Гематосаркомы — практическая гематология детского возраста

Детская гематология — МедПортал

Гематосаркомы - практическая гематология детского возраста

Заболевания кроветворных органов и систем по мере накопления знаний о природе их возникновения, особенностях лечения и реабилитации послужили поводом для их объединения и формирования такой науки, как гематология.

Очевидно, что детская гематология занимается вопросами патологий детского возраста вплоть до наступления совершеннолетия.

Будучи не только авторами познавательных материалов на сайте, но и практикующими специалистами, хочется отметить самую частую и нелепую ошибку родителей – если еще только участковый педиатр в ходе осмотра по анализу крови уже выявил отклонение от нормы, не нужно самим выяснять а каков именно характер отклонения в качественном и количественном плане. У детей анализ крови постоянно варьирует в зависимости от возраста, и даже времени года. Именно поэтому в компетенции детского гематолога требуется знать не только физиологическую норму для взрослого населения, но и множество ее вариаций касательно детей.

В нашем медицинском центре по специальности «Детская гематология» вы можете получить следующие услуги:

  • Первичная или повторная консультация специалиста по указанной проблеме
  • Полный набор диагностических манипуляций и процедур, начиная от простейшего анализа крови до инвазивных вмешательств, в частности колоноскопии и трепанобиопсии (учитывая детский возраст и дискомфорт во время их проведения, возможно под наркозом)
  • Назначение амбулаторного лечения в домашних условиях
  • По индивидуальной договоренности со специалистом, консультация детского гематолога по всем имеющимся медицинским документам без непосредственного участия ребенка в силу капризности детей.
  • Госпитализация в стационар, как гематологический, та и педиатрический (при наличии показаний, соответствующих данному профилю) на базе ведущих детских лечебных больниц г. Ростова-на-Дону
  • Лечение в условиях специализированных отделений (см. пункт выше), проведение сложных инвазивных вмешательств, применение методов экстракорпорального очищения крови (гемодиализ, плазмаферез и т.д.)

Врач – детский гематолог в Ростове-на-Дону, это не только консультативный прием и назначение амбулаторной терапии, это полный спектр диагностических манипуляций на предмет установления нарушений в ростковых слоях костного мозга. По необходимости, госпитализация в стационар с прохождением полного курса лечения, оказание реанимационной и паллиативной помощи. Следует подчеркнуть для сведения родителям, что вот так банально перечислить все методы диагностики и лечения в такой сложной науке, как гематология просто невозможно. Именно поэтому мы ограничиваемся наиболее популярными и часто встречаемыми примерами. Также имеется ряд синдромов и заболеваний, которые не требуют круглосуточного пребывания в отделении детской гематологии, поэтому и обсуждается вопрос касательно общего педиатрического стационара.

Что необходимо знать родителям ребенка о заболеваниях крови в детском возрасте

Актуальным разделом также является и взрослая гематология, особенно для детей подросткового возраста Прочитать подробнее…

Итак, в самом начале разговора мы уже сказали про самую частую и нелепую ошибку, которую допускают опечаленные родители, когда слышат от педиатра или иного доктора заключение о возможной имеющейся болезни по анализу крови – ничего самостоятельно не предпринимать.

  В современных условиях даже тяжелейшие формы лейкозов поддаются заместительной терапии, принципиальным моментом является как можно быстрее начать хотя бы стартовую терапию.

Исходя из всего вышесказанного, очевидно, что консультация детского гематолога это все таки безотлагательное решение, когда есть на то рациональные причины.

К сожалению, мы, будучи практикующими специалистами, вынуждены сообщить, что нередко родители в силу ряда обстоятельств самостоятельно либо затягивают процесс госпитализации, либо вовсе от него отказываются. Как уже было сказано, успех от лечения находится в прямой зависимости от времени ее начала.

Дети, больные тяжелыми формами заболеваний крови, составляют безусловную группу риска по присоединению фатальных для организма осложнений, перечесть которые невозможно. Несмотря на все последние достижения в области биофизики, фармакологии и многих других наук, по-прежнему рассматриваемой нами профессии есть куда стремиться и развиваться.

Мы считаем также малоцелесообразным вести непосредственный разговор про детальное описание современных методов и схем лечения.

Клинический опыт применение плазмафереза в гематологии Прочитать подробнее…

Их также множество, каждый из которых применим не только под конкретный диагноз, но учитывается также возраст и анатомо-физиологические параметры ребенка; в добавок, каждый год информация дополняется новыми материалами.

В результате, данная статья может быть уже не актуальной на момент ее опубликования на сайте.

Мы не рекомендуем читателям так пристально черпать информацию о подобном из интернета, а исключительно из ознакомительных нужд, а все подробнее узнавать у вашего лечащего доктора.

Напоследок скажем, что в г.

Ростове-на-Дону за десятилетия изучения болезней кроветворных органов и систем был накоплен уникальный опыт в диагностики и лечении описанных патологий, открыты крупные профильные стационары, как для детей, так и для взрослых, куда стекается весь Юг нашей страны на лечение. Не стоит бояться болезни, опять-таки, время не всегда есть на всякие опасения, от вас требуется посетить специалиста.

Онкогематология: что это такое, заболевания, признаки, прогноз, симптомы

Гематосаркомы - практическая гематология детского возраста

Онкогематология занимается диагностикой и лечением злокачественных заболеваний крови и лимфатической ткани, и процессов, предшествующих их злокачественной трансформации. Усложнение диагностики и лекарственной терапии привело к выделению специальности «онкогематология» из общей гематологии.

Онкогематологические заболевания

Все онкогематологические заболевания происходят из разных клеток крови и костного мозга, по-разному протекают и лечатся. Большое число разнородных болезней объединяет злокачественная природа и четкая клональность — поражение только определенной популяции клеток.

Лейкозы называют «раком крови», лейкемией или белокровием. Лейкозные клетки развиваются из лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, базофилов, эозинофилов и их предшественников. До нормальной — зрелой формы клетка крови проходить несколько стадий созревания и опухолевая трансформация возможна на любом этапе. Острый и хронический лейкозы — разные заболевания и не переходят друг в друга.

Лимфомы или лимфосаркомы представлены множеством видов новообразований лимфоидной ткани и начинают свой рост в лимфоузлах, постепенно захватывая новые зоны и соседние ткани, циркулируя в кровеносном и лимфатическом русле. Лимфома Ходжкина наиболее благоприятна по течению и может излечиваться, неходжкинские лимфомы многообразны проявлениями и степенью агрессивности.

Миелома по биологической сути — хронический лейкоз, возникший из синтезирующих специфический белок плазматических клеток костного мозга. Она имеет типичные проявления с преимущественной локализацией опухолевых узлов в костях скелета.

Причины возникновения онкогематологических заболеваний

Причина злокачественных процессов крови и лимфоидной ткани неизвестна, не исключается участие в трансформации вирусов иммунодефицита и Эпштейн-Барр на фоне генетической предрасположенности. При некоторых типах лимфом в хромосомах идентифицированы разнообразные «поломки».

Предрасполагают к мутациям: облучение и использование цитостатиков, длительный профессиональный контакт с химическими реагентами, в частности, с бензолом, а каждый пятый случай острого миелолейкоза связывают с курением.

Симптомы

Злокачественная трансформация проявляется:

  • замещением лимфатических узлов опухолью и неконтролируемым их ростом с внедрением в окружающие ткани;
  • инфильтрацией лимфатических сосудов в коже и органах лейкозными клетками;
  • образованием опухолевых клеточных конгломераций в костном мозге, что вызывает боли и деформацию костей с переломами;
  • пропитыванием злокачественными клетками тканей головного мозга — нейролейкемией.

Замещение нормальных клеток крови и костного мозга злокачественными проявляется иммунодефицитом и ассоциированными с ним симптомами цитопении:

  • склонностью к местным и генерализованным инфекциям с постоянной лихорадкой;
  • слабостью и утомляемостью вследствие анемии, а также недостаточностью функциональных возможностей органов из-за кислородного голодания;
  • повышенной кровоточивостью при снижении численности тромбоцитов.

При каждом заболевании отмечается свой набор симптомов, прогрессирующих без активного лечения и в конечном итоге приводящих к смерти.

Способы диагностики

Кроме большого числа анализов крови при трепанобиопсии для исследования берется костный мозг, причём изучение состояния костномозгового кроветворения проводится при первичной диагностике, в процессе лечения и после завершения терапии. Проводится иммунологическое типирование и генетическое тестирование клеток мозга. Из костномозговых клеток выделяют генетический материал в виде ДНК и РНК и сохраняют его для последующих молекулярных исследований.

Для будущей трансплантации стволовых клеток после высокодозной химиотерапии проводят HLA-типирование больного и его ближайших родственников на возможное донорство костного мозга.

Для выявления злокачественного поражения центральной нервной системы проводится люмбальная пункция и исследуется состав спинномозговой жидкости.

Инструментальная диагностика включает рентгеновское, КТ и МРТ обследование, определение функциональных возможностей органов перед проведением агрессивной химиотерапии.

Лечение онкогематологических заболеваний

Химиотерапия проходит по стандарту: индукция (подготовка) ремиссии несколькими курсами, консолидация — закрепление эффекта и многолетняя поддерживающая монотерапия. При вероятности поражения головного мозга проводится профилактика нейролейкемии — введение цитостатика в спинномозговую жидкость.

Проводимая после индукции высокодозная химиотерапия в несколько раз повышает эффективность лечения. Завершается лечение пересадкой стволовых клеток, которые набираются у пациента до начала химиотерапии или предоставляются донором.

При лимфомах и миеломе по опухолевым зонам проводится лучевая терапия. Хирургическое лечение не актуально при большинстве процессов.

Прогноз при онкогематологических заболеваниях

Перспектива на жизнь определяется заболеванием, его чувствительностью к лекарствам и адекватностью терапии. Сегодня многие гематологические заболевания, если не окончательно вылечиваются, то переходят в хроническую форму, позволяя пациенту активно жить и работать.

Химиотерапия онкогематологического заболевания намного агрессивнее, чем обычно используется в онкологии, часто проходит за гранью возможностей человеческого организма, а реабилитация после пересадки требует исключительного профессионализма врачей.

Эффективное лечение и реабилитация возможны только в специализированной клинике. В «Евроонко» для этого есть всё необходимое, мы применяем наиболее современные препараты и технологии и знаем, как помочь.

Список литературы:

  1. Демина Е.А., Тумян Г.С., Унукова Е.Н. и соавт./ Современные возможности лечения первичных больных лимфомой Ходжкина и причины неудач лечения// Онкогематология; 2007; 2.
  2. Меликян А.Л., Суборцева И.Н. /Биология миелопролиферативных заболеваний// Клиническая онкогематология; 2016; 9 (3).
  3. Cheson B.D., Pfistner B., Juweid V.E., et al./ Revised Response Criteria for Malignant Lymphoma// JCO; 2007; 25.
  4. Tefferi A., Vainchenker W. /Myeloproliferative neoplasms: molecular pathophysiology, essential clinical understanding, and treatment strategies// J Clin Oncol; 2011, Feb 10; 29(5).
  5. Zhang S., Kipps T.J. /The pathogenesis of chronic lymphocytic leukemia// Annu Rev Pathol; 2014; 9.

Гематологические опухоли. Разновидности, диагностика и лечение онкологических заболеваний крови

Гематосаркомы - практическая гематология детского возраста

содержание

Гематологические опухоли – это заболевание системы кроветворения. Неконтролируемое размножение и рост злокачественных клеток затрагивает саму кровь, костный мозг, лимфу и ликвор (спинномозговая жидкость).

Онкологические заболевания опасны тем, что их возникновение невозможно спрогнозировать или предотвратить. Тем не менее, большинство учёных называют основные причины, ведущие к раку.

Это ослабление защитных функций лимфоцитов, которые призваны постоянно выявлять мутировавшие клетки и уничтожать их. Этот механизм схож с тем, как организм борется с вирусами и инфекциями.

Если защита ослаблена или появляется слишком устойчивая злокачественная клетка крови, она даёт начало гематологическому опухолевому заболеванию.

2.Причины и симптомы заболевания

Причины ослабления борьбы организма с неправильными клетками разнообразны и к настоящему моменту ясны не полностью. Однако, известен ряд факторов, повышающих вероятность возникновения онкологических заболеваний крови:

  • воздействие радиации;
  • контакт с ядовитыми веществами и газами;
  • попадание в организм токсических веществ с пищей;
  • генетическая предрасположенность.

Иногда механизм развития рака крови запускается ослабленным иммунитетом или вирусами, нарушающими баланс между количеством появляющихся раковых клеток и способных с ними бороться нормальных клеток крови.

Известно множество признаков начавшегося гематологического злокачественного заболевания. Однако, диагностика затрудняется тем, что эти же признаки присущи и другим заболеваниям, да и сами больные склонны приписывать недомогание другим, не столь опасным заболеваниям. Все это приводит к тому, что лечение начинается позже, чем следовало бы, и является уже не столь эффективным.

Необходимо срочно обратиться к врачу, если совокупность следующих нарушений проявляется постоянно и без видимых причин:

  • чрезмерная бледность;
  • резкая потеря веса;
  • сухость и желтушная окраска кожи;
  • сонливость или суетливая раздражительность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • болезненность лимфоузлов;
  • головные боли;
  • суставные и мышечные боли;
  • повышенная утомляемость;
  • носовые кровотечения;
  • незаживающие изъязвления слизистых.

3.Диагностика болезни

Когда у врача возникает подозрение на гематологическую опухоль, назначается ряд исследований:

  • исследование костного мозга;
  • гистологическое исследование органов и тканей;
  • иммуногистохимическое исследование органов и тканей;
  • проточная цитометрия;
  • цитогенетическое исследование;
  • молекулярно-генетические методы (полимеразная цепная реакция (ПЦР) и FISH);
  • компьютерная томография;
  • магниторезонансная томография (МРТ);
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).

Чем обширнее диагностика и точнее её совокупные результаты, тем определеннее можно сказать, к какому конкретно типу гематологических заболеваний относится каждый конкретный случай.

Выделяют следующие виды гематологических болезней:

  • острые лейкозы;
  • лимфомы;
  • хронические лейкозы;
  • болезни плазматических клеток (множественная миелома,моноклональная гаммапатия и др.);
  • миелопролиферативные заболевания (полицитемия, остеомиелофиброз, хронический миелоцитарный лейкоз);
  • миелодиспластические синдромы;
  • нарушения кроветворения: анемия, лейкопения, тромбоцитопения;
  • редкие гематологические состояния и синдромы;
  • лимфаденопатию (увеличение размеров и болезненность лимфатических узлов).

Среди гематологических онкозаболеваний наиболее часто встречаются лейкозы и гематосаркомы. Первые преимущественно поражают костный мозг. При этом в крови преобладают незрелые лейкоциты, поэтому иногда заболевание называют «белокровием».

Гематосаркомы, наоборот, затрагивают внекостные клетки крови. Если заболевание приобрело тяжёлые формы, то отличить разные виды друг от друга сложно, поскольку уже вся кровеносная система представляет собой область, захваченную злокачественными клетками.

Центральная и периферическая нервная система в этом случае также подвергается атаке опухолевых клеток. Для наиболее точной диагностики у больного берутся пробы костного мозга и спинномозговой жидкости.

Исследование и понимание, какая именно разновидность рака крови имеет место, даёт возможность назначить наиболее адекватное лечение и эффективную поддерживающую терапию.

4.Лечение гематологической опухоли

Лечение больных с гематологическими опухолевыми заболеваниями может включать:

  • химиотерапию;
  • лучевую терапию;
  • гормональную поддерживающую терапию;
  • в качестве экстренной меры иногда производится процедура переливания крови;
  • препараты и процедуры для снижения токсического воздействия на здоровые клетки основных лечебных химиопрепаратов;
  • пересадку костного мозга.

Общий прогноз по этому ряду заболеваний дать сложно. Многое зависит от самого организма, условий среды, стадии заболевания на момент обращения за медицинской помощью, даже от эмоционального состояния и мотивированности самого больного к победе над недугом.

Однозначно можно утверждать, что случаи выздоровления бывают и они не редки.

Такое развитие ситуации принято считать длительной ремиссией, однако так ли важны названия, если многие люди, перенесшие гематологические заболевания, живут полноценной жизнью, работают, создают семьи и воспитывают здоровых детей.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: