Полиурия и полидипсия при несахарном диабете — полиурия и полидипсия

Синдром Пархона, или Несахарный антидиабет

Полиурия и полидипсия при несахарном диабете - полиурия и полидипсия

Елена Шведкина о состоянии, при котором в организме задерживается слишком много жидкости

Синдром Пархона — редкое заболевание. Оно характеризуется избыточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) из гипофиза или другого источника, что приводит к снижению концентрации ионов натрия в крови (гипонатриемии) и задержке жидкости в тканях, т. е. к водной интоксикации.

Вазопрессин — он же антидиуретический гормон (АДГ) — пептидный гормон гипоталамуса. Гормон накапливается в задней доле гипофиза и оттуда секретируется в кровь. Основные функции АДГ: сохранение жидкости в организме и регуляция ширины просвета кровеносных сосудов.

Синдром Пархона встречается не более чем в 1 % случаев всех выявленных гипонатриемий.

Вообще, гипонатриемия выявляется у 15–20 % пациентов, госпитализированных в связи с неотложными показаниями, и в 20 % госпитализированных в критическом состоянии.

Распространенность гипонатриемии среди амбулаторных пациентов намного ниже и составляет приблизительно 4–7 %. В Международной классификации болезней синдром Пархона имеет шифр Е22.2.

Комплекс симптомов синдрома Пархона впервые был выделен в отдельную патологию румынским ученым, эндокринологом Константином Пархоном в 1938 году, за что болезнь и получила свое именное название.

Пархон сообщил о редком клиническом синдроме, по симптоматике противоположном несахарному диабету.

Напомним, что при несахарном диабете имеет место полиурия (выделение до 15 литров мочи в сутки) и полидипсия (жажда), а при синдроме Пархона, напротив, жажда и полиурия отсутствуют. Отсюда появилось второе название синдрома Пархона — «несахарный антидиабет».

Кроме того, Пархон первым связал синдром с избытком АДГ. В авторском описании заболевание характеризовалось олигурией, отсутствием жажды и появлением отеков. Впоследствии термином «синдром Пархона» стали обозначать идиопатическую форму синдрома неадекватной секреции АДГ.

Примечательно, что Константин Ион Пархон был не только талантливым медиком, ученым, но и принимал активное участие в политической жизни Румынии и даже возглавлял на протяжении нескольких лет Президиум Великого национального собрания Румынии.

В дальнейшем, в 1957 году, синдром гиперсекреции АДГ был детально описан группой ученых под руководством американского эндокринолога Фредерика Барттера у пациентов с бронхогенной карциномой.

Регуляция водного баланса в норме

В организме секрецию вазопрессина (АДГ) активируют:

  1. повышение осмотического давления крови и содержания натрия в крови, к которым чувствительны специальные рецепторы сердца и сосудов (осмо-, натрио-, волюмо- и механорецепторы) и сами гипоталамические нейроны (центральные осморецепторы). В зрелом и пожилом возрасте количество осморецепторов снижается, и возрастает вероятность хронического обезвоживания;
  2. активация ядер гипоталамуса при любом стрессе (боль, эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, повышение температуры тела);
  3. никотин, ангиотензин II, интерлейкин 6, морфин, ацетилхолин и некоторые другие вещества (этанол и глюкокортикоиды — подавляют секрецию АДГ);
  4. раздражение J-рецепторов легких (залегают в альвеолярных стенках около капилляров), этим объясняется возможное появление синдрома Пархона при любых заболеваниях легких.

В крови АДГ не связывается белками плазмы, он ассоциирован с тромбоцитами, которые выполняют таким образом транспортную функцию.

В тканях-мишенях есть два типа мембранных рецепторов к АДГ — V1 и V2. Стимуляция V1‑рецепторов, локализованных на мембране эндотелиальных и гладкомышечных клеток кровеносных сосудов, вызывает сужение сосудов.

Стимуляция V2‑рецепторов клеток дистальных отделов почечных канальцев повышает реабсорбцию воды и концентрирование мочи. АДГ является единственным гормоном, способным стимулировать канальцевую реабсорбцию воды и при этом не задерживать натрий в организме.

АДГ также стимулирует всасывание воды и в железах внешней секреции, и в желчном пузыре.

Этиология

Синдром гиперсекреции АДГ может развиваться при различных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств. Так, при поражении центральной нервной системы развитие синдрома обусловлено увеличением выработки АДГ гипофизом.

Злокачественные новообразования могут сами вырабатывать АДГ вне зависимости от гипоталамо-гипофизарного звена, при этом гиперсекреция АДГ развивается в рамках паранеопластического синдрома, однако чаще имеет легкую, стертую форму течения и выявляется достаточно поздно, поэтому не может стать маркером опухолевого роста на ранней стадии. Другая часто встречающаяся причина гиперпродукции АДГ — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При СПИДе синдром неадекватной продукции АДГ может быть следствием бактериальных либо вирусных инфекций легких и ЦНС. Синдром Пархона чаще развивается у пожилых людей и больных с хронической соматической патологией.

Основные причины гиперсекреции АДГ

Поражение ЦНСИнсульт Кровоизлияние Новообразования Инфекции Гидроцефалия Гипофизэктомия транссфеноидальным доступом Красная волчанкаОстрая перемежающаяся порфирия
Злокачественные новообразованияМелкоклеточный рак легкого Рак глотки, тимома Рак поджелудочной железы Рак мочевого пузыря Лимфома, саркомаРак других органов (предстательной железы, двенадцатиперстной кишки, яичников, мезотелия)
Поражение дыхательной системы за счет стимуляции J-рецепторовИнфекции (пневмонии, абсцесс, туберкулез) БронхоэктазыИскусственная вентиляция легких
Прием лекарственных препаратовПсихотропные препараты (нейролептики, трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, карбамазепин) Неврологические препараты (наркотические анальгетики, амфетамины) Ингибиторы ацетилхолинэстеразы Противоопухолевые препараты (винкристин, винбластин, циклофосфамид)Эндокринологические препараты (окситоцин, десмопрессин, клофибрат)
Инфекционные заболевания опосредованно через ИЛ-6Заболевания ЦНС и дыхательной системы СПИД
Идиопатические

Патофизиология

В основе синдрома лежит дисбаланс жидкости в организме: поступление воды превышает её выведение. У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность плазмы.

Гиперпродукция АДГ ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и гипонатриемии, но низкий уровень натрия в плазме и гиперволемия не вызывают компенсаторного, адекватного снижения синтеза АДГ.

Гиперволемия подавляет продукцию альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия.

Альдостерон регулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах почек, задерживает натрий.

В условиях гиперволемии усиливается секреция предсердного натрийуретического фактора, что также способствует выведению натрия. Таким образом, патофизиологическую основу синдрома неадекватной продукции АДГ составляют: потеря натрия с мочой; гипонатриемия, подавляющая центр жажды; гиперволемия, ведущая к водной интоксикации.

Клиническая картина

Синдром Пархона редко развивается самостоятельно, и в первую очередь пациента беспокоят проявления основного заболевания.

Ведущие клинические проявления — симптомы нарушения сознания, редко (при выраженной гипонатриемии и водной интоксикации) возможны увеличение массы тела и образование отеков, обусловленные задержкой воды, вследствие олигурии. Выраженность клинических проявлений определяется степенью гипонатриемии.

При концентрации натрия в крови ниже 120 ммоль/л (норма: 120–150 ммоль/л) характерны симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль, сонливость, тошнота и/или рвота, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги.

При содержании натрия в крови менее 110 ммоль/л отмечается спутанность сознания, психозы, дезориентация, снижение температуры тела, снижение сухожильных рефлексов, псевдобульбарный паралич.

При дальнейшем снижении концентрации натрия в крови развивается кома и наступает смерть.

Диагностические критерии

  • Гипонатриемия в сочетании с соответствующим снижением осмоляльности крови.
  • Осмоляльность мочи выше осмоляльности плазмы.
  • Экскреция натрия почками более 20 ммоль/л (норма для взрослых: 10–20 ммоль/л).
  • Нет артериальной гипотензии, гиповолемии и выраженного отечного синдрома, как при гипотериозе и надпочечниковой недостаточности и др.
  • Нет нарушения функции других органов (почек, надпочечников, щитовидной железы).

Осмоляльность — концентрация осмотически активных частиц в растворе, выраженная в количестве осмолей на килограмм растворителя. Одна из основных констант организма человека колеблется в незначительных пределах, зависит в основном от концентрации ионов натрия, глюкозы и мочевины.

Определяют концентрацию натрия в крови, осмоляльность крови и мочи, исследуют почечную экскрецию натрия. Диагностика синдрома Пархона основана на обнаружении гипонатриемии, гипоосмоляльности плазмы и гиперосмоляльности мочи (>300 моем/кг).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики в первую очередь необходимо исключить заболевания печени, почек, сердца, надпочечниковую недостаточность и гипотиреоз.

Наибольшие трудности возникают при попытке дифференцировать диагноз с синдромом идиопатических отеков — заболеванием, имеющим много клинически сходных симптомов, но иную патофизиологическую природу (патогенез связан с рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных изменений, ведущих к нарушению регуляции водно-солевого гомеостаза).

Этот синдром характеризуется развитием периферических или распространенных отеков. АДГ повышен у всех больных с синдромом Пархона, тогда как при идиопатических отеках повышение АДГ наблюдается редко, также и гипонатриемия, и гиперволемия никогда не наблюдаются при идиопатических отеках.

Лечение

Основными целями лечения синдрома Пархона являются нормализация осмоляльности и концентрации натрия в плазме, устранение гипергидратации.

Для лечения острых и выраженных проявлений синдрома назначается гипертонический раствор хлорида натрия (3 %) в сочетании с диуретиком, скорость повышения концентрации натрия 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения концентрации 125 ммоль/л.

Для купирования легкой хронической гипонатриемии эффективной мерой является умеренное ограничение приема жидкости до 800–1000 мл/сут.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный, но зависит от характера основного заболевания и причины, вызвавшей неадекватную секрецию АДГ. Тяжелые формы синдрома Пархона могут приводить к летальному исходу в результате тяжелой водной интоксикации.

Источники

  1. Национальное руководство. Краткое издание. Под редакцией И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. М., 2011. — 741 с.
  2. Руководство по медицине. Диагностика и лечение. Второе издание. Перевод с английского под общей редакцией А. Г. Чучалина. М. — 2011. — 3693 с.
  3. Доказательная эндокринология.

    Перевод с английского под редакцией Г. А. Мельниченко, Л. Я. Рожинской. М. — 2009. — 632 с.

  4. Лечение болезней внутренних органов. Том 2. А. Н. Окороков. М. — 2007. — 596 с.
  5. Клиническая эндокринология. Руководство. Под редакцией Н. Т. Старковой. 3‑е издание. СПб. — 2002. — 576 с.

    Несахарный диабет: понятие

    Полиурия и полидипсия при несахарном диабете - полиурия и полидипсия

    Такое заболевание, как несахарный диабет, характеризуется избыточной выработкой мочи в сочетании с интенсивной жаждой.

    Можно выделить несколько типов, наиболее распространенными из которых являются неврогенный несахарный диабет и нефрогенный несахарный диабет. Оба отражают проблему регуляции почек.

    Организм не удерживает достаточно воды для удовлетворения своих потребностей.

    Определение несахарного диабета

    Несахарный диабет является следствием дефицита или невосприимчивостью к антидиуретическому гормону: вазопрессину.

    В рамках нормального функционирования организма этот гормон вырабатывается на уровне гипоталамуса, а затем хранится на уровне гипофиза. После этих двух этапов в мозге вазопрессин высвобождается в организме для регулирования количества воды.

    Она будет воздействовать на почки, чтобы реабсорбировать отфильтрованную воду. Таким образом, это помогает восполнить потребности организма в воде.

    При несахарном диабете вазопрессин не может играть роль антидиуретического средства. Вода «выходит» в избыточном количестве, что приводит к избыточному производству мочи в сочетании с сильной жаждой.

    Виды несахарного диабета

    Механизмы, используемые при несахарном диабете, не всегда одинаковы. Поэтому можно различать несколько форм:

    • неврогенный, или центральныйнесахарный диабет, который обусловлен недостаточным выделением антидиуретического гормона на уровне гипоталамуса;
    • нефрогенный, или периферическийнесахарный диабет, который порождается нечувствительностью почек к антидиуретическому гормону;
    • гестационныйнесахарный диабет, редкая форма, возникающая во время беременности, которая чаще всего является следствием распада вазопрессина в крови;
    • дипсогенныйнесахарный диабет, который характеризуется расстройством механизма жажды на уровне гипоталамуса.

    Причины несахарного диабета

    На этом этапе следует отметить, что несахарный диабет может быть врожденным (присутствует от рождения), приобретенным (по внешним параметрам) или идиопатическим (с неизвестной причиной).

    К числу причин, выявленных на сегодняшний день, относятся:

    • травмы головы или повреждения головного мозга;
    • операции на уровне мозга;
    • сосудистые поражения, такие как аневризмы (локализованное расширение стенки артерии) и тромбозы (образование сгустка крови);
    • некоторые формы рака, включая опухоли головного мозга;
    • аутоиммунные заболевания;
    • инфекции нервной системы, такие как энцефалиты и менингиты;
    • туберкулез;
    • саркоидоз;
    • поликистоз почек (наличие кисты в почках);
    • серповидноклеточная анемия;
    • губчатая медуллярная почка (врожденное заболевание почек);
    • серьезные пиелонефриты;
    • амилоидоз;
    • синдром Шегрена и так далее.

    Диагностика несахарного диабета

    Несахарный диабет подозревается уже при выделении большого количества мочи в сочетании с крайней жаждой. Затем подтверждение диагноза может опираться на:

    В зависимости от случая, другие дополнительные исследования могут быть рассмотрены затем, чтобы определить причину несахарного диабета.

    Многие случаи несахарного диабета имеют наследственное происхождение. Наследственность несахарного диабета является важным фактором риска.

    Симптомы несахарного диабета

    Полиурия: одним из типичных симптомов несахарного диабета является полиурия. Это избыточное производство мочи, превышающее 3 литра в день и достигающее до 30 литров в самых тяжелых случаях.

    Полидипсия: второй характерный симптом — полидипсия. Это неутолимая жажда. Человек может выпивать от 3 до 30 литров в день.

    Возможная никтурия: часто полиурия и полидипсия сопровождаются никтурией, потребностью мочиться ночью.

    Обезвоживание: при отсутствии надлежащего лечения несахарный диабет может вызвать обезвоживание и функциональное нарушение организма. Может наблюдаться гипотония и шоковое состояние.

    Лечение несахарного диабета

    Лечение зависит от многих параметров. Оно может включать:

    • употребление достаточного количества жидкости;
    • ограничение потребления диетической соли и белка;
    • введение вазопрессина или аналогичных форм, таких как десмопрессин;
    • введение молекул, стимулирующих выработку вазопрессина, таких как тиазидные диуретики, хлорпропамид, карбамазепин или клофибрат;
    • лечение, направленное на выявленную причину.

    Предотвращение несахарного диабета

    На сегодняшний день никаких профилактических мер не установлено. Во многих случаях несахарный диабет имеет наследственное происхождение.

    в Заболевания эндокринной системы Премиум Клиник

    Несахарный диабет

    Полиурия и полидипсия при несахарном диабете - полиурия и полидипсия

    Несахарный диабет – это нарушение водно-солевого равновесия, происходящее либо из-за недостаточной выработки гормона вазопрессина (антидиуретического), либо из-за болезней почек, при которых канальцы становятся нечувствительными к этому гормону. Заболевание имеет также другое название – мочеизнурение.

    Это состояние полностью соответствующее клинической картине. При этой болезни человек выделяет ненормально обильное количество мочи, отчего происходит обезвоживание, пациент испытывает постоянную жажду.

    Это редкое заболевание, которое в настоящее время чаще всего встречается в качестве осложнений нейрохирургических операций и непременно требует обращения к эндокринологу.

    В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-эндокринолога.

    • Первичная консультация — 3 200
    • Повторная консультация — 2 000

    Записаться на прием

    Причины мочеизнурения

    Причины подразделяются на такие группы:

    • центральные;
    • почечные;
    • аутоиммунные.

    Причины центрального характера – это чаще всего опухоли или заболевания, разрушающие мозговые структуры (гипоталамус, гипофиз), в которых синтезируется антидиуретический гормон.

    Кроме опухолей, деструктивное действие может оказывать сифилитический, малярийный или туберкулезный процесс, когда очаги поражения располагаются в гипоталамусе или гипофизе.

    Нормальное функционирование этих частей нарушается при черепно-мозговой травме, операциях на головном мозге. Иногда мочеизнурение развивается вслед за перенесенным менингоэнцефалитом.

    Почечные формы мочеизнурения бывают врожденными и приобретенными.

    Их вызывают болезни почек – почечная недостаточность, амилоидоз, инфекции, передозировка препаратов лития, избыточное содержание кальция в крови (гиперкальциемия).

    Врожденные – это медленная потеря зрения, сопровождающаяся мочеизнурением или синдром Вольфрама (этот синдром включает также сахарный диабет и глухоту, но могут проявиться не все составляющие).

    Аутоиммунные причины заболевания заключаются в образовании антител к клеткам, вырабатывающим АДГ, при этом его концентрация в крови снижается.

    Провоцировать мочеизнурение может и беременность, однако, в этом случае болезнь носит временный характер. Развивается чаще у женщин, имеющих проблемы с почками. Спустя некоторое время после родов здоровье, как правило, приходит в норму.

    Классификация

    В соответствии с этиологией выделяют центральную и почечную формы болезни. При этом центральная подразделяется еще на 2 группы:

    • идиопатическая или возникшая по неизвестной причине;
    • симптоматическая, развившаяся после другого перенесенного заболевания.

    Идиопатическая форма – это врожденное снижение количества продуцируемого гормона. Повлиять на этот процесс никак нельзя, и выздороветь тоже невозможно.

    Течение симптоматической формы более благоприятное, после прекращения основного заболевания может прекратиться и мочеизнурение. Такие случаи бывают достаточно часто.

    Симптомы

    Основных симптомов несахарного диабета два:

    • полиурия или обильное выделение мочи;
    • полидипсия или неутолимая жажда.

    Эти симптомы являются обязательными, а все остальные – дополнительными.

    В норме взрослый человек выделяет в сутки не более 3 литров мочи. Количество может сокращаться в неблагоприятных условиях (жара, недостаток воды, лихорадка), это нормальная приспособительная реакция, при этом концентрация солей и удельный вес пропорционально растут тоже. Увеличение же количества суточной мочи – всегда проявление болезни.

    Человек, больной несахарным диабетом, может выделять от 4 до 20 или даже 30 литров мочи в сутки. Чем меньше вырабатывается антидиуретического гормона, тем тяжелее протекает болезнь, тем больше мочи выделяется.

    Моча больных людей не имеет характерного соломенного цвета, запаха, концентрация солей низкая.

    Удельный вес ее (относительная плотность или количество растворенных солей и мочевины) тоже низкий, не более 1003 (норма удельного веса мочи у взрослых – от 1012 до 1025).

    В норме из первичной мочи в канальцах почек вода всасывается обратно, а при мочеизнурении этого не происходит, выделяется все количество. Постоянные позывы мешают работать, отдыхать и вообще жить.

    Из-за постоянных походов в туалет человек не высыпается, становится раздражительным, рассеянным, вспыльчивым, неуравновешенным.

    Жажда мучает больного человека постоянно, количество выпиваемой жидкости примерно равно количеству отделяемой мочи.

    У детей начало болезни иногда проявляется энурезом (ночным недержанием мочи), что должно послужить поводом к обследованию.

    Несмотря на огромное количество поглощаемой жидкости, человек страдает от обезвоживания. Образуется мало слюны, слез и пота, кожа сухая, волосы и ногти ломкие.

    Артериальное давление почти всегда понижено из-за уменьшения объема циркулирующей крови. Снижается аппетит, присоединяется рвота и головная боль.

    В запущенных случаях развивается гипофизарная недостаточность, когда страдает выработка всех остальных гормонов гипофиза, что влечет за собой полиорганные нарушения.

    Страдает половая функция: у женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин – потенция.

    Если человек не получает лечения или не восполняет количество потерянной жидкости, то обезвоживание заканчивается сгущением крови и коллапсом со всеми вытекающими негативными последствиями.

    Диагностика заболевания

    Диагностика начинается с исследования свойств мочи: суточного количества, относительной плотности и осмолярности, по которой судят о концентрационной функции почек. Другие необходимые исследования, без которых невозможна полная диагностика:

    • уровень калия и кальция крови;
    • глюкоза крови натощак;
    • АДГ крови;
    • УЗИ и КТ почек;
    • биопсия почек (по показаниям);
    • осмотр глазного дна;
    • МРТ головного мозга.

    Лечащий врач может назначить другие исследования, если подозревается недостаточность какого-либо органа. У детей желательно проводить психоневрологическое обследование, поскольку у них врожденные нарушения часто сочетаются с патологией этой сферы.

    Для уточнения диагноза может быть назначено сухоядение на 10 или 12 часов. Если человек болен, то за это время вес тела может уменьшиться на 5% за счет потери жидкости.

    Глава 89. Несахарный диабет

    Полиурия и полидипсия при несахарном диабете - полиурия и полидипсия

    Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.

    Определение

    Несахарный диабет — заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

    Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

    • E23.2 Несахарный диабет.
    • N25.1 Нефрогенный несахарный диабет

    Эпидемиология

    Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.

    Профилактика

    Профилактика не разработана.

    Классификация

    • В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
    • центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
    • нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
    • первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.

    Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:

    • гестационный , связанный с повышенной активностью фермента плаценты — аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
    • функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
    • ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.

    По тяжести течения:

    • легкая форма — выделение до 6–8 л/сут без лечения;
    • средняя — выделение 8–14 л/сут без лечения;
    • тяжелая — выделение более 14 л/сут без лечения.

    По степени компенсации:

    • компенсация — при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
    • субкомпенсация — при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
    • декомпенсация — жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.

    Этиология

    Центральный несахарный диабет

    Врожденный.

    ◊ Семейный:

    • аутосомно-доминантный;
    • DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости — Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

    ◊ Нарушение развития мозга — септооптическая дисплазия.

    Приобретенный:

    • травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
    • опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
    • метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
    • гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
    • лимфоцитарный нейрогипофизит;
    • гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
    • инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
    • сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
    • идиопатический.

    Нефрогенный несахарный диабет

    Врожденный.

    ◊ Семейный:

    • Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
    • аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).

    Приобретенный:

    • осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
    • метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
    • хроническая почечная недостаточность;
    • постобструктивная уропатия;
    • лекарственные средства;
    • вымывание электролитов из интерстиция почки;
    • идиопатический.

    Первичная полидипсия

    • Психогенная — дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
    • Дипсогенная — патология центра жажды гипоталамуса.

    Патогенез

    Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.

    Клиническая картина

    Основные проявления несахарного диабета — выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен.

    Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности.

    При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода).

    В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.

    Диагностика

    Анамнез

    При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.

    Физикальное обследование

    При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.

    Лабораторные исследования

    Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: