Лечение острых лейкозов — гемобластозы

Содержание
  1. Острый лейкоз: симптомы, осложнения, лечение, прогноз
  2. Виды
  3. Симптомы
  4. Причины и факторы риска
  5. Стадии
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогнозы
  9. Профилактика
  10. Реабилитация
  11. Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве
  12. Вопросы и ответы
  13. Список источников
  14. Организация лечения в лучших клиниках Европы
  15. Что такое гемобластоз?
  16. Как распознать лейкоз?
  17. Анемический синдром
  18. Геморрагический синдром
  19. Пролиферативный синдром
  20. Синдром интоксикации
  21. Острые лейкозы
  22. Хронический миелолейкоз
  23. Хронический лимфолейкоз
  24. Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина
  25. Диагностический поиск
  26. Как лечить?
  27. Почему следует обратиться в немецкую клинику?
  28. Гемобластозы классификация и симптомы, лечение гемобластозов в Европейской онкологической клинике
  29. Причины образования гемобластозов
  30. Симптомы гемобластозов
  31. Классификация гемобластозов
  32. Диагностика гемобластозов
  33. Лечение гемобластозов
  34. Опасность и осложнения гемобластозов
  35. Профилактика
  36. Прогноз
  37. Острые лейкозы: принципы диагностики и лечения
  38. Общие принципы лечения  острых лейкозов
  39. Лечение осложнений
  40. Прогноз
  41. Литература:

Острый лейкоз: симптомы, осложнения, лечение, прогноз

Лечение острых лейкозов - гемобластозы

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли.

Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается.

Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.

Виды

Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.

Лимфобластные:

  • В-клеточные пре-формы;
  • зрелый В-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточные пре-формы;
  • кортикальная Т-клеточная форма;
  • зрелый Т-клеточный лейкоз.

Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.

Нелимфобластные острые лейкозы:

  • миелобластный;
  • миеломонобластный и монобластный;
  • мегакариобластный;
  • эритробластный.

Симптомы

У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:

  • повышение температуры, лихорадка;
  • повышенное выделение пота, особенно по ночам;
  • резкий упадок сил, сонливость;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезенки;
  • плохо заживающие ранки и ссадины на коже и слизистых оболочках;
  • легко образующиеся синяки, гематомы, кровотечения;
  • обширные кровоподтеки на коже;
  • частые инфекции и воспаления.

На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.

Причины и факторы риска

Единственной причиной развития острого лейкоза является злокачественное изменение гена стволовой клетки костного мозга, запускающей кроветворный процесс.

Бесконтрольное размножение мутировавших опухолевых клеток приводит к нарушению кроветворения и постепенному вытеснению здоровых клеток злокачественными.

Среди факторов, оказывающих негативное влияние на костный мозг и кроветворную систему, наиболее значительными являются:

  • высокие дозы радиоактивного излучения;
  • некоторые виды химических соединений;
  • Т-лимфотропные вирусы;
  • курение табака, другие загрязнения воздуха;
  • унаследованная предрасположенность к онкопатологиям;
  • иммунодефицитные состояния.

Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.

Стадии

Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:

  • начальную, со слабо выраженной неспецифической симптоматикой;
  • развернутую, состоящую из фаз дебюта (атаки), ремиссии и рецидива либо выздоровления;
  • терминальную, во время которой здоровые клетки практически перестают продуцироваться кроветворной системой, что приводит к резкому ухудшению состояния больного.

Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки.

Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным.

При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.

Диагностика

Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.

  • Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.
  • Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.
  • Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).
  • Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.
  • Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.
  • Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.
  • Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.
  • Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.
  • УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.
  • Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.

В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

Лечение

В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.

  • Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.
  • Трансфузионная терапия применяется как вспомогательная, чтобы улучшить переносимость химиопрепаратов. Для коррекции анемического синдрома пациенту вводят эритроцитарную либо тромбоцитарную массу, различные изотонические растворы и т.д.
  • Антибиотикотерапия проводится при возникновении инфекций.
  • Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.
  • Трансплантация костного мозга проводится после высокодозной полихимиотерапии, которая нередко сочетается с облучением кроветворных центров. Возможна аутотрансплантация здоровых гемопоэтических стволовых клеток, которые берут у пациента перед началом химиотерапии и сохраняют до окончания курса. Если изъять собственные здоровые клетки уже невозможно, их берут от донора, однако здесь довольно высок риск отторжения трансплантата: пересаженные иммунные клетки начинают атаковать чужеродный для них организм нового хозяина.
  • Паллиативная терапия наиболее часто применяется для пациентов пожилого возраста, которые не могут перенести тяжелое лечение. Ее цель – не выздоровление, а сдерживание роста опухоли и снижение скорости продуцирования патологических лейкоцитов. Для этого назначают невысокие дозы химиопрепаратов, лучевую терапию, таргетные и иммуностимулирующие препараты.

В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.

Прогнозы

Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов.

При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.

Профилактика

Специальных мер по профилактике острого лейкоза в настоящее время не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения, соблюдать требования безопасности при работе на вредном производстве.

Реабилитация

Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:

  • общеукрепляющего лечения – витаминных комплексов, препаратов железа, иммуномодуляторов;
  • восстановления микрофлоры кишечника при помощи пробиотиков;
  • дезинтоксикационных процедур;
  • улучшения сна, укрепления нервной системы;
  • психотерапии.

Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве

Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;

  • точную и быструю диагностику при помощи самого современного оборудования;
  • лечение у специалистов высшей квалификации – онкологов, гематологов, химиотерапевтов;
  • пребывание в комфортабельном, превосходно оборудованном стационаре;
  • медицинский сервис мирового уровня.

Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.

Вопросы и ответы

Сколько живут с острым лейкозом крови?

При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет после диагностирования острого лейкоза. Современные методы и эффективные препараты позволяют добиваться полной ремиссии у 80% больных, в зависимости от их возраста, текущего состояния, стадии процесса и других факторов. Более половины пациентов по окончании лечения проживают свыше 10 лет.

Внешние проявления заболевания на начальной стадии напоминают симптомы обычной простуды, поэтому на них часто не обращают внимания. Если в течение двух недель не снижается повышенная температура, не проходит слабость, недомогание, потливость и другие «простудные» ощущения – необходимо как можно скорее обратиться к онкологу для обследования.

Можно ли вылечить острый лейкоз?

При остром лейкозе своевременное начало лечения во много раз повышает шансы больного на выздоровление. Поэтому при обнаружении беспокоящих признаков следует посетить онколога, ведь они могут оказаться симптомами тяжелой и опасной, стремительно развивающейся болезни. В этом случае нельзя терять время, ведь каждый день снижает шансы на успех лечения.

Список источников

  • Дульцин, М. С. Лейкозы / М.С. Дульцин, И.А. Кассирский, М.О. Раушенбах. — М.: Медицина, 2015
  • Давиденкова, Е. Ф. Клиника и генетика лейкозов / Е.Ф. Давиденкова, С.И. Шерман, Н.Н. Колосова. — М.: Медицина, 2010
  • Савченко В.Г., Паровичникова Е.Н. Острые лейкозы // Клиническая онкогематология: руководство для врачей. Под ред. Волковой М.А.. 2-е изд., перераб. и доп. 2007
  • Ковалева Л. Г. Острые лейкозы. — 2-е изд., перераб. и доп. — Москва: Медицина, 1990

Организация лечения в лучших клиниках Европы

Лечение острых лейкозов - гемобластозы

На протяжении нескольких десятилетий врачи Германии держат бесспорное лидерство в лечении онкологических заболеваний. Особое место в этом перечне занимают гемобластозы – злокачественные поражения кроветворной ткани.

Что такое гемобластоз?

Гемобластоз – это онкологическое заболевание, при котором источником раковых элементов становятся клетки кровеобразующих органов. Выделяют две большие группы онкозаболеваний крови:

  • лейкозы;
  • гематосаркомы (лимфомы).

При лейкозе опухолевые элементы образуются непосредственно в костном мозге. «Плохие» клетки выходят в кровяное русло, создавая специфическую картину в общем анализе крови. Форма гемобластоза зависит от разновидности составляющих костного мозга, которые становятся источником патологического клона. Острые лейкозы развиваются из молодых клеток, хронические, наоборот, из зрелых структур.

Гематосаркомы – опухоли, образующиеся за пределами костного мозга. Сюда относится лимфогранулематоз или лимфома Ходжкина, когда при микроскопии опухоли находят особые патологические клетки Березовского-Штернберга, и неходжкинская лимфома (лимфоцитарные, лимфобластные, ретикулосаркомы).

Онкозаболевания системы крови распространены приблизительно одинаково во всех европейских странах. К сожалению, нельзя с абсолютной уверенностью назвать явные причины гемобластозов, однако некоторые факторы достоверно увеличивают риск заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • интоксикация бензолом и его соединениями;
  • действие ионизирующей радиации;
  • инфицирование вирусом Эпштейн-Барра.

Пики заболеваемости приходятся на детский и пожилой возраст. Болезнь в полтора раза чаще встречается у мужчин.

Как распознать лейкоз?

Клиника разных видов гемобластозов не является строго специфичной. Характерны некоторые общие черты, которые можно объединить в синдромы:

  • анемический;
  • пролиферативный;
  • интоксикационный;
  • геморрагический;
  • инфекционный.

Также с раннего периода могут наблюдаться признаки поражения костной и нервной системы.

Анемический синдром

Клинически проявляется бледностью, слабостью и признаками кислородного голодания тканей органов. Больные предъявляют жалобы на учащенный пульс и сердцебиение. Объективно врач может выслушать шумы в сердце и обнаружить пониженное артериальное давление. По мере прогрессирования лейкоза, анемия становится более выраженной.

Геморрагический синдром

Само название говорит о высокой вероятности развития кровотечений разной локализации: носовых, маточных, желудочно-кишечных, из мочевыводящих путей. Объективно обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния и большие подкожные гематомы. Сопутствует кровотечению снижение тромбоцитов в периферической крови и рост показателей длительности формирования кровяного сгустка и времени кровотечения.

Пролиферативный синдром

Говоря обычным языком, происходит заместительное размножение клеток органов, участвующих в кроветворении и формировании иммунной защиты.

У пациентов увеличивается селезенка, печень и лимфатические узлы. Особенно выраженное увеличение органов характерно для всех видов лимфом.

Часто можно обнаружить очаги патологических клеток за пределами системы кроветворения: в легких, почках и мозговых оболочках.

Синдром интоксикации

Характерен для всех злокачественных процессов в организме. Объективно отмечаются похудание, желтушность кожных покровов, повышение температуры, потливость.

Острые лейкозы

Острые лейкозы составляют не менее трети от всех гемобластозов. Источником опухолевых клеток служат самые молодые структуры костного мозга – бласты.

Выделяют до 10 различных форм острых лейкозов, самыми распространенными из которых являются острый лимфобластный и острый миелобластный лейкоз. В развернутой стадии болезни присутствуют почти все патологические синдромы.

Без лечения в течение нескольких месяцев острый лейкоз приводит к смерти. У половины больных заболевание обнаруживается случайно после выполнения общего анализа крови по другим показаниям.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз встречается как у взрослых, так и у детей. У таких пациентов в периферической крови количество лейкоцитов выше границы нормы. Среди них много зрелых форм.

Наряду с изменениями крови, отмечаются синдромы, характерные для всех видов лейкозов.

Подтверждается диагноз в Германии путем обнаружения патологической «филадельфийской» хромосомы, которая является результатом мутации, порождающей патологический клеточный клон.

Хронический лимфолейкоз

Эта форма лейкемии присуща людям пожилого возраста. Болеют чаще всего мужчины. При этом заболевании наблюдается активное образование избыточного количества зрелых лимфоцитов.

Клетки сами по себе неполноценные, что проявляется сниженным иммунитетом и склонностью к инфекционным осложнениям. Характерны пролиферативные процессы с увеличением лимфатических узлов и селезенки.

В терминальной стадии присоединяется анемия и выраженная интоксикация.

При своевременной диагностике все формы лейкозов успешно лечатся в Германии.

Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина

Лимфогранулематоз – это заболевание неясной этиологии, при котором поражаются лимфатические узлы. Из-за развития патологических тканей в лимфоузлах, лимфатические структуры быстро увеличиваются и приобретают вид конгломератов. Болеют преимущественно дети, люди молодого и среднего возраста.

Болезнь поражает шейные и грудные лимфоузлы. Прогрессирование процесса сопровождается появлением токсикоза (вялость, слабость, повышение температуры) и присоединением других инфекций, которые протекают тяжело. Диагноз подтверждается биопсией лимфоузлов. В пунктате находят специфические для этого вида лимфомы клетки Березовского-Штернберга.

Диагностический поиск

Диагноз складывается из анализа объективной клинической картины и результатов развернутого клинического анализа крови, где присутствуют анемия, уменьшение количества тромбоцитов, а также патологические клеточные элементы.

Не всегда обычное исследование периферической крови позволяет с уверенностью подтвердить или опровергнуть диагноз. Требуются повторные исследования и обязательно стернальная пункция.

Благодаря этому обследованию удается найти раковые клетки, которые пока не вышли за пределы костного мозга.

Как лечить?

Лечение гемобластоза за рубежом, независимо от формы, подчиняется единым принципам.

  1. Терапевтическое вмешательство должно быть начато как можно раньше.
  2. Борьба с обострением. Для этого проводится высокодозная химиотерапия, направленная на избавление организма от лейкозных клеток.
  3. Консолидация (закрепление) ремиссии.
  4. Поддерживающая терапия.

Выбор препарата базируется на диагностике стадии процесса и активности раковых клеток. Для того чтобы максимально точно диагностировать гемобластоз, в Германии существует молекулярно-генетический анализ, позволяющий подобрать самые эффективные цитостатики, избежав большого числа осложнений. При глубоком угнетении нормального кроветворения оправдана гемотрансфузионная терапия.

После достижения ремиссии пациента переводят на поддерживающее лечение, которое продолжается не один год. По истечении 3-5 лет можно ставить вопрос о клиническом выздоровлении. Поддерживающую терапию правильным будет проводить под руководством врача из Германии. При некоторых формах лейкоза эффективны специфические методы иммунотерапии.

Больному назначается высококалорийная диета, обогащенная по витаминному и белковому составу.

Особое внимание уделяется содержанию кальция в рационе во время проведения гормональной терапии, так как глюкокортикоиды способствуют вымыванию его из организма. При высоком риске инфекционных осложнений проводится адекватная антибактериальная терапия.

Получая лечение в Германии, больные помещаются в специальные боксы, где строго поддерживаются антисептические условия и ограничиваются контакты с посетителями.

Радикальное лечение гемобластоза в Германии заключается в проведении трансплантации костного мозга . Это пересадка собственных клеток, полученных во время ремиссии – аутотрансплантация.

Или же может быть проведена аллогенная трансплантация, когда клетки получены от донора. Это сложная и весьма дорогая процедура, так как требуется подбор донора, подходящего по многим иммунологическим и генетическим признакам.

Одновременно с пересадкой проводится цитостатическая и поддерживающая терапия.

Почему следует обратиться в немецкую клинику?

Многолетний опыт и существование в Германии медицинских учреждений, специализирующихся только на терапии гемобластозов, дают возможность считать немецких специалистов профессионалами высочайшего уровня в деле лечения онкопатологии кроветворной системы.

Уникальный опыт проведения успешных трансплантаций костного мозга обеспечивает высокий процент выживаемости таких пациентов.

Подобрать оптимальную клинику и обеспечить весь спектр сопутствующих услуг Вам поможет Deutsche Medizinische Union – опытный помощник в вопросах организации лечения в Германии.

Проводя лечение гемобластоза за границей, с нашей стороны Вы получите полную языковую и визовую поддержку.

Мы обеспечиваем комфортный перелет, размещение в гостинице и другие слуги, которые могут Вам понадобиться во время поездки.

Благодаря нашим специалистам для Вас будет заранее составлен план пребывания в клинике и определены оптимальные сроки поездки. Учитывая весьма высокие цены на лечение гемобластоза в Германии, мы гарантируем контроль выставленных счетов. Окончательная стоимость будет соответствовать прейскуранту, рекомендованному Министерством здравоохранения страны.

Гемобластозы классификация и симптомы, лечение гемобластозов в Европейской онкологической клинике

Лечение острых лейкозов - гемобластозы

09 декабря 20201363Европейская клиникаЕвропейская клиника

Гемобластозы — это злокачественные опухоли, происходящие из кроветворной системы и лимфатической ткани. Сюда относят лейкозы и лимфомы.

При лейкозах опухоль первично поражает костный мозг и кроветворение, а при лимфомах — лимфатические узлы.

Гемобластозы входят в пятерку самых распространенных опухолей человека, причем около трети случаев приходится на детей первых 5 лет жизни.

Причины образования гемобластозов

Гемобластозы возникают из-за мутации стволовых или полипотентных клеток, которые в последствии дают пул опухолевых клеток. Привести к таким мутациям могут следующие факторы:

  • Ионизирующее излучение, или радиация. В пользу этого фактора свидетельствует резкий рост заболеваемости гемобластозами среди жителей Хиросимы и Нагосаки, переживших ядерный взрыв. Также эта проблема характерна для населения и ликвидаторов катастрофы на ЧАЭС, и, более того, риск развития лимфомы и лейкозов выше среди пациентов, перенесших лучевую терапию, и даже среди врачей-радиологов.
  • Химические агенты. Сюда относят производственные факторы, в частности воздействие бензола, использование цитостатиков (мелформан, лейкарен и др), некоторые антибиотики. Лекарственные препараты влияют как на пациентов, которые их принимают, так и на медперсонал, который, например, готовит этот препарат (разводит его) и проводит инъекции или инфузии.
  • Вирусы. Есть данные, что вирус Эпштейна-Барр, Т-лимфоцитарный вирус могут спровоцировать развитие некоторых видов лимфом и лейкозов.
  • Наследственность и генетика. У лиц, кровный родственник которых страдает от гемобластоза, шансы заболеть выше, чем среди общей популяции. Кроме того, есть данные о существовании так называемых лейкозных семей. Также есть данные о том, что гемобластозы чаще развиваются у лиц с генетическими синдромами — синдромов Дауна, Клайнфельтера, Луи-Барра, Вискотта-Олдриджа и др.

Симптомы гемобластозов

Симптомы гемобластозов определяются конкретной формой заболевания. Но есть и несколько общих проявлений:

  • Необъяснимое снижение веса, более, чем на 10% за последние полгода.
  • Ночная потливость.
  • Необъяснимое повышение температуры тела.
  • Увеличение лимфатических узлов. Если это поверхностно расположенные узлы, их можно увидеть или прощупать. Внутренние узлы визуализируют с помощью УЗИ, рентгена или КТ.
  • Поражение косного мозга. Инфильтрация опухолевым клоном костного мозга приводит к нарушению кроветворения и, как следствие, к развитию анемии, иммунодефицитных состояний и проблем со свертываемостью крови.
  • Анемия характеризуется бледностью кожи и видимых слизистых, общей слабостью, снижением толерантности к физическим нагрузкам, ухудшению качества волос и ногтей.
  • Иммунодефициты проявляются частыми инфекциями, которые с трудом поддаются лечению.
  • Нарушение системы свертывания крови приводит к кровоизлияниям, которые сначала выглядят как петехиальная сыпь или синяки. В тяжелых случаях это могут быть обширные гематомы и спонтанные кровотечения.
  • Также инфильтрация костного мозга приводит к образованию там опухолевых конгломератов, которые проявляются болью, деформацией костей, спонтанными переломами.
  • При поражении центральной нервной системы развивается нейролейкемия, которая проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, судорогами и другими неврологическими симптомами.

Классификация гемобластозов

Как мы уже говорили, все гемобластозы делятся на лейкозы и лимфомы.

При лейкозах первично поражается система кроветворения в костном мозге, а при лимфомах — лимфатическая система, в частности лимфоузлы.

По мере прогрессирования патологии, процесс трансформируется и вовлекает уже и костный мозг. Классификация лейкозов и лимфом весьма обширна, поэтому мы остановимся только на общих моментах.

Лейкозы бывают острые и хронические. Это разделение основано не столько на особенностях течения заболевания, сколько на степени зрелости опухолевого клона. При острых лейкозах поражаются незрелые клетки, бласты, поэтому их еще называют бластными лейкозами.

Встречаются они чаще у детей, имеют острое начало и агрессивное течение. Если вовремя не начать лечение, пациент погибает за несколько недель или месяцев.

Вместе с тем, достигнуты большие успехи в лечении данных патологий, и есть много шансов на полное выздоровление.

Субстратом хронических лейкозов выступают более зрелые клетки. Развивается заболевание медленно, годами. Сложно поддается полному излечению, но вполне успешно может контролироваться.

Также лейкозы классифицируются в зависимости от класса пораженных клеток, например, лимфолкйкоз, миелоцитарный лейкоз и др.

Лимфомы делятся на два большие класса — ходжкинские и неходжкинские лимфомы. Для первых характерно наличие в опухолевой ткани клеток Березовского-Штернберга. Классификация неходжкинских лимфом обширна.

Мы отметим только, что среди них выделяют индолентные формы, которые имеют вялотекущий характер и могут развиваться годами (полное излечение здесь практически невозможно даже в случае полной ремиссии), и агрессивные лимфомы.

Они растут быстро и агрессивно, но очень чувствительны к химиотерапии.

Диагностика гемобластозов

В рамках диагностики проводится обнаружение опухоли и ее идентификация. Заподозрить лейкоз можно по банальному анализу крови, лимфому — по увеличению лимфатических узлов.

Далее проводят типирование злокачественных клеток, определяется их фенотип, степень зрелости и другие параметры.

С этой целью берется биопсия костного мозга, лимфатического узла или пораженной ткани, и, наконец, проводится оценка стадии заболевания. Для каждой нозологии используются свои критерии.

Лечение гемобластозов

Схема лечения гемобластозов определяется видом заболевания и особенностью его течения. Индолентные формы при отсутствии симптомов подлежат динамическому наблюдению.

Терапия в этих случаях назначается при наличии данных за прогрессирование и появление симптоматики. Острые и агрессивные формы гемобластозов подлежат немедленному началу лечения. Основой его является химиотерапия.

В некоторых случаях может быть показана лучевая терапия.

Опасность и осложнения гемобластозов

Подавляющее большинство гемобластозов при неэффективности лечения является смертельно опасными. Гибель пациента обусловлена замещением нормального кроветворения и развитием тяжелых инфекций, кровотечений и анемий. Кроме того, может поражаться центральная нервная система с развитием нейролейкемии. Также опухоль оказывает выраженное токсическое действие на организм.

У пациентов, которые успешно прошли лечения и достигли длительной ремиссии, также могут быть проблемы, связанные с агрессивным лечением:

  • Бесплодие. Может развиваться как из-за некоторых протоколов химиотерапии, так и из-за лучевой терапии на область малого таза. Перед началом лечения молодым пациентам, планирующим в будущем иметь детей, рекомендуют произвести криоконсервацию яйцеклеток и спермы.
  • Инфекционные заболевания. Многие пациенты с гемобластозами становятся восприимчивыми к инфекциям, особенно это касается лиц с удаленной селезенкой. В этой связи необходимо, как минимум, своевременно обращаться к врачу при первых признаках заболевания.
  • Развитие вторичных злокачественных опухолей. Например, в настоящее время у пациентов с лимфомой Ходжкина в долгосрочной перспективе риск погибнуть от вторичной опухоли выше, чем от самой лимфомы. Индуцированные опухоли являются большой проблемой при лечении гемобластозов, что требует постоянного поиска новых, более безопасных методов лечения.

Профилактика

Как таковых методов профилактики не существует. Из общих рекомендаций можно отметить применение средств индивидуальной защиты при работе с вредными факторами производства, ограничение лучевой нагрузки. Для профилактики индуцированных гемобластозов ведется поиск новых методов лечения первичных опухолей.

Прогноз

Прогноз определяется видом гемобластоза и его ответом на лечение. Есть формы заболевания с благоприятным течением, например, кожная лимфома, пациенты от нее не погибают.

Большие успехи достигнуты в лечение агрессивных форм гемобластозов, в частности острых лейкозов и многих видов лимфом. Пациенты достигают длительный полных ремиссий и могут рассчитывать на полное выздоровление в 70% случаев.

Хронические лейкозы также в большинстве случаев поддаются контролю, полностью их вылечить не представляется возможным, но жить долгие годы — вполне.

В Европейской клинике лечением гемобластозов занимается квалифицированный медицинский персонал с большим опытом работы. Современная материально техническая база позволяет проводить лечение на высочайшем уровне согласно мировым стандартам.

Острые лейкозы: принципы диагностики и лечения

Лечение острых лейкозов - гемобластозы

Скворцов В.В., Скворцова З.С., Мязин Р.Г.

Журнал: “Медлайн Экспресс”, Санкт-Петербург, февраль 2003 г., №2, стр. 12-15.

Острый лейкоз (ОЛ) — это заболевание из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Факторами, способствующими развитию острых лейкозов, являются:

  1. хронические аномалии;
  2. облучение;
  3. токсичные влияния вследствие загрязнения окружающей среды и лекарственной терапии;
  4. предшествующие заболевания кроветворения (миелодисплазии, рефрактерные   анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и т.д.).  

Естественная заболеваемость лейкозами составляет 150-200 случаев в год на 1 млн человек, причем наблюдаются два пика заболеваемости: в 3-4 года и в 60-69 лет, мужчины болеют чаще, чем женщины.

https://www.youtube.com/watch?v=KO9JOGbYVt8u0026t=540s

В 1982 году от больного Т-клеточным лейкозом был выделен ретровирус, который был назван человеческим Т-клеточным вирусом I-HTLV-I.

С помощью реверсивной транскриптазы этот вирус способствует внедрению вирусного генома в ДНК клетки хозяина, в результате чего клетка получает новую генетическую информацию, вызывающую непрерывную пролиферацию клетки без ее дифференцировки.

Однако, не всякое присутствие вируса сопровождается присутствием лейкозного клона (ряда следующих друг за другом поколений наследственно однородных клеток вследствие лейкоза). Клон имеет свои особенности в виде количественных или качественных аномалий хромосом, при наличии которых всегда развивается лейкоз. Развитие лейкозов имеет генетическую мутационную основу.

Стволовая клетка по современной теории кроветворения является родоначальным полипотентным элементом кроветворения. Это 1-й недифференцированный класс клеток. Выход стволовой клетки в пролиферацию и дифференцировку, дифференциация по линии лимфо- или миелопоэза осуществляется случайно.

Следующий, 2-й класс — это частично дифференцированные клетки, предшественники лимфо- и меелопоэза, 3-й класс унипотентные клетки-предшественники. Эти три класса являются морфологически нераспознаваемыми.

Далее следует три класса морфологически распознаваемых клеток: 4-й класс бластные клетки (миелобласты, лимфобласты, эритробласты, тромбоцитобласты) из которых образуется 5-й класс: созревающие клетки: проииелоциты, ретикулоциты и из них 6-й класс зрелых клеток крови.

Лейкозогенный агент (вирус, мутация) может поразить одну из клеток-предшественников гемопоэза, что является пусковым моментом для образования клона лейкозных клеток. Чаще всего мутация происходит на уровне стволовой клетки.

Поэтому критерием диагноза острого лейкоза является бластная трансформация кроветворения. При наличии в костном мозге 30-40% бластных клеток диагноз острого лейкоза считается подтвержденным, если же это 10-25%, то это острый малопроцентный лейкоз.

В соответствии с современными представлениями о разделении кроветворения на миелоидное и лимфоидное на уровне класса полипотентных клеток-предшественников все формы острых лейкозов делятся на две группы: острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ), чаще встречающиеся у  взрослых, и острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ) — у детей.

В группе ОНЛЛ выделяют:

  1. острый миелобластный лейкоз (ОМЛ);
  2. острый миеломонобластный лейкоз (ОММЛ);
  3. острый монобластный лейкоз (ОМнЛ);
  4. острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ);
  5. острый эритромиелоз (ОЭЛ);
  6. острый мегакариобластный лейкоз (ОМкЛ).

В группе ОЛЛ  выделяют:

  1. острый Т-бластный лейкоз;
  2. острый О-бластный лейкоз;
  3. острый В-бластный лейкоз;
  4. острый недифференцированный лейкоз (ОНЛ);

Клиническое проявление острого лейкоза является следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток, количественно превышающих условный пороговый рубеж (более 1000 млрд), за которым истощаются компенсаторные возможности организма. Клиника складывается из  четырех основных синдромов: гиперпластического, геморрагического, анемического и интоксикационного.

  1. Проявлениями гиперпластического синдрома при остром лейкозе являются: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, гиперплазия миндалин, что часто вызывает затрудненность и болезненность при дыхании и глотании, при увеличении лимфоузлов средостения развивается одышка.
  2. Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развиваются анемия и тромбоцитопения. У 20 % больных отмечается тяжелая анемия (уровень Hb ниже 60 г/л, Ег меньше 1-1,2х1012, тромбоцитопения ниже 50х10/л), что говорит о быстром прогрессировании процесса или запоздалой диагностике. Интенсивность геморрагических проявлений у больных зависит от степени и выраженности тромбоцитопении.
  3. Гемморагии могут быть мелкоточечными или мелкопятнистыми одиночными высыпаниями на коже и слизистых, а могут проявляться в виде обширных кровоизлияний и профузных кровотечений.
  4. Интоксикационный синдром проявляется нарастающей слабостью, повышенной утомляемостью, заторможенностью или, наоборот, повышенной возбудимостью, нарушением сна, тяжестью в голове, снижением аппетита, тахикардией, повышением температуры тела.

Картина крови при острых  лейкозах характеризуется изменением числа Еr (анемия), Тr (тромбоцитопения), а также изменением числа Le от 0,1х109/л до 100х109/л с преобладанием форм с лейкопеническим или сублейкемическим числом Le.

Клеточный состав миелограммы и клеточный состав гемограммы часто бывает мономорфным, представленным в основном бластными клетками. Зрелые гранулоциты выявляются в виде единичных палочкоядерных или сегментоядерных нейтрофилов.

Между бластными и зрелыми клетками почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении: так называемое лейкемическое зияние, характерное для ОЛ.

Острый лейкоз характеризуется стадийностью течения.

Первая атака заболевания (1-я стадия) — это стадия развернутых клинических проявлений, первый острый период, охватывающий время от первых клинических симптомов заболевания до получения эффекта от начатого лечения (индукционной терапии).

Ремиссия (2-я стадия) — это нивелирование патологических проявлений процесса под воздействием противолейкозной (цитостатической) терапии. Различают полные и неполные ремиссии.

Ремиссия — это полная нормализация клинической симптоматики (длительностью не менее 1 месяца) анализ пунктата костного мозга и анализов крови с наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток и не более 30% лимфоцитов.

Неполная ремиссия — это нормализация клинико-гематологических показателей, но в костномозговом пунктате еще есть бластные клетки (не более 20%).

Рецидив заболевания (3-я стадия) обусловлена возвратом лейкозного процесса к прежним показателям в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяции из-под контролирующего действия проводимой поддерживающей и противорецедивной терапии.

Рецидив часто характеризуется клинической симптоматикой, аналогичной начальному периоду острого лейкоза, однако интенсивность и скорость развития ее более выражены и труднее поддаются терапевтическому воздействию.

В костном мозге идет нарастание бластных клеток, в крови идет снижение Нb, Tr, Le,  увеличение числа лимфоцитов и незрелых клеточных форм.

Стадия выздоровления (4-я стадия) — когда стойкая ремиссия продолжается более 5-и лет и можно прекратить противолейкозное лечение, но больные должны находиться всю жизнь под наблюдением  гематолога.

Терминальная стадия — это завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения, резистентности к цитостатической терапии и бесперспективности терапевтического лечения. Такие больные погибают.

Перечень диагностических процедур, позволяющих поставить диагноз острого лейкоза:

  1. Динамическое (еженедельное) исследование крови (преобладание бластных клеток, наличие лейкемического зияния).
  2. Стернальная пункция (более 30 % бластных клеток в костном мозге, нарушение нормальных клеточных соотношений в миелограмме, уменьшение или отсутствие мегакариоцитов) каждые 2-4 недели.
  3. Исследование костного мозга, полученное с помощью трепанобиопсии (диффузная или крупноочаговая бластная инфильтрация при нарушении нормального соотношения ростков кроветворения, угнетении нормального гемопоэза, рассасывание кости) — 1 раз в 2-3 месяца следует ее повторять.

Цитохимические маркерные реакции:

  • для ОЛЛ — ШИК-реакция на гликоген;
  • для ОМЛ — реакция на миелопероксидазу и липиды с суданом черным В;
  • для ОМнЛ — реакция на неспецефическую эсперазу с а-нафтилацетатом.

С помощью авторадиографических методов с меткой тритий-тимидином можно определить отличия лейкозной клеточной популяции от нормальной:

  1. асинхронизм процессов пролиферации и дифференцировки вследствие нарушения или, чаще, блокады дифференцировки;
  2. большая продолжительность жизни;
  3. удлинение генерационного времени (времени митотического цикла) вдвое — до 48-84 часов вместо суток без значительного расширения периода синтеза ДНК — S-фазы (14-20 часов, норма 12-14 часов);
  4. наличие в лейкозном клоне двух клеточных популяций: пролиферирующей и непролиферирующей. Рост патологической ткани — это результат взаимодействия этих двух компонентов.

Общие принципы лечения  острых лейкозов

Основным методом лечения острых лейкозов является полихимиотерапия — сочетание нескольких различных по механизму действия цитостатических препаратов в определенной комбинации.

Принципы полихимиотерапии:

  1. ударный метод введения препаратов;
  2. цикличность применения препаратов;
  3. интенсивность лечения;
  4. сочетание цитостатических препаратов.

Все химиопрепараты делятся на две основные группы:

1-я группа — это химические агенты специфически действующие на клеточный цикл (циклоспецифические), действующие в одной или нескольких фазах митоза.

2-я группа — это химические вещества, действие которых проявляется независимо от цикла (нециклоспецифические).

Первый этап цитостатической терапии — индукция ремиссии.

Комбинация ВАМП: по 5 восьмидневных курсов – терапия острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).

Она включает в себя препараты:

  • Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю с 1-го или 3-го дня.
  • Аметоптерин (метотрексат) 20 мг/м21 раз в 4 дня внутривенно.
  • в-Меркаптопурин — 100 мг/м2 ежедневно.
  • Преднизолон — 40 мг/м2 ежедневно.

Можно давать препараты:

Цитозин арабиназид — 110 мг/м2 в/в капельно в течение 5-12 часов 2 раза в день в сочетании тиогуанином — 90 мг/м2 в течение 5-и дней с интервалом в 30 дней. Схема для лечения ОННЛ: «7+3» цитозар + рубомицин — два препарата.

Комбинация ВРП:

  • Винкристин -2 мг на 1 м2 в неделю.
  • Рубомицин — 80 мг на 1 м2 в неделю.
  • Преднизолон — 40 мг на 1 м2 в неделю.

Для терапии миелолейкозов используют схему ЦАМП:

  • Циклофосфан — 120 мг на 1 м2.
  • Аметоптерин — 20 мг на 1 м2.
  • в-Меркаптопурин — 60 мг на 1 м2 1 раз в день.
  • Преднизолон — 40 мг на 1 м2.

Наилучший эффект – излечение (или полные ремиссии) в 80% случаев наблюдаются при терапии цитозинаробиназидом 100 мг/м2 в сочетании с даунорубицином – 45 мг/м2 в течение 3-х дней подряд с последующим переходом на обычные комплексы.

Следующая стадия лечения — консолидация ремиссий, когда при наличии уменьшения бластных клеток при трепанобиопсии костного мозга необходимо закрепление ремиссии с более полной эрадикацией (устранением) лейкозных клеток и сдерживающего влияния на «дремлющую» лейкозную субпопуляцию.

Третий этап — профилактика нейролейкозов — проводится как у больных ОЛЛ, так и ОМЛ.

Четвертый этап — лечение в период ремиссии в поддерживающей дозе цитостатиков (Цитозин арабиназид — 30 мг в неделю или 5-и дневными курсами с интервалом в 25 дней, тиогуанин — 40 мг/м2).

Лечение осложнений

Если есть снижение уровня Er, то вводится эритроцитная масса, при снижении уровня Tr вводится тромбоцитная масса, при снижении уровня Le вводится лейкоцитная масса, в случае присоединения инфекции назначается антибиотикотерапия: неомицин (канамицин) — 800 мг, рифампицин- 300 мг, полимексин — 200 мг, в разовых дозах. Нистатин — 1 млн. ед. Назначается ферментная терапия — α-аспарогиназа (при ОЛЛ), витаминотерапия, усиление иммунитета больных (иммунотерапия) и хирургическое лечение — трансплантация костного мозга.

Прогноз

Прогноз зависит от возраста больных.

При остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) прогностически благоприятным является возраст от 5 до 10 лет (стойкая ремиссия почти в 100% случаев), выздоровление в 80% случаев.

При остром миелобластном лейкозе (ОМЛ) у больных до 30 лет стойкая ремиссия (ремиссия более 5 лет) при адекватном лечении возникает у 95% больных. Выздоровление наступает у 20% больных.

Литература:

  1. Ковалева Л.Г. Острые лейкозы. Москва, “Медицина”, 1990.
  2. Байдун Л.В. Современная диагностика и классификация острой   лимфобластной лейкемии. “Гематология и трансфузиология”, 1997, №3, стр. 37. 
  3. Владимирская Е.Б., Румянцев А.Г. Особенности патогенеза острых лейкозов у детей. “Гематология и  трансфузиология”, 1991, т. 36, №1, стр. 8-12.
  4. Курдюков Б.В. Зависимость прогноза заболевания от иммунологической характеристики  острого лимфобластного лейкоза у детей. “Педиатрия”, 1997, №4, стр. 20-24.
  5. Абулкадыров К.М. Эффективность различных программ полихимиотерапии при лечении больных хроническим миелолейкозом в стадии бластного криза. “Вопросы онкологии”, 1997, №3, стр. 284.
  6. Савченко В.Г. Результаты клинических исследований по лечению острых миелоидных лейкозов взрослых. “Терапевтический архив”, 1999, №7, стр.13-20.
  7. Селидовкин Г.Д. и др. Успехи и осложнения современного лечения острого миелобластного лейкоза. “Гематология и трансфузиология”, 1996, №1, стр. 6.
  8. Моисеев С.И. и др. Современные принципы лечения острого нелимфобластного лейкоза. “Гематология и трансфузиология”, 1996, №1, стр.3.
  9. Френкель М.А. и др. Острые нелимфобластные лейкозы детей и взрослых. “Клиническая и   лабораторная диагностика”, 1995, №6, стр. 70.
  10. Бутенко З.А., Николаенко Н.И. Ретиноиды как индукторы дифференцировки лейкозных клеток: обзор.   “Экспериментальная онкология”, 1991, т. 13, №2, стр. 3-9.
  11. Пивник А.В. и др. Липосомальный даунорубицин в лечении острого промиелоцитарного лейкоза. “Терапевтический архив”, 1999, №7, стр. 24-27.  
Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: