Локальные формы физарных дисплазий — клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

Дисплазия тазобедренных суставов

Локальные формы физарных дисплазий - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

содержание

Дисплазия тазобедренных суставов – врождённая патология.

Неправильная форма и ориентация костей и суставов таза формируется в период внутриутробного развития под действием неблагоприятных факторов, влияющих на формирование костных структур и хрящевых тканей.

Этот порок может быть симметричным либо носить односторонний характер. У больных изменено анатомическое и гистологическое строение одного или обоих суставов, что препятствует их нормальному функционированию.

Дисплазия тазобедренного сустава диагностируется, если имеют место нарушения пространственной ориентации головки бедренной кости относительно вертлужной впадины.

В зависимости от тяжести патологии различают три степени дисплазии:

  • 1 степень — Предвывих (тазобедрнный сустав надоразвит, но правильно размещён в вертлужной впадине таза);
  • 2 степень — Подвывих (недоразвитие сустава бедренной кости сочетается с частичным нарушением пространственной ориентации относительно тазового компонента сустава);
  • 3 степень — Вывих (тазовая часть сустава недоразвита и полностью смещена относительно вертлужной впадины).

Дисплазия может быть обусловлена как патологией готовки бедренной кости, так и недоразвитием тазовой впадины.

2.Почему возникает дисплазия тазобедренных суставов

В ходе многолетних наблюдений отмечена связь возникновения дисплазий с наследственным фактором. Риск развития патологии у ребёнка повышен при наличии заболевания у ближайших родственников. Также отмечается зависимость от пола ребёнка. Частота заболеваемости у новорожденных девочек в два раза выше, чем у мальчиков.

К факторам внешнего воздействия стоит отнести образ жизни матери, имеющиеся у неё заболевания и анамнез.

Вероятность рождения ребёнка с дисплазией тазобедренных суставов повышена, если имеют место:

  • Нарушения гормонального фона во время беременности;
  • Действие токсинов, лучевая нагрузка, курение беременной;
  • Инфекционные гинекологические заболевания;
  • Снижение подвижности плода в области ножек и таза из-за спаек в полости матки;
  • Маловодие, крупный плод или маловесность новорожденного;
  • Ягодичное предлежание плода.

3.Диагностика дисплазии тазобедренного сустава

В абсолютном большинстве случаев дисплазия тазобедренных суставов проявляет себя в период новорожденности.

Уже до месячного возраста педиатр может заметить характерные признаки патологии:

  • Неполное разведение ножек;
  • Асимметрия ягодичных складок;
  • С-образное положение туловища и гипертонус мышц;
  • Визуально опредеемое укорочение одной ножки относительно другой;
  • В 3-4 месячном возрасте движения ножек вокруг тазобедренного сустава сопровождаются характерным щелчком.

При подозрении на дисплазию тазобедренных суставов ребёнок попадает под наблюдение ортопеда, который для уточнения диагноза и выбора лечебной тактики может назначить следующие диагностические мероприятия:

  • Физикальный осмотр по определённой методике;
  • Рентгенологическое обследование;
  • Ультразвуковую диагностику;
  • КТ или МРТ.

Также в обязательном порядке врач изучает семейный анамнез и иные факторы возникновения данной патологии, анализирует, как протекала беременность, какими заболеваниями страдает мать.

4.Возможные осложнения и лечение

Следствием поздней диагностики, несвоевременной помощи или отказа от лечения могут стать серьёзные осложнения вплоть до инвалидизации ребёнка:

  • Диспластический коксартроз (хромота, боль в суставе при ходьбе, ограниченные движения конечности);
  • сколиоз, остеохондроз;

  • Иные нарушения в строении и функциях позвоночника и скелета;
  • Плоскостопие.

Данная патология не проходит с возрастом, а лишь усугубляется. Ребёнок с подтверждённым диагнозом «дисплазия тазобедренных суставов» должен как можно раньше встать на учёт ортопеда.

На основании собранной информации и результатов диагностики врач разрабатывает индивидуальный лечебно-реабилитационный план, который может включать:

  • Стремена Павлика;
  • Подушку Фрейка;
  • Шины-распорки;
  • Массаж;
  • Лечебную пассивную и активную гимнастику;
  • Физиотерапевтические процедуры.

Суть всех методик и назначений сводится к удержанию ножек малыша в разведённом состоянии. Это способствует правильному доразвитию и формированию комплементарных элементов тазобедренного сустава и их корректной пространственной ориентации.

Многие способы могут показаться неприятными или болезненными для ребёнка, при этом основная ошибка родителей – бессистемный подход к лечению.

Ряд приспособлений необходимо носить непрерывно в течение месяцев. Психика малыша очень быстро адаптируется под неизменные условия, и он не испытывает дискомфорта от принудительного положения ножек. Психоэмоциональное развитие таких деток идёт в том же темпе, что у здоровых.

Физически после завершения лечения они также очень скоро догоняют сверстников. Нужно понимать, что лучше малыш встанет на ножки чуть позже, чем на всю жизнь будет лишён возможности нормально ходить.

Правильно подобранное лечение уже в возрасте 1-2 года даёт нужный эффект, и ребёнок может быть снят с учёта ортопеда.

Как крайняя мера при дисплазии тазобедренных суставов может быть назначено хирургическое лечение.

Чаще такая необходимость возникает, если болезнь была упущена в детстве, а с возрастом усугубилась и стала негативно влиять на качество жизни.

У взрослых пациентов применяются следующие хирургические методы:

  • Эндопротезирование;
  • Остеотомия;
  • Вправление вывиха открытым способом.

Фиброзная дисплазия. Клинические рекомендации

Локальные формы физарных дисплазий - клинико-рентгенологическая диагностика дисплазий скелета

  • аппарат Илизарова

  • билокальный остеосинтез

  • гидроксиапатит

  • компрессионно-дистракционный остеосинтез

  • костная киста

  • монолокальный компрессионный остеосинтез

  • остеодисплазия

  • фиброзная дисплазия

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

БДКО – билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез

ГА – гидроксиапатит

КК – костная киста

КО – комбинированный остеосинтез

МКО — монолокальный компрессионный остеосинтез

МП – медикаментозная пункция

МРТ – магнитно — резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭКГ – электрокардиограмма

ФД – фиброзная дисплазия

КТ — компьютерная томография

Термины и определения

Остеосинтез – хирургический метод соединения костных отломков и устранения их подвижности с помощью фиксирующих приспособлений.

Остеосинтез чрескостный – остеосинтез, с помощью жестко соединенных между собой металлических спиц или гвоздей, проведенных через отломки костей перпендикулярно к их оси и фиксированных с помощью специальных аппаратов или приспособлений (дуг).

Монолокальный компрессионный остеосинтез (МКО) – создание с помощью аппарата внешней фиксации управляемой компрессии или дистракции в проблемной зоне (зоне интереса). 

Билокальный компрессионно-дистракционный остеосинтез (БКДО) – остеотомия отломка и транспорт кости (дозированное, управляемое перемещение сформированного фрагмента). 

Фиброзная дисплазия – ненаследуемая аномалия развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. 

Костная киста – это заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов.

1.1 Определение

Фиброзная дисплазия – заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют монооссальную (около 85% случаев), мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса) и полиоссальную (около 5% случаев) формы.

В основе лежит замедленная и извращенная оссификация эмбрионального хряща [1; 2].

Костная киста – заболевание, характеризующееся образованием полости в костной ткани. В его основе лежит локальное нарушение внутрикостного кровообращения, активация лизосомных ферментов, которая приводит к деструкции глюкозаминогликанов, коллагена и других протеинов.

Процесс сопровождается повышением осмотического и гидростатического давления в формирующейся полости, жидкое содержимое которой имеет высокую фибринолитическую и остеолитическую активность. По международной классификации патологии костной ткани кисты относят к опухолеподобным заболеваниям.

Аневризмальная киста кости – это обширное доброкачественное поражение костной ткани в виде многокамерной, реже однокамерной полости, наполненной кровяным содержимым, ее стенки могут быть с вкраплениями мелких костных частей.

1.2 Этиология и патогенез

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gs?. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислоту цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые кости.

Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

В основе этиопатогенеза развития патологического процесса формирования и роста кист лежит локальное нарушение венозного дренажа в метафизарном отделе кости.

Возникающее при этом, повышенное внутрикостное давление приводит к альтерации клеточного состава элементов крови и высвобождению лизосомальных ферментов, которые, воздействуя на костную ткань, вызывают её лизис. Одновременно происходит нарушение свертывающей системы крови, выражающееся в локальном фибринолизе.

Накапливающиеся продукты распада органического матрикса костной ткани создают повышенное онкотическое давление содержимого кисты. Таким образом, создаётся порочный круг патогенеза, когда каждый из компонентов усиливает другой.

1.3 Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте.

Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Среди всех опухолей и дисплазий скелета кисты костей составляют 37,7% [3], среди доброкачественных опухолей скелета – 56,2%. Среди больных с патологией опорно-двигательного аппарата они составляют около 0,4 %, а у детей с диспластическими и опухолевыми заболеваниями костей – от 21 до 57 % [4].

1.4 Кодирование по МКБ

M 85.0 – Фиброзная дисплазия (избирательная, одной кости)

M 85.4 – Единичная киста кости

М85.5 – Аневризматическая костная киста                    

1.5. Классификация

Классификация фиброзной дисплазии:

  • монооссальная;
  • мономиелическая;
  • полиоссальная.

Классификация костных кист:

  • солитарная;
  • аневризмальная;
  • юкстаартикулярная.

2.1 Жалобы и анамнез

Симптомы фиброзной дисплазии. КК чаще развивается в детском и юношеском возрасте, обычно поражает длинные трубчатые кости. На начальных стадиях протекает бессимптомно или сопровождается незначительными болями. Нередко первым признаком патологического процесса становится патологический перелом.

Симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными. Пальпация, как правило, безболезненна, значительная нагрузка обычно сопровождается болью.

При больших кистах в области проксимального диафиза бедра возможна хромота, при поражении плечевой кости – дискомфорт и неприятные ощущения при резких движениях и поднимании руки.

Симптомы ФД обычно выявляются еще в детстве, но возможно и позднее начало. Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве.

Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы.

Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендовано на этапе постановки диагноза изучить общий ортопедический статус для выявления сопутствующих нарушений, измерить длину, окружность пораженной и контралатеральной конечностей, амплитуду активных и пассивных движений в суставах, определить величину деформации в градусах, состояние мягких тканей сегмента, наличие рубцов [5].

    Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: