Идиопатический гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз: причины, симптомы и лечение

Идиопатический гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз у детей

Дата обновления: 2019-05-14

Гипопаратиреоз— это заболевание, характеризующееся избытком паратиреоидного гормона в крови из-за чрезмерной активности одной или нескольких паращитовидных желез организма.

Оно ведет к стойкому снижению концентрации кальция(гипокальцемия) в плазме крови в результате неадекватного синтеза паратгормона паращитовидными железами и повышенной реабсорбцией фосфора (гиперфосфатемия) в проксимальных отделах канальцев почек.

Вследствие дефицита продукции этого гормона (из-за снижения всасывания кальция в кишечнике) нарушается равновесие между ионами натрия и калия, кальция и магния, повышается нервно-мышечная возбудимость, развиваются приступообразные непроизвольные (тонические) судороги, а также изменяется работа желудочно-кишечного тракта.

Заболевание в различных формах встречается у 2-3 человек из 1000, независимо от пола и возраста, и заключается в нарушении фосфорно-кальциевого обмена. Как самостоятельное заболевание гипопаратиреоз различного генеза встречается у 0,2–0,3 % населения.

Классификация гипопаратиреоза

В зависимости от этиологии выделяют:

  1. Послеоперационный гипопаратиреоз, как результат хирургических вмешательств на щитовидной и околощитовидных железах.
  2. Гипопаратиреоз, как следствие повреждения паращитовидных желез:
    • лучевым воздействием;
    • инфекционными факторами;
    • при амилоидозе (нарушении белкового обмена);
    • при кровоизлияниях в гормонально-неактивную опухоль железы.
  3. Идиопатический гипопаратиреоз.
  4. Псевдогипопаратиреоз.

Определены формы гипопаратиреоза:

  • латентная (скрытая), протекающая без визуально видимых симптомов, но проявляющаяся под воздействием факторов-провокаторов или при специальном обследовании;
  • острая — трудно компенсируемое состояние с часто возникающими тяжелыми приступами судорог;
  • хроническая — редкие приступы, провоцируемые инфекциями, физической нагрузкой, нервным перенапряжением, менструацией, психологической травмой (обострения этой формы гипопаратиреоза обычно возникают весной и осенью; при адекватном лечении можно добиться длительной ремиссии);
  • манифестная, проявляющаяся тетаническими судорогами и нарушением чувствительности скелетных мышц при полном сознании пациента.

Осложнения гипопаратиреоза

Осложнения гиперпаратиреоза, прежде всего, вызваны слишком малым количеством кальция в костях и повышенным уровнем кальция в крови. Осложнения включают в себя:

  • остеопороз;
  • почечные камни;
  • сердечно-сосудистыезаболевания;
  • неонатальный гиперпаратиреоз (запущенныйгиперпаратиреоз у беременных женщин может привести к снижению уровня кальция у новорожденных).

При резком падении уровня кальция в крови развивается тетания —гипокальциемический криз.

Судорожный приступ возникает спонтанно или в результате действия внешнего раздражителя — механического, акустического, гипервентиляционного, реже с предупреждающих симптомов (общей слабости, парестезии в области лица и в кончиках пальцев с быстрыми подергиваниями отдельных мышц), а уже потом — тонические/ клонические судороги.

При спазме мускулатуры рук усиливается тонус сгибательных мышц, когда рука принимает позицию «руки акушера».

При мышечных судорогах в ногах сильнее напрягаются разгибательные мышцы, когда ступня сгибается в виде «конской стопы».

Во время приступов тетании пациент, находясь в сознании, испытывает сильные боли. Спазм гладкой мускулатуры может проявиться печеночной или почечной коликой. При развитии бронхоспазма и ларингоспазма резко нарушается дыхание и возникаетопасность для жизни больных гипопаратиреозом, особенно детей.

Необратимый характер при гипопаратиреозе носят осложнения, обусловленные длительной недостаточностью кальция — катаракта, кальцификация тканей мозга (болезнь Фара) и других органов.

Прогноз при гипопаратиреозе

Прогноз при гипопаратиреозе может быть благоприятным при постоянном контроле врача-эндокринолога, адекватном его лечении и предупреждении судорожных приступов. Контроль осуществляется 1 раз в 3 месяца для определения компенсации заболевания и коррекции курса лечения, а также 2 раза в год необходим осмотр врача-окулиста во избежание развития катаракты.

Профилактика гипопаратиреоза

Чтобы предупредить возникновение гипопаратиреоза во время хирургических операций на щитовидной железе, следует применять щадящие оперативные методики в отношении к паращитовидным железам.

Пациентам с рецидивирующим токсическим зобом во избежание развития гипопаратиреоза рекомендуется проводить лучевую терапию радиоактивным йодом вместо хирургической операции.

Важна профилактика послеоперационных осложнений (спаек, инфильтратов), которые способны нарушить кровоснабжение околощитовидных желез, а также раннее обнаружение у послеоперационных пациентов симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости и своевременное принятие мер.

Для предупреждения судорожного синдрома (тетании) и развития острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключить провоцирующие факторы, профилактировать интоксикации и инфекции.

Пациенты с гипопаратиреозом обязаны соблюдать молочно-растительную диету, обогащеннуюкальцием и обедненную фосфором, без мясных продуктов, вызывающихразвитие тетании, а такженаходиться на диспансерном учете для осуществленияконтроля за содержанием кальция и фосфора в костях и крови.

Паратгормони гормон щитовидной железы кальцитонин с витамином D отвечает за регуляцию в организме фосфорно-кальциевого обмена.

Недостаток паратгормона вызывает нарушение минерального баланса между ионами калия, натрия, магния и проницаемости клеточных мембран, что усиливает нервно-мышечную возбудимость и появление судорог.

Гипокальциемия и гиперфосфатемия содействуют отложению солей кальция во внутренних органах и на стенках кровеносных сосудов.

Аномальные отклонения в развитии паращитовидных желез обнаруживаются чаще всего у новорожденных. Нередко случаются сочетания аномального развития околощитовидных желез с аплазией вилочковой железы плюс иммунодефицит, а также с врожденными аномалиями сердца.

Гипопаратиреоз, как клинический синдром, может возникать по разным причинам:

  • вследствие случайного удаления околощитовидных желез при резекции щитовидной железы;
  • при удалении паратиреоаденомы, если есть атрофия других паращитовидныхжелез;
  • при воспалительных процессах или кровоизлиянии в результате травмы в околощитовидных железах;
  • на фоне врожденной неполноценности или аутоиммунного повреждения паращитовидных желез;
  • вследствие туберкулёза, кори, гриппа, амилоидоза желез;
  • деструкции паращитовидных желез опухолевыми процессами в области шеи, при гемохроматозе, амилоидозе;
  • в результате поражения желез вторичными злокачественными опухолями (метастазами);
  • после лечения радиоактивным йодом токсического зоба.

При подспудной ущербности функций околощитовидных желез тетания проявляется в результате:

  • инфекции;
  • интоксикации (отравление свинцом, окисью углерода, спорыньей);
  • D-гиповитаминоза;
  • алкалоза (кислотно-щелочной дисбаланс);
  • синдрома Ди Джорджи — чрезвычайно редко встречающегося состояния, когда наблюдаются агенезия паращитовидных желез, недоразвитие тимуса и врождённые пороки сердца;
  • Баракат-синдрома, когда в итогемикроделений хромосом и точечных мутаций в определенном гене, совместно с гипопаратиреозом, обнаруживается неврогенная глухота и почечная дисплазия;
  • беременности и лактации;
  • врожденного отсутствия или недоразвития паращитовидных желез.

Симптомы могут быть слабо выраженными и неспецифическими, абсолютноне связанными, на первый взгляд, с дисфункцией паращитовидных желез или же очень тяжелыми. Типичные симптомы гиперпаратиреоза:

  • хрупкие кости, что повышает риск возникновения переломов (остеопороз);
  • камни в почках;
  • избыточное мочеиспускание;
  • боли в области живота;
  • общая слабость или быстрая утомляемость;
  • депрессия и/или ухудшение памяти;
  • ломота в костях и боли суставах;
  • частые жалобы на плохое самочувствие без видимых причин;
  • тошнота, рвота, потеря аппетита.

У такого заболевания, как гипопаратиреоз, симптомы клинические — это главенствующий судорожный (тетанический) синдром, когда сильные мышечные сокращения сопровождаются болями.

Перед приступом судорог может появиться чувство онемения, скованности мышц, «ползания мурашек» над верхней губой, по пальцам рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. После предпосылок появляются судороги, как правило, мышц рук, затем мышц ног. Иногда присоединяются мышцы лица, реже мышцы тела и внутренних органов.

В зависимости от сведенных судорогой мышц развиваются характерные проявления со стороны соответствующих органов.

Судорожный синдром при гипопаратиреозе проявляется спазмом мышц:

  • верхних и нижних конечностей —преимущественно поражаются сгибательные мышцы;
  • при судорогах в руках — верхняя конечность согнута в локтевом и запястном суставах и прижата к туловищу;
  • лица —характерно сжатие челюстей, опущение уголков рта, сдвигание бровей, приопущение век;
  • сосудов сердца —ощущение резкой боли;
  • туловища — выгибание туловища назад;
  • шеи, межреберныхмышц, диафрагмы и мышц живота —приводит к затруднённомудыханию, одышке, спазму бронхов;
  • пищевода, желудка, кишечника —ведет к нарушениюглотания, запорам, кишечной колике;
  • мочевого пузыря — проявляется анурия (отсутствие мочевыделения).

Судороги при гипопаратиреозе отличаются резкой болезненностью.

Легкая формазаболевания сопровождается судорогами, длящимися несколько минут 1-2 раза в неделю, а тяжелая форма сопровождается продолжительными (в течение нескольких часов) судорогами несколько раз в сутки.

Спазмы мускулатуры могут совмещаться с бледностью кожи, перепадами давления, сердцебиением, рвотой, поносом. В тяжелых случаях гипопаратиреоза может произойти потеря сознания.

Вегетативные нарушения при гипопаратиреозе проявляются симптомами:

  • повышенная потливость;
  • головокружение и обмороки;
  • звон и чувство заложенности в ушах, снижение слуха;
  • нарушения концентрации и сумеречного зрения;
  • болями в сердце и нарушением сердечного ритма;
  • изменениям чувствительности рецепторов: повышение чувствительности к резким звукам, шуму, громкой музыке, снижение восприятия кислого и повышенное восприятие сладкого и горького;
  • нарушение реального восприятия окружающей температуры — ощущение холода или жара.

При долговременном снижении уровня кальция в крови у пациентов с гипопаратиреозом наблюдаются изменения в психике: снижение интеллекта, памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), расстройство сна.

Хроническое течение гипопаратиреоза приводит к трофическим нарушениям кожных покровов: шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, экзема, грибковые заболевания, появление на коже везикул с серозным содержимым.

Также происходит выпадение волос, частичное/полное облысение, раннее поседение.

Повреждается ткань зубов:

  • у детей нарушается формирование зубов, обнаруживаются участки гипоплазии эмали, а также отставание в росте;
  • у пациентов всех возрастных групп наблюдается повреждение эмали зубов, развитие кариеса.

Прихроническом гипопаратиреозе может развиться катаракта—помутнения хрусталика со снижением остроты зрения и развитием слепоты.

При латентной формезаболевания спазмы мышц могут возникнуть при острых инфекциях, интоксикациях, беременности, авитаминозах.

Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!

Диагностика явных клинических форм гипопаратиреоза основана на результатах:

  • визуального осмотра больного;
  • наличия типичного анамнеза (перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, лучевая терапия радиоактивным йодом);
  • симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог);
  • исследование уровня кальция и фосфора, паратгормона в крови и моче;
  • рентгенограммы по поводу остеосклероза, обызвествления реберных хрящей;
  • денситометрии по поводуплотности костей;
  • МРТ об отложении кальция во внутренних органах, подкожной клетчатке, ганглиях головного мозга (болезнь Фара);
  • проб на определение повышенной судорожной готовности, проб с гипервентиляцией для обнаружения скрытых форм гипопаратиреоза.

Гипопаратиреоз необходимо дифференцировать с эпилепсией и гипогликемией.

При диагнозе «гипопаратиреоз» лечение и предупреждение судорожных приступов проводится под неусыпным контролем эндокринолога:

Назначается строгая диета, обогащенная кальцием и магнием, но с малым содержанием фосфора (молочно-растительная) и резким ограничением/отказом от мясных продуктов в период обострения гипопаратиреоза. Обязателен прием с пищей витамина D2 (эргокальциферола), который содержится в желтке яиц, печени, рыбьем жире.

Применяются препараты органического кальция,совмещенного с витамином D, а для активации его выработки собственным организмом пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендуются солнечные ванны или умеренное физиотерапевтическое ультрафиолетовое облучение.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие препараты (люминал, бромиды). В случае гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Гипопаратиреоз

Идиопатический гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз у детей

Гипопаратиреоз относится к заболеваниям, вызываемым патологическими отклонениями в функциональности паращитовидными железами, входящими в эндокринную систему.

По причине того, что болезнь встречается только у 0,4% населения, гипопаратиреоз до конца еще не изучен. Запущенное заболевание способно привести к инвалидизации больного и даже к смерти (как следствие осложнений).

Лечение проводится консервативными методами.

Возможные причины

Недостаточное выделение эндокринными железами (паращитовидными) специфического паратгормона, либо невосприимчивость клетками отдельных органов данного гормона, приводит к нарушению метаболизма кальция и фосфора.

Клинические причины патологии так же возникают под действием провоцирующих факторов, которые оказывают какое-либо воздействие на паращитовидные железы:

проведенные операции на шейной зоне, в особенности, на щитовидной железе, с осложнением в виде ятрогенного поражения;

  • травматизация шеи с кровотечением;
  • воспалительные процессы;
  • метастазирование в эндокринных органах;
  • Ди Джорджинский синдром;
  • ионизирующее излучение;
  • недостаточность надпочечников;
  • осложнения после лечения первичного гипотиреоза;
  • ряд аутоиммунных заболеваний;
  • болезни системного типа.

Обменные процессы между кальцием и фосфором поддерживаются комплексным регулированием кальцитонина, паратгормона и витамином Д. При гормональном дефиците происходит повышение фосфатов в крови с сопутствующим снижением показателей уровня кальция.

Дисбаланс минералов приводит к нервно-мышечной возбудимости и судорожным приступам, а нарушение кальциевого метаболизма влечет отложение солей на сосудистых стенках и тканях внутренних органов.

Судорожные приступы

Основным симптомом гипопаратиреоза являются частые приступы титанических судорог в конечностях.

Судорожный синдром характеризуется внезапным развитием, но постепенно больные отмечают ряд признаков, свидетельствующих о начале мышечных спазмов в руках или ногах:

  • ощущение холода;
  • чувство покалывания в мышцах;
  • «мурашки» в области между носом и верхней губой;
  • мышечное онемение и скованность.

В большинстве случаев судороги поражают конечности симметрично, но могут затрагиваться так же мышечные ткани всего туловища, лица и даже внутренних органов.

Судорожный синдром при гипопаратиреозе имеет некоторые особенности проявления, в зависимости от области поражения спазмами:

  • мышцы на руках — верхние конечности пожимаются к телу, происходит непроизвольное сгибание локтей и запястьев;
  • мышечные ткани на лице — сдвигаются брови, закрываются глаза, опускаются уголки губ и сжимается челюсть;
  • сосуды коронара — возникает стенокардический приступ;
  • мышцы корпуса — резкое разгибание корпуса назад;
  • мышцы живота (межреберных, шейных или диафрагмы) — начинаются трудности с дыханием, возникает отдышка;
  • гладкая мускулатура ЖКТ — наблюдаются симптомы дисфагии и кишечных коликов;
  • мышцы мочевого пузыря — приводит к временной анурии.

Приступы судорог при других патология, как правило не вызывают болевых ощущений. При гипопаратиреозе больной чувствует нестерпимую боль, которая в тяжелых случаях может длиться часами. При легкой форме патологии судороги возникают не более двух раз в день и продолжаются не дольше 10 минут.

Как протекает заболевание у детей

Эндокринным заболеваниям подвержены не только взрослые, но и дети. Патологии паращитовидной железы могут возникнуть даже у новорожденного ребенка. Клиническая картина гипопаратиреоза в детском возрасте несколько отличается. К тому же заболевание у детей несет больший риск для здоровья.

У детей с гипопаратиреозом часто выявляется аутоиммунная форма. Систематичности судорожных приступов нет. предвестником спазмов становятся сильные болевые ощущения в животе, после которых возникают судороги (тонические) и ребенок запрокидывает голову назад. У больного затрудняется дыхание и развивается цианоз кожи.

Если приступы происходят часто, начинает повышаться давление внутри черепа, что вызывает непреходящие головные боли, и как следствие — отечность зрительного нерва.

У маленьких детей может происходить задержка прорезывания зубиков, сами зубы имеют деформированную форму, а эмаль недостаточно развита.

При гипопаратиреозе в детском возрасте могут развиваться сопутствующие заболевания:

  • кератоконъюнктивит аутоиммунный;
  • катаракта;
  • нарушения половых желез по первичному типу;
  • гнездная или тотальная алопеция;
  • лимфоцитарный хронический тиреоидит;
  • надпочечная недостаточность в хронической форме;
  • болезнь Аддисона – Бирмера.

Отсутствие лечения грозит увеличением интенсивности симптомов, доставляющих мучения, а так же приводит к осложнениям. У детей при длительном прогрессировании гипопаратиреоза диагностируется умственная и физическая недоразвитость.

Классификация

Гипопаратиреоз классифицируют в зависимости от клинического течения. Выделяют несколько форм патологии, которые имеют характерные признаки судорожных приступов.

Формы гипопаратиреоза.

1. Хроническая. Кратковременные судороги случаются нечасто. Провоцируются физической перегрузкой мышц, инфекционными процессами, нервным перенапряжением, психотравмой или менструацией. Отмечаются сезонные обострения. Полностью излечить сложно, но удается добиться долгой ремиссии.

2. Острая. У больного случаются частые и длительные судороги, которые имеют сильную интенсивность и сопровождаются иными симптомами гипопаратиреоза. Стабилизируется состояние пациента с большими затруднениями.

3. Латентная. Имеет так же название — скрытая, по причине отсутствия внешних симптомов болезни. Причина мышечных спазмов выявляется только путем диагностики.

Классифицируют гипопаратиреоз и по причинным факторам.

1. Посттравматический. К нему относят идиопатические факторы, аутоиммунные нарушения, инфекции, лучевая терапия, внутренние кровоизлияния и др.

2. Послеоперационный. Причиной данного типа заболевания становятся осложнения после проведенной ранее операции на околощитовидную или щитовидную железу.

3. Врожденный. Развивается еще в утробе или в первые месяцы жизни ребенка из-за недоразвитости или полного отсутствия желез паращитовидных.

Судороги у больного могут иметь определенный характер. Так, например, у некоторых больных происходит спазм только нижних или верхних конечностей, а у других только внутренних органов.

Подробнее о последствиях

Несмотря на то, что гипопаратиреоз влечет нарушение обменных процессов и функций внутренних органов, прогноз на выздоровление, при своевременно начатой терапии — благоприятный. Однако, гипопаратиреоз требует не однократного, а курсового лечения, включающего систематические обследования, прием препаратов и диспансерного наблюдения.

Больной должен посещать эндокринолога 1 — 3 раза в течение 3 месяцев. Если заболевание полностью устраняется, то визит к врачу может осуществляться 1 раз на протяжении полугода. Помимо эндокринолога следует наблюдаться у офтальмолога, поскольку при гипопаратиреозе происходит нарушение в состоянии зрительных органов. Гипопаратиреоз в 60% случаев приводит к катаракте.

Если в течение долгого времени патология не была диагностирована, а действия по ее устранению не были предприняты, могут наблюдаться последствия:

  • лабильность эмоциональная;
  • серьезные нарушения сна;
  • снижение интеллектуальных возможностей;
  • чрезмерная сухость кожи с последующим шелушением чешуйками;
  • гиперпигментация большой площади кожного покрова;
  • разные типы экзем;
  • развитие дерматитов грибковой формы;
  • постоянная ломкость ногтевых пластин;
  • частичное/полное облысение.

Гипопаратиреоз опасен не только последствиями, которые наступают через какой-либо промежуток времени, но и осложнениям, способными возникнуть в момент приступа. Спазм мышц может привести к атрофии тканей, а судороги в грудной клетки — к удушью.

Гипокальциемический криз

Внезапное и резкое снижение уровня кальция при гипопаратиреозе приводит к гипокальциемическому кризу. Состояние больного сильно ухудшается и требует незамедлительного оказания медицинской помощи.

Спровоцировать криз способен внешний раздражитель, так же ухудшается состояние самопроизвольно. Сильные судорожные приступы могут затронуть гладкие мышцы бронхов и связки ые, следствием чего становится бронхо — или ларингоспазмы, что провоцирует тяжелую дыхательную недостаточность. Продолжаться криз может от 10 — 15 минут, до 3 и более часов, если и терапия не проводилась.

Гипокальциемическому кризу предшествует:

  • похолодание кистей или стоп;
  • сильная слабость;
  • нарушение чувствительности тканей лица и пальцев на кончиках;
  • паника;
  • фибриллярные подергивания, перетекающие в судороги.

Справиться самостоятельно с гипокальциемическим кризом сложно. Без медицинской помощи приступ может закончиться тяжелыми последствиями. К тому же, чем дольше мышцы поражают спазмы, тем больше вероятность осложнений.

Диагностика

Как правило, пациенты с жалобами на судороги обращаются первоначально к терапевту. Доктор проводит опрос пациента о симптоматике, а так же изучает историю болезней больного. Терапевт может назначить общие лабораторные анализы для определения предварительного анализа. После получения основных сведений о клинической картине терапевт отправляет больного к эндокринологу.

Специалист проводит уже более подробный опрос о характере и всех особенностях судорог, возможных причинах и длительности заболевания. Если у больного имеются проблемы с эндокринной системой, и было проведено лечение, следует обязательно сообщить об этих фактах доктору.

Первоначально пациенту даются общие рекомендации по купированию приступов и назначаются методы диагностики. До получения результатов специалист не может установить диагноз и назначить полноценное лечение.

Диагностика гипопаратиреоза включает:

  • анализ на гормоны в крови;
  • анализ на концентрацию в моче минералов (кальций и фосфора);
  • консультация и осмотр офтальмолога;
  • рентгенограмма для выявления возможных известковых отложений;
  • МРТ — помогает определить отложения кальция в мозгу, на наружных тканях внутренних органов и клетчатки подкожной;
  • денситометрия — выявление возможного повышения показателей повышенной плотности костных тканей.

Сложнее устанавливается скрытая форма болезни. Отсутствие симптоматики при латеральный гипопаратиреозе предполагает проведение осложняет постановку диагноза, поэтому врач может назначить помимо перечисленных методов обследования дифференциальную диагностику и проведение гипервинтеляционных проб.

Современные методы диагностики позволяют выявить гипопаратиреоз на начальной стадии его развития, что облегчает и сокращает процесс терапии, а так же снижает риски осложнений. Особое внимание следует уделять детям, для которых гипопаратиреоз даже с средней форме выраженности опасен серьезными последствиями.

Рекомендации

Предупредить гипопаратиреоз непросто. Основным способом профилактики является своевременное лечение любых заболеваний эндокринной системы и исключение факторов, негативно на нее влияющих.

Относительно именно гипопаратиреоза, специалисты рекомендуют при необходимости проведения операции на щитовидную железу, не отказываться от хирургического вмешательства, и по возможности проводить лечение малоинвазивными методами.

Выделяют эндокринологи, такое заболевание, как токсический рецидивирующий зоб. При повторном лечении лучше проводить терапию радиоактивным йодом, вместо очередного хирургического вмешательства.

В послеоперационный период нужно строго придерживаться всех назначений и активно заниматься профилактикой эндокринных патологий.

Что такое гипопаратиреоз

Паращитовидная железа вырабатывает секрецию парагормона, и ввиду различных патологических фактов, возможен недостаток вещества.

У больного возникает сбой в обменных процессах, касаемых важных для организма фосфора и кальция. Также провоцировать состояние может нарушение чувствительности тканей, рецепторов к паратгормону.

На этом фоне происходит понижение показателей активности паращитовидки, ведущей к тем же обменным нарушениям.

Существуют разные виды гипопаратиреоза – идиоптический, врожденный, посттравматический, послеоперационный и аутоиммунный. В крови человека меняется уровень содержания паратгормонов Р и Са, а на денситометрии, при рентгене отражается стадия остеосклероза.

Классификация гипопаратиреоза

Современные представители специализации эндокринология выделяют несколько форм проявления гипопаратиреоза, обуславливая характером течения, симптоматикой заболевания.

Острая

У больного часто возникают сильные приступы судорог, прерывистое дыхание, учащенный пульс, мощная слабость, быстрая утомляемость. Состояние сложно компенсируется.

Хроническая

Приступы возникают не часто, их провокаторами являются инфекционные процессы, нагрузки физического плана, стрессы, перенапряжение, критические дни, усталость. Переохлаждение, длительное нахождение на жаре, открытом солнце. Состояние может обостряться в весенний, осенний сезоны. При адекватном отношении к проблеме и соответствующем лечении формируется стойкая ремиссия на длительное время.

Скрытая (латентная)

Наружные признаки практически отсутствуют, но болезнь кроется внутри организма и может потихоньку развиваться. Для выявления требуется детальное исследование организма.

За уровень и состояние кальциево-фосфорного обмена отвечает паратгормон и гормоны щитовидки, кальцитонины, витамин D.

По причине дефицита веществ, возникает нарушение баланса — в крови пациента происходит снижение фосфатов и кальция, что ведет к минеральному дисбалансу между ионами минералов – магния, кальция и натрия.

На этом фоне нарушается структура стенок клеточных мембран, что ведет к нервно-мышечной возбудимости, частым судорогам. Из-за гиперфосфатотемии и гипокальциемии происходит большое накопление солей и их отложение на стенках сосудистой системы, внутренних органов.

Развитие эндокринного заболевания гипопаратиреоза зачастую связано с недугами, касаемыми именно щитовидной железы. Причиной тому – анатомическое расположение паращитовидки и тесная взаимосвязь функций двух органов. Также, болезнь может развиваться вследствие:

  • Оперативного вмешательства на щитовидке или органах, расположенных на шее, в области плеч, лица, паращитовидной железы, зоны декольте и т.д.
  • Послеоперационный тип формируется после полного иссечения (удаления) щитовидного органа – тиреоэктомии из-за злокачественных патологий.
  • При травмах в зоне шеи, кровоизлиянии щитовидной железы.
  • Врожденных заболеваний, возникших вследствие нарушения, недоразвития на уровне внутриутробного развития паращитовидного органа.
  • Недуг встречается при наличии синдрома Ди Джорджи, при котором характерны сбои в развитии желез паращитовидки, врожденным типом порока сердца и аплазией тимуса.
  • Воспаления в эндокринных органах – паращитовидки, щитовидки.
  • Проживание, работа в радиационной зоне, или лечение токсического типа зоба йодом радиоактивным.
  • Нарушения эндокринного характера – гипотиреоз первичный, надпочечниковая недостаточность хронического типа.
  • Аутоиммунные процессы: амилоидоз, гемохроматоз.

клиническая деталь заболевания – пациент страдает судорогами. В его организме усиливается мышечная, нервная возбудимость из-за дефицита паратгормона. На этом фоне наблюдаются мощные мышечные сокращения, при которых пациент ощущает сильные боли. Данный признак именуется в медицине «тетанический».

Перед судорогами у больного могут наблюдаться скованность мышечной ткани, онемение, ощущение «мурашек» в зоне верхней губы, пальцев рук и нижних конечностей, похолодание и покалывание.

Затем возникают сами судороги, и, как правило, они имеют симметричный характер, то есть с обеих сторон. Сначала рефлексируют мышцы рук, далее ножные.

В редких случаях спазмируют лицевые мышцы внутренних органов и тела.

  • Из-за судорог у больного формируются характерные признаки со стороны вовлеченных зон и органов, проявляемых спазмом мышечной ткани:
  • Конечностей верхних и нижних – в основном нарушаются функции зон сгибания. Во время спазма руки согнуты в области локтя и запястья, они прижаты к телу.
  • Лицевые признаки – сжимается челюсть, уголки рта опущены, брови сдвинуты и веки полуопущены.
  • Сердце – резкие боли в области главного органа, ощущение давления.
  • Туловище больного – тело обретает выгнутую форму из-за выгибания назад.
  • Межреберные мышцы, шея, живот и диафрагма — проблемы с дыханием, спазмы бронхиальной системы, одышка, чувство сдавленности грудной клетки.
  • Желудок, кишечник и пищевод – нарушаются глотательные рефлексы, возникает колика кишечная, запоры.
  • Мочеполовая система – наблюдается анурия, отсутствует мочеиспускание.
  • При легкой форме гипопаратиреоза судороги возникают 1-2 раза в течение недели, сопровождаются болезненными ощущениями. Длительность спазмов – несколько минут.
  • Тяжелая форма – мучают больного несколько раз в сутки и могут длиться до нескольких часов. Возникают как спонтанно, так и могут быть вызванными раздражителями с внешней стороны – удар током, стресс, боли, травмы и т. д.

Спазм мышечной структуры нередко сопровождается бледностью кожных покровов, учащенным сердцебиением, резкими скачками давления, расстройствами в ЖКТ – рвота, понос. В тяжелых случаях больной может потерять сознание.

Нарушения в вегетатике – наблюдается:

  • чрезмерное потоотделение;
  • обмороки;
  • головокружение.

Больного сопровождают:

  • шумы в ушах, их заложенность, временная потеря слуха;
  • нарушение концентрации памяти;
  • проблемы со зрением, сумеречное зрение.

Нарушается сердечная деятельность, повышается чувствительность к резким звукам, громким разговорам, музыке. Из вкусовых – человек слишком восприимчив к кислым, сладким и острым блюдам. Сбивается терморегуляция – больному или слишком, жарко или возникает озноб.

Последствия

Если в организме присутствует дефицит кальция на протяжении длительного времени, то возникают проблемы с психикой человека, его памятью. Развивается бессонница, раздражительность, неврозы, эмоциональные срывы, депрессия, тоска, снижаются интеллектуальные способности.

При хроническом течении болезни формируются и трофические патологии:

  • сухость и шелушение кожи;
  • изменения в пигментации кожного покрова;
  • ломкость и деформация ногтевой пластины;
  • формирование везикул;
  • грибковые заболевания;
  • экземы;
  • выпадение волос, облысение, ранняя седина.

У детей при гипопаратиреозе неправильно формируются зубы, наблюдается гипоплазия зубной эмали, развитие кариеса и отставание в росте.

Длительное течение заболевания приводит к формированию катаракты, при котором происходит помутнение глазного хрусталика, снижение остроты зрения и развитие слепоты. Латентное (скрытое) течение выявляется спазмами мышечной структуры, частыми вирусными, грибковыми и бактериальными инфекциями, авитаминозом и интоксикациями.

Резкое и мощное снижение уровня кальция в крови приводит к тетании — гипокальциемической коме. Приступы судорог возникают внезапно и самопроизвольно из-за внешних раздражителей – акустических, механических или гипервентиляции дыхательных каналов.

В первую очередь нужно понимать, что любые, даже малейшие признаки патологии должны насторожить человека. Особенно это касается родителей заболевших детей — промедление смерти подобно. Да, это возможно и длительный процесс, но благодаря своевременным мерам, можно предотвратить массу опасных последствий.

  • В качестве лечения и предотвращения судорог применяется ряд мер под пристальным контролем специалиста эндокринолога.
  • Назначение препаратов с содержанием кальция – глюконат кальция, карбонат, минеральные и поливитаминные комплексы.
  • Чтобы усилить всасывание кишечным трактом ценного минерала, назначают хлорид аммония, желудочный сок или кислоту хлористоводородную.
  • Чтобы компенсировать утерянный объем кальция, мало приема препарата, необходимо совмещать с витамином D, способствующим максимальному усвоению. Рекомендован прием альфакальцидола, эргокальциферола и коликальциферола.
  • Выделение организмом витамина D происходит за счет воздействия ультрафиолета, солнечных ванн. Потому показаны недлительные прогулки под открытым солнцем, физиотерапия с ультрафиолетовым облучением.
  • Для предотвращения судорог принимают успокаивающие средства – бромиды, люминал. Для профилактики гипокальциемического криза назначают ввод раствора глюконата кальция внутривенно.

Диета

В рацион необходимо включать продукты, богатые кальцием, но при этом содержащие малое количество фосфора. Сюда относятся фрукты, овощи, кисломолочная продукция.

В моменты обострения болезни следует отказаться от мясной пищи.

В рационе должен присутствовать витамин D2- ергокальциферол, поэтому в меню нужно включить яйца, печень, рыбий жир.

Профилактика

Чтобы при оперативном вмешательстве не возникло опасных последствий, применяется щадящая техника, не задевающая паращитовидный орган.

При рецидивирующем типе токсического зоба, чтобы избежать развития гипопаратиреоза, применяется лучевая терапия с йодом радиоактивным вместо хирургического вмешательства.

Большое значение имеет профилактика осложнений после операций – работа со спайками, инфильтратами. Данные патологии могут вызвать сбой кровоснабжения в зону околощитовидных желез. Важно вовремя после операции обнаружить признаки нервно-мышечной возбудимости.

Прогнозы

При гипопаратиреозе прогноз благоприятен, главное – применить адекватное лечение. Правильная компенсация и контроль врача-эндокринолога хотя бы 1 раз в полгода позволяет не только не развиваться гипопаратиреозу, но и опасным последствиям патологии. Еще лучше, если проводить корректирующие курсы лечения 1 раз в 3 месяца и соблюдать все рекомендации профильного специалиста.

симптомы

  • Симптомы при нарушении работы щитовидной железы

Патогенез

Дефицит паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в крови, а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах, что отчасти связано с уменьшением синтеза в почках 1,25(OH)2D3, продукция которого контролируется паратгормоном. Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к универсальному нарушению проницаемости клеточных мембран и к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также к отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Гипокальциемия:

Дети Общий кальций Ионизированный кальций
Доношенные Менее 2,0 ммол ь/л менее О,75 — 0,87 ммоль /л
Недоношенныеменее 1,75 мм оль/л менее О,62 — 0,75 ммоль/л

Причины гипопаратиреоза

  • Аплазия, гипоплазия паращитовидных желез
  • Послеоперационный гипопаратиреоз
  • Постинфекционный rипопаратиреоз
  • Идиопатический гипопаратиреоз (редко)
  • Лучевое повреждение паращитовидных желез
  • Синдром Ди-Джорджи
  • Аутоиммунный полиэндокринный синдром I типа
  • Гемохроматоз первичный
  • Болезнь Вильсона-Коновалова
  • Резистентность к ПТГ:
  • Псевдогипопаратиреоз (остеодистрофия Олбрайта)
  • Псевдопсевдогипопаратиреоз

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОПАРАТИРЕОЗА

Падение уровня кальция в крови отражается на равновесии натрия и калия, с одной стороны, и кальция и магния — с другой. Отсюда появляется главный симптом гипопаратиреоза — тетания (повышенная нервно-мышечная возбудимость).

Симптомы скрытой тетании:

1. Симптом Труссо — при сдавлении плеча жгутом в течение 3 минут, возникает судорожное сокращение мышц кисти в виде «руки акушера».

2. Симптом Хвостека — повышение возбудимости лицевого нерва при постукивании по стволам нерва у слухового прохода или под скуловым отростком происходит сокращение мимической мускулатуры угла глаза, верхней губы, носа или всей половины лица.

3. Симптом Эрба — повышенная возбудимость нервов при раздражении гальваническим током.

4. Симптом Вейса — при поколачивании в области угла глаза сокращаются мышцы угла глаза и лба.

Симптомы низкого уровня кальция в крови (гипокальциемия):

1. Нарушение формирования зубной эмали, кариес

2. Волосы тусклые, жесткие, рання седина (иногда развивается тотальная или очаговая аллопеция)

3. Ногти тонкие, «волнистые», плохо растут

4. Кожа сухая, с явлениями гиперкератоза, витилиго (возможны грибковые поражения, экзема)

5. Сердцебиение, чувство «стеснения» в груди, кардиотетания

6. Обмороки, парестезии, ощущение жара, потливость (особенно ночью)

7. Тянущие боли в ногах

8. Изжога, снижение аппетита, спазмы желудка

9. Онемение пальцев

10. Мигрень

11. Нарушение глотания, дизурия

12. Скандированная речь

13. Спазм мускулатуры лица

14. Сокращения мышц предплечья и кисти в виде «руки акушера» и сокращение мышц стопы (пальцы в подошвенном сгибании)

15. Ларингоспазм — спазм ой щели

16. Задержка полового развития (в т.ч. аменорея)

17. В тяжелых случаях — тетания сердца и бронхотетания

Лечение гипопаратиреоза

1. Диета включает дополнительный прием продуктов, обогащенных кальцием (молоко, творог, сыр, кефир и др. продукты).

2. Препараты кальция (кальция цитрат, кальция rлюконат , кальция лактат и т. п ) внутрь в суточной дозе 75 мг/кг (новорожденным); 50-55 мг /кг (детям грудного возраста); 25-30 мг/кг (детям старше 1-года)

3. В острых случаях (судороги), угрожаемых жизни состояниях препараты кальция (10 % раствор rлюконата кальция, 10 % раствор хлорида кальцияи др.) водят в/в медленно из расчета 10-20 мг/кг под контролем пульса (при возникновении брадикардии введение преркащают.)

4. Витамин D назначают параллельно с препаратами кальция. Предпочтение отдают препаратам кальцитриола, эффект которых появляется уже через 1-2 суток. После достижения нормокальциемии можно постепенно снизить дозу препаратов кальция и витамина D (под контролем уровня кальцияи фосфора в крови).

Прогноз как правило, благоприятный.

Литература 1. Эндокринология : учебник. И.И. Дедов — 2009. — 432 с.: ил.

2. Дивинская В.А, Лагунова Н.В. Детская эндокринология, 2011

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: