Калера болезнь

Содержание
  1. Болезнь Келлера
  2. Болезнь Келлера II
  3. Дифференциальная диагностика
  4. Консервативное лечение
  5. Хирургическое лечение
  6. Миелома: что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут
  7. Причина миеломы
  8. Что происходит при миеломе?
  9. Диагностика миеломной болезни
  10. Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений
  11. Симптомы миеломы
  12. Лечение миеломной болезни у молодых
  13. Лечение миеломы у пожилых
  14. Прогноз при миеломной болезни
  15. Список литературы:
  16. Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни
  17. Факторы риска
  18. Причины возникновения
  19. Признаки
  20. Диагностика
  21. Лечение
  22. Прогноз
  23. Профилактика заболевания
  24. Болезнь Келлера 1 и 2 типа. Диагностика причин, варианты лечения
  25. Виды и причины возникновения
  26. Симптомы
  27. К какому врачу обращаться при болезни Келлера 1 и 2 типа
  28. Методы лечения
  29. Результаты
  30. Реабилитация и восстановление образа жизни

Болезнь Келлера

Калера болезнь

Болезнь Келлера — это хроническое дистрофическое заболевание костей стопы, приводящее к их асептическому некрозу. Заболевание может протекать с поражением ладьевидной кости (болезнь Келлера I) или плюсневых костей (болезнь Келлера II).

Болезнь Келера проявляется отечностью и болями в стопе в области пораженной кости, усилением болевого синдрома при ходьбе и его прогрессированием с течением времени, изменением походки и хромотой при одностороннем поражении.

Характерным признаком является отсутствие воспалительных изменений пораженной области. Диагностика заболевания основывается на данных рентгенологического исследования.

Лечение состоит в снятии нагрузки с пораженной стопы путем ее иммобилизации и последующей восстановительной терапии (лечебная гимнастика, физиотерапия, массаж).

Заболевание, описанное Келлером в 1908 году, получило название болезнь Келлера I. Оно представляет собой асептический некроз ладьевидной кости, а болезнь Келлера II — асептический некроз головок костей плюсны.

Дегенеративно-дистрофические процессы в костной ткани, лежащие в основе данной патологии, послужили основанием для ее причисления к группе остеохондропатий, куда также входят болезнь Кальве, болезнь Тиманна и болезнь Шляттера.

Страдают преимущественно пациенты детского и подросткового возраста.

Болезнь Келлера

Как и этиология других остеохондропатий, факторы, вызывающие болезнь Келлера, пока окончательно не изучены. Большинство исследователей склонны считать основной причиной некротических изменений костной ткани нарушение ее питания за счет расстройств местного кровоснабжения. Расстройства васкуляризации кости, в свою очередь, могут быть обусловлены следующими состояниями:

  • врожденные особенности кровообращения пораженной области;
  • наличие продольного или поперечного плоскостопия;
  • ношение неудобной или слишком тесной обуви;
  • повторные травмы: ушибы, подвывихи или вывихи стопы, переломы костей стопы и т. п.

Роль способствующих факторов в развитии болезни Келлера могут играть различные обменные нарушения и эндокринопатии (гипотиреоз, сахарный диабет, ожирение).

Из-за локальных нарушений кровоснабжения в губчатом веществе ладьевидной или плюсневой кости формируется участок некроза.

Затем начинается процесс репарации, однако из-за сохраняющихся расстройств кровоснабжения, которые усугубляются местным отеком, спазмом или парезом мелких артерий, полноценного восстановления костной ткани не происходит. Зона некроза постепенно распространяется до кортикального слоя.

В результате снижения механической прочности кости образуются импрессионные (вдавленные) патологические переломы. В последующем участки некроза замещаются соединительной тканью.

Начинаются интенсивные процессы репарации, которые через 1-3 года с момента начала заболевания завершаются восстановлением костной ткани.

При этом кость в различной степени деформируется из-за предыдущих вдавленных переломов и дефрагментации.

В своем развитии заболевание проходит определенные фазы, установление которых необходимо для подбора оптимальной тактики лечения. В отечественной травматологии и ортопедии применяют следующий вариант стадирования патологии:

  • 1 стадия (некроза) – асептическое разрушение кости, обусловленное сосудистыми нарушениями.
  • 2 стадия (импрессионных переломов) – возникновение патологических переломов.
  • 3 стадия (фрагментации) – кость разделяется на фрагменты.
  • 4 стадия (репарации) – отмечается интенсивный рост соединительной ткани и ее постепенное замещение костной тканью, не имеющей нормальной структуры.
  • 5 стадия (консолидации) – структура костной ткани восстанавливается с сохранением формы кости или развитием деформаций разной степени тяжести.

Чаще диагностируется у мальчиков 3-7 лет. Патология характеризуется появлением на тыльной стороне стопы ближе к ее внутреннему краю припухлости, обусловленной отечностью тканей этой области. Отсутствие покраснения кожи и местного повышения температуры в зоне отека свидетельствует в пользу невоспалительного характера происходящих изменений.

Отмечается болезненность пораженной зоны при прощупывании и при нагрузке на стопу, утомляемость ребенка при ходьбе. Чтобы избежать боли, дети ставят ногу с упором на наружный край стопы.

Может наблюдаться хромота. Со временем боль усиливается и приобретает постоянный характер, не исчезая даже при полном покое.

Болезнь Келлера I длится в среднем около года и может привести к стойкой деформации ладьевидной кости.

Болезнь Келлера II

Обычно выявляется у девочек 10-15 лет. Заболевание проявляется припухлостью и болезненностью в области пораженной плюсневой кости. Чаще всего встречается поражение II и III плюсневых костей.

Возможен двусторонний характер патологических изменений. При этом симптомы воспаления не наблюдаются.

Болезнь Келлера начинается с появления неинтенсивного болевого синдрома, поначалу проявляющегося лишь при нагрузке на передние отделы стопы.

Характерно усиление боли при прощупывании пораженной области и во время ходьбы, особенно по неровному грунту или в обуви со слишком тонкой и мягкой подошвой.

Со временем пациенты начинают жаловаться на то, что боль в стопе становится постоянной, более интенсивной и сохраняется даже в покое. Отмечается укорочение пальца, который примыкает к головке подвергшейся некрозу плюсневой кости.

Объем движений в суставе, сформированном пораженной плюсневой костью, ограничивается. Болезнь Келлера II протекает в среднем в течение 2-3 лет.

В число возможных осложнений болезни Келлера входят артрозы мелких суставов стопы. Возможно ограничение движений.

У некоторых пациентов возникают боли, обусловленные деформацией свода стопы и патологическим перераспределением нагрузки. Типично усиление болевого синдрома после нагрузки (стояния, длительной ходьбы).

Все перечисленное может накладывать определенные ограничения при выборе профессии, возможности заниматься различными видами спорта и пр.

Болезнь Келлера диагностируется клинически и рентгенологически. Детский ортопед выясняет жалобы и анамнез заболевания, проводит объективный осмотр. Основным методом исследования является рентгенография стопы:

  • Болезнь Келлера I. На рентгенограммах вначале отмечается остеопороз ладьевидной кости, вызванный асептическим разрушением ее губчатого вещества. Затем выявляется уплотнение точек окостенения, сплющивание и уплотнение ладьевидной кости. Позже наблюдается дефрагментация ладьевидной кости, т. е. ее распад на отдельные костные фрагменты в результате прогрессирования некротического процесса.
  • Болезнь Келлера II. На снимках выявляются патологические изменения в головке пораженной плюсневой кости. В зависимости от срока заболевания может обнаруживаться остеопороз, уплотнение и деформация головки плюсневой кости, ее патологический перелом и дефрагментация.

Дифференциальная диагностика

При первом типе болезни Келлера может потребоваться дифференцировка с индивидуальными особенностями окостенения ладьевидной кости (многоядерным, замедленным), туберкулезным поражением. Второй тип заболевания дифференцируют с маршевой стопой, остеофитами, костным туберкулезом, инфекционным артритом и последствиями переломов.

КТ стоп. Признаки остеохондропатии ладьевидной кости стопы (болезнь Келера-I).

Лечение патологии длительное (до полного восстановления структуры кости), обычно проводится в амбулаторных условиях, включает в себя специальный охранительный режим, иммобилизацию, ЛФК и физиотерапию. Медикаментозное лечение назначается при наличии показаний. Хирургические вмешательства требуются редко.

Консервативное лечение

На начальной стадии болезнь Келдера лечится путем разгрузки пораженной некрозом кости, что позволяет предотвратить прогрессирование некроза и остановить деформацию костных структур.

Это достигается ограничением физической нагрузки и иммобилизацией стопы. В последующем нагрузку постепенно увеличивают. В периоде восстановления возрастает значимость немедикаментозных методов лечения.

Программа терапии включает следующие мероприятия:

  • Иммобилизация. При болезни Келлера I на стопу накладывается гипсовая повязка, моделирующая продольный свод стопы. Ее ношение рекомендовано в течение 4-8 недель. При болезни Келлера II иммобилизация достигается ношением гипсового сапожка в течение 1 месяца. В этот период пациент может передвигаться при помощи костылей.
  • Ограничение нагрузки. После снятия гипса для уменьшения нагрузки на стопу во время ходьбы необходимо пользоваться специальными супинаторами. Рекомендуется избегать прыжков, длительной ходьбы и бега.
  • Лекарственная терапия. Для купирования болевого синдрома применяются анальгетики. Для устранения отека могут назначаться противовоспалительные средства. Для нормализации метаболических процессов используются витаминные комплексы, медикаменты, содержащие кальций и фосфор.
  • Физиотерапия. После периода иммобилизации проводят комплекс физиотерапевтических и гимнастических лечебных мероприятий, направленных на восстановление функции стопы. Лечение болезни Келлера осуществляется с применением массажа стопы, рефлексотерапии, магнитотерапии, грязелечения, ножных ванн и лечебной физкультуры.

Правильно проведенная терапия приводит к сокращению сроков протекания болезни Келлера, предупреждает необратимую деформацию кости и способствует полному восстановлению функции стопы.

Хирургическое лечение

Если, несмотря на проводимое консервативное лечение, развивается деформирующий остеоартроз пораженного сустава, то рассматривается вопрос об оперативном лечении. Методом выбора является артропластика суставов стопы, предусматривающая ремоделирование суставных поверхностей, иссечение участков фиброза.

КТ стопы. Болезнь Келера-2 (остеохондропатия головки 3-й плюсневой кости: снижение высоты головки вследствие остеонекроза, с наличием свободного костно-хрящевого фрагмента).

Прогноз определяется временем начала лечебных мероприятий, соблюдением рекомендаций врача-ортопеда, наличием остаточных явлений.

Предупредить болезнь Келлера у ребенка поможет правильный подбор обуви, которая должна соответствовать размеру ноги, быть удобной и не слишком жесткой.

Следует избегать травм стопы, а при их получении незамедлительно обращаться к травматологу и следовать всем его рекомендациям. Поскольку болезнь Келлера связана с плоскостопием, то его своевременное лечение также имеет профилактическое значение.

Миелома: что это за болезнь, признаки миеломы крови, стадии миеломы, сколько живут

Калера болезнь

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность.

В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы.

Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

https://www.youtube.com/watch?v=F6OZLYXv7SEu0026t=2952s

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны.

Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.

По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания.

Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями.

При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов.

Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.

На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Список литературы:

  1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
  2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
  3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
  4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
  5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

Миеломная болезнь: причины и факторы, провоцирующие развитие болезни

Калера болезнь

Миеломная болезнь считается одной из разновидностей миелобластного лейкоза с хроническим течением.

Основные характеристики: низкий пролиферативный потенциал опухолевидных клеток, усиленная выработка моноклональных иммуноглобулинов, иммунодефицит, инфильтрация костного мозга, мутация B-лимфоцитов в атипичные клетки.

В ходе дифференциальной диагностики у пациентов выявляется ряд признаков – нефропатия, геморрагический диатез, амилоидоз.

С учетом локализации плазмоцитов миелома протекает в острой, хронической форме. Быстро прогрессирует во втором случае. Причины развития до конца не изучены. Врачи выделяют лишь группу риска, в которую входят наиболее подверженные пациенты к развитию болезни Рустицкого-Калера.

Факторы риска

Если учитывать все известные гемобластозы, то на долю миеломной болезни приходится до 10% случаев. В основном страдают мужчины после 45 лет. Основные факторы, провоцирующие формирование атипичных клеток:

  • наследственная предрасположенность;
  • расовая принадлежность;
  • подверженность радиации;
  • пол – заболевание чаще встречается у мужчин на фоне снижения уровня гормонов;
  • длительное воздействие токсической продукции (мышьяк, бензоат, асбест).

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Миеломная болезнь с учетом локализации опухолевого очага (костный мозг, селезенка, лимфатическая система) и количества пораженных костей бывает следующих видов:

  • солитарная: плазмоциты в одном из узлов лимфосистемы либо кости, заполненных костным мозгом;
  • диффузная: содержит плазмоцитарные клетки, склонные к размножению, быстрому проникновению в костный мозг;
  • множественная: формирование опухолей сразу в 2-3 местах, совместное поражением узлов: лимфосистема, селезенка;
  • множественно-очаговая: разновидность миеломы с видоизменением структуры костных соединений;
  • диффузно-очаговая: сочетает свойства 2-ух разновидностей – множественная, диффузная;
  • плазмобластная: быстро растущая, прогрессирующая форма миеломы с преобладанием плазмобластов, склонных к размножению, выделению парапротеинов;
  • мелкоклеточная (полиморфноклеточная): содержит плазмоциты, выделяет парапротеины в очаге на начальном этапе развития.

Деление миеломных клеток при хронической форме болезни медленное. Развивается опухоль исключительно в соединительных тканях и костях. Симптомы практически отсутствуют. Острая форма протекает стремительней. Атипичные клетки быстро видоизменяются, провоцируют активное деление плазмоцитов.

https://www.youtube.com/watch?v=jG1VNSCsP5Qu0026pp=ugMICgJydRABGAE%3D

Победить болезнь можно на начальном этапе развития, в случае осложнений хронического течения прогноз может стать неутешительным.

Причины возникновения

Врачи не обозначают точных причин развития болезни, однако спровоцировать мутацию b- лимфоцитов в миеломные клетки может:

  • радиация;
  • лучевая терапия;
  • длительное воздействие на организм никотина, мышьяка;
  • ожирение, нарушение обмена веществ с созданием благоприятных условий для мутации клеток;
  • возраст 45-70 лет на фоне ослабленного иммунитета, не приспособленного к уничтожению раковых клеток;
  • наследственная предрасположенность, когда у родственников была выявлена мутация гена, отвечающего за созревание b-лейкозных клеток.

Признаки

Симптомы миеломной болезни начинают проявляться по мере выработки парапротеинов. Пока злокачественные клетки отсутствуют, заболевание никак не проявляется.

Лишь по мере накопления плазмоцитов поражению подвергаются:

  • кости (надкостница), приводя к ноющей боли;
  • сердце, нарушая функциональность;
  • мышечные сухожилия на фоне отложений белков.

Основные проявления миеломы:

  • хрупкость, ломкость костей;
  • спонтанность переломов;
  • развития остеопороза из-за образования пустот в костях;
  • гиперкальциемия, вымывание кальция из организма, попадание его в кровь в большом количестве, сопровождается появлением тошноты, заторможенности, слабости, расстройства психики, запоров, колик в животе;
  • анемия на фоне повреждения костного мозга, снижения выработки эритроцитов;
  • повышение вязкости крови, нарушение свертываемости вследствие спонтанного склеивания эритроцитов, развития тромбоцитопении, появление синяков и кровоподтеков под кожей.

Дополнительные симптомы:

  • побледнение лица;
  • головная боль;
  • одышка;
  • учащение сердцебиения;
  • нарушение оттока мочи;
  • излишняя слабость;
  • боли в костях;
  • частые травмы;
  • компрессия спинного мозга;
  • почечная недостаточность по мере увеличения концентрации протеинового белка в крови, отложений в суставах, почках, печени, сухожилиях, костях.

Диагностика

Основные методы исследования:

  • анализ мочи для определения типа и уровня моноклонального белка в костях;
  • анализ крови на процентное содержание белка в крови, степени склеивания красных кровяных клеток.

Обследованию подвергается костный мозг. Проводится биопсия, рентгенография для выявления изменений костей на снимке, как одного из признаков развития болезни.

Пораженные плазмоциты отличаются по структуре в отличие от здоровых, из-за превращения в атипические клетки.

Диагностика миеломной болезни – дифференциальная при подозрении на экстрамедуллярную миелому с поражением носоглотки, околоносовых синусов, миндалин, лимфоузлов. В крови наблюдается значительное снижение иммуноглобулина в сывороточной массе.

Точным методом диагностики считается иммунофиксация для идентификации моноклональных белков, на основании которой врачи ставят диагноз.

С целью выявления миеломы применимы аппаратные методы: МРТ, спирально-компьютерная томография, рентгенография для обследования грудной клетки и костей скелета.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

Лечение

Основные методы лечения:

  • лучевая терапия, ионизирующее облучение при единичных плазмоцитах;
  • химиотерапия с применением сильных химиопрепаратов;
  • хирургическое вмешательство для удаления пораженных участков кости при единичном плазмоцитозе;
  • трансплантация стволовых клеток костного мозга.

Основа лечения миеломной болезни – химиотерапия. Вводят химиотерапевтические препараты, встраивая активные углеродные соединения в молекулы ДНК, что приводит к нарушению процесса их деления, в итоге – остановке размножения и гибели. Препараты: Мелфалан, Циклофосфамид, Леналидомид.

Состояние пациентов на период проведения лечебного курса находится под постоянным контролем врачей. Больные периодически сдают кровь, что позволяет определить динамику лечения и выявить атипичные клетки для корректировки терапии.

Назначается:

  • противоопухолевые средства (Дексаметазон, Винкристин) с курсом до полугода для остановки деления клеток, угнетения синтеза нуклеиновых кислот;
  • кортикостероиды (Преднизолон) для устранения побочных реакций;
  • нестероиды (Индометацин, Спазган, Седалгин, Ибупрофен);
  • опиоиды (Трамадол, Дигидрокодеин, Кодеин, Проседал,Морфин) для блокировки болевых импульсов.

Миеломная болезнь костей характеризуется нарушением обмена кальция, развитием гиперкальциемии, остеопороза. Дополнительно пациентам показано пить больше жидкости, не менее 3 л в сутки, чтобы кальций не вымывался полностью с мочой из организма. Для поддержки уровня ионов калия и магния в норме могут быть назначены препараты: Кальцитонин, Ибандронат натрия, Преднизолон, витамин Д.

Если при течении болезни поражению подвержены почки, нарушена функциональность и повреждено большое количество нефронов, с целью выведения отложений парапротеина назначаются анаболитики: натрия цитрат, Ретаболил, Хофитол. Возможно проведение гемодиализа для очистки крови.

Диуретики не назначается при лечении заболевания. Основная цель – нормализовать внутриклубочковое кровообращение, поспособствовать быстрому выведению кальция, нормализации работы почек.

Пациентам рекомендуется придерживаться безбелковой диеты. Допустимая суточная норма белка – 60 г. Важно ограничить прием рыбы, мяса, яиц.

Если стадия миеломы – тлеющая, лечение медикаментами не проводится. Врачи выжидают, когда аномальные клетки начнут рост и прогрессирование. Незначительный стресс, перенапряжение способны стать провоцирующим фактором перехода болезни в активную фазу.

Лечение миеломной болезни с учетом стадии:

  • 1-я стадия – вялотекущая: терапия не проводится, пациенты находятся под наблюдением врачей;
  • 2-я стадия с первичными признаками миеломы – гиперкальциемия, перелом костей, компрессия позвоночника, боль в костях, геморрагический синдром, увеличение протеина в крови: проводят кифопластику, ламинэктомию в случае спинномозговой компрессии;
  • 3-стадия – паллиативная, при локальном расположении очагов миеломы, выраженной боли в костях: назначается полихимиотерапия, препараты (Мелфалан, Циклофосфамид).

Если скорость размножения клеток незначительная, для достижения ремиссии может назначаться Интерферон долгим курсом.

При почечной недостаточности, повышенном уровне парапротеина применяются традиционные методики лечения: плазмаферез, гемосорбция, гидратация кортикостероидными лекарствами (бисфосфонаты) для внутривенного введения.

При анемии выписывают препараты с эритропоэтином. В случае образования остеокластов назначается бисфосфонаты с нефротическим эффектом.

Прогноз

При миеломной болезни прогноз неутешительный. Не стоит ожидать полного восстановления. Даже при единичной опухоли не избежать пересадки костного мозга, удаления поврежденной кости, химиотерапии.

Смертность при миеломной болезни составляет 5-10%. Достичь ремиссии на несколько лет, ослабить симптомы можно, если соблюдать все предписания врачей. Спасением для пациентов могут стать цитостатики при их нормальной переносимости.

Проведение комплексного лечения гарантирует пациентам ремиссию на 4 года. Продолжительность жизни пожилых пациентов – не выше 2 лет.

Опасность миеломной болезни крови – это рецидивы, способные проявляться на протяжении 1 года после проведенного лечения. Каждая ремиссия может стать для пациента последней.

Помогает поддерживающая терапия с введением А-интерферона внутривенно. Если миеломная болезнь примет прогрессирующее течение с присоединением почечной недостаточности, сепсиса, инсульта или инфаркта, то летальный исход неизбежен.

Профилактика заболевания

В целях профилактики пациентам стоит порекомендовать соблюдение питьевого режима, низкобелковой диеты с ограничением приема бобовых, яиц мясных и рыбных блюд.

Лечение миеломы – индивидуальное. Течение болезни должно находиться под жестким контролем лечащего врача. Это важно, ведь общими усилиями можно значительно увеличить продолжительность жизни.

8 (495) 320-19-03

Круглосуточно без выходных

На ранней стадии миеломной болезни симптомы отсутствуют и это – основное коварство. Только своевременное проведение диагностики и терапии позволит пациентам рассчитывать на более благоприятный прогноз.

Болезнь Келлера 1 и 2 типа. Диагностика причин, варианты лечения

Калера болезнь

Остеохондропатия отдельных костей стоп – это дегенеративное разрушение губчатой ладьевидной кости и/или костей плюсны. Заболевание обостряется после пяти лет и основная масса больных это – мальчики. Реже болезнь Келлера встречается у девочек и взрослых. Патология распространена среди детей, потому что активность ребенка возрастает, растет его вес, а окостенение замедляется.

Виды и причины возникновения

Заболевание развивается на фоне нарушений местного кровообращения. Из-за отсутствия питания кости некротизируются.

Предшествуют патологическому процессу такие состояния, как ношение тесной обуви, осложнения сахарного диабета, метаболические нарушения, травмы стопы, осложнения инфекционных заболеваний, гормональный дисбаланс, поперечное или продольное плоскостопие, врожденные деформации стопы, заболевания соединительной ткани. 2 тип болезни Келлера второго типа передается по наследству.

В группу риска входят лица с избыточным весом, нарушенным обменом веществ и больные, которые длительное время принимают кортикостероиды.

Различают два типа болезни Келлера:

  • 1 тип. Патология распространяется на ладьевидную кость только одной стопы и чаще диагностируется у мальчиков от двух до семи лет,
  • 2 тип. Патология повреждает плюсневые кости. Диагностируется у девочек в возрасте от десяти до пятнадцати лет. В медицинской практике второй тип устанавливается чаще.

Ход развития заболевания следующий:

  • первая стадия – снижается плотность костной ткани, развивается асептический некроз,
  • вторая стадия – из-за непрочных костных структур повышается риск перелома при незначительной нагрузке на стопы. Перелом может случиться даже под собственным весом. Кости вклиниваются друг в друга,
  • третья стадия – патологические участки фрагментируются,
  • четвертая стадия – постепенно восстанавливаются измененные элементы костей и форма конечности, если нормализуется кровообращение.

Симптомы

Дискомфорт стопы переходит в боль, поэтому ребенок не может бегать. Развивается хромота, стопа отекает.

Для болезни Келлера 1 типа характерна отечность внутреннего края стопы. Поначалу возникает дискомфорт, который охватывает всю стопу, а затем он перерастает в боль. Болевой синдром прогрессирует при нажатии на очаг патологии, ходьбе.

Больной опирается на наружный свод стопы, поэтому изменяется походка. Постепенно боль усиливается, беспокоит даже в состоянии покоя, при этом визуальные симптомы воспаления отсутствуют. Больной мало ходит пешком, больше сидит и не опирается на больную ногу.

Признаки заболевания прогрессируют около года, после чего стопа деформируется или восстанавливается.

Болезнь Келлера 2 типа охватывает обе стопы сразу. Сначала возникает дискомфорт у 2 и 3 пальцев, затем боль переходит на всю стопу и усиливается при хождении на цыпочках, ходьбе по кочкам и выбоинам в обуви на тонкой подошве. В состоянии покоя, при сидячем и горизонтальном положении боль прекращается.

По мере прогрессирования боль усиливается, беспокоит постоянно. Дискомфорт не уменьшается даже в состоянии покоя. Невооруженным взглядом заметна припухлость, а сам больной отмечает ограниченную подвижность фаланг. Из-за некроза длина пораженных фаланг сокращается. Болезнь развивается около трех лет.

К какому врачу обращаться при болезни Келлера 1 и 2 типа

Вероятность осложнений при болезни 2 типа наиболее высока – развивается плоскостопие, функции сустава нарушаются, формируется артроз, деформируются кости стопы.

Затягивать с визитом к врачу нельзя, поэтому при подозрении на остеохондропатию отдельных костей стоп нужно проконсультироваться с ортопедом.

Специалист после обследования установит диагноз, уточнит разновидность патологического процесса и разработает схему коррекции.

Методы лечения

Терапевтическая тактика однотипная:

  • Обездвиживание стопы. Пациент в течение одного месяца при болезни 1 типа и до трех месяцев при болезни 2 типа носит специальный гипсовый сапожек, снижающий нагрузку с кости,
  • Прием лекарственных средств для улучшения фосфорно-кальциевого обмена, снятия боли и воспаления, активизации периферического кровоснабжения, нормализации обменных процессов в костной ткани,
  • Массаж двух стоп после снятия гипса,
  • Одну из физиопроцедур – магнитотерапии, грязелечения, электрофореза, рефлексотерапии. Сеансы проводят сразу после снятия иммобилизирующей повязки для ускоренного восстановления тканей, курс ударно-волновой терапии показан в период фрагментации кости,
  • ЛФК. Ортопед подбирает определенный комплекс упражнений, который пациент выполняет для восстановления функциональности пораженной стопы.

Хирургический исход болезни только при интенсивной боли после 8-9 месяцев безуспешной консервативной терапии. Операция заключается в формировании канальцев, по которым поступает кровь к ладьевидной кости и костям плюсны. После того, как питание пораженного участка восстановится, боль проходит через несколько недель. Нужно отметить, что после процедуры реабилитация длится до двух месяцев.

Результаты

При грамотно подобранной терапии костная ткань полностью восстанавливается, поэтому риск деформаций стопы невелик.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Для снижения нагрузки на деформированный участок, ускорения регенерации тканей нужно ограничить двигательную активность. Запрещается бегать, прыгать, долго гулять пешком. Под запретом профессиональный спорт.

Необходимо подобрать ортопедическую обувь или обувь с ортопедическими стельками. Таким образом, сохранится анатомически правильная форма стопы и уменьшится давление на участки ладьевидной кости, охваченной некрозом.

Вернуться к списку

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: