Гемолитическая желтуха — болезни крови у детей

Содержание
  1. Гемолитическая желтуха: причины, лечение, симптомы
  2. Общие сведения
  3. Механизм развития патологии
  4. Классификация заболевания
  5. Симптоматика патологии
  6. Осложнения заболевания
  7. Диагностические процедуры
  8. Лечение патологии
  9. Прогноз и профилактика
  10. Вопросы и ответы
  11. Гемолитическая болезнь новорожденных —
  12. В чем же причина?
  13. Как не пропустить симптомы гемолитической болезни
  14. Как лечат ГБН?
  15. Желтуха: причины, симптомы, диагностика, лечение
  16. Что вызывает желтуху?
  17. Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ
  18. Виды желтухи
  19. Симптомы желтухи
  20. Желтуха у детей
  21. Желтуха у взрослых
  22. Синдром Жильбера
  23. Диагностика и лечение желтухи
  24. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН). Клинические рекомендации
  25. Термины и определения
  26. 1.1 Определение
  27. 1.2 Этиология и патогенез
  28. 1.3 Эпидемиология
  29. 1.4 Коды по МКБ 10
  30. 1.5 Классификация
  31. 2.1 Жалобы и анамнез
  32. 2.2 Физикальное обследование
  33. 2.3 Лабораторная диагностика
  34. Медикаментозное лечение и основные симптомы желтухи у взрослых и детей — клиника «Добробут»
  35. Желтуха – это какой гепатит
  36. Причины и клинические проявления патологии
  37. Гемолитическая желтуха
  38. Конъюгационная желтуха
  39. Паренхиматозная желтуха
  40. Как передается желтуха
  41. Диагностика
  42. Лечение механической желтухи
  43. Последствия синдрома желтухи, профилактика
  44. Профилактика ГБН
  45. Клинические симптомы зависят от формы заболевания
  46. Формы
  47. Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Гемолитическая желтуха: причины, лечение, симптомы

Гемолитическая желтуха - болезни крови у детей

Гемолитическая желтуха – форма желтушного синдрома, развивающаяся на фоне массового разрушения эритроцитов. Кожные покровы пациента бледнеют и приобретают желтоватый оттенок, развиваются гемолитические кризы.

Общие сведения

Патология проявляется при повышении в организме пациента уровня свободного билирубина. Это явление становится следствием ускоренного разрушения эритроцитов (стандартный срок их жизнедеятельности снижается до 25-30 дней).

Печень обладает функциональными резервами для выведения из организма человека избытков билирубина, превышающих норму в 3-4 раза. Массовое разрушение красных клеточных элементов крови приводит к преодолению этого барьера.

Билирубин накапливается в крови ребенка или взрослого и откладывается в тканях.

Механизм развития патологии

Основной причиной проявления симптомов гемолитической желтухи у пациента становится образование значительного количества непрямого билирубина. Гастроэнтерологи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать этому:

  • наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина;
  • присутствие в организме пациента токсинов или патогенов;
  • обширные инфаркты или кровоизлияния;
  • механическое повреждение эритроцитов в сосудах.

Существенное влияние на жизнеспособность красных клеточных элементов крови оказывают злокачественные патологии. Часто гемолитическая желтуха развивается на фоне системных патологий соединительной ткани или лучевой болезни.

Классификация заболевания

Клинические рекомендации Минздрава содержат описание трех основных форм гемолитической желтухи. Подробная информация представлена в таблице.

Гемолитическая желтуха Описание
КорпускулярнаяРазвивается из-за дефицита или малой активности ферментных систем, дефектов гемоглобина. Причиной становятся генетические аномалии. Терапевтический курс призван купировать основные симптомы патологии
ЭкстракорпускулярнаяНарушение целостности эритроцитов происходит под действием внешних факторов: токсинов, ядов, механических нагрузок. Лечение предполагает устранение причин повреждения красных клеточных элементов крови
ПостгеморрагическаяСтановится следствием массового распада эритроцитов в местах кровоизлияния из-за тяжелых травм. Основной задачей врачей при лечении пациента становится купирование неотложных состояний

Симптоматика патологии

Гемолитические желтухи проявляются одинаково интенсивно у представителей разных возрастных групп. Распространенный симптомы – бледность кожи при появлении лимонно-желтого оттенка на ее поверхности.

Пациенты сталкиваются с потемнением мочи и каловых масс. Болевой синдром умеренный, локализован в нижней части живота. Периодически проявляются приступы тошноты, после приема пищи возникает интенсивная отрыжка.

В редких случаях возникает диарея.

Гемолитический криз в острой фазе заболевания сопровождается:

  • фебрильной лихорадкой;
  • головными болями;
  • увеличением селезенки;
  • ощущением тяжести в левом подреберье.

На фоне отравлений химическими агентами или лекарственными средствами пациент может впасть в кому. Появляются признаки тахикардии, артериальное давление снижается. Дыхание становится прерывистым, ребенку или взрослому может потребоваться искусственная вентиляция легких.

Осложнения заболевания

Гемолитическая желтуха становится причиной застойных явлений в желчном пузыре. На фоне этого происходит обструкция желчевыводящих протоков. Не менее распространенным осложнением остается токсическая нефропатия, сопровождаемая острой почечной недостаточностью.

Отсутствие медицинской помощи может спровоцировать у пациента печеночную недостаточность. Угнетение функций печени приводит к нарушению значительной части метаболических процессов в организме человека. Интоксикация головного мозга билирубином приводит к билирубиновой энцефалопатии.

Диагностические процедуры

Постановка диагноза не вызывает затруднений у врачей: клиническая картина патологии специфична. Бледность кожных покровов и их желтушный оттенок при отсутствии зуда свидетельствуют о развитии у пациента гемолитической желтухи. Ребенку или взрослому назначаются лабораторные и аппаратные тесты:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • ультразвуковое исследование брюшной полости.

Скрининги, выполняемые в лаборатории, позволяют выявить существенное снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови пациента. На фоне этого растет концентрация свободного билирубина. Его количество становится основанием для определения формы желтухи – легкой, средней или тяжелой.

УЗИ демонстрирует врачам увеличение селезенки при нормальных размерах печени. Сонография позволяет обнаружить осложнения, которые становятся следствием гемолитической желтухи: желчнокаменную болезнь, холецистит, изменения структуры печеночных сосудов.

Лечение патологии

Терапия при гемолитической желтухе обладает комплексным характером. Пациенту назначается диетотерапия в сочетании с несколькими группами препаратов:

  • кортикостероидами;
  • антибиотиками;
  • индукторами ферментов печени.

Инфузионная терапия проводится при токсических поражениях организма пациента. При осложненном течении заболевания выполняется обменное переливание крови. Эта мера позволяет восполнить дефицит эритроцитов у ребенка или взрослого и снизить концентрацию свободного билирубина.

Радикальное лечение предполагает удаление селезенки. Подобный вариант применяется при тяжелом течении патологии у пациентов с наследственными ферментопатиями или мембранопатиями.

Прогноз и профилактика

Полное выздоровление наблюдается у пациентов без вторичных патологий и осложнений. Неблагоприятный прогноз формируется при необратимых нарушениях функций печени. Вероятность выздоровления определяется степенью поражения прилежащих органов. Риск летального исхода высок при билирубиновой энцефалопатии.

Врачи не выработали комплекса профилактических мер, направленных на предупреждение гемолитической желтухи. Пациентам с отягощенным семейным анамнезом рекомендуется систематически проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Вопросы и ответы

В каком возрасте наиболее вероятно развитие гемолитической желтухи?

Патология может проявиться у человека любого возраста. Группу риска составляют мужчины и женщины, работающие с токсичными веществами. Разрушение эритроцитов может стать следствием хронических заболеваний печени и селезенки.

Способствует ли диета предупреждению развития гемолитической желтухи?

Диетотерапия назначается заболевшим пациентам. Здоровый человек со сбалансированным рационом может столкнуться с гемолитической желтухой на фоне отравления или травм. В этих случаях диета не играет значимой роли в формирования прогноза.

Гемолитическая болезнь новорожденных —

Гемолитическая желтуха - болезни крови у детей

Гемолитическая болезнь новорождённого. Звучит страшно, пугающе — особенно в сочетании с трогательным словом «новорожденный».

И это действительно тяжелая патология, которая требует срочного медицинского вмешательства. По прогнозам более 90 % детей, получивших своевременное лечение, впоследствии не имеют неврологических нарушений.

Поэтому медлить нельзя, нужно вовремя диагностировать и принимать меры.

Поскольку, как правило, ГБН проявляется в первые дни жизни ребёнка, лечение назначают сразу, пожалуйста, доверяйте и не препятствуйте действиям врачей!

Итак, что же это за заболевание — ГБН? Это разрушение эритроцитов новорожденного ребенка антителами его матери. И причина его — несовместимость материнской и детской крови по антигенам красных кровяных клеток (эритроцитов), как правило, по резус-фактору и системе групп крови, и, иногда, по другим факторам крови.

В чем же причина?

Если у матери резус-отрицательная кровь, а у ребёнка резус-положительная, то возникает резус-несовместимость.

 Из-за этого иммунная система матери эритроциты плода может определить как потенциально опасные, инородные, и начнет вырабатывать антитела против резус-фактора, расположенного на них. Прикрепившись к эритроцитам ребёнка, антитела разрушают их.

Причем начинается этот процесс еще в период внутриутробного развития плода и после рождения ребенка продолжается. Если же у плода кровь резус-отрицательная, а у мамы — резус-положительная, то это ситуации не возникает.

Как не пропустить симптомы гемолитической болезни

Пока мама беременна, признаки несовместимости крови никак себя не проявляют ни у матери, ни у плода. А уже после рождения ГБН клинически проявляется по-разному, в зависимости от того, какую форму примет: анемическую, желтушную и отёчную. Бывают также случаи сочетания этих форм. Давайте рассмотрим их отдельно.

1. Анемическая форма. Считается наиболее лёгкой. Ее проявления — бледность кожных покровов, неврологические нарушения, например, слишком продолжительный сон, вялость, апатичность, плохой аппетит, вялый сосательный рефлекс. Кроме того, присутствуют признаки увеличения селезёнки и печени, наблюдающиеся в динамике.

2. Желтушная форма. Наиболее часто встречающаяся форма. Она диагностируется почти в 90 % случаев. При этой форме желтуха самый главный симптом. Желтый оттенок буквально в первые часы жизни приобретает кожа, слизистые оболочки, возможны увеличения печени и селезёнки.

От распространенности по телу и интенсивности желтухи определяют степень тяжести желтушной формы. Это определяется визуально по шкале Крамера. Всего степеней пять, при первой поражены лицо и шея, при пятой — уже все тело. Зависит интенсивность желтухи от уровня билирубина, который придает коже жёлтый.

Критический уровень этого фермента способен поразить нейроны головного мозга, его структуры, и вызвать серьезного грозного осложнения, биллирубиновой энцефалопатии.

3. Отёчная форма («водянка плода»). Это наиболее тяжёлая форма, чаще всего диагностируемая ещё внутриутробно. Желтушная окраска плодных оболочек, околоплодных вод, пуповины не остался врачами незамеченными.

У ребенка с момента рождения отеки по всему телу — подкожные, брюшной полости, грудной клетки. Состояние новорожденного тяжелое.

Детям, у которых диагностируется именно эта форма заболевания, требуется интенсивное лечение, в том числе переливание крови.

https://www.youtube.com/watch?v=xMneFspY6fUu0026t=1631s

Сразу после рождения детям, особенно из группы риска, важно определить группу крови. Дети, у которых не совпали группы крови или резус-принадлежности с мамой, первые сутки жизни должны быть осмотрены врачом несколько раз.

Мама может и сама заметить желтушность, также как и чрезмерную бледность слизистых и кожи. В этом случае необходимо незамедлительно сообщить врачу.

ГБН нельзя путать с другими заболеваниями новорождённых:

  • наследственные гемолитические или постгеморрагические анемии;
  • неиммунная водянка плода;
  • различные инфекции и др.

Точную диагностику может провести только врач, не пытайтесь сами поставить диагноз или преуменьшить его важность.

Как лечат ГБН?

В лечении используются два подхода — консервативный и оперативный. К первому относят фототерапию и инфузионную терапию с внутривенными иммуноглобулинами, ко второму — заменное переливание крови. Формы лечения в зависимости от степени тяжести определяют врачи.

Конечно, фототерапия самый эффективный и безопасный метод лечения.

В его основе — лечебное воздействие ультрафиолетовых лучей с определенной длиной волны, проникающих через кожу малыша и помогающих образовываться нетоксичной водорастворимой форме билирубина, которая в последствии легко выводится из организма. Как следствие, уровень билирубина в крови ребёнка падает, и организм не страдает от его токсического воздействия.

После постановки диагноза фототерапия проводится «нон-стоп». При этом ребенок теряет много жидкости, и восполняют ее как раз за счет внутривенного введения, частого прикладывания к груди и восполнения питьем.

В качестве побочных эффектов от лечения могут наблюдаться мелкоточечная сыпь и окрашивание мочи, кала и кожи в бронзовый цвет, все это не требует специального лечения, и проходят через некоторое время.

Операция заменного переливания крови проводится при тяжёлых формах гемолитической болезни новорождённых, и выполняется в условиях реанимационного отделения.

Поскольку средняя форма тяжести ГБН встречается довольно часто, мамам необходимо не только полагаться на врачей, но и самим быть внимательным к малышу, наблюдать за ним, особенно если ребенок относится к группе риска по группе крови и резусу. Нельзя списывать все проблемы на «желтушку новорожденных», как ее называют, и игнорировать эти серьезные симптомы.

Желтуха: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гемолитическая желтуха - болезни крови у детей

Онлайн запись на COVID-19

Желтухой называют синдром, при котором кожа, слизистые и белки глаз окрашиваются в желтый цвет. Это не самостоятельное заболевание, а только проявление какой-то патологии. Причины развития желтухи могут быть совершенно различными.

Что вызывает желтуху?

Желтуха возникает, когда в крови слишком много билирубина. Он может быть повышен из-за множества факторов: нарушений в работе печени, нарушения оттока желчи (сама желчь содержит билирубин) из желчного пузыря и желчных протоков, нарушений крови, в которой распадается слишком много эритроцитов, содержащих билирубин.

Билирубин – вещество желтого цвета, образующееся при расщеплении красных кровяных телец, переносящих кислород по телу. Когда эритроциты умирают, печень фильтрует продукты их распада из кровотока.

Но при патологиях (болезни самой печени и желчевыводящих путей, повышенном разрушении эритроцитов) печень может не успевать за этим процессом, билирубин накапливается, и кожа, склеры глаз и слизистые приобретают желтый цвет.

Сдать анализы на билирубин в СИТИЛАБ

  • Билирубин общий
  • Билирубин прямой (коньюгированный)

Виды желтухи

Существует несколько видов желтухи, и в зависимости от этого отличается механизм повреждений. Выделяют три вида желтухи:

  1. Надпеченочная (гемолитическая) желтуха. Появляется, когда распадается чрезмерно много красных кровяных телец. Этот процесс называется гемолизом.

    Когда распадается слишком много эритроцитов одновременно, высвобождается большое количество билирубина, с которым не может справиться печень. Такое случается, например, при наследственных видах анемии, когда у человека эритроциты (красные кровяные тельца) имеют особую форму и склонны к более быстрому разрушению.

  2. Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Этот вид связан с повреждениями печени, от которых страдает фильтрующая способность органа, и в кровь попадает слишком много билирубина. Такое возможно при инфекциях печени, гепатитах, циррозе.
  3. Подпеченочная (механическая) желтуха.

    Эта разновидность желтухи возникает из-за блокирования желчных протоков, соединяющих печень, желчный пузырь и кишечник.

Желчные протоки – это серия трубок, похожих на кровеносные сосуды, но отвечающих за перенос желчи из печени в желчный пузырь.

Если преграда не позволяет печени удалять избыток билирубина, происходят серьезные сбои в ее работе, которые в свою очередь провоцируют желтуху. Такое случается из-за камней в желчном пузыре, при увеличенных лимфатических узлах или опухолях.

Симптомы желтухи

Из названия синдрома ясно, что представляет собой главный симптом. При желтухе желтеют белки глаз, кожа и другие ткани человеческого тела. Что интересно, по оттенку желтого можно предположить вид желтухи.

При гемолитических желтухах кожа становится бледной и приобретает светло-желтый, лимонный оттенок. При печеночных – оранжевый. При механических желтухах кожа темнеет, становится землистого, зеленоватого цвета.

Желтуха, вызванная острым заболеванием, обычно сопровождается жаром, ознобом, болью в животе, гриппоподобными симптомами, темной мочой и светлым стулом.

Если желтуха развивается в результате хронической патологии, могут быть такие симптомы, как потеря веса или кожный зуд. Желтуха, вызванная онкологическим заболеванием поджелудочной железы или желчных путей, может сопровождаться болью в животе.

Желтуха у детей

Частое явление – желтуха новорожденных. Как и у взрослых, детская желтуха связана с повышенным уровнем билирубина в крови, однако в преобладающем большинстве случаев не несет серьезной угрозы для жизни или здоровья. Желтуха – один из наиболее распространенных синдромов, с которыми сталкиваются новорожденные.

По статистике, почти 60% доношенных детей и 80% рожденных раньше срока (до 37-й недели беременности) имеют при рождении желтуху различной степени. При этом 60-70% от этого числа сталкиваются с физиологической, а не патологической формой желтухи. И только у одного из 20 младенцев билирубин в крови настолько высок, что нуждается в лечении.

Симптомы желтухи новорожденных обычно развиваются через 2–3 дня после рождения и исчезают без лечения к 2-м неделям. В большинстве больниц проводится обследование детей на желтуху перед выпиской.

Несмотря на то, что обычно желтуха у новорожденных проходит без медицинской помощи, при первых симптомах необходимо показать малыша врачу, чтобы специалист определил причину желтых склер или желтой кожи и дал индивидуальные рекомендации. Желтуха часто встречается у новорожденных, потому что красные кровяные тельца младенцев быстрее разрушаются.

Кроме того, печень новорожденного не полностью развита, поэтому она удаляет билирубин из крови не так эффективно, как у взрослого человека. Плюс – низкое содержание бактерий в кишечнике новорожденных также влияет на обмен билирубина, увеличивая его содержание в крови.

Обычно к концу второй недели жизни малыша его печень начинает справляться с количеством билирубина, и показатель приходит в норму. Лечение обычно рекомендуется только в том случае, если анализы показывают очень высокий уровень билирубина в крови ребенка. В особенно высоких количествах билирубин оказывает нейротоксическое действие – то есть может нанести вред мозгу ребенка.

Степень повреждений зависит от продолжительности желтухи и степени, насколько повышен билирубин.

Чтобы снизить уровень билирубина у малыша, часто применяют фототерапию. Свет от специальной лампы падает на кожу и преобразует билирубин в форму, которая легче расщепляется печенью. В редких и тяжелых случаях применяется обменное переливание: кровь ребенка удаляется с помощью катетера и заменяется кровью от подходящего донора. Большинство младенцев хорошо реагируют на лечение, и уже через несколько дней их выписывают из больницы.

Желтуха у взрослых

Желтуха у взрослых встречается реже, чем у детей, и может возникнуть по многим причинам, среди которых:

  • Гепатит. Это воспалительное заболевание печени, часто вызванное вирусом. Гепатит может быть острым (полностью излечимым) или хроническим. Другие причины гепатита: лекарственные препараты, наркотические вещества, алкоголь, аутоиммунные заболевания. Такие повреждения печени в итоге приводят к желтухе.
  • Заблокированные желчные протоки. По этим тонким трубкам желчь поднимается из печени и желчного пузыря и попадает в тонкий кишечник. Камни в желчном пузыре и опухоли могут блокировать протоки.
  • Рак поджелудочной железы: это 10-ое по частоте онкологическое заболевание у мужчин и 9-ое — среди женщин.
  • Нарушения крови, из-за которых происходит быстрый распад эритроцитов.

Синдром Жильбера

Отдельно стоит выделить синдром Жильбера – распространенное наследственное заболевание, также известное как конституциональная дисфункция печени и семейная негемолитическая желтуха. Он не требует лечения, а многие врачи не считают его за заболевание и рассматривают как вариант нормы и индивидуальную особенность.

Синдром Жильбера встречается у 1-5% населения, в зависимости от региона. Он связан с дефектом гена, который отвечает за выработку печеночного фермента. Благодаря этому ферменту связывается непрямой билирубин. У трети носителей синдрома Жильбера патология не проявляет себя в течение всей жизни.

Часто он переносится бессимптомно и обнаруживается только по результатам анализа крови на билирубин. Однако возможны и более выраженные симптомы: боль в правом подреберье, металлический привкус во рту, метеоризм, рвота, общая слабость и усталость, потеря аппетита, бессонница.

Симптомы разнообразны, и часто пациенты с синдромом Жильбера сталкиваются со сниженным настроением, раздражительностью, тревожностью.

Специфическое лечение синдрома Жильбера обычно не проводится.

Пациенту необходимо ограничивать количество жирных продуктов в рационе, придерживаться здорового образа жизни и посещать гастроэнтеролога – именно он занимается диагностикой и лечением данного заболевания.

Диагностика и лечение желтухи

Предварительный диагноз можно поставить уже по цвету кожи, однако повторим, что желтуха – не заболевание, а синдром. Поэтому вся дальнейшая диагностика после первичного осмотра будет направлена на выявление причины симптомов.

При пожелтении кожи или склер необходимо сдать следующие анализы: Следующий этап – аппаратная диагностика. Часто требуется УЗИ печени и желчных путей. По назначению врача могут также провести МРТ или томографию.

Лечение подбирается индивидуально, в зависимости от причин, вызвавших желтуху, состояния внутренних органов и результатов проведенных исследований. Желтуха имеет много видов и проявлений, и лечение ее также разнообразно.

Разными видами желтухи занимаются разные специалисты: терапевты, инфекционисты, гематологи, онкологи. Какой именно специалист станет основным лечащим врачом, будет понятно в результате обследования. Правильно начать обследование со сдачи лабораторных анализов и обращения к терапевту.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН). Клинические рекомендации

Гемолитическая желтуха - болезни крови у детей

  • гемолитическая болезнь
  • новорожденный
  • фототерапия
  • операция заменное переливание крови
  • ядерная желтуха
  • водянка плода
  • резус – изоиммунизация плода и новорожденного
  • АВО — изоиммунизация плода и новорожденного

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН — палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. 

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 7, 14, 15].

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной.

При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.

) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам.

Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе ?- и ?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО.

При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови [17].

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [17].

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 — Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 — АВО — изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 — Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 — Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

  •  несовместимость по системе АВО;
  •  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

легкая;

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

 инфекции во время беременности и родов;

  наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

 наличие желтухи у родителей;

 наличие желтухи у предыдущего ребенка;

 вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

 вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

  • Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

  • Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови 

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты [1, 7, 14,15, 26]:
  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) — по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Медикаментозное лечение и основные симптомы желтухи у взрослых и детей — клиника «Добробут»

Гемолитическая желтуха - болезни крови у детей

Желтухой называется синдром, характеризующийся окрашиванием слизистых оболочек и кожных покровов в желтый цвет. Желтуха – это клиническое проявление различных патологических состояний.

Причины физиологической желтухи у новорожденных детей:

  • незрелость ферментной системы печени;
  • конфликт резус-фактора крови малыша и матери;
  • адаптация к новым условиям среды;
  • преждевременные роды;
  • конфликт по группе крови.

Физиологическая желтуха не опасна для здоровья малыша и не требует терапевтического лечения.

Желтуха – это какой гепатит

В зависимости от патогенеза и причины происхождения есть несколько видов желтухи. Кроме того, различают псевдожелтуху и истинную желтуху. В первом случае речь о накоплении в коже большого количества каротина.

При этом слизистые оболочки остаются белого цвета. Происходить это может при употреблении в пищу большого количества моркови, тыквы и апельсинов. При истиной желтухе в желтый цвет окрашивается не только кожа, но и слизистые.

И причины здесь совсем другие.

Виды желтухи:

  • гемолитическая;
  • механическая;
  • паренхиматозная;
  • почечная;
  • неонатальная;
  • конъюгационная.

После уточнения причины, вызвавшей заболевание, крайне важно провести дифференциальную диагностику желтухи.

Причины и клинические проявления патологии

К общим симптомам желтухи можно отнести такие проявления:

  • увеличение размеров печени;
  • желтушность кожи и склер;
  • увеличение эритроцитов в крови;
  • изменение цвета мочи и кала.

Симптомы желтухи у взрослых: зуд кожных покровов, отсутствие аппетита и боль в правом подреберье.

Причины желтухи:

  • патологии печени или желчного пузыря;
  • послеоперационные осложнения;
  • заражение паразитами;
  • врожденные патологии;
  • новообразования в печени;
  • длительное использование определенных медпрепаратов;
  • контакт с больным, зараженным гепатитом А.

На нашем сайте https://www.dobrobut.com/ вы сможете записаться на консультацию к специалисту, который ответит на вопрос «желтуха – это какой гепатит» и расскажет о лекарственной терапии этого заболевания.

Гемолитическая желтуха

Эта форма заболевания характеризуется патологическим разрушением эритроцитов, скоплением большого количества билирубина и сложностями с его выведением из организма. Спровоцировать такое состояние может анемия, тропическая малярия, лимфолейкоз и лимфосаркома. В некоторых случаях гемолитическая желтуха – результат токсического воздействия лекарственных препаратов на организм.

Конъюгационная желтуха

Симптомы желтухи у взрослых констатируются довольно редко, поскольку эта форма заболевания чаще всего встречается у детей. Развивается синдром в результате негативного воздействия на печень некоторых факторов, к примеру лекарственных препаратов. Кроме того, конъюгационная желтуха может быть следствием врожденных патологий.

Паренхиматозная желтуха

Наиболее распространенная форма болезни, спровоцировать которую может острый вирусный гепатит и цирроз печени. Признаки печеночной желтухи у больных – увеличение печени, желтый цвет кожи, который со временем становится красноватым, и телеангиэктазии (сосудистые звездочки на коже).

Как передается желтуха

Желтуха, возникшая в результате нарушений физиологических процессов в организме, не заразна. Она не передается ни воздушно-капельным путем, ни от человека к человеку.

При вирусной этиологии заболевания желтуха может передаваться через воду, продукты питания, через кровь, половым путем, а также при непосредственном контакте с больным человеком.

Более подробно о том, как передается желтуха разных форм, вам расскажет доктор на личном приеме.

Диагностика

Для постановки точного диагноза после тщательного осмотра больного врач назначит ряд дополнительных мероприятий, а именно: общий анализ крови и биохимию, кровь на билирубин, УЗИ, сканирование печени, МРТ и дуоденальное зондирование. После получения результатов специалист назначит курс лечения, который может быть дополнен.

Лечение механической желтухи

Лечение зависит от формы заболевания и стадии развития. Чтобы терапия была эффективной, необходимо установить причину болезни. Основным лечением является консервативная терапия. Хирургическое вмешательство (трансплантация печени) применяется лишь в запущенных случаях. Любая форма заболевания лечится в условиях стационара.

Лечение механической желтухи:

  • лекарственные препараты;
  • инфузионная терапия;
  • плазмофорез;
  • фототерапия;
  • диета.

Как лечить желтуху с помощью фототерапии. Фототерапия – безопасный способ лечения, при котором используется свет для уменьшения количества билирубина в крови. Применяется фототерапия, как правило, для лечения желтухи у новорожденных. Время сеанса – от часа до четырех. Время воздействия зависит от степени патологии и общего состояния малыша.

Последствия синдрома желтухи, профилактика

При правильном и своевременном лечении желтуха излечивается полностью. Исключением являются запущенные случаи, результатом которых станет нарушение работы желчного пузыря и печени. Грозное последствие синдрома желтухи у детей – отставание в развитии.

Профилактические мероприятия направлены в первую очередь на профилактику заболеваний, вызвавших желтуху.

Напомним, что желтуха является достаточно распространенным нарушением и может сопровождать различные заболевания. В случае выявления желтушности кожи и боли в правом подреберье необходимо в срочном порядке обратиться за медицинской помощью. Только своевременное лечение поможет справиться с болезнью и избежать негативных последствий для здоровья. Запишитесь на консультацию прямо сейчас.

Профилактика ГБН

Гемолитическая желтуха - болезни крови у детей

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) — гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе крови и другим факторам крови.

Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности.

Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений.

По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Клинические симптомы зависят от формы заболевания

Отечная форма (или водянка плода) встречается редко. Считается самой тяжелой формой среди других. Как правило, начинает развиваться еще внутриутробно. Часто возникают выкидыши на ранних сроках беременности.

Кожные покровы такого новорожденного бледные, воскового цвета. Лицо округлой формы. Тонус мышц резко снижен, рефлексы угнетены. Значительно увеличена  печень и селезенка (гепатоспленомегалия).

Живот большой, бочкообразный.

Анемическая форма – это наиболее благоприятная форма по течению. Клинические симптомы появляются в первые дни жизни ребенка. Постепенно прогрессирует анемия, бледность кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки в размерах. Общее состояние  страдает незначительно.

Желтушная форма – наиболее часто встречаемая форма. Основными ее симптомами являются:

  1. желтуха (желтое окрашивание тканей организма вследствие избыточного накопления в крови билирубина (желчного пигмента) и продуктов его обмена);
  2. анемия (снижение гемоглобина (красящее вещество крови, переносящее кислород) и красных кровяных клеток в единице объема крови);
  3. гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки в размерах).

Формы

В зависимости от вида иммунологического конфликта выделяют следующие формы:

  1. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по резус-фактору;
  2. гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) вследствие конфликта по группе крови (АВО-несовместимость);
  3. редкостные факторы (конфликт по другим антигенным системам).

Клинические формы:

  1. отечная;
  2. желтушная;
  3. анемичная.

По степени тяжести выделяют следующие формы заболевания.

  1. Легкая форма: диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных.
  2. Среднетяжелая форма: отмечается повышение уровня билирубина в крови, однако билирубиновой интоксикации и осложнений еще нет. Для данной формы заболевания характерна желтуха, появившаяся в первые 5-11 часов жизни ребенка (в зависимости от резус-конфликта или АВ0-конфликта), уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в крови из пуповины более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки.
  3. Тяжелая форма: к ней относится отечная форма болезни, наличие симптомов поражения ядер головного мозга билирубином, расстройства дыхания и сердечной функции.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем.

Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям.

Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта.

Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью.

В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день.

В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: