Макрогенитосомия — эндокринология

Содержание
  1. Ранняя макрогенитосомия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
  2. Причины ранней макрогенитосомии
  3. Симптомы ранней макрогенитосомии
  4. Диагностика ранней макрогенитосомии
  5. Лечение ранней макрогенитосомии
  6. Профилактика ранней макрогенитосомии
  7. Нейроэндокринные синдромы
  8. Климактерический синдром
  9. Синдром поликистозных яичников
  10. Адреногенитальный синдром
  11. Посткастрационный синдром
  12. Диагностика
  13. Наши услуги
  14. Эндокринный рак: симптомы, диагностика, лечение
  15. Причины возникновения эндокринного рака
  16. Типы онкологических заболеваний эндокринной системы
  17. Симптомы рака эндокринной системы
  18. В каких случаях необходимо обратиться к врачу
  19. Методы диагностики эндокринного рака
  20. Способы лечения рака эндокринной системы человека
  21. Меры профилактики раковых заболеваний эндокринной системы
  22. Как записаться к специалисту в онкоцентр «София»
  23. Лечение эндокринных заболеваний в гинекологии
  24. Какие заболевания бывают
  25. Склерокистоз и поликистоз яичников
  26. Бесплодие, первичное и вторичное
  27. Дисфункция яичников
  28. Эндометриоз
  29. Симптомы и причины, на что обратить внимание
  30. Последствия, если не лечить
  31. Методики лечения. Современные методы
  32. «Наверное, что-то эндокринное…». Клинический случай
  33. Третья неделя болезни
  34. Четвёртая неделя болезни
  35. Пятая неделя болезни
  36. Шестая неделя болезни
  37. Седьмая неделя болезни
  38. Заключение
  39. Причины появления, особенности лечение и прогноз жизни при макрогенитосомии
  40. Механизмы развития патологии
  41. Клиническая картина макрогенитосомии
  42. Диагностирование
  43. Терапия
  44. Прогноз жизни и профилактика

Ранняя макрогенитосомия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Макрогенитосомия - эндокринология

Детская эндокринная патология, возникающая на фоне поражения эпифиза, при которой наблюдается преждевременное половое созревание. Симптомы нарастают постепенно. Клиническая картина характеризуется вялостью, апатией, повышенной сексуальной возбудимостью, сперматогенезом, оволосением тела и лица, началом менструации, увеличением грудных желез.

Чтобы определить расположение и тип новообразования эпифиза, врач проводит физикальный осмотр, анализирует клинические проявления, собирает анамнез и направляет больного на дополнительные обследования.

Диагностический алгоритм включает анализы на уровень гормонов (тестостерон, эстрадиол, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон), магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, вентрикулографию, электроэнцефалографию.

Если болезнь имеет инфекционный характер, используют антибактериальные препараты.

При опухолях эпифиза, по возможности проводят оперативное вмешательство. Для купирования симптомов могут назначать внутримышечное введение сульфата магния, люмбальные пункции и гормональные средства. При инфекционном поражении прогноз благоприятный.

Причины ранней макрогенитосомии

В большинстве случаев недуг развивается на фоне опухолевых образований шишковидной железы. У больного могут наблюдаться тератома, глиома и пинеалома. Заболевание также может иметь инфекционный характер. У таких пациентов нарушения функций эпифиза обусловлены разрастанием туберкулемы либо сифилитической гуммы.

Симптомы ранней макрогенитосомии

Симптоматика развивается постепенно. Сперва патология проявляется частыми головными болями поражающими лобную и затылочную зоны, вялостью, сонливостью, апатией, а также повышенным сексуальным возбуждением.

Если увеличивается внутричерепное давление, клиническая картина дополняется тошнотой, рвотой, судорогами, снижением остроты зрения и мышечной слабостью. У ребенка преждевременно (до 10 лет) развиваются половые органы и вторичные половые признаки.

Отмечается низкорослость и развитость скелетной мускулатуры как у взрослого человека. Также недуг характеризуется инфантильностью, задержкой интеллектуального и психического развития.

У мальчиков начинается сперматогенез, периодически возникает эрекция и эякуляция, голос становится низким и грубым, лобок, подмышечные впадины, грудь и лицо покрываются волосами. У девочек недуг выражается увеличением объема бедер и груди, оволосением лобка и подмышек, а также ранним началом менструаций.

Диагностика ранней макрогенитосомии

Пациенту необходимы консультации специалистов эндокринологического, офтальмологического и неврологического профилей. Чтобы определить расположение и тип новообразования эпифиза, врач проводит физикальный осмотр, анализирует клинические проявления, собирает анамнез и направляет больного на дополнительные обследования.

Диагностический алгоритм включает анализы на уровень гормонов (тестостерон, эстрадиол, лютеинизирующий гормон, фолликулостимулирующий гормон), магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию, вентрикулографию, электроэнцефалографию.

Заболевание отличают от ускоренного физического и полового развития, а также раннего пубертата, вызванного новообразованиями надпочечников.

Лечение ранней макрогенитосомии

Если болезнь имеет инфекционный характер, назначают антибактериальные препараты. При опухолях эпифиза, по возможности проводят оперативное вмешательство. Поскольку шишковидная железа располагается глубоко, операция затруднена и имеет высокий риск послеоперационной летальности.

Чтобы уменьшить гидроцефалию, выполняют вентрикулостомию, во время которой цереброспинальную жидкость отводят из желудочков. Внутричерепное давление снижают с помощью декомпрессионной трепанации.

Для снятия болевого синдрома, купирования судорог и рвоты, улучшения сна и торможения периода полового созревания, могут назначать внутримышечное введение сульфата магния, люмбальные пункции и гормональные средства.

Профилактика ранней макрогенитосомии

Этиология образования неоплазий шишковидной железы до конца не изучена, а потому специфических превентивных мер не существует. Чтобы уменьшить риск развития инфекционного повреждения эпифиза, необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и лечить такие заболевания, как туберкулез и сифилис.

Нейроэндокринные синдромы

Макрогенитосомия - эндокринология

Работа женской репродуктивной системы регулируется двумя железами, расположенными в головном мозге: гипоталамусом и гипофизом. Они выделяют гормоны, которые оказывают влияние на половые железы, заставляя их работать более или менее интенсивно.

Патологические состояния, обусловленные нарушением функции гипофиза и гипоталамуса, называют нейроэндокринными синдромами.

Основные нейроэндокринные синдромы:

  • Предменструальный синдром
  • Климактерический синдром
  • Синдром поликистозных яичников
  • Адреногенитальный синдром
  • Посткастрационный синдром

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-гинеколога.

  • Стоимость первичной консультации — 2 700
  • Стоимость консультации с УЗИ — 4 200

Записаться на прием

Предменструальный синдром представляет собой совокупность психологических, нервных и эндокринных нарушений, которые возникают перед месячными и проходят или уменьшаются во время менструации. Синдром встречается примерно у 2 – 30% женщин репродуктивного возраста. Тяжелее всего протекает после 35 лет.

Симптомы очень разнообразны.

Основные проявления:

  • повышенная возбудимость, раздражительность,
  • подавленное состояние, депрессия,
  • головные боли, головокружения,
  • боли в области сердца, резкое падение или повышение артериального давления,
  • прибавка массы тела,
  • отеки на лице и руках,
  • аллергические реакции, зуд кожи, сыпь.

Климактерический синдром

Климактерический синдром – это симптомокомплекс, возникающий в связи с прекращением менструаций. Как правило, развивается у женщин в возрасте 48 – 50 лет. Основная причина – возрастная перестройка гормональной системы, переход от репродуктивного к старческому возрасту.

Основные симптомы и проявления:

  • головные боли, головокружения, «приливы»;
  • повышения артериального давления, приступы учащенного сердцебиения;
  • изменения настроения, нарушение сна;
  • сухость кожи, потливость, ознобы, онемения и покалывания в разных частях тела, чувство «ползания мурашек»;
  • остеопороз;
  • боли в суставах, мышцах;
  • увеличение размеров молочных желез;
  • сахарный диабет II типа;
  • рассеянность, повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

Синдром поликистозных яичников

Синдром поликистозных яичников – патологическое состояние, при котором в организме женщины вырабатывается повышенное количество мужских половых гормонов – андрогенов.

Основными симптомами заболевания являются: аменорея (отсутствие месячных), бесплодие, повышенное оволосение (по мужскому типу), ожирение.

Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром возникает вследствие нарушения функции надпочечников и проявляется в виде вирилизации – развития мужских признаков.

В зависимости от происхождения, выделяют две формы адреногенитального синдрома:

  • Врожденный. Возникает в результате наследственных нарушений. Проявляется в виде изменения наружных половых органов по мужскому типу. Иногда в родильном доме пол ребенка определяют ошибочно как мужской.
  • Приобретенный. Является следствием чрезмерного развития коры надпочечников или (реже) её опухолей. У девочки развиваются мужские черты. Отсутствуют менструации, уменьшаются в размерах молочные железы, отмечается телосложение по мужскому типу, рост волос на лице и в других нехарактерных местах.

Посткастрационный синдром

Возникает после операции удаления яичников (кастрации). При этом в организме полностью прекращается выработка женских половых гормонов – эстрогенов.

Основные симптомы:

  • частые приливы;
  • повышенная утомляемость, снижение трудоспособности;
  • головные боли, нарушения сна;
  • раздражительность;
  • снижение памяти и внимания;
  • потливость;
  • учащенное сердцебиение, подъемы артериального давления;
  • ожирение, повышение уровня холестерина крови, атеросклероз;
  • остеопороз.

Диагностика

Диагностика всех описанных выше состояний предполагает проведение гормональных исследований после осмотра гинекологом-эндокринологом. Часто гинеколог назначает другие исследования и анализы: общий анализ крови, УЗИ, ЭКГ, биохимический анализ крови. Пациентке по показаниям назначают дополнительную консультацию эндокринолога, невролога, других специалистов.

Основной метод лечения во всех случаях – гормонотерапия. Дополнительно назначают успокоительные средства, антидепрессанты, транквилизаторы, психостимуляторы, витаминно-минеральные комплексы, сосудистые препараты и пр.

Хирургическое лечение назначают при:

  • врождённом адреногенитальном синдроме для исправления внешнего вида половых органов;
  • поликистозе яичников – часто используют вапоризацию (испарение лазером) кист в яичниках, так как они представляют риск в плане развития злокачественных опухолей.

Специалисты многопрофильной клиники ЦЭЛТ проведут всестороннее обследование и назначат наиболее эффективную схему лечения. Благодаря современному оборудованию и опытному персоналу, мы предоставляем пациентам качественные медицинские услуги в соответствии с высокими мировыми стандартами.

Наши услуги

Администрация АО «ЦЭЛТ» регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7 (495) 788 33 88

Эндокринный рак: симптомы, диагностика, лечение

Макрогенитосомия - эндокринология

Железы внутренней секреции изучает эндокринология. Так называют сравнительно молодую сферу медицины, исследующую эндокринную систему человека и ее возможные патологии.

К сожалению, все чаще в поле зрения врачей-эндокринологов оказываются онкологические заболевания – злокачественные опухоли, вызванные атипичным разрастанием клеточной ткани желез. Затруднения в их своевременной диагностике связаны с бессимптомным протеканием первых стадий заболевания.

Поэтому важно не забывать о прохождении профилактических медицинских осмотров и внимательно следить за своим здоровьем, обращаясь к врачу при первых признаках недомогания.

Причины возникновения эндокринного рака

До настоящего времени установить причины развития раковых заболеваний эндокринной системы не удалось. Но специалисты готовы назвать факторы, провоцирующие патологические состояния желез. В их числе:

  • облучение в зонах с повышенным уровнем радиации;
  • последствия лучевой терапии и частой рентгенографии;
  • дефицит йода, достаточное количество которого должно поступать в организм вместе с продуктами питания;
  • вредные привычки.

В группу повышенного риска входят пациенты с вредными условиями труда, лица с наследственной предрасположенностью, пациенты старше 40 лет или перенесшие последствия длительных стрессовых ситуаций.

Благоприятные условия для развития рака эндокринных желез создают хронические заболевания внутренних органов, гормональные патологии и доброкачественные образования, клетки которых в определенных условиях склонны к малигнизации.

Типы онкологических заболеваний эндокринной системы

Специалисты различают следующие виды раковых заболеваний эндокринной системы:

  • патологии щитовидной железы;
  • рак яичников или яичек;
  • новообразования в гипофизе;
  • опухолевые процессы в поджелудочной железе и надпочечниках;
  • раковые заболевания вилочковой железы.

Симптомы рака эндокринной системы

Настораживающими факторами для пациента должны стать следующие явления:

  • интенсивное потовыделение;
  • резкие изменения психологического и эмоционального состояния;
  • нарушения аппетита, бессонница, смена вкусовых привычек;
  • учащенное сердцебиение, повышение давление;
  • резкое ухудшение зрения;
  • затруднения и дискомфорт при глотании пищи.

В каких случаях необходимо обратиться к врачу

При отсутствии перечисленных выше симптомов насторожить пациента должны следующие изменения в собственном организме:

  • изменение тембра голоса в сторону его огрубения;
  • ощущение общей слабости и постоянной усталости;
  • резкие колебания массы тела;
  • дискомфортные ощущения в области шеи;
  • снижение потенции.

При обнаружении первых признаков нарушений в гормональной системе рекомендуется немедленно обратиться за медицинской помощью. Согласно актуальной статистике, обнаружение эндокринного рака на первой или второй стадии гарантирует выздоровление в более чем 99% случаев.

С учетом бессимптомного протекания большинства видов рака эндокринных желез становится понятной важность их ранней диагностики и своевременно начатого лечения.

Квалифицированные специалисты онкоцентра «София» в ЦАО Москвы проведут первичный осмотр и направят пациента на необходимые исследования для уточнения предварительного диагноза.

На основании полученных результатов будет разработан индивидуальный курс лечения с учетом особенностей организма и возраста посетителя. При необходимости к работе будут подключены другие узкопрофильные специалисты: гинеколог, гастроэнтеролог, андролог и т.д.

Методы диагностики эндокринного рака

Первичный диагноз эндокринной онкологии может быть выставлен на основании визуального осмотра и жалоб пациента на плохое самочувствие. С высокой степенью точности установить развитие опухолевого процесса желез внутренней секреции позволяют:

  • анализ крови на биохимические параметры, по которому можно отследить любые гормональные изменения;
  • ультразвуковое исследование, которое точно укажет на разрастание клеточной ткани и узелковые образования;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография для уточнения мест локализации опухоли;
  • метод радиоизотопного сканирования;
  • биопсия тканей желез, позволяющая точно установить злокачественный характер опухоли.

Возможно проведение дополнительных специализированных исследований для контроля ситуации в динамике и уточнения причин развития онкологического процесса в эндокринной системе.

Способы лечения рака эндокринной системы человека

В зависимости от степени развития и локализации онкологического процесса специалист может выбрать подходящую тактику лечения:

  • химиотерапия – основной элемент так называемой комплексной терапии. Эффективно борется с распространением метастаз, до минимума снижает риск рецидивов и исключает появление новых узелковых образований;
  • лучевая терапия базируется на введении радиоактивных элементов непосредственно в область локализации опухоли, чтобы они не затронули здоровые ткани. Такой подход гарантирует точное воздействие на очаг патологии и снижает риск побочных эффектов;
  • удаление пораженного органа с помощью современных хирургических методов без образования швов и длительного периода реабилитации;
  • криотерапия подразумевает замораживание опухолей жидким азотом через специальный зонд. После курса рекомендовано дополнительное лечение для удаления метастаз.

Обязательным условием успешной терапии является пожизненный прием пациентом гормональных препаратов. Они стабилизируют гормональный фон, что положительно влияет на состояние и работоспособность внутренних систем и органов.

Меры профилактики раковых заболеваний эндокринной системы

Наиболее эффективными мерами профилактики гормональных нарушений и развития онкологии эндокринной системы считаются:

  • рациональное питание, отказ от фастфуда и продуктов сомнительного происхождения;
  • полноценный сон;
  • устранение стрессовых ситуаций;
  • прием гормональных препаратов только под контролем лечащего врача;
  • своевременный профилактический осмотр в медицинском центре с хорошей репутацией.

Кроме того, значение имеют регулярная физическая нагрузка, контроль веса и полный отказ от вредных привычек, разрушающих организм.

Как записаться к специалисту в онкоцентр «София»

Чтобы пройти осмотр и получить консультацию онколога, вы можете позвонить по телефону +7(495)995-00-34 (круглосуточно) или заполнить онлайн-форму для записи на сайте. Адрес: Москва, ЦАО, 2-й Тверской-Ямской пер., д. 10.

Лечение эндокринных заболеваний в гинекологии

Макрогенитосомия - эндокринология

Деятельность любого из органов, в том числе половых, напрямую связана с функционированием эндокринной системы. В случае, когда эндокринные железы не регулируют должным образом работу организма, происходят серьезные нарушения, нуждающиеся в максимально быстрой терапии. В противном же случае ситуация будет только ухудшаться и может даже стать причиной смерти.

Какие заболевания бывают

Все гинекологические эндокринные заболевания делятся на несколько групп. Одна из часто встречаемых – заболевание щитовидной железы. Однако также выделяются болезни яичников, гипоталамо-гипофизарной системы, надпочечников.

Склерокистоз и поликистоз яичников

Данное заболевание провоцирует увеличение яичников и наполнение их небольшими, заполненными жидкостью пузырьками. Причиной возникновения склерокистоза и поликистоза выступает обилие в организме женщины мужских гормонов, которые препятствуют нормальному процессу овуляции. Лечение осуществляется как медикаментозно, так и с помощью физиопроцедур.

Бесплодие, первичное и вторичное

Причин первичного (у женщины вообще нет детей) и вторичного (у женщины был хотя бы один ребенок) бесплодия достаточно много, однако особенно усугубляется заболевание в том случае, когда оно спровоцировано эндокринными проблемами. Ведь в этом случае чаще всего наблюдаются патологии яичников и нарушение овуляционного механизма.

Дисфункция яичников

Любое отклонение от менструального цикла (периодичность, объемы, длительность) является проявлением дисфункции яичников.

Естественно, не все женщины обращают внимание на незначительные сбои в функционировании организма, и напрасно, поскольку дисфункция яичников может послужить причиной нарушения репродуктивных способностей, а также стать причиной проявления заболеваний, протекающих без ярко выраженных симптомов.

Эндометриоз

Эндометриоз относится к числу распространенных заболеваний и чаще всего встречается у женщин детородного возраста. При этой болезни клетки матки разрастаются за ее пределами и начинают «менструировать» в полость малого таза, что провоцирует сильные боли и бесплодие. В случае, когда пациентам с данным заболеванием не оказывается своевременная помощь, возможен летальный исход.

Симптомы и причины, на что обратить внимание

Причин, провоцирующих эндокринные нарушение, довольно много. Это могут быть как неблагоприятные экологические условия, так и серьезные эмоциональные потрясения, нездоровое питание.

https://www.youtube.com/watch?v=SXtbUlizZMA

Сигналами эндокринных заболеваний, являющихся причиной гинекологических нарушений, могут выступать:

  • Нарушение устоявшегося менструального цикла;
  • Маточные кровотечения;
  • Прыщи;
  • Оволосение по мужскому типу;
  • Бесплодие;
  • Изменение жирности кожного покрова и т.д.

Однако специалисты настаивают на том, что любые изменения в своем самочувствии и внешнем виде любая женщина должна воспринимать, как следствие дестабилизации работы эндокринной системы и по возможности консультироваться о причинах своего состояния с терапевтом.

Последствия, если не лечить

Эндокринные расстройства, в случае их несвоевременного лечения или полного отсутствия терапии, могут провоцировать не только заболевания половых органов, но и постепенное увядание женщины. Они же могут стать причиной неэстетичного вида кожи и волосяного покрова.

Методики лечения. Современные методы

Гинекологическое эндокринное лечение с использованием современных терапевтических методов и препаратов предполагает:

  • установление уровня гормонов в крови на разных стадиях менструального цикла (3-7 день от начала кровотечений и 21-23 день);
  • обследование функционирования надпочечников, щитовидной железы, печени;
  • исследование уровня инсулина и глюкозы в крови;
  • осмотр в кресле и расширенную кальпоскопию;
  • измерение базальной температуры;
  • УЗИ молочных желез, органов малого таза, щитовидной железы;
  • гистероскопическую биопсию эндометрия и исследование полости матки с дальнейшим гистологическим исследованием.

Следует отметить, что для обследования и лечения нарушений эндокринного баланса, провоцирующих гинекологические заболевания, в клинике не используют препараты, содержащие гормоны. Кроме того, все назначения происходят строго индивидуально после полноценного и всестороннего обследования пациентов.

Макрогенитосомия - эндокринология

Начиная описание истории болезни, мне хотелось бы сразу уточнить, что в диагностике и в лечении данного пациента, я стала «последним» врачом.

Передо мной была уже готовая карточка пациента с результатами всех предполагаемых исследований, распутывающих многогранные симптомы и дающих ответы на многие вопросы.

Поэтому мне было проще всех, оставалось всего лишь добавить в список дифференциальных диагнозов: «что-то эндокринное» и попытаться подтвердить этот диагноз. Эта задача оказалась несложной, и моя благодарность всем предшествующим врачам, собравшим столь подробный анамнез болезни, не знает границ.

Пациент (о котором идет речь) – это молодая сука карликовой породы, йоркширский терьер в возрасте двух лет.

Данная порода собак сразу же предполагает список генетически обусловленных заболеваний, поэтому уже на  первичном приёме (даже независимо от симптомов) мы начинает подозревать: а не «виновны» ли патологии головного мозга; портосистемные шунты и все остальные болезни, характерные для собак карликовых пород?

Повторюсь, я получила готовую историю болезни, поэтому диагноз стал мне очевидным. Но в ходе изучения карты пациента становится ясным, почему проведено было столь массивное обследование животного. Мне бы хотелось, чтобы объяснение необходимости всех диагностических шагов нашло отражение в этой статье.

Анамнез жизни собаки ничем не уникален: последняя дегельминтизация проведена 3 месяца назад; вакцинации проводились ежегодно; течки всегда регулярные и без патологий.  Кормление, со слов хозяйки, «обычное»: рацион включал в себя корм премиум класса, куриное мясо, яйца, сыр, фрукты, овощи.

 Описание рациона собаки (правда, сырую, очень жирную и «совсем копчёную» пищу ей никогда не давали) уже могло навести на мысли о причинах рвоты. В течение месяца (до появления симптомов) собака находилась с хозяйкой в Финляндии, что не расширяло список дифференцированных диагнозов, т.

к климатические и эпизоотические условий схожи с местом постоянного пребывания пациента.

Анамнез болезнибыл описан владельцем:«Примерно в течение 2-х недель наблюдаются анорексия, периодическая рвота желчью, желудочным соком, непереваренным кормом.

Определённых интервалов между носильным кормлением и рвотой не отмечено. Не каждое кормление сопровождалось рвотой. Собака не склонна к поеданию инородных тел или бесконтрольному подбиранию чего-либо на улице.

Стул, мочеиспускание – без замеченных патологических изменений».

По описанию владельцев, лечение в других клиниках не привело к стабилизации состояния, симптомы прогрессируют, рвота стала ежедневной, аппетит не возобновился.

По результатам предыдущих рутинных исследований диагноз не был поставлен.

Хозяйкой была упомянута возможность эпизодов гипогликемии, как результата лечения в прошлой клинике; но, поскольку не было документального тому подтверждения, этот факт остался без должного внимания.

Третья неделя болезни

Данные первичного физикального осмотра не отличались оригинальностью: вес 2 кг; температура – 39,3; тургор кожи снижен; слизистые оболочки – розовые; дыхание – без патологий; аускультация – без патологий; лимфоузлы – без патологий.

В ротовой полости серьёзных изменений не выявлено; отмечено наличие умеренного количества зубного налёта. Выявлен двусторонний вывих коленных чашек 2 степени.

При осмотре неврологом указано наличие умеренно выраженной атаксии и даны рекомендации по диагностике и лечению основного первичного заболевания.

Брюшная полость при пальпации безболезненна, характерен метеоризм.

При физикальном осмотре выявлено всего две патологии, которые становятся ключевыми! Обращает на себя внимание снижение тургора, что, как известно, может маскировать собой некоторые изменения в анализах крови.

Примечательно, что данные физикального исследования в ходе развития  болезни не претерпевают значительных изменений. К сожалению, на данном этапе диагностики список дифференциальных диагнозов значимо не уменьшается.

В результате проведённых первичных исследований выявлены следующие отклонения от нормы:

ПоказательРезультатРеферфентные значения
Аммиак181, 68 ммоль/л0-55 ммоль/л
Желчные кислоты после 12 часового голодания11,6 ммоль/л0-5 ммоль/л
Мочевина19,89 ммоль/л3,5-8,0 ммоль/л
Натрий138 ммоль/л141-160 ммоль/л
Палочкоядерные нейтрофилы, относительные значения140-2
Лимфоциты, относительные значения1517-30
Специфическая панкреатическая липазаНорма0-200

При проведении паразитологического исследования кала простейшие и яйца гельминтов не обнаружены. УЗИ брюшной полости показало наличие диффузных изменений паренхимы печени, характерных для белковой дистрофии.

По результатам проведённого обследования были сделаны следующие назначения:

  1. Низкобелковая полнорационная диета
  2. Метрогил по 5,0 мл 2 раза в день в/в
  3. Цефоперазон (разведённый до 20,0 мл физиологическим раствором) по 150 мг 2 раза в день в/в
  4. Урсодеоксихолиевая кислота по 20 мг внутрь 1 раз в день
  5. Лактулозы сироп по 2-3 мл внутрь 2-3 раза в день (подобрать дозировку, не вызывающую изменений стула)

Следовательно, лечащий врач подозревает «какую-то патологию» паренхимы печени, которая была способна привести к подобным симптомам и изменениям в рутинных исследованиях.

Желудочно-кишечное кровотечение не было рассмотрено как вероятное из-за отсутствия анемии и данных анамнеза.

Забегая вперёд, уточню, что гистологическое исследование паренхимы печени показало наличие умеренно выраженного жирового гепатоза и белковой дистрофии.

Состояние пациента значительно улучшилось, аппетит появился, но ещё был снижен. Иногда владельцы кормили собаку насильно. Активность повысилась, тремор и атаксия прекратились.

Через 5 дней после начала симптоматической терапии проведено повторное исследование сыворотки крови и ОКА:

ПоказательРезультатРеферфентные значения
Аммиак32,5 ммоль/л N0-55 ммоль/л
Желчные кислоты после 12 часового голодания11,4ммоль/л0-5 ммоль/л
Мочевина12,46ммоль/л3,5-8,0 ммоль/л
Палочкоядерные нейтрофилы, относительные значения40-2
Лимфоциты, относительные значения4017-30
Моноциты, относительные значения93-8

Четвёртая неделя болезни

мочевины в сыворотке крови также нормализовалось и составило 6,85 ммоль/л. Диагностика первичного заболевания была приостановлена на данном этапе терапевтического лечения. В связи с тем, что наблюдалась прогрессия атаксии и тремора, был проведён повторный приём невролога и рекомендована МР-томография головного мозга, в результате которой выявлено наличие атрофии коры.

Поскольку предполагалась терапевтическая коррекция основного заболевания, обследование головного мозга рассматривалось как необходимое. Насколько выявленная атрофия коры головного мозга способна была стать причиной для развития симптомов, предполагалось оценить после назначения глюкокортикоидов.

После МРТ был назначен дексаметазон в дозе 1,0 мл внутримышечно 1 раз в день.

Собака клинически выздоровела!!! Дексаметазон избавил собаку не только от тремора и атаксии, но и не позволил вернуться рвоте и анорексии!

Пятая неделя болезни

Практически сразу после отмены дексаметазона состояние собаки значительно ухудшилось, вновь возобновилась рвота и исчез аппетит, усилилась дрожь.

Во время повторного приёма терапевтом была отмечена бледность слизистых оболочек (новый симптом!), возобновление атаксии, тремора.

В связи с появлением в рвотных массах крови и мелены, возникло предположение, что это связано с побочным эффектом от использования дексаметазона. Это предположение вполне логично, т.к.

подобные побочные эффекты от применения глюкокортикоидов в высоких неврологических дозировках не редки!

Повторные рутинные исследования:

ПоказательРезультатРеферфентные значения
Аммиак32,5 ммоль/лN0-55 ммоль/л
Желчные кислоты после 12 часового голодания11,4 ммоль/л0-5 ммоль/л
Мочевина28,55 ммоль/л3,5-8,0 ммоль/л
Натрий153,5 ммоль/л N141-160 ммоль/л
Калий5,9 ммоль/л3,6-5,55 ммоль/л
Хлориды93,6ммоль/л100-118 ммоль/л
Фосфор2,4 ммоль/л0,9-2,0 ммоль/л
Альбумин47,44 г/л25-45 г/л
Глутаматдегидрогеназа6,5 МЕ/л0-6 МЕ/л
Гемоглобин83 г/л130-190 г/л
Эритроциты3,64 * 10 12/л5,4-7,8 * 10 12/л
Лейкоциты24,2 * 10 9/л6-17 * 10 9/л
Гематокрит24,7%37-54%
Палочкоядерные нейтрофилы, относительные значения140-2
Лимфоциты, относительные значения1217-30
Моноциты, относительные значения93-8

Кровепаразиты методом ПЦР не выявлены.

Ведущими симптомами становятся анемия и желудочно-кишечное кровотечение.

По результатам проведённого обследования были сделаны следующие назначения:

  1. Переливание эритроцитарной массы
  2. Цефоперазон по 150 мг 2 раза в день в/в
  3. Насильное кормление (часто, маленькими порциями), низкобелковая диета
  4. Энтеросгель по 1 чайной ложке 3 раза в день

Результаты ОКА на следующий день после переливания эритроцитарной массы также свидетельствуют об анемии(соответственно, о возможном продолжении кровотечения).

Проведено повторное переливание эритроцитарной массы и продолжено симптоматическое лечение, включающее инфузионную терапию.

После повторного переливания эритроцитарной массы уровень гемоглобина, эритроцитов и гематокрит восстановились, но через 3 дня наблюдался рецидив анемии.

Шестая неделя болезни

После прекращения инфузионной терапии (в связи с прогрессирующей анемией) симптомы: анорексия, рвота, атаксия, тремор — повторились. Проведено переливание эритроцитарной массы, что скорректировало все симптомы, но через двое суток участилась рвота. Во время осмотра пальпируемых инородных тел и болезненности в брюшной полости не выявлено.

Дополнительно были проведены эзофагогастростродуоденоскопия и рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта с сульфатом бария.  Эндоскопия выявила признаки умеренно выраженного воспаления, взят материал слизистой оболочки желудка для гистологического исследования. Признаков частичной или полной непроходимости в результате рентгеноконтрастного исследования не обнаружено.

Уровень специфической панкреатической липазы собак в норме.

Назначена симптоматическая противорвотная и инфузионная терапия.

ПоказательРезультатРеферфентные значения
Мочевина31,44 ммоль/л3,5-8,0 ммоль/л
Креатинин100,2 мкмоль/л35-85 мкмоль/л
Амилаза1107 МЕ/л200-1000 МЕ/л
Кальций3,17 ммоль/л2,3-3,0 ммоль/л
Фосфор3,32 ммоль/л0,9-2,0 ммоль/л
Гемоглобин189 г/л130-190 г/л
Эритроциты8,06 * 10 12/л5,4-7,8 * 10 12/л
Гематокрит53,6%37-54%
Палочкоядерные нейтрофилы, относительные значения80-2
Лимфоциты, относительные значения3717-30

Анемиии больше нет, желудочно-кишечное кровотечение (вызванное дексаметазоном?) прекратилось, однако, несмотря на это, состояние собаки ухудшается.

Снижается температура тела и в течение 2-х дней держится в диапазоне 36,4-36,5 градусов.

Приступ судорог на второй день после снижения температуры тела стал следствием гипогликемии (впервые проявившейся за всё время диагностики и лечения!).

На этом этапе у лечащего врача возникли подозрения о «какой-то» эндокринной патологии, которая смогла бы увязать разнообразные симптомы в единую стройную систему.

Собака была оставлена на стационарное лечение с целью проведения инфузионной терапии и диагностики болезни Аддисона (стимулирующая проба с АКТГ).

Концентрация кортизола в сыворотке крови до введения АКТГ составила 19,04 нмоль/л, через 1 час после введения АКТГ в дозе 0,125 мг в/в — 12,73 нмоль/л.

Результаты пробы подтвердили предполагаемый диагноз — гипоадренокортицизм.

Седьмая неделя болезни

В процессе изучения истории болезни, конечно, у меня возникало немало вопросов, связанных с некоторыми несовпадениями симптомов болезни Аддисона и нашего пациента.

Однако на них находились вполне логичные ответы: гипогликемия могла маскироваться постоянным приёмом сиропа Лактулозы в больших объёмах; каждое переливание эритроцитарной массы требовало применения «целебных» глюкокортикоидов; симптомы поражения ЦНС вполне объяснялись данными МРТ; мелена могла быть результатом применением дексаметазона в неврологических дозах…

В результате использования несложного диагностического теста был поставлен окончательный диагноз и подобрано единственно верное лечение.

С момента подтверждения диагноза собака принимает флудрокортизон, дозировка которого была подобрана в течение первого месяца лечения путём коррекции симптомов, а также исходя из данных контрольных лабораторных исследований: определения уровня электролитов, исследования биохимического профиля сыворотки крови.

Заключение

Клинический диагноз: Болезнь Аддисона.Сопутствующие болезни: Атрофия коры головного мозга; умеренно выраженный жировой гепатоз и белковая дистрофия паренхимы печени.

Лечение: этиотропная терапия: флудрокортизон («Кортинефф») 30 мкг 1 раз в сутки (конечная доза); при необходимости и в случае ухудшении состояния — симптоматическая терапия.

Этот клинический случай лишний раз подтверждает, что невозможно подобрать правильное лечение пациента без чётко установленного диагноза. При этом этап диагностики может быть достаточно длительным и трудоёмким. Лечение, направленные на устранение или коррекцию первопричины болезни – всегда единственно верное.

Причины появления, особенности лечение и прогноз жизни при макрогенитосомии

Макрогенитосомия - эндокринология
Макрогенитосомия – патологическое состояние, при котором наблюдается преждевременное физическое и половое развитие ребенка, у девочек до 9-летнего, а у мальчиков – до 10-11-летнего возраста.

Также, оно часто характеризуется умственной отсталостью. Патология возникает исключительно в детском возрасте и преимущественно поражает мужской пол.

Первый случай болезни был описан в 1910 г., Пелличи.

Механизмы развития патологии

Основными причинными факторами, которые способствуют развитию макрогенитосомии, выступают следующие:

  1. Опухолевые процессы эпифиза, которые могут быть представлены хорионэпителиомой, саркомой, тератомой и прочими.
  2. Поражением эпифиза гуммой сифилитической.
  3. Эпифизарное поражение туберкулемой.

Патогенез макрогенитосомии на данный момент недостаточно изучен.

Но, на данный момент предполагают, что возникновение макрогенитосимии обуславливается падением синтеза антигипоталамического эпифизарного фактора, что ведет к [link_webnavoz]усилению продуцирования гонадотропных гормонов[/link_webnavoz], вырабатываемых передней гипофизарной долей.

Завышенное продуцирование биологически активных соединений, в основном – [link_webnavoz]лютеинизирующего гормона[/link_webnavoz], в собственный черед ведет к стимуляции процесса выработки андрогенов интерстициальными клеточными структурами яичек, которые иначе именуются клетками Лейдига.

Клиническая картина макрогенитосомии

Симптоматика в большей части случаев проявляется постепенно. Основными стартовыми проявлениями являются следующие:

  • сонливость;
  • апатичность;
  • вялость;
  • избыточная возбудимость в сексуальном плане.

Пациенты с таким диагнозом зачастую имеют малый рост, что является следствием чрезмерно раннего закрытия зон роста, при этом отмечается относительно длинное туловище на фоне укороченных конечностей и развитого мышечного каркаса.

Яички и половой член являются увеличенными, рано возникает сперматогенез либо менструации – в зависимости от половой принадлежности пациента.

Вторичные половые проявления носят явный характер.

Могут присутствовать изменения в функционировании нервной системы.

В качестве последствия увеличения значений внутричерепного давления у пациента присутствуют следующие симптоматические явления:

боли головы – лобная либо затылочная зона;
позывы ко рвоте;
частые приступы тошноты.

Если развивающийся опухолевый процесс поражает средний мозг, то присутствует птоз, расстройства реакций зрачков.

Также ухудшается слух. При вовлечении мозжечка присутствует такая симптоматика:

патологические изменения походки;
речь скандирована;
присутствует атаксия.

Когда поражается гипоталамус у пациента возникают полиурия, полифагия, полидипсия.

[info name=”Важно!”] При ЭЭГ базальные зоны структур головного мозга имеют очаги с электрической активностью патологического характера.[/info]

Диагностирование

Постановка диагноза происходит на основании клинической картины пациента и сведений, которые получены при прохождении пациентом вспомогательных диагностических мероприятий, которые представлены такими методиками исследований:

  • пневмоэнцефалография;
  • ангиография;
  • вентрикулография;
  • рентгенография;
  • ЭЭГ.

Макрогенитосомию требуется отделить от прочих патологий, характеризующихся сходной клинической картиной – [link_webnavoz]преждевременного физического и полового развития[/link_webnavoz] генитального либо надпочечникового генеза.

При выполнении рентгенографии в случае повышенного давления внутри черепной коробки, наблюдаются расширенность входа в турецкое седло, а также углубленность дна.

При опухолевых процессах шишковидного тела энцефаловеетрикулограмма отображает перемены объемов и формы мозговых желудочков, дефект их наполнения и перемещение в другую сторону.

Артериография отображает характерные перемещения сосудистых каналов головного мозга.

Терапия

При подтвержденных опухолевых процессах [link_webnavoz]эпифизарной области[/link_webnavoz] требуется хирургическое вмешательство.

Тем не менее, по причине сложностей с доступом к необходимой зоне и высокими значениями смертности по причине послеоперационных осложнений, такой вариант терапии не имеет значительной распространенности.

В большей части клинических вариантов все ограничено паллиативным вмешательством, то есть – декомпрессивной трепанацией либо вентрикулостомией с рентгенотерапией впоследствии.

Также, назначается симптоматическая терапия, которая представлена В/М введениями раствора магния сульфата, люмбальной пункцией и прочим – в зависимости от состояния пациента и текущей клинической картины.

Прогноз жизни и профилактика

При опухолевых процессах эпифизарной области прогноз носит неблагоприятный характер.

Это обуславливается тем, что длительность жизни пациента после возникновения симптоматики выраженного характера, которая имеет взаимосвязь с возрастанием показателей внутричерепного давление, представлена периодом от нескольких месяцев и до 2 лет.

По причине отсутствия точных сведений касательно причин возникновения макрогенитосомии, эффективных профилактических мер не разработано.

Тем не менее, единственным вариантом, который способен понизить вероятность возникновения патологии у ребенка, является соблюдение рекомендаций лечащего специалиста в период вынашивания плода, а также адекватные [link_webnavoz]планирование и подготовка к беременности[/link_webnavoz].

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: