Нетромбоцитопеническая пурпура — дифференциальный диагноз пурпуры

Содержание
  1. Пурпура Геноха-Шенлейна — ревматоидная пурпура, иммунная комплексная пурпура | Университетская клиника
  2. Что такое пурпура Геноха-Шенлейна?
  3. Что вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна?
  4. Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна
  5. Диагностика заболевания
  6. Как лечится пурпура Геноха-Шенлейна?
  7. Как предотвратить пурпуру Геноха-Шенлейна?
  8. Шансы на выздоровление от пурпуры Геноха-Шенлейна
  9. Экспертная диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры
  10. Клиническая картина
  11. Консультация врача гематолога
  12. Лабораторная диагностика
  13. Лечение патологии
  14. Фармакотерапия
  15. Экстракорпоральная гемокоррекция
  16. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых. Клинические рекомендации
  17. Список сокращений
  18. Термины и определения
  19. 1.1 Определение
  20. 1.2 Этиология и патогенез
  21. 1.3 Эпидемиология
  22. 1.4 Кодирование по МКБ-10
  23. 1.5 Классификация ИТП
  24. 1.6 Клиническая картина
  25. 2. Диагностика
  26. 2.1 Жалобы и анамнез
  27. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Лечение
  28. Этиология и патогенез
  29. Клиническая картина болезни Верльгофа
  30. Лабораторные исследования
  31. Диагностика и дифференциальная диагностика
  32. Лечение тромбоцитопенической пурпуры

Пурпура Геноха-Шенлейна — ревматоидная пурпура, иммунная комплексная пурпура | Университетская клиника

Нетромбоцитопеническая пурпура - дифференциальный диагноз пурпуры

Иммунная система человека существует для борьбы с болезнями. Но заболевание может начаться из-за ее сверхчувствительности. Одна из таких патологий – пурпура Геноха-Шенлейна. Это воспаление мелких кровеносных сосудов, которое сначала проявляется в виде сыпи.

Болезнь встречается относительно редко и в основном поражает детей в возрасте от двух до десяти лет. Еще реже встречается у взрослых. Пурпура Геноха-Шенлейна – аутоиммунное заболевание, поэтому болезнь не заразна. Однако может давать осложнения – боли, отеки суставов, кровотечение.

Что такое пурпура Геноха-Шенлейна?

Странное название Пурпура Шенлейн-Генох происходит от фамилий немецкого врача Иоганна Лукаса Шенлейна (1793-1864) и его ученика Эдуарда Генриха Геноха (1820-1910), которые описали болезнь.

Пурпура Шейлейна является васкулитом – болезнью, представляющей собой воспаление кровеносных сосудов, вызванное чрезмерной реакцией иммунной системы.

Антитела иммуноглобулинов A (IgA), которые фактически должны бороться с патогенами, откладываются на стенках сосудов. Это вызывает воспалительную реакцию, которая делает мелкие кровеносные сосуды проницаемыми.

На коже появляются точечные кровоизлияния, развивается типичная сыпь (пурпура).

Сосуд, пораженный васкулитом

Помимо кровеносных сосудов кожи, поражаются также сосуды суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Это приводит к боли, отекам, а иногда и к осложнениям. Самое опасное осложнение пурпуры – нефрит Геноха-Шенлейна. Это воспаления почек, которое может в долгосрочной перспективе привести к почечной недостаточности. 

Болезнь обычно протекает спонтанно и проходит в течение трех – 16 недель. В отдельных случаях выздоровление может занять до года. Встречаются также случаи хронического течения пурпуры Геноха-Шенлейна. Заболевание часто протекает тяжелее у взрослых, чем у детей.

Особая проблема с этим заболеванием заключается в следующем: поскольку почки могут быть повреждены впоследствии, рекомендуется после постановки диагноза последующее наблюдение в течение двух лет.

Что вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна?

Что именно вызывает пурпуру Геноха-Шенлейна, не совсем понятно. Но отмечено, что патологии часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Другие причины – укусы насекомых и лекарства, особенно антибиотики и противовоспалительные препараты. Кроме того, как возможные триггеры обсуждаются варианты вакцинации и генетическая предрасположенность.

Симптомы пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание начинается внезапно и прогрессирует поэтапно. Поскольку пурпура Геноха-Шенлейна поражает в основном мелкие кровеносные сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек, обычно возникают следующие симптомы:

  • Кожа. Первый и наиболее очевидный симптом пурпуры – сыпь. Кровотечение на коже изначально выглядит как маленькие точки размером с булавочную головку, которые обычно распространяются по большой площади. Бугорки можно почувствовать при прикосновении, и их нельзя сдвинуть. Такие высыпания называются петехиями Henoch-Schönlein purpura petechiae и возникают в основном на ногах, поднимаясь от голеней к ягодицам, обычно симметрично.
  • Суставы. В большинстве случаев жалобы возникают также в голеностопных и коленных суставах, иногда также в локтях. Суставы болят, опухают, иногда сильно чешутся. В некоторых случаях возникает воспаление суставов, обычно проходящее без последствий.
  • Желудочно-кишечный тракт. Симптомы очень часто включают спастическую боль в животе, иногда тошноту и рвоту, а иногда и кровотечение из желудочно-кишечного тракта. Одно из возможных осложнений – так называемая инвагинация кишечника.
  • Почки: через одну-две недели может появиться видимое или невидимое поражение почек. На это могут указывать выделение крови и белка с мочой, повышение артериального давления, головные боли, задержка воды и нарушение функции почек. Это может привести к серьезным осложнениям: тяжелому поражению почек, воспалению почек (нефрит Геноха-Шенлейна) и даже почечной недостаточности. Это осложнение чаще встречается у взрослых, чем у детей.

Пурпура Геноха-Шенлейна

Другими симптомами могут быть: небольшое повышение температуры тела, головная боль, потеря аппетита.

Другие органы поражаются пурпурой Геноха-Шенлейна крайне редко:

  • Мозг. Сосуды головного мозга поражаются очень редко. Патология приводит к головным болям, судорогам, параличу или нарушению сознания.
  • Яички. Воспаление яичек, протекающее с болью и опухолью яичек, также встречается редко. Обратите внимание на осложнение – перекрут яичка (поворот яичка и семенного канатика).

Больные часто испытывают сильный зуд.

Частота проявления симптомов у больных:

  • кожа – 100% случаев;
  • желудочно-кишечный тракт – 80%;
  • суставы – 75%;
  • почки – около 50%.

Диагностика заболевания

Врач распознает пурпуру Геноха-Шенлейна на основании симптомов (клинический диагноз). Он исследует сыпь, определяя качество петехий. Диагноз может быть быстро поставлен, если есть сочетание с другими симптомами.

Чтобы определить степень поражения желудочно-кишечного тракта и почек или наличие осложнений, в лаборатории исследуются образцы крови, мочи и кала. Также проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Магнитно-резонансная томография необходима только в крайних случаях, при возможном поражении сосудов головного мозга.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Для определения степени заболевания могут потребоваться другие меры: лабораторные анализы, сонография, рентген, гастроскопия и колоноскопия.

В лаборатории при пурпуре определяют следующее:

  • Кровь. Показатели воспаления несколько увеличены. Необходимо определить факторы свертывания крови и исключить другие сосудистые заболевания путем анализа на специфические антитела. Выявляется повышенный IgA, и могут быть обнаружены конгломераты антител (иммунные комплексы). О функции почек дает информацию значение креатинина.
  • Моча. Повышенное количество красных кровяных телец и белка в моче может указывать на поражение почек.
  • Стул. Если слизистая стенка кишечника повреждена, в стуле может быть скрытая кровь.

У взрослых отличить пурпуру Геноха-Шенлейна от других воспалительных заболеваний сосудов всегда сложнее. При сомнениях в диагнозе проводится биопсия и исследуются образцы тканей. При исследовании образца ткани покрасневшей кожи под микроскопом можно увидеть характерные изменения.

Как лечится пурпура Геноха-Шенлейна?

В большинстве случаев, особенно у детей, пурпура Геноха-Шенлейна не требует лечения. При лечении сложных случаев основное внимание уделяется облегчению симптомов.

Маленьким пациентам дают обезболивающие, например, парацетамол. При болях и зуде в суставах помогают болеутоляющие и противозудные мази.

Противозудная мазь

Во время острой фазы болезни следует избегать физических нагрузок. В то же время необходимо контролировать функцию почек.

В более тяжелых случаях с поражением пищеварительного тракта и / или почек пациенту назначают терапию кортизоном. Стационарное пребывание может потребоваться детям до двух лет, больным со сложным или более тяжелым течением.

Если заболевание является тяжелым или хроническим, чтобы подавить чрезмерную реакцию иммунной системы, можно вводить иммунодепрессанты. Также было замечено, что положительно сказывается на процессе заживления прием капсул с рыбьим жиром.

Как предотвратить пурпуру Геноха-Шенлейна?

Мер, предотвращающих или позволяющих избежать рецидива, пока не существует. У взрослых болезнь обостряется снова и снова. В этих случаях проводится профилактическое лечение иммунодепрессантами. Поддерживающая терапия может проводиться довольно долго.

Для наблюдения за пурпурой Геноха-Шенлейна важно регулярно проверять функцию почек в течение двух лет после постановки диагноза, особенно после нефрита Геноха-Шенлейна.

Шансы на выздоровление от пурпуры Геноха-Шенлейна

Заболевание обычно проходит самостоятельно без последствий. Прогноз обычно хороший. Однако рецидивы могут происходить в течение нескольких лет, что чаще встречается у взрослых, чем у детей. Чтобы вовремя обнаружить осложнение, после пурпуры Геноха-Шенлейна необходимо регулярно сдавать анализы мочи.

Если почки серьезно поражены, возникает почечная недостаточность. Таким пациентам, возможно, придется пройти диализ или даже пересадку почки.

Экспертная диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры

Нетромбоцитопеническая пурпура - дифференциальный диагноз пурпуры

В Клиническом госпитале на Яузе для диагностики тромбоцитопенической пурпуры (ТП) используются современные лабораторные и инструментальные методы обследования. В зависимости от выраженности заболевания и общего состояния пациента составляется индивидуальная схема лечения тромбоцитопенической пурпуры и дальнейшего ведения больного.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это иммунообусловленное заболевание, которое характеризуется периодическим или постоянным снижением количества тромбоцитов в периферической крови пациента (меньше 100,0×109/л) и повышенным риском развития кровотечений.

Заболеваемость ТП составляет 1,5–2,0 на 100 тысяч детского населения и 1–13 случаев на 100 тыс. взрослого населения. Чаще болеют дети в возрасте до 10 лет и молодые женщины.

Причины возникновения болезни Верльгофа не установлены, однако доказано, что снижение количества тромбоцитов связано с аутоиммунным процессом, в силу которого антитела разрушают собственные кровяные клетки. Также наблюдается снижение регенеративной активности в костном мозге. Запуск патологической реактивности ученые связывают с такими факторами, как:

  • генетическая предрасположенность;
  • вирусные и/или бактериальные агенты;
  • профилактическая вакцинация;
  • приём лекарственных средств;
  • воздействие высоких и низких температур;
  • физическое и эмоциональное перенапряжение;
  • оперативные вмешательства.

В среднем от момента взаимодействия с пусковым агентом да появления первых симптомов недуга проходит около 2 недель.

Клиническая картина

Геморрагический синдром — основное проявление заболевания. Проявляется в виде петехиальной сыпи на коже и слизистых, экхимозов («синяков»), частых и рецидивирующих носовых кровотечений, повышенной кровоточивости десен, обильной и затяжной менструации. В особо тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг.

Консультация врача гематолога

Врач тщательно осматривает и опрашивает пациента, выясняя детально историю развития заболевания, семейный анамнез и др.

Лабораторная диагностика

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимическое исследование крови;
  • определение иммуноглобулинов;
  • коагуллограмма;
  • исследование на инфекционные заболевания (ВИЧ, хеликобактер, герпес и др.);
  • определение в периферической крови аутоантител к тромбоцитам;
  • маркеры тромбофилии;
  • обследование на антифосфолипидный синдром;
  • исследование функции щитовидной железы.
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • ЭхоКГ.

Все исследования проводятся опытными специалистами на аппаратуре экспертного класса, что обеспечивает точность диагностики.

Лечение патологии

Лечение тромбоцитопенической пурпуры направлено на:

  • восстановление нормального уровня тромбоцитов, адекватной активности костного мозга;
  • предупреждение кровотечений;
  • удаление из кровеносного русла аутоиммунных комплексов.

Схема терапии разрабатывается для каждого пациента индивидуально и зависит от тяжести состояния больного, степени прогрессирования ТП.

Фармакотерапия

Применяется лечение кортикостероидами, агонистами рецепторов тромбопоэтина (стимуляция кроветворения), иммуносупрессивными препаратами, внутривенными иммуноглобулинами.

Экстракорпоральная гемокоррекция

В межприступный период в Клиническом госпитале на Яузе для лечения тромбоцитопении используются инновационные технологии экстракорпоральной гемокоррекции (ЭГ), с помощью которых из крови удаляется значительная часть аутоиммунных комплексов, что приводит к восстановлению свертывающей активности тромбоцитов и образованию функционально активных кровяных пластинок.

https://www.youtube.com/watch?v=iHzhlCFlCiku0026t=209s

Могут применяться следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе отмечают: своевременное обращение к специалисту в несколько раз увеличивает вероятность быстрого достижения длительной ремиссии при тромбоцитопенической пурпуре. Не откладывайте свой визит к гематологу «на завтра» — запишитесь на прием прямо сейчас!

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом онкогематологом, педиатром, к.м.н. Будариным М.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Работаем без выходных

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) у взрослых. Клинические рекомендации

Нетромбоцитопеническая пурпура - дифференциальный диагноз пурпуры

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

первичная и вторичная иммунная тромбоцитопения;

антитромбоцитарные антитела;

терапия 1-й, 2-й и 3-й линий;

глюкокортикостероиды;

внутривенный иммуноглобулин;

миметики тромбопоэтина (агонисты рецепторов тромбопоэтина);

спленэктомия;

беременность и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Список сокращений

АА – апластическая анемияАДФ – аденозиндифосфатАИГА – аутоиммунная гемолитическая анемияАЛТ – аланинаминотрансферазаАСТ – аспартатаминотрансферазааутоТГСК – трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клетокАФЛС – антифосфолипидный синдромАЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое времяВ/В – внутривенноВВИГ – внутривенный иммуноглобулинВГС – вирус простого герпесаВИЧ – вирус иммунодефицита человекаВОЗ – Всемирная организация здравоохраненияГИТ – гепарин-индуцированная тромбоцитопенияГКС – глюкокортикостероидыГП — гликопротеидыДВС – диссеминированное внутрисосудистое свертываниеДНК – дезоксирибонуклеиновая кислотаЖДА – железодефицитная анемияЖКТ – желудочно-кишечный трактИТП – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (или первичная иммунная тромбоцитопения)КТ – компьютерная томографияЛДГ – лактатдегидрогеназаЛИТП – лекарственная иммунная тромбоцитопенияЛПЗ – лимфопролиферативные заболеванияМДС – миелодиспластический синдромМКБ 10 – Международная классификация 10 пересмотраМКЦ – мегакариоцитыОАК – общий анализ кровиОГК – органы грудной клеткиПВ – протромбиновое времяПЦР – полимеразная цепная реакцияРА – ревматоидный артритРКМФ – растворимые комплексы фибрин-мономераСЗП – свежезамороженная плазмаСКВ – системная красная волчанкаСОЭ – скорость оседания эритроцитовСРБ – С-реактивный белокСЭ — спленэктомияТПО – тироидная пероксидазаТТП/ГУС – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитико-уремический синдромУЗИ – ультразвуковое исследованиеЭДТА – этилендиаминтетрауксусная кислотаCMV – сytomegalovirus (цитомегаловирус)HELLP-синдром – Hemolysis (гемолиз), Elеvated Liver enzymes (повышение активности ферментов печени) и Lоw Plаtelet соunt (тромбоцитопения)IgM – иммуноглобулин МIgG — иммуноглобулин GOPSI-синдром — синдром отягощенной постспленэктомической инфекцииRh-фактор – резус фактор

Термины и определения

Вторичная иммунная тромбоцитопения – иммунная тромбоцитопения, являющаяся симптомом других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки (СКВ), антифосфолипидного синдрома (АФЛС), ревматоидного артирита (РА) и др.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности.

Первичная иммунная тромбоцитопения — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 100,0х109/л.

Терапия 1-й, 2-й и 3-й линии – очередность схем лечения ИТП.

1.1 Определение

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз. Это изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [1].

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ИТП не известна.

ИТП является аутоиммунным заболеванием, характеризующимся выработкой антител подкласса IgG1 к гликопротеинам (ГП) мембраны тромбоцитов и мегакариоцитов (МКЦ), в основном к ГП IIb/IIIa, реже к ГП Ib-IX-V, Ia/IIa, IV или VI и формированием комплекса антиген-антитело, фиксирующегося своим Fc-фрагментом иммуноглобулина к Fcy рецепторам макрофагов и дендритических клеток ретикулоэндотелиальной системы. Разрушение патологического комплекса антиген-антитело идет путем его деструкции (опсонизации) в основном в селезенке, реже в печени и лимфатических узлах (ЛУ), а также путем цитотоксического лизиса Т-клетками. Помимо антителообразования большую роль в патогенезе ИТП играют субпопуляции Т-лимфоцитов [2].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость ИТП в мире составляет 1,6?3,9 случаев на 100 000 населения в год, распространенность — от 4,5 до 20 случаев на 100 000 населения. ИТП не имеет географических особенностей.

Мужчины болеют в 5—6 раз реже женщин [3,4].

По предварительным данным Регистра национального гематологического общества общая заболеваемость ИТП в одном регионе РФ (Тульская область) составляет 3,2/100 000 человеко-лет: 2,29 и 3,91 среди мужчин и женщин соответственно.

1.4 Кодирование по МКБ-10

D69.3 – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

D69.4 – тромбоцитопении.

1.5 Классификация ИТП

По длительности течения заболевания [1, 5-6]:

  • впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики;
  • персистирующая с длительностью 3—12 месяцев от момента диагностики;
  • хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ) [1, 5-6]:

  • 0-й степени – отсутствие геморрагического синдрома;
  • 1-й степени – петехии и экхимозы (единичные);
  • 2-й степени – незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);
  • 3-й степени – выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);
  • 4-й степени – тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания, потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.

Рефрактерная форма ИТП устанавливается при наличии следующих критериев: отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, потеря ответа после спленэктомии и необходимость проведения дальнейшей терапии для купирования клинически значимых кровотечений.

К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов терапии, требующие возобновления лечения [1,5-6].

1.6 Клиническая картина

При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0 х 109/л, сопровождающаяся или нет геморрагическим синдромом различной степени выраженности [6].

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: спонтанным или посттравматическим кожным (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), петехиями и экхимозами на слизистых, носовыми и десневыми кровотечениями, мено- и метроррагиями, реже ? желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих субарахноидальных кровоизлияний не превышает 0,5% [7].

2. Диагностика

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией [1,8].

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания и семейного анамнеза выяснять следующее:[1,3,4].
  1. установление предшествующих развитию тромбоцитопении факторов: (бактериальная или вирусная инфекция, вакцинация или лекарственные препараты, стресс, алкогольные и хинин-содержащие напитки, варикозная болезнь, тромбозы, сердечно-сосудистая патология, сопутствующие заболевания, трансфузии, пересадка органов в анамнезе, беременность, наличие и длительность кровотечений после хирургических вмешательств);

  2. семейный анамнез: кровоточивость, тромбоцитопения, тромбозы и болезни системы кроветворения у кровных родственников.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Симптомы. Диагностика. Лечение

Нетромбоцитопеническая пурпура - дифференциальный диагноз пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год.

Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов.

Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG.

Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Клиническая картина болезни Верльгофа

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый).

По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями.

Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

  • Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.

    • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).

    • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

    • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.

    • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

    • Безболезненность.

  • Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

  • Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует.

    Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой.

    Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

  • Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа.

    Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии.

    У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно.

В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

  • Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

  • Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

  • Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик.

Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора.

Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин).

У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят.

При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

Клинические

Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов)

Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, матки и др.

Положительные эндотелиальные пробы

Лабораторные

Тромбоцитопения

Увеличение времени кровотечения

Снижение степени ретракции кровяного сгустка

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий.

  • При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.

  • Бластная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.

  • Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.

  • Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: