблюдаются у людей старшей возрастной группы. При этом, в основном страдает кость нижней челюсти и кости таза. Могут поражаться и позвонки.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы костей пока изучены недостаточно. Раньше считалось, что спровоцировать развитие опухоли могут травмы, но на сегодняшний день многие врачи склоняются к мнению, что травма только способствует скорейшему росту уже образованной остеосаркомы, но не ее возникновению.

Возможными предрасполагающими факторами являются:

  • Воздействие ионизирующего излучения. Например, прохождение лучевой терапии. В этом случае остеосаркомы могут развиваться через несколько лет от момента завершения терапии.
  • Наличие инородных тел в кости — импланты, ортопедические конструкции.
  • Есть данные, что риски развития остеосаркомы выше у детей, у которых масса тела при рождении превышала 4046г, а также у людей с ростом выше среднего.
  • Наличие генетических синдромов — врожденная ретинобластома, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Ли-Фраумени и др.
  • Наличие доброкачественных новообразований костей — фиброзная дисплазия, костные кисты.

Однако чаще всего опухоль возникает de novo, без каких-либо предрасполагающих факторов.

Симптомы

Нарастание симптоматики при саркоме происходит постепенно. Сначала пациенты отмечают боль в области локализации опухоли. Она может быть сходна с болью при артритах, миозитах и миалгиях, усиливается по ночам или после физических нагрузок. Но в отличие от вышеперечисленных заболеваний, она со временем не ослабевает, а наоборот, усиливается.

Постепенно размеры новообразования увеличиваются, и в процесс вовлекаются мягкие ткани. Над местом поражения возникает припухлость. Кожа в этой области может быть покрасневшей, с усиленным венозным рисунком. В запущенных стадиях на ней образуются изъязвления.

При возрастании объема поражения, развиваются ограничения объема движения в пораженном сегменте скелета. Кроме того, может образовываться внутрисуставной выпот, патологические переломы (которые возникают без существенных нагрузок). На последних стадиях заболевания присоединяется потеря массы тела, вплоть до кахексии.

Лечение

Как правило, остеосаркома требует комплексного подхода в лечении, и с этой целью применяется хирургия, химиотерапия и лучевая терапия.

Хирургия, как самостоятельный метод лечения, применяется только при низкозлокачественных остеосаркомах, например, при хондросаркоме.

Если же опухоль высокозлокачественная, помимо операции потребуется длительный курс химиотерапии, чтобы уничтожить возможные метастазы и предотвратить их возникновение.

Хирургическое лечение

Как мы уже говорили, операция является краеугольным камнем в лечении большинства видов остеосарком. Стандартом является радикальное иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. С этой целью проводят вмешательства в следующих объемах:

  • Ампутации — полное удаление пораженной конечности или фрагмента скелета.
  • Экзартикуляция — вычленение пораженного сегмента по линии суставной щели. При этом опиливание костей не производится.
  • Органосохраняющие вмешательства.

На сегодняшний день, по возможности, стараются провести органосохраняющее лечение, например, удаление пораженного фрагмента кости с последующей костной пластикой или эндопротезированием сустава. В качестве костной пластики используются либо синтетические материалы, либо собственные костные ткани пациента, взятые из другого отдела скелета. При лечении детей используют растущие эндопротезы.

К сожалению, органосохраняющее лечение удается провести не всегда. Противопоказанием к нему служат:

  • Наличие патологических переломов с сильным болевым синдромом.
  • Обширное вовлечение в процесс мягких тканей, в частности мышц.
  • Распад опухоли.
  • Вовлечение в процесс кровеносных сосудов и нервных стволов на большом протяжении.
  • Кровотечение из вовлеченных кровеносных сосудов.
  • Наличие инфекционных осложнений со стороны опухоли.
  • Наличие массивного обсеменения злокачественными клетками костных тканей.
  • Выраженные симптомы интоксикации.

При обнаружении одиночных метастазов, также проводят их хирургическое удаление. Если имеются одиночные очаги в легких, проводят торакотомию, однако во время операции требуется тщательная пальпация обоих легких, поскольку есть высокая вероятность обнаружения большего количества метастазов, чем те, которые были выявлены лучевыми методами диагностики.

Лучевая терапия

Некоторые остеосаркомы (саркома Юинга) являются радиочувствительными. При их лечении можно избежать операции и ограничиться облучением и химиотерапией. Но большинство костных опухолей резистентны к лучевому воздействию, поэтому данное лечение применяется только на распространенных стадиях для уменьшения болевого синдрома.

Химиотерапия

Химиотерапия имеет большое значение при лечении высокозлокачественных остеосарком. Ее назначают в неоадъювантных и адъювантных режимах, и у большинства пациентов продолжительность лечения может достигать 12 месяцев.

Неоадъювантная химиотерапия проводится в течение нескольких недель перед операцией. Ее целью является уменьшение размеров опухоли, создание условий для радикальной операции и определение индивидуальной химиочувствительности остеосаркомы. Последний момент является очень важным для определения прогноза заболевания.

Послеоперационная химиотерапия проводится в течение нескольких месяцев после удаления опухоли.

Используются полихимиотерапевтические схемы, включающие в себя адриамицин, метотрексат в высоких дозах совместно с фолиевой кислотой, цисплатин и фосфамид.

При выборе схемы послеоперационной ХТ основываются на ответе опухоли на неоадъювантную химиотерапию. Если ответ был неудовлетворительным, используют особые схемы лечения, которые называют постоперационной терапией спасения.

Осложнения

Остеосаркома может привести к развитию следующих осложнений:

  • Патологические переломы — это переломы, которые возникают без воздействия травмирующего фактора. Дело в том, что остеосаркома приводит к нарушению остеогенеза, в месте локализации опухоли костная ткань не является достаточно прочной и не может выдержать обычную нагрузку, что приводит к образованию перелома от малейшего воздействия.
  • При поражении ростовой пластинки трубчатых костей может нарушаться синхронный рост конечностей.
  • При лечении заболевания может потребоваться обширная операция или ампутация конечностей, что приводит к инвалидизации пациента.

Прогноз при остеосаркомах

Прогноз заболевания будет зависеть от многих факторов, например:

  • Место локализации опухоли. Наиболее неблагоприятно протекает остеосаркома, локализующаяся в области метафиза трубчатых костей, а, например, остеосаркома, которая располагается в области свода черепа, отличается более медленным течением и редко дает метастазы, даже если это высокозлокачественный тип опухоли.
  • Размер первичного очага. Чем больше новообразование, тем хуже прогноз.
  • Возраст и общее состояние пациента. Более благоприятно протекает остеосаркома у детей. Хуже обстоят дела у людей пожилого и старческого возраста ввиду изначально ослабленного здоровья и ограничений в проведении агрессивных курсов химиотерапии.
  • Чувствительность новообразования к проводимому химиотерапевтическому лечению.
  • Возможность проведения радикальной операции.

Раньше остеосаркома считалась агрессивной опухолью, и результаты ее лечения были неудовлетворительными даже после проведения обширных радикальных операций. Пятилетний рубеж переживало около 10% больных.

На сегодняшний день с введением новых химиотерапевтических схем результаты лечения стали намного лучше.

Пятилетняя выживаемость при локализованной опухоли составляет более 70%, а при хорошей химиочувствительности — 80%.

Профилактика

На сегодняшний день эффективных методов профилактики остеосаркомы нет, тем не менее может быть рекомендовано соблюдение общих принципов здорового питания и физической активности, борьба с вредными привычками.

Остеосаркома у детей. Клинические рекомендации

Рентгенологические проявления периостальной остеосаркомы - диагностическая радиология 1979 ч.2

  • Остеосаркома
  • Детская онкология
  • Химиотерапия
  • Органосохраняющее лечение

АЛТ — аланинаминотрансфераза

АСТ — аспартатаминотрансфераза

БСВ — бессобытийная выживаемость

в/в — внутривенно

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека

ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения

г/м2 – грамм на метр квадратный

ГГТП — гаммаглутамилтранспептидаза

КТ — компьютерная томография

ЛДГ — лактатдегидрогеназа

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный

МКБ — международная классификация болезней

МРТ- магнитно-резонансная томография

ОВ —  общая выживаемость

ПЭ — полный эффект

ПЗ — прогрессия заболевания

РИД – радиоизотопная диагностика

СЗ — стабилизация заболевания

СОЭ — скорость оседания эритроцитов

УЗИ — ультразвуковое исследование

ЧЭ — частичный эффект 

ЩФ — щелочная фосфатаза

ЭКГ — электрокардиография

ЭХО-КС — эхокардиоскопия

A — адриамицин

D — доцетаксел

Е — этопозид

G — гемцитабин

GR — good response (хороший ответ)

I — ифосфамид

М — метотрексат

Р — цисплатин

PR — poor response (плохой ответ)

RW — реакция Вассермана

S — хирургический этап лечения

S — оперативное удаление первичного опухолевого очага

S* — оперативное удаление метастатических очагов (1-й этап)

S** — оперативное удаление метастатических очагов (2-й этап)

Z — золедроновая кислота

Термины и определения

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – выживаемость, которая рассчитывается от даты начала лечения до любого события (прогрессирование во время лечения, отсутствие ремиссии после завершения лечения, осложнения, вызвавшие прекращение лечения, рецидив, смерть от любой причины) или до окончания исследования.

Генерализованная форма заболевания – выявлены метастатические очаги в органах или тканях.

Локализованная форма заболевания – метастатические очаги не выявлены.

Общая выживаемость (ОВ) – выживаемость, которая рассчитывается от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани.

Полный эффект (ПЭ) — полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде исчезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по данным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.

Прогрессия заболевания (ПЗ) — прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.

Стабилизация заболевания (СЗ) — сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

Частичный эффект (ЧЭ) — редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом.

Хороший ответ (GR) — лечебный патоморфоз III – IV степени.

Плохой ответ (PR) — лечебный патоморфоз I – II степени.

1.1 Определение

Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани [1, 2, 3].

1.2 Эпидемиология

Остеосаркома составляет 3% от всех злокачественных опухолей, 35-50% от всех злокачественных опухолей костей у пациентов детского возраста. Частота встречаемости – 4 случая на 1 миллион детей и подростков за год.

Около 60% случаев выявления остеосаркомы регистрируются в возрасте от 10 до 20 лет (преимущественно в препубертатном и пубертатном периодах). Гендерное соотношение (мальчики/девочки) составляет 1,3-1,6:1 [1, 2, 3].

1.3 Локализация

В 50% случаев опухоль локализуется в проекции коленного сустава (дистальные отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой кости). Третье место по частоте встречаемости занимает поражение проксимального метадиафиза плечевой кости. Поражение аксиального скелета (таз, позвоночный столб) составляет 12-15% [1, 2, 3].

1.4 Кодирование по МКБ 10 [2, 3]

C40.0 – Длинные кости верхней конечности, лопатка

C40.1 – Короткие кости верхней конечности

C40.2 – Длинные кости нижней конечности

C40.3 – Короткие кости нижней конечности

C41.2 – Позвоночный столб

C41.3 – Ребра, грудина, ключица

C41.4 – Кости таза, крестец, копчик

1.5 Классификация

Согласно классификация ВОЗ опухолей мягких тканей и костей 2013 года (четвертый пересмотр) выделяют локализованный (местнораспространенный) вариант остеосаркомы (80% случаев) и генерализованный (метастатический) вариант (20% случаев) [1, 2].

Гистологическая классификация

Центральная

Высокой степени злокачественности:

классическая: хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая;

атипичные гистологические формы:

остеобластическая остеосаркома – склерозирующий тип;

эпителиойдная;

остеобластома-подобная;

хондробластома-подобная;

подобная хондромиксойдной фиброме;

подобная злокачественной фиброзной гистиоцитоме;

гигантоклеточная.

Телеангиэктатическая остеосаркома

Мелкоклеточная остеосаркома

Низкой степени злокачественности:

низкозлокачественная центральная;

подобная фиброзной дисплазии;

подобная десмопластической фиброме.

Поверхностная

Низкой степени злокачественности: паростальная;

Промежуточной степени злокачественности: периостальная;

Высокой степени злокачественности: дифференцированная паростальная.

Интракортикальная

Гнотическая

Внескелетная: высокой и низкой степени злокачественности.

Вторичная (ассоциированная с болезнью Педжета, радиоиндуцированная): как правило высокой степени злокачественности.

TNM классификация 2010 [4]:

Т – первичная опухоль

ТХ — первичная опухоль не может быть определена 

Т0 — нет признаков первичной опухоли

Т1 — наибольший размер опухоли ? 8 см.

Т2 — наибольший размер опухоли > 8 см.

Т3 — несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости.

N – регионарные лимфоузлы

NХ – наличие метастатического поражения в регионарных лимфатических узлах не может быть определено

N0 — нет регионарных метастазов в лимфатические узлы

N1 — регионарные метастазы в лимфатические узлы

М – отдалённые метастазы

МХ- наличие отдалённых метастазов не может быть определено или исследование не проводилось

М0 — отдалённые метастазы отсутствуют

М1 — имеют место отдалённые метастазы:

М1а — в легких

М1b — другой локализации.

G: степень дифференцировки

GX — степень дифференцировки не может быть определена или исследование не проводилось.

G1 — высоко дифференцированная

G2 — умеренно дифференцированная

G3 — низко дифференцированная

G4 – недифференцированная.

G1-2 – низкая степень злокачественности;

G3-4 – высокая степень злокачественности.

Стадирование

СтадияTNMСтепень злокачественности
IAT1 N0 M0низкая
IBT2 N0 M0низкая
IIAT1 N0 M0высокая
IIBT2 N0 M0высокая
IIIT3 N0 M0любая
IVAЛюбое Т N0 M1aлюбая
IVBЛюбое Т N1 любое МЛюбое Т любое N М1bлюбаялюбая

1.6 Клиническая картина при манифестации заболевания

Наиболее частыми симптомами заболевания являются болезненность в месте поражения, локальный отек тканей и нарушение функции в проекции пораженного сустава [3].

Лихорадка и снижение веса при манифестации заболевания выявляются редко. При наличии метастатического поражения легочной ткани возможно появление клинической картины пневмонии, плеврита.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендовано уточнить данные о наличии или отсутствии онкологического заболевания у пациента до манифестации данного заболевания, онкологических заболеваний у родственников.

Уровень убедительности – С (уровень достоверности 3)

  • Рекомендовано получить данные о наличии травмы в анамнезе, о проведении оперативных вмешательств в области расположения первичного опухолевого очага, о хронических заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

Уровень убедительности – С (уровень достоверности 3)

  • Рекомендовано обратить внимание на изменения со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной систем, на область первичного очага и регионарных лимфатических узлов.

Уровень убедительности – С (уровень достоверности 3)

2.2 Лабораторная диагностика

  • Рекомендован общий анализ крови с определением скорости осаждения эритроцитов (СОЭ) [5].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 3)

  • Рекомендован биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na+, K+, Ca+, Cl- в сыворотке крови для исключения тяжелых дисфункций [5].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 3)

  • Рекомендован общий анализ мочи, определение клиренса креатинина, а также анализ мочи по Нечипоренко [5].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 3)

  • Рекомендована коагулограмма [5].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 3)

2.3 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется выполнить рентгенографию области первичной опухоли в двух проекциях с масштабной разметкой [5].

Уровень убедительности B (уровень доказательности 1В)

Рентгенологические проявления периостальной остеосаркомы — диагностическая радиология 1979 ч.2 — Кабинет врача

Рентгенологические проявления периостальной остеосаркомы - диагностическая радиология 1979 ч.2

Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани.

Остеосаркома — одна из наиболее частых онкологических патологий, которая берет начало из соединительной ткани.

Причиной развития считается злокачественное перерождение незрелых остеобластов — клеток костной ткани, в результате чего они обретают способность к бесконтрольному делению и инвазивному росту.

Основные признаки, причины развития, современные методы диагностики и лечения, описаны в этой статье.

О нормальных костях

Многие люди думают о костях как о том, что они являются частью скелета, как стальные балки, которые поддерживают здание. Но кости, помимо функции «каркаса» тела, делают много других вещей для организма.

Некоторые кости помогают поддерживать и защищать наши жизненно важные органы. Например, кости черепа, грудная кость (грудную клетку) и ребра. Эти типы костей часто называют плоскими костями.

Другие кости, такие как кости рук и ног, создают основу для наших мышц, которая помогает нам двигаться. Они называются длинными костями.

Кости также производят новые клетки крови. Это делается в мягкой внутренней части некоторых костей, называемых костным мозгом, которая содержит клетки крови. Новые кровяные клетки, лейкоциты и тромбоциты образованы костным мозгом.

Кости также предоставляют организму место для хранения минералов, таких как кальций.

Как и все другие ткани тела, кости имеют много видов живых клеток. Два основных типа клеток в наших костях помогают им оставаться сильными и сохранять свою форму.

  1. Остеобласты помогают формировать кости, образуя костную матрицу (соединительную ткань и минералы, которые придают кости своей прочности).
  2. Остеокласты разрушают костную матрицу, чтобы предотвратить их накопление, и они помогают костям сохранять правильную форму.

Депонирование или удаление минералов из костей, остеобласты и остеокласты также помогают контролировать количество этих минералов в крови.

Определение

Остеосаркома — наиболее распространенный тип рака, который развивается в кости. Как и остеобласты в нормальной кости, клетки, образующие этот рак, образуют костную матрицу. Но костная матрица остеосаркомы не такая сильная, как у нормальных костей.

Большинство остеосаркомы встречается у детей и молодых людей. Подростки являются наиболее часто затрагиваемой возрастной группой, но остеосаркома может возникать в любом возрасте.

У детей и молодых людей остеосаркома обычно развивается в районах, где кость быстро растет, например, вблизи концов длинных костей.

Большинство опухолей развиваются в костях вокруг колена, либо в нижней части бедренной кости, либо в проксимальной большеберцовой кости (верхняя часть голени).

Проксимальная плечевая кость (часть кости плеча рядом с плечом) является следующим наиболее распространенным местом. Однако остеосаркома может развиваться в любой кости, включая кости таза (бедра), плеча и челюсти.

Наиболее часто этот вид заболевания возникает первично или из-за постоянного травматизма на фоне хронического остеомиелита. Быстрые темпы роста и раннее развитие метастазов — характерные признаки остеосаркомы. Обычно опухоль возникает в метафизарной части длинных трубчатых костей.

Статистические данные утверждают, что эта болезнь занимает первое место по частоте всех патологий костной ткани. Заболеваемость, согласно данным статистики ВОЗ, составляет 0,8 человек на сто тысяч населения, смертность при такой заболеваемости составляет 0,4 на сто тысяч населения. Это показатели свидетельствуют о достаточно агрессивном течении и высокой частоте летальных исходов.

Также считается, что у мужчин саркома кости возникает в полтора раза чаще, чем у женщин. Наиболее подвержены этой патологии молодые люди от пятнадцати до тридцати лет. Наиболее частой локализацией принято считать кости нижней конечности, ближе к коленному суставу.

Остеогенная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая кости и содержащая в своем составе их клетки. В некоторых случаях в новообразованиях могут присутствовать хондробласты и фибробласты.

Вследствие этого заболевание можно разделить на остеобластическую, хондробластическую и фибробластическую формы.

Также существуют другие, редко встречающиеся виды саркомы: телеангиоэктатическая, параоссальная, периоссальная, интраоссальная, мультифокальная, мелкоклеточная и другие. Однако такие варианты встречаются в исключительных случаях.

Кроме того, в зависимости от патогенеза, можно выделить следующие типы остеогенной саркомы:

остеолитический (характеризуется разрушением костной ткани),

остеопластический (преобладает патологическое разрастание костной ткани),

смешанный (сочетание процессов разрушения и образования).

Новообразования могут разделяться в зависимости от расположения по отношению к костномозговому каналу:

Онкологи отмечают, что этиология причин развития хондросаркомы медицинской науке неизвестна.

Но все же при определенных процессах в организме степень вероятности развития злокачественных процессов, характерных для хондросарком может значительно повышаться.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: