Хронический миелолейкоз — опухоли у детей

Содержание
  1. Хронический миелолейкоз – прогноз жизни и лечение в Европейской клинике
  2. Причины развития хронического миелолейкоза
  3. Патогенез хронического миелолейкоза
  4. Стадии хронического миелолейкоза
  5. Симптомы и признаки хронического миелолейкоза
  6. Диагностика хронического миелолейкоза
  7. Лечение хронического миелолейкоза
  8. Иматиниб
  9. Нилотиниб
  10. Дазатиниб
  11. Босутиниб
  12. Другие методы лечения хронического миелолейкоза
  13. Прогноз и профилактика хронического миелолейкоза
  14. Лейкоз у детей: симптомы, диагностика и лечение — Комиинформ
  15. Симптомы и признаки лейкоза у детей
  16. Лейкоз у ребенка в начальной стадии
  17. Как проявляется лейкоз в поздней стадии
  18. Виды детской лейкемии: отличия, как проявляются
  19. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
  20. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)
  21. Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)
  22. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ)
  23. Диагностика детского лейкоза
  24. Лечение и профилактика лейкоза
  25. Методы
  26. Профилактика
  27. Прогноз
  28. Лейкоз у детей
  29. Причины лейкоза у детей
  30. Симптомы лейкоза у детей
  31. Как выявить лейкоз у ребенка – диагностика
  32. Лечение лейкоза у детей
  33. Диета при лейкозе
  34. Опасность лейкемии – прогноз жизни у детей
  35. Группа риска по лейкозу у детей
  36. Профилактика лейкемии

Хронический миелолейкоз – прогноз жизни и лечение в Европейской клинике

Хронический миелолейкоз - опухоли у детей

Хронический миелолейкоз — это злокачественное заболевание крови, при котором происходит избыточное образование и нарушение созревания гранулоцитов в костном мозге.

Уникальной особенностью данного вида лейкоза является наличие в опухолевых клеток специфического маркера — филадельфийской хромосомы. Она образуется в результате транслокации t(9;22), при которой один фрагмент 22 хромосомы меняется местами с фрагментом девятой хромосомы.

В итоге образуется химерный ген, который нарушает процесс деления и созревания клеток миелоидного ряда.

Причины развития хронического миелолейкоза

Причиной развития хронического миелолейкоза является та самая мутация, которая приводит к образованию филадельфийской хромосомы. Ее обнаруживают у 90-95% больных. Но вот что становится причиной ее образования до сих пор неизвестно.

Из эпидемиологических данных известно, что заболевание чаще развивается у пожилых людей, преимущественно мужчин. Дети страдают крайне редко, на их долю приходится около 2% всех случаев хронического миелолейкоза.

Патогенез хронического миелолейкоза

Филадельфийская хромосома является результатом взаимной транслокации между 9 и 22 хромосомами. При этом онкоген ABL из 9 хромосомы переносится на 22 хромосому и присоединяется к гену BCR.

В результате образуется гибридный BCR-ABL ген, который регулирует синтез особого онкогенного белка — тирозинкиназы bcr-abl.

Этот онкопротеин нарушает процесс клеточного деления, защищает опухолевые клетки от запрограммированной гибели (апоптоза) и нарушает их сцепление со стромой костного мозга, благодаря чему недозревшие клетки выходят в кровяное русло.

Чаще всего хронический миелолейкоз развивается в результате мутации в плюрипотентной гемопоэтической стволовой клетке, которая располагается в костном мозге, но есть случаи, когда первичный очаг находится в печени или селезенке.

При хроническом миелолейкозе в основном преобладает патология гранулоцитарного ростка, но могут страдать все линии гемопоэза — эритроцитарный росток, моноциты и др. Здоровые стволовые клетки сохраняются и могут давать начало новому кроветворению после проведения химиотерапии.

Стадии хронического миелолейкоза

В течении хронического миелолейкоза выделяют 4 стадии, которые отражают прогрессирование патологии. При этом заболевание может быть выявлено на любой из них.

Хроническая или доклиническая стадия — не имеет клинических симптомов, диагноз можно заподозрить по общему анализу крови, который пациенты могут сдавать либо в рамках диспансеризации, либо по поводу диагностики другого заболевания. В большинстве случаев хронический миелолейкоз выявляется именно на этой стадии.

Фаза акселерации, или стадия прогрессирования. В этот период нарастает количество опухолевых гранулоцитарных клеток, появляются различные симптомы, например, слабость или боли в костях. Объективно отмечается увеличение количества бластов в крови или костном мозге до 15-29%, увеличивается количество базофилов (более 20%), обнаруживается тромбоцитопения или тромбоцитоз (более 1000×10 9 ).

Бластный криз — это фаза, во время которой происходит резкое увеличение количества бластных клеток (больше 30%) и болезнь по своему течению напоминает агрессивный острый лейкоз.

Пациент при этом находится в тяжелом состоянии. Отмечается повышение температуры, упорные инфекции, кровотечения, лейкозные поражения кожи. На этой стадии лейкоз с трудом поддается терапии.

Фазу хронического миелолейкоза обязательно оценивают при постановке диагноза и далее перепроверяют при прогрессировании патологии и необходимости смены лечения.

Симптомы и признаки хронического миелолейкоза

Симптоматика хронического миелолейкоза характеризуется многообразием клинических проявлений и зависит от агрессивности течения и стадии заболевания. В целом может иметься несколько синдромов:

  • Синдром опухолевой интоксикации. Проявляется неадекватной текущему состоянию слабостью, потерей веса, снижением аппетита. Может быть повышение температуры, повышенная потливость, зуд кожи, боли в костях.
  • Синдром опухолевой пролиферации. Развивается при активном увеличении количества злокачественных клеток, инфильтрирующих печень и селезенку. При этом пациенты отмечают боль и тяжесть в левом боку.
  • Анемический синдром — развивается при снижении количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Проявляется слабостью, одышкой, повышенной утомляемостью при рутинных физических нагрузках. Может наблюдаться снижение давления, бледность кожи и слизистых, головокружение, тахикардия.
  • Нарушения со стороны кровесвертывающей системы — тромбозы и геморрагии (кровотечения). Причиной тромбозов чаще всего оказывается тромбоцитоз (повышение уровня тромбоцитов выше 1000×10 9 /л). При этом могут возникать тромбофлебиты, инфаркты, инсульты. Геморрагические проявления характеризуются увеличением времени кровотечения после травмы, а также образованием петехиальной геморрагической сыпи. Развиваются они на фоне критического снижения уровня тромбоцитов.

Диагностика хронического миелолейкоза

В большинстве случаев хронический миелолейкоз является случайной находкой, которая обнаруживается при обследовании по другому поводу.

Заподозрить его можно по общему анализу крови, в частности по увеличению количества лейкоцитов и преобладанию в формуле гранулоцитарного ростка кроветворения.

При этом может увеличиваться не только количество нейтрофилов, но и базофилов с эозинофилами. Может быть умеренная анемия или отклонения в количестве тромбоцитов.

Если врач подозревает хронический миелолейкоз, пациента направляют на дальнейшее обследование — пункцию и биопсию костного мозга. Для подтверждения диагноза необходимо проводить стандартное цитогенетическое исследование костного мозга на предмет наличия филадельфийской хромосомы. Исследуется не менее 20 метафаз.

При невозможности проведения цитогенетики, прибегают к флюоресцентной in situ гибридизации, с помощью которой выявляют химерный ген. Также определяется экспрессия химерного гена в клетках периферической крови посредством ПЦР.

Если типичный транскрипт не обнаруживается, а при этом есть клинико-гематологические признаки хронического миелолейкоза, показано определение более редких мутаций — BCR-ABLp190, р230.

В фазе бластного криза проводят иммунофенотипирование бластных клеток, цитологическое и биохимическое исследование спинномозговой жидкости. При обнаружении хронического миелолейкоза в фазе активации или бластного криза, поиск филадельфийской хромосомы может осуществляться посредством секвенирования генетического материала клеток крови.

Лечение хронического миелолейкоза

На начальном этапе, до получения цитогенетического подтверждения диагноза (как мы уже знаем, хронический миелолейкоз выставляется при наличии филадельфийской хромосомы), назначается симптоматическая терапия гидроксимочевиной.

Ее целью является снижение общего уровня лейкоцитов и тромбоцитов. При непереносимости препарата или недостаточном снижении уровня тромбоцитов может применяться анагрелид.

Если имеются признаки лейкостаза (энцефалопатия, зрительные нарушения, нарушения работы почек), проводится лейкаферез.

После цитогенетического подтверждения диагноза, назначается специфическая противоопухолевая терапия. Главными препаратами являются ингибиторы тирозинкиназ (ИТК). Дозировка подбирается в зависимости от уровня лейкоцитов.

На начальном этапе для профилактики синдрома лизиса опухоли необходима усиленная гидратация (дополнительное введение жидкости в объеме 2-2,5 л/м 2 , если нет противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой системы) и назначение аллопуринола.

Целью специфического лечения хронического миелолейкоза является подавление опухолевого клона клеток, снижение риска прогрессирования патологии и продление жизни пациента до значений, сопоставимых с общепопуляционными показателями.

С внедрением в практику ИТК эти задачи стали вполне выполнимы и не только позволили повысить общую выживаемость таких больных в несколько раз, но и оказаться от пожизненного приема препаратов и перехода под динамическое наблюдение у пациентов с хорошим молекулярным ответом опухоли.

В настоящее время согласно принятым протоколам лечения, ИТК должны назначаться всем больным с впервые выявленным хроническим миелолейкозом.

В основе механизма их действия лежит блокада АТФ-связывающего кармана патологической молекулы BCR-ABL, что лишает этот белок тирозинкиназной активности, которая стимулирует избыточное деление опухолевых клеток.

При постоянном приеме ИТК, опухолевый клон подвергается редукции, что дает возможность восстановлению нормального кроветворения.

В России для терапии первой линии зарегистрированы следующие препараты из группы ИТК:

  • иматиниб,
  • нилотиниб,
  • дазатиниб.

Иматиниб

Иматиниб обладает избирательной активностью в отношении BCR-ABL тирозинкиназы и некоторых других тирозинкиназ. Назначается длительными курсами и должен приниматься ежедневно.

Первоначальная дозировка составляет 400 мг в сутки при хронической фазе миелолейкоза, и 600 мг/сут при фазе акселерации или бластном кризе. Дозировка не зависит от роста, пола и массы тела пациента. Препарат выпускается в таблетированной форме или капсулах. Может применяться в амбулаторных условиях.

При неудовлетворительном результате терапии, дозировка может быть увеличена, при развитии токсических осложнений — снижена.

Нилотиниб

Нилотиниб — высокоселективный ингибитор BCR-ABL тирозинкиназы. Был разработан на основе молекулы иматиниба и модифицирван для увеличения сродства к BCR-ABL тирозинкиназой. Выпускается в капсулах. Дозировка при терапии хронической фазы составляет 600 мг/сут, при терапии фазы акселерации — 800 мг/сут.

Препарат принимают 2 раза в сутки с интервалом в 12 часов строго натощак, поскольку еда увеличивает биодоступность препарата, что повышает его концентрацию в плазме и может спровоцировать развитие токсических осложнений. При недостаточном терапевтическом эффекте в лечении хронической фазы, возможно увеличение дозировки до 800 мг/сутки.

При развитии осложнений, дозу снижают.

Дазатиниб

Дазатиниб обладает активностью ко многим тирозинкиназам, в том числе и к мутантной BCR-ABL. Проникает через гематоэнцефалический барьер. Выпускается в формах для перорального применения.

Рекомендуемая дозировка составляет 100 мг/сутки для хронической фазы и 140 мг/сут для фазы акселерации и бластного криза. При недостаточной эффективности терапии хронической фазы возможно увеличение дозировки до 140 мг/сут.

При развитии токсических осложнений ее снижают до 80 мг/сутки.

Босутиниб

Босутиниб — относительно новый препарат, в России зарегистрирован в 2014 году и применяется для терапии второй и последующих линий при непереносимости или неэффективности вышеперечисленных препаратов. Стандартная суточная доза составляет 500 мг, при необходимости может быть увеличена до 600 мг.

Выбор препарата первой линии проводится индивидуально для каждого пациента. При этом учитывается фаза лейкоза, чувствительность опухолевого клона с отдельными мутациями, профиль токсичности каждого препарата и наличие у пациента сопутствующих заболеваний.

Определение спектра мутаций проводится при манифестации патологии с фазу акселерации или бластного криза, либо при неэффективности терапии выбранным препаратом и необходимости смены препарата, поскольку здесь есть вероятность возникновения резистентных клонов.

Например, мутации F317L/V, T315A, V299L обуславливают низкую чувствительность к дазатинибу, поэтому его меняют на нилотиниб. Мутации Y253H, E255K/V, F359V/C, наоборот, делают опухолевые клетки резистентными к нилотинибу, поэтому таким пациентам показан дазатиниб.

Мутации E255K/V, G250E, V299L обуславливают устойчивость к босутинибу. Наличие мутации Т3151 определяет устойчивость ко всем видам ИТК, поэтому таким пациентам рекомендуется аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Также возможен вариант терапии понатинибом, но он пока не зарегистрирован в России.

Эффект терапии первой линии может быть отнесен к одной из трех групп:

  • Оптимальный ответ. Это хороший результат, который позволяет надеяться на длительный период безрецидивной выживаемости (7-8 и более лет). Критерием достижения оптимального ответа является полный гематологический ответ в течение 3 месяцев, полный цитогенетический ответ в течение 6 месяцев и большой молекулярный ответ в течение 12-18 месяцев.
  • Предупреждение. При наличии предупредительных факторов требуется тщательный мониторинг состояния больного и готовность к смене режима лечения. Факторами предупреждения является группа высокого риска хронического миелолейкоза, увеличение более, чем в 10 раз уровня транскрипции мутантного гена, наличие дополнительных хромосомных аномалий в клетках с филадельфийской хромосомой.
  • Неудача терапии. Сюда относят прогрессирование заболевания, возникновение новыхмутаций, появление дополнительных хромосомных аномалий в клетках с филадельфийской хромосомой. Требуется смена терапии.

Другие методы лечения хронического миелолейкоза

Трансплантация донорских стволовых клеток показана пациентам с неэффективностью терапии второй линии и пациентам с мутацией T315I. Пациентам с непереносимостью ИТК и невозможностью проведения трансплантации возможно лечение с помощью гидроксимочевины, интерферонов и цитостатиков.

Прогноз и профилактика хронического миелолейкоза

Специфических методов профилактики не существует, поскольку неизвестны причины, из-за которых образуются мутации, вызывающие хронический миелолейкоз.

Что касается прогноза, то здесь все зависит от возраста больного, ответа на лечение и возможности проведения аллогенной трансплантации. В целом ситуация довольно благоприятная и позволяет надеяться на продолжительность жизни, сопоставимую с общепопуляционными показателями.

У некоторых больных возможно достижение стойкой ремиссии и отказ от пожизненного приема ИТК с регулярным динамическим наблюдением.

В Европейской клинике лечение миелолейкоза соответствует всем современным лечебным протоколам. В сложных случаях, решение принимает консилиум специалистов, а при достижении ремиссии, мы особое внимание уделяем регулярному наблюдению пациента, что также позволяет улучшать результаты лечения.

Лейкоз у детей: симптомы, диагностика и лечение — Комиинформ

Хронический миелолейкоз - опухоли у детей

Лейкоз у детей: симптомы, диагностика и лечение

Фото предоставлено рекламодателем

Среди детских и подростковых злокачественных заболеваний лидирующую позицию по степени распространенности занимает лейкоз. Иногда его называют «белокровием», «лейкемией» или просто «раком крови», однако все эти понятия являются тождественными и объединяют группу гематологических болезней, при которых нормальные клетки крови замещаются лейкозными.

Классические симптомы лейкоза у детей включают признаки интоксикации, геморрагического синдрома, снижения иммунитета и нарушения работы сердечно-сосудистой системы. Эти отклонения могут косвенно подсказать, как обнаружить развитие онкологии, однако для точной диагностики крайне важна квалифицированная и своевременная медицинская помощь.

Разберемся, как проявляется лейкоз у детей в зависимости от формы и стадии патологического процесса, как определить начало заболевания и вовремя принять адекватные меры, чтобы улучшить прогноз.

Симптомы и признаки лейкоза у детей

Клиническая картина детского лейкоза может выглядеть по-разному – все зависит от стадии и конкретного вида болезни, ее агрессивности и индивидуальных особенностей пациента. К списку наиболее распространенных симптомов лейкемии у подростков и детей младших возрастных групп относятся:

  • повышенная до фебрильных значений температура без видимых на то причин;
  • слабый иммунный ответ и, как следствие, частые простудные заболевания;
  • повышенная утомляемость, апатия, беспричинная слабость;
  • кровоточивость слизистых и гематомы, появляющиеся даже от незначительного воздействия;
  • бледность кожных покровов;
  • частые приступы костных и суставных болей.

К сожалению, этот набор неспецифических отклонений далеко не всегда способен точно подсказать, как распознать лейкоз у ребенка – такие признаки могут свидетельствовать о десятках различных заболеваний.

Тем не менее, если вы заметили у малыша хотя бы несколько симптомов белокровия из приведенного списка, следует как можно скорее обратиться к врачу – это позволит вовремя провести диагностику и, при необходимости, начать лечение.

Клиника онкологического заболевания будет расширяться в зависимости от стадии и агрессивности процесса. Давайте рассмотрим, как начинается лейкоз у детей и какие симптомы присоединяются по мере усугубления болезни.

Лейкоз у ребенка в начальной стадии

При развитии онкологического заболевания нарушается процесс кроветворения, в результате чего нормальные клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты – замещаются раковыми. Поэтому симптомы лейкоза у детей в начальной стадии напрямую связаны с нарушением функций, которые в норме выполняют клетки крови:

  • Недостаток эритроцитов приводит к кислородному голоданию органов и тканей. В результате пациент чувствует общее недомогание, беспричинную усталость и упадок сил.
  • Снижение уровня тромбоцитов приводит к развитию геморрагического синдрома, для которого характерны кровотечения и гематомы.
  • Первые признаки лейкоза у детей, связанные с недостатком лейкоцитов, затрагивают иммунную систему. Как правило, в этом случае ребенок чаще простужается и тяжелее переносит даже банальную ОРВИ.

Развитие опухоли может носить острую или хроническую форму. В первом случае симптомы будут развиваться постепенно, во втором – стремительно прогрессировать, приводя к резкому ухудшению самочувствия. У детей острый лейкоз встречается в десятки раз чаще – хронические формы составляют лишь около 3% от общего числа лейкемий.

Как проявляется лейкоз в поздней стадии

По мере развития заболевания признаки лейкоза у детей становятся более выраженными. Низкий уровень лимфоцитов приводит к снижению иммунитета, поэтому пациент тяжело реагирует на любую инфекцию. Усиливается геморрагический синдром, а слабость и апатия становятся очевидными.

Распространяясь по организму, раковые клетки также провоцируют у детей признаки лейкемии, которые, на первый взгляд, не связаны напрямую с системой крови. К ним относится тошнота, рвота, боли в животе, конечностях, проблемы со зрением и координацией.

Виды детской лейкемии: отличия, как проявляются

Классификация лейкоза крови у детей основывается на агрессивности процесса и преобладающем составе вовлеченных клеток. Давайте разберемся, как эти моменты влияют на течение болезни, ее диагностику и вероятный прогноз.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Лимфоидные формы онкологического заболевания крови являются самыми распространенными среди детей и подростков: на их долю приходится 80-90% от общего числа лейкозов и около 25% от всех злокачественных новообразований в педиатрии. В этом случае нарушается процесс созревания лимфоцитов, которые постепенно замещаются незрелыми бластами и вызывают характерные проявления ОЛЛ.

К наиболее распространенным симптомам лимфобластного лейкоза у детей относятся:

  • резкое снижение иммунитета и, как следствие, частые случаи инфекционных заболеваний;
  • скачки температуры до фебрильных значений;
  • анемичный внешний вид, бледность и потеря веса;
  • повышенная утомляемость.

Острый лимфобластный лейкоз может развиваться из В- или Т-клеток предшественников. В первом случае поражаются клетки крови, отвечающие за гуморальный иммунитет, а во втором – лимфоциты, контролирующие клеточно-гуморальные реакции.

Статистически В-клеточная лейкемия имеет более высокий процент выживаемости, чем Т-клеточная, однако точный прогноз зависит и от других факторов, влияющих на ход болезни и эффективность лечения.

В целом, и та, и другая форма успешно лечатся и в 80% случаев заканчиваются стойкой ремиссией.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

ОМЛ – еще одна значимая группа в списке заболеваний, которая составляет 20% всех лейкозов и порядка 6% от всех онкологических диагнозов в педиатрии. Миелоидная форма лейкоза у новорожденных и детей до 2 лет встречается чаще, чем у младших школьников и подростков.

Она поражает миелоидные стволовые клетки, из которых в норме образуются эритроциты, тромбоциты и гранулоциты (разновидность лейкоцитов).

Поэтому симптомы острого лейкоза у детей в этом случае могут быть представлены широким спектром признаков, включая высокую температуру, плохой аппетит, беспричинную слабость, костные и суставные боли, увеличение лимфоузлов, частые носовые кровотечения и гематомы.

Несмотря на тяжесть симптомов и агрессивность развития болезни, прогноз 5-летней выживаемости среди детей варьируется в пределах 80%, причем этот показатель не является окончательным, поскольку протоколы лечения постоянно совершенствуются.

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

В 3-5% случаев лейкемия у детей носит хронический характер. Такое заболевание развивается очень медленно и на начальных стадиях практически никак себя не проявляет.

До появления первых признаков детского лейкоза в этом случае может пройти несколько недель, а иногда и месяцев.

Насторожить родителей должна ночная потливость, слабость, утомляемость ребенка, снижение веса без коррекции рациона, жалобы на болезненные ощущения в костях, суставах, под грудной клеткой.

Почему у детей лейкоз иногда отличается вялым течением и можно ли предположить развитие онкологии такого типа? В 95% случаев у пациентов с ХМЛ выявляется генетическая мутация под названием «филадельфийская хромосома». Такая ошибка в генах является спорадической и не передается по наследству, поэтому предугадать ее появление невозможно.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ)

ЮММЛ – самая редкая форма лейкоза, которая встречается только у детей грудного и младшего возраста (преимущественно до 2 лет). Заболевание возникает в том случае, когда из кроветворных клеток образуются моноциты и миелоциты, которые накапливаются в крови, селезенке, печени и костном мозге. Симптомы лейкемии у детей в этом случае могут включать:

  • мелкие гематомы красноватого или пурпурного цвета,
  • увеличение селезенки и печени,
  • отек лимфоузлов,
  • беспричинную лихорадку,
  • бледность кожных покровов,
  • плохой аппетит, проблемы с набором веса и, как следствие, задержку физического развития.

ЮММЛ связывают с наличием широкого спектра генетических мутаций, особенности которых позволяют подобрать оптимальную стратегию лечения и добиться наилучших результатов.

Диагностика детского лейкоза

Симптомы онкологического заболевания крови в педиатрической группе чаще всего развиваются довольно агрессивно. Поэтому крайне важно вовремя поставить правильный диагноз и начать лечение – это позволит не упустить ситуацию и значительно улучшить прогноз детского лейкоза. Диагностика болезни обычно включает широкий перечень исследований, в число которых входят:

  1. Первичный осмотр. На этом этапе необходимо подробно рассказать врачу, как вы заподозрили лейкоз и как прогрессировала симптоматика. После этого специалист проведет общий осмотр, оценит состояние ребенка и составит список анализов, необходимых для постановки диагноза.
  2. Лабораторные и инструментальные исследования. Для дальнейшей диагностики лейкоза у детей могут потребоваться развернутые анализы крови с обязательным подсчетом лейкоцитарной формулы, цитологическое и цитохимическое исследование материала, полученного в результате пункции костного мозга, люмбальная пункция для изучения спинномозговой жидкости, рентгенологическое исследование, КТ, УЗИ и другие анализы и процедуры.

Лечение и профилактика лейкоза

На сегодняшний день терапия лейкемии в педиатрической группе является высокотехнологичным и довольно эффективным процессом, который может включать различные методики лечения. В каждом случае протокол подбирается индивидуально с учетом особенностей истории болезни и состояния конкретного пациента.

Методы

К наиболее эффективным методикам относятся:

  1. Химиотерапия – основной способ лечение лейкоза у детей. Курс включает введение цитостатиков, которые подавляют рост и размножение раковых клеток. Действие препарата частично отражается и на здоровых клетках, однако наличие побочных эффектов в этом случае не идет ни в какое сравнение с положительной динамикой при терапии онкологического заболевания.
  2. Таргетная терапия – методика «нового поколения», которая затрагивает только злокачественные клетки, не вовлекая в процесс лечения здоровые. Такой способ воздействия является «точечным», поэтому для его реализации раковые клетки должны включать специальные мишени. Выявить эту особенность можно в ходе диагностики.
  3. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток не относится к стандартному протоколу. Ее назначают только пациентам из высокой группы риска, при рецидиве или тяжелом течении болезни с плохим прогнозом.
  4. Лучевая терапия подразумевает воздействие радиации на пораженные клетки. Метод используется в редких случаях с неблагоприятными прогнозами, поскольку имеет ряд побочных эффектов, в том числе и отдаленных.

Какая бы методика ни применялась, лечение в любом случае проводится только в стационарных условиях. Такой подход, во-первых, позволяет привлечь специалистов различного профиля, а во-вторых, облегчает отслеживание динамики состояния пациента, на основании которой текущий протокол может быть пересмотрен или дополнен.

Профилактика

Предупредить развитие злокачественного новообразования практически невозможно, поскольку причины лейкоза у детей досконально не установлены. Онкология начинает развиваться, как только происходят мутации в клетке-предшественнике, но что приводит к этим изменениям, доподлинно неизвестно.

Риск развития лейкемии возрастает при наличии иммунодефицита и некоторых хромосомных отклонений.

Кроме того, определенное влияние на процесс оказывает радиационное воздействие, рентгеновское излучение, отдельные группы вирусов и некоторые химические вещества, в т.ч. медикаментозные.

Однако эти факторы являются скорее сопутствующими и далеко не всегда влияют на развитие онкологии, поэтому говорить о действенной профилактике лейкоза у детей не совсем корректно.

Прогноз

Статистика наиболее распространенных форм детской лейкемии является довольно обнадеживающей, поскольку в 80-90% случаев болезнь удается успешно победить.

К тому же, современные протоколы позволяют снизить вероятность побочных эффектов. Исключение составляет ЮММЛ – такая форма болезни тяжелее поддается лечению, однако и в этом случае выживаемость превышает 50%.

К тому же, методы терапии постоянно совершенствуются, поэтому указанные цифры не являются окончательными.

Следует понимать, что ни в одном конкретном случае врач не может точно предсказать ход заболевания. Поэтому крайне важно верить в успех и поддерживать ребенка на пути к полному выздоровлению вне зависимости от статистики и прогнозов.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ. НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ.

На правах рекламы

Лейкоз у детей

Хронический миелолейкоз - опухоли у детей

Статистика показывает, что лейкемия является самой распространенной онкологической патологией детского возраста (30%). Чаще всего рак крови диагностируется у детей в возрасте от 2 до 5 лет.

Классификация лейкоза крови у детей

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют:

  • острый лейкоз (до двух лет);
  • хронический лейкоз (более двух лет).

97% случаев у детей приходятся на острую форму. Особым ее видом является врожденный лейкоз (наблюдается у новорожденных или детей первых трех месяцев жизни).

По критерию морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы условно делят на:

1. Лимфобластные. Возникают в результате бесконтрольного разрастания незрелых лимфоцитов (лимфобластов). Бывают трех видов:

  • с малыми лимфобластами (L1) – самый распространенный вид у детей;
  • с полиморфными большими лимфобластами (L2);
  • с полиморфными большими лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы (L3).

По антигенным маркерам острые лимфобластные лейкозы разделяют на:

  • В-клеточные (от 1 до 3%);
  • Т-клеточные (от 15 до 25%);
  • О-клеточные (от 70 до 80%).

2. Нелимфобластные (миелобластные). В зависимости от доминирования тех или иных бластных клеток выделяют виды острого миелобластного лейкоза:

  • недифференцированный (М0) – выделить определенный росток кроветворения, видоизмененный опухолью, не представляется возможным,
  • малодифференцированный миелобластный (М1);
  • высокодифференцированный миелобластный (М2);
  • промиелоцитарный (М3);
  • миеломонобластный (М4);
  • монобластный (М5);
  • эритромиелоз (М6);
  • мегакариоцитарный (М7);
  • эозинофильный (М8).

Клиническое течение острого лейкоза в детском возрасте описывается тремя стадиями:

  • Острая форма (от появления первых симптомов до заметного улучшения в результате проведенной терапии клинических и гематологических показателей).
  • Неполная/полная ремиссия. В первом случае наблюдается нормализация клинических показателей и гемограммы, количество незрелых лимфоцитов в пунктате костного мозга не превышает 20%. При полной ремиссии данный показатель равен – до 5% бластов.
  • Рецидив заболевания. На фоне гематологического благополучия выявляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в яичках, легких, нервной системе и т. д.

Причины лейкоза у детей

Доказано, что острый лейкоз – «клональная» патология. В результате мутационного процесса, происходящего в кроветворной клетке, происходит сбой ее дифференцировки на стадии незрелых форм (бластов) с дальнейшим их разрастанием (пролиферацией).

Образуется злокачественная опухоль, замещающая собой костный мозг и препятствующая нормальному кроветворению. Бласты начинают выходить из костного мозга, попадают в кровь и разносятся по всему организму.

Развивается лейкемическая инфильтрация органов и тканей.

Происхождение опухолевых клеток от одной мутировавшей клетки доказывает тот факт, что все они имеют идентичные морфологические, биохимические и иммунологические признаки. Но каковы причины лейкемии у детей и откуда берется клетка-мутант, ученые так до конца и не выяснили.

Считается, что запустить патологический процесс в детском организме могут факторы:

  • наследственная предрасположенность (если кто-то из родственников болел лейкозом, заболевание может проявиться в следующих поколениях);
  • генетические нарушения (синдром Дауна, синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз и др.);
  • радиоактивное воздействие на организм ребенка (техногенные аварии, атомные взрывы);
  • повышенная солнечная инсоляция, обусловленная озоновыми дырами;
  • плохая экологическая обстановка;
  • пассивное курение (ребенок постоянно вдыхает воздух с содержащимися в нем продуктами курения);
  • нарушение структуры ДНК, спровоцированное вирусными инфекциями.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев первые признаки лейкоза у детей завуалированы. Ребенок плохо спит, быстро устает, не хочет есть, по неясным причинам у него повышается температура тела. Подобные симптомы родители ошибочно связывают с вирусными инфекциями, простудой. Иногда первым признаком лейкемии у детей является:

  • геморрагический синдром (кровоизлияние в слизистые и кожу);
  • внезапная общая интоксикация организма (протекает со слабостью, потливостью, лихорадкой, анорексией, гипотрофией, рвотой, тошнотой).

Чтобы распознать лейкоз у ребенка, следует обратить внимание на:

  • цвет кожных покровов, слизистых оболочек – они становятся практически белыми, приобретают желтушный/землистый оттенок (на фото больных лейкозом всегда изображены очень бледные дети);
  • состояние слизистых – вследствие инфильтрации возникают тонзиллит, стоматит, гингивит;
  • размер лимфатических узлов – они увеличиваются, развивается лимфаденопатия.

К симптомам острого лейкоза также относятся:

  • сиаладенопатия (патологические изменения в слюнных железах);
  • гепатоспленомегалия (одновременное увеличение печени и селезенки);
  • гематурия (наличие крови в моче);
  • маточные, желудочно-кишечные, легочные и носовые кровотечения;
  • кровоизлияния в полость суставов.

Неизменным спутником острого лейкоза в детском возрасте является анемический синдром. Его выраженность определяется степенью пролиферации бластных клеток в костный мозг.

Симптоматика острого лимфобластного лейкоза может носить и кардиологический характер – диагностируются аритмия, тахикардия, диффузные изменения миокарда, расширение границ сердца, снижение фракции выброса.

Признаками иммунодефицитного состояния при лейкемии является присоединение к основному заболеванию инфекционных и воспалительных процессов. Так, летальный исход часто провоцирует пневмония, сепсис.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Как выявить лейкоз у ребенка – диагностика

Подозрения на лейкоз у ребенка обычно возникают у педиатра. Дальнейшим обследованием и лечением маленького пациента занимается онкогематолог. Для постановки диагноза необходимо проведение базовых лабораторных методов:

  • исследование костного мозга;
  • исследование периферической крови.

Анализ крови при лейкозе у детей показывает:

  • анемию;
  • ретикулоцитопению (невысокое содержание молодых эритроцитов);
  • тромбоцитопению (сниженное количество тромбоцитов);
  • высокую СОЭ;
  • бластемию (выход бластных клеток в периферическую кровь);
  • лейкопению (невысокое содержание лейкоцитов в крови);
  • полное отсутствие эозинофилов и базофилов.

Классическим симптомом лейкоза у детей является феномен «лейкемического провала», для которого характерно отсутствие промежуточных форм между зрелыми и бластными клетками.

Обязательные процедуры в дальнейшей диагностике лейкоза:

  • Стернальная пункция. Процедура выполняется под местной анестезией и направлена на оценку состояния костномозгового кроветворения. Пациент лежит на спине. Иглу Кассирского со специальным предохранительным щитком, исключающим повреждение органов средостения, вводят на уровне 2-3 ребра по средней линии.
  • Исследование миелограммы. Для забора диагностического материала выполняется пункция грудины на уровне 2-3 межреберья. Врач использует иглу с предохранителем, поэтому повреждение внутренних органов исключено. Если ребенку нет двух лет, образец костного мозга получают, пунктируя большеберцовую кость (прокол выполняется в верхней трети по внутренней поверхности).

Дополнительно при диагностике лейкоза:

  • проводятся иммунологические, цитохимические и цитогенетические исследования;
  • назначаются консультации офтальмолога, невролога;
  • осуществляется люмбальная пункция (введя пункционную иглу в подпаутинное пространство спинного мозга, врач берет ликвор (спинномозговую жидкость) для дальнейшего ее изучения);
  • проводятся рентгенография черепа, офтальмоскопия (исследование структур глаза);
  • осуществляется исследование цереброспинальной жидкости.

По показаниям проводятся: УЗИ печени, селезенки, лимфатических узлов, слюнных желез, мошонки у мальчиков. С целью выявления метастазов ребенку назначается компьютерная томография.

Во время диагностических мероприятий важно дифференцировать лейкемию от коклюша, туберкулеза, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза, сепсиса. Полноценную диагностику можно пройти в любой современной гематологической клинике.

Лечение лейкоза у детей

Дети, у которых диагностирован лейкоз, проходят стационарное лечение в специализированных учреждениях онкогематологического профиля. Чтобы избежать инфекционных осложнений, каждый ребенок находится в изолированном боксе, где создаются условия, максимально приближенные к стерильным. Много внимания уделяется питанию – оно обязательно должно быть хорошо сбалансированным, полноценным.

Лечение лейкоза предусматривает одновременное использование нескольких лекарственных средств (полихимиотерапия) и нацелено на уничтожение лейкозного клона. Лечебные схемы, соблюдаемые онкологами при лимфобластных и миелобластных острых лейкозах, разные. Их отличие состоит в комбинации химиопрепаратов, оптимальных дозах и способах введения лекарств.

Лечение лейкемии поэтапное:

  • Сначала делается все необходимое для достижения клинико-гематологической ремиссии.
  • Потом полученные результаты закрепляются (этап консолидации).
  • После проводится поддерживающая терапия, профилактика/лечение осложнений.

Помимо химиотерапии, может проводиться иммунотерапия, суть которой заключает во введении:

  • вакцины БЦЖ (против туберкулеза);
  • лейкозных клеток;
  • интерферонов;
  • противооспенной вакцины;
  • иммунных лимфоцитов и пр.

Из наиболее перспективных методов лечения детского лейкоза, к которым прибегают врачи сегодня, – трансплантация пуповинной крови, костного мозга, стволовых клеток.

Для устранения неприятных симптомов заболевания может проводиться:

  • переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
  • антибиотикотерапия;
  • гемостатическая терапия;
  • дезинтоксикационные мероприятия.

Прогноз

Удастся ли полностью вылечить лейкоз, зависит от:

  • возраста, в котором возникло заболевание;
  • стадии, на которой оно было диагностировано;
  • индивидуальных особенностей организма;
  • наличия сопутствующих заболеваний;
  • работы иммунной системы.

Худший прогноз ожидают у детей, которые:

  • заболели в промежуток от рождения до 2 лет и от 10 лет;
  • у которых выявлен нейролейкоз в момент постановки диагноза;
  • которые болеют лимфаденопатией и гепатоспленомегалией.

Чем раньше начато лечение, тем лучших результатов можно достичь. Стойкой ремиссии и полного выздоровления часто удается добиться у пациентов (особенно девочек), которые болеют в период с 2 до 10 лет лимфобластным лейкозом типа L1.

Диета при лейкозе

Специальной диеты при лейкемии не существует. Питание должно быть полноценным, так как патологический процесс, протекающий в организме, приводит к ослаблению иммунной системы.

Чтобы костный мозг продуцировал здоровые клетки крови, ему необходим белок в большом количестве, углеводы, жиры, витамины, микро- и макроэлементы. Поэтому в ежедневный рацион ребенка должны входить фрукты, ягоды и овощи.

Полезны свежевыжатые соки из граната, моркови и свеклы.

Из-за анемии нужно употреблять продукты, богатые железом. Желательно ограничить:

  • жирную рыбу;
  • жирные молочные продукты (могут привести к нарушению метаболизма);
  • сдобу, сладости;
  • жареное и копченое.

Свинину заменить индейкой или курицей.

Опасность лейкемии – прогноз жизни у детей

Прогноз жизни у детей, больных острым лейкозом, которым не подобрано адекватное лечение, неблагоприятный – летальный исход наступает в 100% случаев. При применении современной химиотерапии течение болезни без рецидивов наблюдается у 50-60% детей. О выздоровлении можно говорить через 6-7 лет жизни без рецидивов.

Наиболее опасное осложнение лейкемии – инфильтрация головного мозга, нервных стволов и мозговых оболочек. Признаками нейролейкоза являются: тошнота, головные боли, головокружения, ригидность затылочных мышц, диплопия. Инфильтрация вещества спинного мозга проявляется нарушением чувствительности, парапарезом ног, тазовыми расстройствами.

Группа риска по лейкозу у детей

В группу риску по развитию острого лейкоза входят дети:

  • с наследственной предрасположенностью;
  • больные лимфатизмом;
  • подвергшиеся негативному воздействию канцерогенных веществ.

Профилактика лейкемии

Первичная профилактика лейкоза у детей (то есть проводимая до развития болезни) включает:

  • укрепление иммунитета с целью снижения риска заражения инфекционными заболеваниями (правильное питание, закаливание и пр.);
  • исключение контакта с канцерогенами, источниками ионизирующего излучения, потенциально опасными химическими веществами.

После возникновения лейкоза возможно проведение вторичной профилактики. Она подразумевает прохождение регулярных профилактических осмотров с целью своевременного выявления рецидивов.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: