Коарктация аорты — руководство по клинической электрокардиографии детского возраста

Коарктация аорты

Коарктация аорты - руководство по клинической электрокардиографии детского возраста

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально.

Однако коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово коарктация означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е.

довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника.

Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей).

Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя — с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок.

Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток.

Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают.

Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты.

Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала.

Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам — 10-15 и более лет — ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20-25% всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают.

Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция, так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации.

Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы.

Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать.

У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, в ближайшем будущем такое лечение станет вполне возможным.

Симптомы

Симптомы зависят от тяжести заболевания. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве, в то время как небольшое сужение может не вызвать каких-либо изменений в организме достаточно долгое время.

Как правило, тяжелые случаи проявляют себя сразу после рождения. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания.

Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти.

У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы:

  • Одышка, преимущественно при физической нагрузке; 
  • Головная боль;
  • Мышечная слабость; 
  • Похолодание конечностей;
  • Носовые кровотечения;

Причины

Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода. В основном сужение располагается юкстадуктально, это значит рядом с артериальным протоком.

Артериальный проток соединяет аорту и левую легочную артерию, и функционирует только внутриутробно, закрываясь после начала альвеолярного дыхания.

Вероятно, в фетальный период часть тканей протока переходит на аорту, вовлекая в процесс закрытия и ее стенку, что, несомненно , приводит к сужению.

Редко, коарктация аорты возникает в течение жизни. Причинами может стать атеросклеротическое поражение аорты, травма или синдром Такаясу.

Факторы риска

У пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера имеется генетическая предрасположенность к возникновению коарктации. У этих людей вместо 46 хромосом всего лишь 45. и у 1 из 10 пациентов сданным синдромом выявляют коарктацию аорты.

Также коарктация аорты может сочетаться и с другими врожденными пороками сердца.

→Двустворчатый аортальный клапан;

→Аортальный клапан отделяет аорту от левого желудочка. В норме он трехстворчатый;

→Дефект межжелудочковой перегородки — порок , при котором имеется сообщение между правым и левым желудочками, в следствие чего обогащенная кислородом кровь из левого отдела смешивается с венозной кровью из правого желудочка;

→Открытый артериальный проток. В норме артериальный проток закрывается сразу после рождения, если он остается открытым, то данный порок называется открытый артериальный проток.

→Стеноз отверстия аортального или митрального клапанов . Порок, при котором уменьшаются отверстия митрального клапана (клапан между левым предсердием и левым желудочком) и аортального клапана (клапан между левым желудочком и аортой).

Если у вас сильная загрудинная боль, внезапно возникшая одышка, вам срочно необходимо обратиться к вашему лечащему врачу или в службу 03; если вы или ваш врач зарегистрировали необъяснимое повышение артериального давления, которое сложно контролировать, — необходимо пройти обследование на предмет наличия у вас коарктации аорты, так как своевременное лечение позволит избежать драматического развития событий.

Диагностика

Возраст выявления патологии зависит от тяжести заболевания. Если степень сужения велика — диагностика возможна уже в раннем возрасте. Пациенты с незначительным сужением часто даже не знают о наличии у себя порока аорты. Заболевание часто является случайной находкой.

Врач может предположить наличие патологического сужения аорты при наличии:

  • Высокого артериального давления,
  • Разницы давлений на руках и ногах,
  • Слабого пульс на ногах,
  • Сердечного шума.

Инструментальные методы исследования

Рентгенография грудной клетки. Существуют определенные рентгенологические признаки, позволяющие установить правильный диагно).

Эхокардиография. Метод, позволяющие визуализировать дефект, а также распознать сопутствующую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан 

Электрокардиография . Так как сердечная мышца испытывает высокую нагрузку при данной патологии, то на электрокардиограмме врач определить признаки гипертрофии левого желудочка. 

Магнитно-резонансная томография. Метод высокого разрешения, позволяющие определить точную локализацию коарктации.

Зондирование сердца также необходимо для определении тяжести поражения и анатомических особенностей порока. 

Осложнения

Если не лечить коарктацию аорты , то со временем у вас могут возникнуть осложнения:

  • Инсульт,
  • Заболевания коронарных артерий,
  • Разрыв аорты,
  • Аневризма сосудов головного мозга,

Также в дополнении следует сказать, что внутренние органы плохо кровоснабжаются, так как есть препятствие току крови, что постепенно может привести к дегенеративным изменениям в них с последующим нарушением функции.

Хирургическое лечение

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

  • Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
  • Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
  • Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
  • Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
  • Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лечебные препараты не способны устранить сужение аорты, но принимаются до хирургической коррекции, а часто и длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Послеоперационный период

в послеоперационном периоде возможно то, что ваше артериальное давление еще какое-то время останется повышенным и вам необходимо будет принимать гипотензивные препараты. Также даже через несколько лет после операции может возникнуть расширение реконструированного участка (аневризма) или опять произойдет его сужение, что может потребовать проведения повторной операции.

Профилактика

Если в вашей семье высок риск возникновения данной патологии (в семье были случаи данной патологии) — вам необходимо пройти медико-генетическое консультирование и определить с врачом на сколько высок риск возникновения коарктации у ваших детей.

Это важно знать!

Во время беременности женщина с коарктацией аорты должна проходит тщательное наблюдение у врача кардиолога и акушера-гинеколога в связи с возможным развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

А если имеет аневризма реконструированного участка аорты — то во время беременности и родов возможен разрыв данного участка.

В связи с этим необходим строгий контроль показателей гемодинамики, а особенно вашего артериального давления.

Пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска по возникновению инфекционного эндокардита, так как измененные ткани аорты в области коарктации являются благоприятной средой для развития патогенных организмов. Непременно посоветуйтесь с вашим врачом о возможной антибиотикопрофилактике перед стоматологическим процедурами для снижения риска возникновения эндокардита. 

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Коарктация аорты на эхокардиографии

Коарктация аорты - руководство по клинической электрокардиографии детского возраста

» УЗИ сердца » 2017 » Октябрь » 9 » Коарктация аорты на эхокардиографии

Коарктация аорты на эхокардиографии встречается от 6% до 8% пациентов с врожденными пороками сердца. Физиология коарктация варьируется в зависимости от возраста, а также тяжести и локализации стеноза и наличия сопутствующих поражений. Клиническая картина может варьироваться от острой сердечной недостаточности и шока у младенца до бессимптомной артериальной гипертензии с ограниченной пульсацией на бедренной артерии или выслушивания шума в сердце у ребенка более старшего возраста или молодых взрослых.В большинстве случаев коарктация на эхокардиографии представляется как дискретное прептсвие обнаруженное на задней аортальной стенке, что вызывает сужение верхней нисходящей аорты. Это сужение на УЗИ сердца можно увидеть прямо напротив в области отхождения (или остатка) артериального протока, поэтому была названа юкстадуктальной коарктацией. Мы часто отмечаем на эхокардиографии у маленьких детей с коарктацией, что почти 50% из них имеют ассоциированные внутрисердечные поражения (например, ДМЖП, стеноз аортального клапана и подклапанную мембрану, септальные дефекты).

Клинические проявления ВПС коарктация аорты

В молодых пациентов, большой открытый артериальный проток (ОАП) может обеспечить альтернативный источник подачи и давления для нисходящей аорты. В этих случаях трудно исключить гемодинамически значимую коарктацию аорты путем пальпации пульса на бедренной артерии. С помощью эхокардиографии с допплеровским обследованием для коарктации можно обнаружить присутствие этого большого ОАП с право-левым систолическим потоком. Кроме этого, необходимо опираться на анатомическую (2Д) демонстрацию сужения просвета аорты за пределами отхождения левой подключичной артерии. После закрытия ОАП результаты эхокардиографического и клинического обследования интерпретируются легче. Однако неонатальный пациент с протоково-зависимой коарктацией может стать клинически нестабильным в это время из-за неадекватной перфузии нисходящей аорты.Особенности эхокардиографииКоарктация лучше всего изображается при высокой левой парастернальной позиции, с боковым углом сканирования в сторону левого плеча (так называемый проточно-коарктационный вид). Супрастернальный вид на УЗИ сердца используются для допплеровского измерения кровотока, но он часто не отображает хорошо анатомию коарктации (луч ультразвука параллелен стенке аорты). Эти доступы сканирования дают возможность обнаружить сужения дистальной части дуги с ускорением потока, но обычно не могут визуализировать аорту за пределами коарктации, что затрудняет понимание, является ли впечатление сужения реальным или искусственным. Стенотический сегмент может быть дискретным или сегментарным и длительным. Поэтому до того, как планируется вмешательство, обследование должно определить не только степень стеноза, но и длину задействованного сосуда. Необходимо получить изображение всей аорты, в частности, в области устья левой подключичной артерии. Гипоплазией дуги аорты является частой находкой при коарктации аорты, особенно у маленьких детей. В этих случаях расстояние между отхождением левой общей сонной артерией и левой подключичной артерией может быть увеличена.У маленького ребенка с ОАП верхний край протока может имитировать передний нарост соединительной ткани в нисходящей аорте. Это не должно быть ошибочным для постановки диагноза коарктации на эхокардиографии, которая должна также отображать деформацию задней стенки аорты.

Эхокардиография с допплеровской оценкой

Доплеровская оценка коарктации необходима, так как при 2D-сканировании у пожилых пациентов трудно получить четко участок нисходящей аорты. Поэтому турбулентный поток при цветном допплеровском картировании, который присутствует в суженном сегменте и за его пределами, позволяет заподозрить коарктацию.

При этом систолическая скорость в нисходящей аорте увеличивается. Частые ассоциации с гипоплазией дуги аорты при коарктации аорты зачастую также увеличивает скорости кровотока уже в проксимальном сегменте. Поэтому при коарктации градиент системного давления должен вычисляться только с расширенному уравнению Бернулли.

При тяжелых коарктациях, существует градиент между систолическим и диастолическое давление по обе стороны стеноза. Это приводит к классической пилообразной модели спектра сигнала от потока на непрерывноволновой допплерографии.

Систолическая скорость всегда является наиболее заметной, с продолжением потока на более низкую скорость во всем протяжении диастолы из-за постоянного градиента давления.

Поскольку изображения верхней части грудной аорты при ее опускании часто трудно получить, можно применить альтернативные подходы прямой эхокардиографической визуализации коарктации, которые часто полезны в оценке тяжести препятствия.

Субкостальная визуализация должна быть выполнена, чтобы оценить пульсацию и допплеровского поток в нижней или верхней нисходящей части грудной и брюшной аорты.

У больных без проксимальной обструкции аорты присутствуют четкий ретрограднный раннедиастолический поток, в то время как у больных с тяжелой торакальной коарктацией характерны снижение скорости, отсутствие ретроградного потока и продолжение диастолического течения, который не опускается до базовой линии. У многих пожилых пациентов одна только эхокардиография может не предоставить достаточных данных для уверенного лечения пациента. В этих случаях МРТ, как правило, обеспечивает отличную анатомическую оценку аорты, и это может также определить наличие и важность любого препятствия в грудной аорте.

Типы коарктации аорты

1. Типичная коарктацию аорты, которая локализуется за подключичной артерией в области открытого артериального протока (перешеек аорты). Типичная коарктация делится на:

  • Детский тип (протяженное сужение (гипоплазия) дуги аорты)
  • Взрослый тип (локальное сужение перешейка аорты)

2. Абдоминальная коарктация (локализуется в нисходящей аорте), которая может быть, как локальным сужением, так и протяженным.

В настоящее время до сих пор неизвестна истинная причина развития порока. Существует несколько теорий развития порока (генетическая, вирусная и др.), но по-прежнему ни одна из них не подтверждена.

Место сужения аорты находится сразу за сосудами, несущими кровь к голове и к рукам, поэтому коарктация препятствует притоку крови от сердца к нижней части тела.

Вследствие этого существует разница артериального давления между руками (высокое артериальное давления) и ногами (низкое артериальное давление).

Сердце должно работать с большей нагрузкой, чтобы качать кровь через сужение в аорте, это может привести к утолщению (гипертрофии) и повреждению сердечной мышцы за счет перегрузки.

В 80% коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца. Некоторые врожденные пороки могут усугубить состояние ребенка, в то время как другие пороки (открытый артериальный проток) могут облегчить состояние ребенка.

Причины,

провоцирующие появление сужения аорты:

  1. Нарушения эмбриогенеза, т.е. отклонения в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования.
  2. Перемещение ткани открытого артериального протока в просвет аорты, сужая перешеек.
  3. Генетические патологии, сопровождающееся другими генетическими дефектами.

Также причиной коарктации аорты могут послужить различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности (например, краснуха), прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение.

Коарктация аорты (обычно это абдоминальный тип) может возникать в течение жизни. Так некоторые аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу) могут вызывать локальные и протяженные сужения аорты. Также известно, что некоторые генетические заболевания тоже могут вызывать сужения аорты (например, синдром Вильямса, синдром Алагиля и нейрофиброматоз Iтипа).

Диагностика

В период новорожденности симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения аорты и наличия или отсутствия открытого артериального протока.

Так, при небольшом сужении аорты и функционирующем артериальном протоке симптомы могут отсутствовать, в то время как при тяжелом сужении и закрывающимся артериальном протоке появляются симптомы выраженной сердечной и почечной недостаточности (вялость, выраженная одышка, отсутствие мочи, отечность мягких тканей). Этот период очень опасный и требует неотложной хирургической помощи.

В раннем и подростковом возрасте характерны две группы жалоб. Первая связана с синдромом артериальной гипертензии (повышенного артериального давления) верхней части тела: головные боли, головокружения, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, ощущение пульсации сосудов головы, одышка, сердцебиение, кашель, загрудинные боли и др. Вторая обусловлена синдромом относительной гипотензии (пониженного артериального давления) нижней половины тела и может проявляться симптомами зябкости, слабости, усталости нижних конечностей, шаткости.

Значительное место в диагностике порока занимает УЗИ. Ультразвуковая диагностика позволяет получить изображение коарктации аорты и сопутствующих пороков. В некоторых случаях УЗИ диагностика может быть затруднена, поэтому таким пациентам показана МРТ (магнитно-резонансная томография) и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография), которые дают отличную визуализацию анатомии аорты.

Методы лечения

При благоприятной анатомии дуги аорты и отсутствия аномалий сердца операция выполняется без искусственного кровообращения из доступа на боковой поверхности грудной клетки. Выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз. В некоторых случаях для создания анастомоза могут применятся протезы и специальные заплаты.

Искусственное кровообращения применяется при сопутствующих внутрисердечных пороках и при протяженном сужении дуги аорты. Кожный разрез выполняется из срединного доступа.

Так же как и при боковом доступе выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз.

  Вторым этапом при наличии внутрисердечных аномалий производится их коррекция.

Эндоваскулярное вмешательство применяется как у детей, так и у взрослых. Доступ выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии.

Суженный участок аорты раздувается специальным внутрисосудистым баллоном, у взрослых пациентов в суженный участок аорты устанавливается стент.

Недостатком этого метода является возможность острого расслоения аорты, скорого рестеноза и формирования аневризмы в отдаленные сроки.

Коарктация аорты относится к небольшой группе пороков, которые могут иметь тенденцию к возврату. Частота рецидива коарктации аорты невелика и не превышает в настоящее время 5-8%.  Симптомы, диагностика и методы хирургического лечения не отличаются от коарктации аорты.

Наиболее частым осложнением коарктации аорты является артериальная гипертензия, частота которой варьирует от 28 до 50% по современным данным.

Наиболее частыми симптомы артериальной гипертензии являются головные боли, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, сердцебиение, загрудинные боли.

Диагностика заболевания осуществляется на плановых осмотрах у кардиолога или педиатра (терапевта) при измерении артериального давления. Лечение назначается медикаментозное, индивидуально для каждого пациента.

Крайне редко у пациентов после коарктации аорты может возникать аневризма аорты. Аневризма — это прогрессирующее расширение аорты, которое может приводить к её разрыву. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, а выявляют её случайно, как диагностическую находку на УЗИ, МРТ или МСКТ.

Однако иногда из-за сдавления внутренних органов могут появляться следующие симптомы: при сдавлении пищевода — нарушение глотания; при сдавлении бронха — одышка, кашель, частые воспалительные заболевания легких, в тяжелых случаях может появляться кровохарканье.

Радикальным методом оперативного лечения является резекция аневризмы и протезирование дуги аорты.  

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: