Камурати—энгельманна болезнь

Медицинская энциклопедия — значение слова Камурати — Энгельманна Болезнь

Камурати—энгельманна болезнь

IКамура́ти — Э́нгельманна бо́лезнь (М. Camurati, итальянский врач 20 в., G. Engelmann, австрийский хирург, родился в 1876 г.; синоним: врожденный системный гиперостоз, прогрессирующая диафизарная дисплазия)наследственное системное заболевание костей, характеризующееся утолщением кортикального слоя длинных трубчатых костей. Относится к Остеохондродисплазиям.

Передается по аутосомно-доминантному типу. Описаны спорадические случаи. Частота заболевания не установлена, т.к. нередко оно протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологичеком исследовании. Предполагают, что в основе патогенеза К. — Э. б. лежит первичный порок развития внутрикостных сосудов. Существует мнение, что при К. — Э. б.

нарушается обмен кальция и фосфора, изменяется активность фосфатазы. Однако биохимические показатели, характеризующие минеральный обмен костной ткани, при этом заболевании практически не отличаются от нормы. Первое проявление К. — Э. б. возможно в любом возрасте. Клиническое течение отличается полиморфизмом — от бессимптомных до ярко выраженных форм с болевым синдромом и контрактурой суставов.

Заболевание характеризуется медленным прогрессированием симптомов. В одних случаях на первый план выступает болевой синдром. Боли постоянные, чаще ноющие, локализуются в проекции пораженных длинных трубчатых костей. Другой вариант клинического течения встречается чаще и характеризуется появлением болевого синдрома в более поздние сроки.

Наиболее выражено утолщение бедренной кости и костей голени с увеличением объема всего пораженного сегмента. Вследствие этого кожа выглядит истонченной, бледной и малоподвижной, заметен ее венозный рисунок. Обращает на себя внимание цилиндрическая форма пораженных сегментов. Движения в суставах обычно не нарушены.

В ряде случаев отмечаются сгибательные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах. Другие суставы в процесс вовлекаются очень редко. Утолщение сегментов конечностей сочетается с их удлинением. На этом фоне дистальные сегменты, которые поражаются значительно реже, выглядят уменьшенными в размере. Пальпация костей безболезненна.

Наряду с изменениями опорно-двигательного аппарата нередко нарушается общее состояние, отмечаются отставание в физическом развитии, слабость мышечной системы. При К. — Э. б. не бывает избытка массы тела. У детей младшего возраста гиперостоз в основном носит несимметричный, очаговый характер. Участки с утолщением кортикального слоя чередуются с участками, где эти изменения отсутствуют.

С возрастом гиперостоз становится симметричным и приобретает генерализованный характер. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, хотя вовлечение коротких костей не является исключением. Утолщение кортикального слоя приводит к сужению костномозгового канала (рис.), но в отличие от остеопетроза (мраморной болезни) он никогда полностью не закрывается. В губчатой кости при К. — Э. б.

наблюдается утолщение трабекул и грубая их структура. Дифференциальный диагноз проводят с другими гиперостозами — младенческим кортикальным гиперостозом, мелореостозом, остеопетрозом. У детей младшего возраста из-за очагового и несимметричного характера поражения возникает необходимость дифференциальной диагностики с сирингомиелией.

Лечение в основном симптоматическое, направлено на уменьшение болевого синдрома. Прогноз для жизни благоприятный, в отношении функций конечностей — зависит от тяжести течения заболевания. См. также Гиперостоз.IIКамура́ти — Э́нгельманна боле́знь (М. Camurati, итал. врач XX в.; G. Engelmann, р. 1876 г., австрийский хирург; син.

: гиперостоз генерализованный, гиперостоз системный диафизарный врожденный, дисплазия диафизарная прогрессирующая, остеосклероз системный наследственный с миопатией, Энгельманна болезнь)

наследственная болезнь, характеризующаяся гиперостозом диафизов бедренных, плечевых, большеберцовых, реже других костей, сопровождающимся уменьшением объема мышц и тугоподвижностью суставов; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Смотреть значение Камурати — Энгельманна Болезнь в других словарях

Болезнь — заболеваниенедугнедомоганиенездоровьенемощьнемочьхворьхворостьхвороба

Словарь синонимов

Болезнь — болеть и пр. см. боль.
Толковый словарь Даля

Болезнь — О характере, силе, продолжительности болезни. Внезапная, давняя, длительная, закоренелая, запущенная, застарелая, затяжная, затянувшаяся, излечимая, изнурительная,……..

Словарь эпитетов

Болезнь Ж. — 1. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, расстройство здоровья (о человеке). // Нарушение нормальной жизнедеятельности организма животного. // Отклонение……..
Толковый словарь Ефремовой

Болезнь — -и; ж.1. Конкретное заболевание, нарушающее деятельность организма (или его отдельных органов); расстройство здоровья. Болезни пчёл, домашнего скота. Болезни картофеля,……..

Толковый словарь Кузнецова

Болезнь — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, вызванное функциональными или морфологическими изменениями. Б. возникает от воздействия на организм вредных факторов……..
Экономический словарь

Болезнь Голландская — деиндустриализация экономики в связи с появлением новых источников природных ресурсов. Название связано с Голландией, где начался такой процесс, после того как были……..
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — — заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Экономический словарь

Психическая Болезнь — — см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Экономический словарь

Душевная Болезнь (психическая Болезнь) — — заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность……..
Юридический словарь

Абта-леттерера-сиве Болезнь — (A. Abt, 1867-1955, амер. педиатр; Е. Letterer, род. в 1895 г., нем. патолог; S. Siwe, род. в 1897 г., шведский педиатр) см. Леттерера-Сиве болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач) см. Аддисонова болезнь.
Большой медицинский словарь

Аддисона-бирмера Болезнь — (Th. Addison, 1793-1860, англ. врач; A. Biermer, 1827-1892, швейц. терапевт) см. Анемия пернициозная.
Большой медицинский словарь

Аддисонова Болезнь — (morbus Addisoni; Th. Addison; син.: Аддисона болезнь, болезнь бронзовая, недостаточность коры надпочечников хроническая) эндокринная болезнь, обусловленная двусторонним поражением……..
Большой медицинский словарь

Александера Болезнь — 1) (В. Alexander, совр. амер. врач) — см. Гипопроконвертинемия; 2) (W. S. Alexander, совр. англ. невропатолог; син. Розенталя лейкодистрофия) — наследственная болезнь ц. н. с., характеризующаяся……..
Большой медицинский словарь

Алибера Болезнь — (J. L. Alibert, 1768-1837, франц. врач) см. Микоз грибовидный.
Большой медицинский словарь

Альберс-шенберга Болезнь — (Н. Е. Albers-Schonberg, 1865-1921, нем. рентгенолог) см. Болезнь мраморная.
Большой медицинский словарь

Альмейды-лютца-сплендоре Болезнь — (F. P. de Almeida, совр. бразильский врач; A. Lutz, 1855-1940, бразильский бактериолог; A. Splendore, совр. бразильский врач) см. Паракокцидиоидоз.
Большой медицинский словарь

Альцгеймера Болезнь — (A. Alzheimer, 1864-1915, нем. врач) разновидность пресенильного слабоумия, проявляющаяся, наряду с прогрессирующим развитием амнестического слабоумия, афазическими, апраксическими……..
Большой медицинский словарь

Андерсен Болезнь — (D. Н. Andersen, 1901-1964 г., амер. патолог) см. Гликогеноз IV типа.
Большой медицинский словарь

Психическая Болезнь — — см ДУШЕВНАЯ БОЛЕЗНЬ.
Юридический словарь

Адъювантная Болезнь — осложнение, вызванное применением адъювантов. Проявляется развитием пролиферативных процессов в суставах, периартикулярной ткани, в др. органах и тканях. Патогенез……..
Словарь микробиологии

Болезнь Боткина — болезнь БоткинаСм. Гепатит А
Словарь микробиологии

Болезнь Инфекционная — нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное функциональными и (или) морфологическими изменениями, возникающими в результате проникновения в……..
Словарь микробиологии

Болезнь Крейтцфельдта-якоба — Болезнь Крейтцфельдта-Якобаподострая спонгиозная энцефалопатия человека. Протекает по типу пресинильной деменции. Относится к медленным инфекциям (см.). Вызывается прионом.
Словарь микробиологии

Болезнь Сонная — см. Трипаносомоз африканский.
Словарь микробиологии

Болезнь Шагаса — см. Трипаносомоз американский.
Словарь микробиологии

Брилла — Цинссера Болезнь — Брилла — Цинссера болезньсм. Сыпной тиф.
Словарь микробиологии

Васильева Вейля Болезнь — Васильева Вейля болезньодна из форм лептоспирозов (см.).
Словарь микробиологии

Ауески Болезнь — (A. Aujeszky, 1869-1933, венгерский патолог; син.: Ауэшки болезнь нрк. бешенство ложное, паралич бульбарный инфекционный) — острая инфекционная болезнь домашних и сельскохозяйственных……..
Большой медицинский словарь

Посмотреть в Wikipedia статью для Камурати — Энгельманна Болезнь

Гиперостоз — патогенез, классификация, виды — CLDH

Камурати—энгельманна болезнь

Гиперостоз – это избыточное (патологическое) разрастание неизмененной костной ткани. Может протекать, как самостоятельный процесс или являться симптомом других заболеваний. Симптомы определяются первичной патологией.

Гиперостоз может сопровождаться деформацией одной или нескольких костей скелета либо клинически никак не проявляться и обнаруживаться только при проведении специальных исследований (рентгенографии, МРТ, радионуклидного исследования).

Тактика лечения гиперостоза зависит от основного заболевания.

Гиперостоз — общие сведения

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний.

Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии.

В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

Гиперостоз — патогенез

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта.

Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью.

Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

Гиперостоз — классификация

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности.

Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях.

Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

https://www.youtube.com/watch?v=r_Jla4Zrvwc

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Синдром Мари-Бамбергера

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари.

Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей. Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол».

Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах.

Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода.

Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца.

Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя.

В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать.

Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Фронтальный гиперостоз

Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков.

Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы.

Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища.

К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами. Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии.

Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа. На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена.

При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания.

При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете – препараты для коррекции уровня сахара в крови.

Инфантильный кортикальный гиперостоз

Впервые этот гиперостоз описал Роске в 1930 году, однако, более подробное описание болезни было выполнено Силверменом и Каффи в 1945 году.

Причины развития точно не выяснены, существуют теории относительно наследственного и вирусного происхождения, а также о связи болезни с нарушениями гормонального баланса. Гиперостоз возникает только у грудных детей.

Начало напоминает острое инфекционное заболевание: возникает повышение температуры, ребенок теряет аппетит, становится беспокойным. В крови выявляется ускорение СОЭ и лейкоцитоз.

На лице и конечностях пациентов с гиперостозом появляются плотные припухлости без признаков воспаления, резко болезненные при пальпации. Характерным признаком инфантильного гиперостоза является «лунообразное лицо», обусловленное припухлостью в области нижней челюсти.

По данным рентгенографии ключиц, коротких и длинных трубчатых костей, а также нижней челюсти выявляются пластинчатые периостальные наслоения. Губчатое вещество склерозировано, компактное утолщено.

По результатам рентгенографии голени может определяться дугообразное искривление большеберцовой кости. Назначается общеукрепляющая терапия.

Прогноз при инфантильном кортикальном гиперостозе благоприятный, все симптомы спонтанно исчезают в течение нескольких месяцев.

Кортикальный генерализованный гиперостоз

Гиперостоз носит наследственный характер, наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется поражением лицевого нерва, экзофтальмом, ухудшением зрения и слуха, утолщением ключиц и увеличением подбородка. Симптомы возникают по достижении подросткового возраста. На рентгенограммах выявляются кортикальные гиперостозы и остеофиты.

Системный диафизарный врожденный гиперостоз

Этот гиперостоз описан в начале XX века австрийским хирургом Эгельманном и итальянским врачом Камурати. Относится к числу генетических болезней, наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Гиперостоз развивается в области диафизов большеберцовых, плечевых и бедренных костей. Реже поражаются другие кости. Отмечается тугоподвижность суставов и уменьшение объема мышц.

Гиперостоз

Камурати—энгельманна болезнь

Гиперостоз (от греч. hyper – сверх, osis – кость) – избыточное разрастание кости, при котором определяется увеличение массы костной ткани на единицу объема. Может возникать компенсаторно (при повышенной нагрузке на конечность) или являться симптомом целого ряда заболеваний.

Сам по себе гиперостоз не представляет опасности для больного, однако может сигнализировать о патологических процессах, требующих серьезной терапии.

В зависимости от основного заболевания, при котором наблюдается гиперостоз, лечением данной патологии могут заниматься онкологи, фтизиатры, эндокринологи, пульмонологи, гастроэнтерологи, венерологи, ортопеды, ревматологи и другие специалисты.

Гиперостоз

Обычно при гиперостозе поражаются трубчатые кости. Костная ткань уплотняется и разрастается в периостальном и эндостальном направлении. При этом в зависимости от характера основной патологии может наблюдаться два варианта.

Первый – поражение всех элементов костной ткани: надкостница, губчатое и корковое вещество уплотняются и утолщаются, количество незрелых клеточных элементов увеличивается, архитектоника кости нарушается, костный мозг атрофируется и замещается костными разрастаниями или соединительной тканью.

Второй – ограниченное поражение губчатого вещества с образованием очагов склероза.

С учетом распространенности выделяют локальные и генерализованные гиперостозы. Локальный гиперостоз в пределах одной кости может развиваться при постоянных физических перегрузках определенного сегмента конечности.

Эта форма гиперостоза также возникает при некоторых злокачественных опухолях и системных болезнях.

Кроме того, локальный гиперостоз наблюдается при синдроме Морганьи-Мореля-Стюарда – заболевании, которое может наблюдаться у женщин климактерического возраста.

https://www.youtube.com/watch?v=r_Jla4Zrvwc

К группе генерализованных гиперостозов относится кортикальный детский гиперостоз (синдром Каффи-Силвермена) – болезнь с неустановленным патогенезом, развивающееся у детей младшего возраста, и кортикальный генерализованный гиперостоз – наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-рециссивному типу и проявляется в период полового созревания. Еще один генерализованный гиперостоз – болезнь Камурати-Энгельманна, передающаяся по аутосомно-доминантному типу.

Синдром Мари-Бамбергера (системный оссифицирующий периостоз, гипертрофическая остеоартропатия) – избыточное разрастание костной ткани, описанное австрийским терапевтом Бамбергером и французским неврологом Мари.

Проявляется множественными, как правило, симметричными гиперостозами, возникающими в области предплечий, голеней, плюсневых и пястных костей.

Сопровождается характерной деформацией пальцев: фаланги утолщаются в виде «барабанных палочек», ногти приобретают вид «часовых стекол». Пациента с гиперостозом беспокоят боли в костях и суставах.

Также наблюдаются вегетативные расстройства (покраснение и бледность кожи, потливость) и рецидивирующие артриты пястнофаланговых, локтевых, голеностопных, лучезапястных и коленных суставов со стертой клинической картиной. Возможно увеличение носа и утолщение кожи на лбу.

Гиперостоз при синдроме Мари-Бембергера развивается вторично, как реакция костной ткани на нарушение кислотно-щелочного баланса и хронический недостаток кислорода.

Причиной возникновения синдрома являются злокачественные опухоли легких и плевры, хронические воспалительные заболевания легких (пневмокониоз, туберкулез, хроническая пневмония, хронический обструктивный бронхит и т. д.), болезни кишечника и почек, а также врожденные пороки сердца.

Реже наблюдается при циррозе печени, лимфогранулематозе и эхинококкозе. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием.

На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений. На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя.

В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать.

Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: