Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз — болезни органов мочевыделительной системы у детей

Гематурия у детей: клинические рекомендации, протоколы лечения

Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз - болезни органов мочевыделительной системы у детей

1. 2016 Клинические рекомендации «Гематурия у детей» (Союз педиатров России).

При выявлении IgA-нефропатии оценивается выраженность протеинурии, состояние почечных функций и выраженность морфологических изменений. Прогноз IgA-нефропатии в большинстве случаев благоприятный; однако, у 25% больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии ХПН.

Синдром Альпорта чаще всего носит Х-сцепленный характер наследования и тяжелее протекает у лиц мужского пола. Патогномонично развитие нейро-сенсорной тугоухости во второй-третьей декаде жизни. Эффективной терапии не существует.

При остром постинфекционном гломерулонефрите чаще всего этиологическим фактором является β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes).

В большинстве случаев болезнь имеет благоприятное циклическое течение и заканчивается выздоровлением без необходимости в стероидной или иммуносупрессивной терапии.

Диагностика основывается на клинических признаках нефритического синдрома, повышении титра АСЛ-О, снижении уровня С3 фракции комплемента, высеве Streptococcus pyogenes из зева или с кожи при наличии стрептодермии или рожистого воспаления.

Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:
  • отягощенный семейный анамнез (наличие гематурии у ближайших родственников, патологии со стороны органа слуха и зрения, ХПН, мочекаменной болезни);
  • наличие перенесенной в течение предшествующих 2-4 недель ОРВИ, инфекции верхних дыхательных путей, фарингита и пр.;
  • наличие геморрагической сыпи, абдоминального, суставного синдрома;
  • дизурические явления.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств В)

Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.

Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (таблица 2).

Таблица 2. Алгоритмы диагностики при гематурии

Жалобы/клинические симптомыПредположительный диагнозДополнительное обследование
Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухостьНаследственный нефрит— оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);- определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;- нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием — установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта);- оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)
Отягощен наследственный анамнез (мочекаменная болезнь)Мочекаменная болезнь— визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции);- повышенная экскреция солей с мочой
Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель)Острый постинфекционный гломерулонефрит— определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение);- оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации);- определение уровня протеинурии (выраженная);- измерение АД (характерна артериальная гипертензия)
ДизурияИнфекция мочевыводящих путей— посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);- УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)
Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдромПурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии— общий анализ крови (тромбоцитопения);- коагулограмма (признаки гипокоагуляции);- определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);- измерение АД (часто – повышенное)
Боль в брюшной полостиТравмаИнфекция  мочевыводящих путейМочекаменная болезньОпухоль— визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.);- посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);- исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение)
  • Рекомендовано оценить общее состояние пациента (температура тела, уровень АД, симптомы астении и пр.), состояние кожных покровов и видимых слизистых (цвет, геморрагический синдром, воспалительные изменения), суставов; аускультативное исследование органов дыхания и сердечно-сосудистой системы; пальпаторное исследование органов брюшной полости; визуализационное, пальпаторное, перкуторное исследование органов мочеполовой системы.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств В)

Лабораторная диагностика

  • В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии.  

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств А)

  • Рекомендуется проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

Гематурия

Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз - болезни органов мочевыделительной системы у детей

Гематурия – это лабораторный симптом, характеризующийся присутствием в моче эритроцитов. Причинами могут быть воспалительные заболевания почек, мочекаменная болезнь, злокачественные новообразования.

В зависимости от степени гематурии окраска мочи может изменяться на красную, бурую, «цвет мясных помоев», однако в подавляющем большинстве случаев остается неизменной.

Превышением нормы считается более 3-5 эритроцитов в поле зрения при микроскопии осадка мочи либо более 1000 в 1 мл при выполнении пробы Нечипоренко. Для коррекции данного лабораторного феномена проводится лечение основного заболевания.

По характеру выделяют следующие виды гематурии:

  • Физиологическую (функциональную). Гематурия может выявляться у абсолютно здоровых людей во многих случаях. У детей младшего возраста гематурия обусловлена повышенной проницаемостью незрелого почечного фильтра. У взрослых гематурия отмечается после перегревания, переохлаждения, проверки симптома Пастернацкого, интенсивных физических нагрузок или длительных пеших переходов (маршевая гематурия).
  • Патологическую (органическую). Органическая гематурия связана с различными патологическими процессами – заболеваниями почек инфекционного или аутоиммунного генеза, наличием конкрементов в мочевыводящих путях, болезнями с нарушением свертывания крови и т.д.

По степени выраженности различают:

  • Микрогематурию. Встречается наиболее часто. Визуально моча не изменена. Эритроциты обнаруживаются только во время микроскопического исследования.
  • Макрогематурию. Появление в моче большого количества эритроцитов, которая приобретает характерную окраску. Благодаря этому гематурию можно заподозрить уже при осмотре мочи невооруженным глазом.

По происхождению гематурии подразделяют на:

  • Ренальные. Наиболее распространенная форма. Кровь в моче появляется вследствие различных заболеваний почек – пиелонефрита, гломерулонефритов, опухолей почек.
  • Преренальные. Наличие в моче крови обусловлено врожденными или приобретенными коагулопатиями – иммунной тромбоцитопенией, гемофилией, длительным прием антиагрегантов или антикоагулянтов.
  • Постренальные. Гематурия возникает при патологии нижних отделов мочевыводящей системы – наличии конкрементов, полипоза мочевого пузыря, геморрагического цистита.

При исследовании физико-химических свойств мочи с помощью тест-полосок возможно получение ложных результатов на кровь:

  • Ложноотрицательные. Отрицательный анализ мочи на кровь может быть получен при недостаточном перемешивании образца мочи, высокой концентрации аскорбиновой кислоты.
  • Ложноположительные. Ложная гематурия возникает в случае присутствия в моче бактерий, содержащих фермент пероксидазу, осаждения на стенках посуды для сбора мочи дезинфектантов с гипохлоритом, при попадании в мочу антисептика бетадина. Также нередкой причиной ложной гематурии является нарушение преаналитического этапа, например, сдача анализа мочи во время менструальных кровотечений.

Камни в почках — частая причина гематурии

Гломерулонефриты

Основная причина появления крови в моче у детей. При гломерулонефритах эритроциты попадают в мочу через поврежденную воспалительным процессом стенку капилляров клубочков почек.

При прохождении через гломерулярные капилляры клетки крови деформируются, что считается характерным признаком при микроскопии мочи.

При хронических гломерулонефритах отмечается умеренная или незначительная гематурия.

При обострении воспаления количество эритроцитов в моче очень высокое, вплоть до макрогематурии с изменением цвета мочи. Часто наблюдается сочетание с лейкоцитурией и протеинурией. После проведения специфической терапии гематурия достаточно быстро исчезает. К патологиям клубочков относятся:

Пиелонефрит

Гематурия отмечается приблизительно у 30% больных с острым или обострением хронического пиелонефрита. Воспалительный процесс в почечной лоханке приводит к попаданию крови в почечные канальцы.

Однако количество эритроцитов незначительное либо умеренное (до 15-20). Гематурии всегда сопутствует лейкоцитурия, бактериурия, положительный тест на нитриты.

После антибактериальной терапии кровь, как правило, в моче не обнаруживается.

Некротические поражения почек

Разрушение почечной ткани некротического характера сопровождается выраженной гематурией.

Данное состояние может быть вызвано острым тромбозом почечных вен, эмболией почечной артерии тромботическими массами, образующихся в полостях сердца при фибрилляции предсердий или инфекционном эндокардите.

Также встречается папиллярный некроз – специфическое осложнение тяжело протекающего пиелонефрита у больных сахарным диабетом.

Гематурия возникает, как правило, остро, на фоне тупой или ноющей боли в пояснице, сочетается с лейкоцитурией. После проведения тромболитической, антикоагулянтной терапии, хирургического удаления тромба или целой почки, некоторое время в моче может присутствовать незначительное количество крови.

Мочекаменная болезнь

Наиболее распространенная причина гематурии у взрослых. Механизм возникновения гематурии при МКБ связан с травматизацией конкрементом почечной лоханки или стенки мочеточника. Кровь появляется во время приступа почечной колики, сопровождающейся выраженным болевым синдромом, тошнотой, рвотой. Степень гематурии зависит от объема повреждения.

При микроскопии часто выявляется большое количество различных кристаллов – оксалатов кальция, фосфатов, кристаллов мочекислого аммония, мочевой кислоты.

Вследствие образовавшегося препятствия оттоку мочи, нередко присоединяется инфекция, о чем свидетельствует обнаружение в моче лейкоцитов и бактерий. Вне приступа кровь обычно отсутствует.

Гематурия полностью прекращается после хирургического удаления конкрементов.

Заболевания нижних мочевыводящих путей

Гематурия при циститах встречается достаточно редко, чаще она отмечается при полипозах или камнях мочевого пузыря. Возможен геморрагический цистит с выраженной гематурией – при шистосомозе (паразитарная инвазия) мочевого пузыря или как неблагоприятная побочная реакция на длительное применение цитостатического лекарственного препарата циклофосфамида.

При опухоли мочевого пузыря гематурия считается постоянным симптомом, а у людей, страдающих воспалением предстательной железы или мочеиспускательного канала (простатит, уретрит), встречается чрезвычайно редко. В данном случае гематурия сопровождается лейкоцитурией, иногда бактериурией.

Причины преренальной гематурии

Присутствие в моче красных кровяных клеток может быть связано с нарушением работы свертывающей системы крови. К ним относятся врожденные или приобретенные коагулопатии (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, иммунная тромбоцитопения и другие геморрагические диатезы), в т.ч. на фоне применения лекарственных препаратов (антикоагулянтов, антиагрегантов).

Также кровь попадает в мочу вследствие повышенного гидростатического давления в почечных сосудах, которое возникает при сердечно-сосудистых заболеваниях – хронической сердечной недостаточности и злокачественной артериальной гипертензии. Застойная гематурия быстро стихает после улучшения насосной функции сердца и нормализации артериального давления.

Макрогематурия

Диагностика

При обнаружении гематурии необходимо обязательно обратиться к врачу-терапевту, нефрологу или урологу для выяснения причины ее развития.

Огромное значение в дифференциальной диагностике этиологического фактора имеют физикальные и анамнестические данные.

Уточняется, не предшествовала ли появлению гематурии инфекция верхних дыхательных путей, какие лекарственные препараты принимает больной, какими хроническими заболеваниями страдает.

Врач проводит осмотр кожных покровов, определяет наличие отеков, измеряет артериальное давление, температуру тела, выполняет аускультацию сердца, спрашивает о болях в пояснице, проверяет симптом Пастернацкого.

Для уточнения локализации участка кровотечения проводиться 3-стаканная проба: преобладание крови в 1 порции мочи свидетельствует о поражении уретры или простаты, во 2 – о поражении мочевого пузыря, в 3 или во всех порциях– о почечной гематурии.

При ОАМ обращается внимание на наличие других изменений – лейкоцитурии, протеинурии, бактериурии.

При микроскопическом исследовании осадка мочи определяется соотношение неизмененных и дисморфных эритроцитов. Наличие более 75-80% эритроцитов с измененной морфологией говорит о поражении клубочков почек.

Также в пользу гломерулярной патологии указывает обнаружение эритроцитарных цилиндров, акантоцитов.

Если при проведении общего анализа мочи отмечается положительная реакция на кровь тест-полосками, а при микроскопии эритроциты не обнаруживаются, может потребоваться дифференциальный диагноз с гемоглобинурией и миоглобинурией, потому что реагентная зона тест-полосок одинаково чувствительна к эритроцитам, к свободному гемоглобину и миоглобину. Назначаются дополнительные методы исследования:

  • Анализы крови. В общем анализе крови измеряется уровень гемоглобина, СОЭ, форменных элементов (тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов), в биохимическом анализе крови – концентрация мочевины, креатинина, СРБ, производится расчет СКФ. В коагулограмме исследуются показатели свертывания крови.
  • Иммунологические исследования. При подозрении на постстрептококковый гломерулонефрит назначается анализ на антистрептолизин-О. Для подтверждения коллагенозов требуется обнаружение аутоантител – к двуспиральной ДНК, топоизомеразе, к цитоплазме нейтрофилов.
  • Микробиологические исследования. Для идентификации возбудителя при пиелонефрите, цистите или инфицировании почечных камней назначается бактериальный посев с определением чувствительности к антибиотикам.
  • УЗИ. При пиелонефрите на УЗИ почек визуализируется расширение чашечно-лоханочной системы, при МКБ – наличие конкрементов. При простатите УЗИ предстательной железы показывает увеличение ее размеров, снижение ее эхогенности. Режим допплера позволяет оценить состояние почечного кровотока.
  • Экскреторная урография. На основании рентгенографии после введения контрастного вещества можно выявить обструкцию МВП, что может свидетельствовать о МКБ, полипах, опухоли, аномалиях строения МВП.
  • Цистоскопия. Для уточнения характера поражения мочевого пузыря (интерстициальный цистит, опухоль, полип) некоторым пациентам назначается цистоскопия.
  • Гистологические исследования. С целью установления точной разновидности гломерулонефрита (мембранопролиферативный, мезангиопролиферативный и пр.) выполняется биопсия почки. Морфологическое исследование показано и в тех случаях, если подозревается злокачественное новообразование или системный васкулит.

Консервативная терапия

Самостоятельных методов коррекции гематурии не существует. Для устранения этого лабораторного феномена необходимо проведение терапии основного заболевания. В случае развития гематурии на фоне приема антикоагулянта, рекомендуется снижение дозировки либо полная его отмена. В качестве консервативной терапии применяются следующие лекарственные препараты:

  • Антибиотики. Для лечения пиелонефрита препаратами первой линии выступают пенициллины, цефалоспорины. При цистите назначается фосфомицина трометамол. При простатите эффективны фторхинолоны, макролиды.
  • Глюкокортикостероиды. Препараты гормонов коры надпочечников (преднизолон) способны подавлять выраженность воспаления в гломерулярном аппарате и аутоиммунное разрушение тромбоцитов при геморрагических диатезах.
  • Цитостатики. К цитостатическим средствам (азатиоприн, циклоспорин) прибегают при тяжелом течении гломерулонефритов, особенно при васкулитах и коллагенозах. Также комбинации из химиотерапевтичеких ЛС назначаются при опухолях почки, мочевого пузыря.
  • Альфа-адреноблокаторы (тамсулозин). Данная группа препаратов оказывает расслабляющий эффект на стенки мочеточников и сфинктеры мочевого пузыря, что способствует самостоятельному отхождению конкрементов небольшого размера.
  • Щелочные растворы. Для растворения камней мочевой кислоты используются цитрат калия или бикарбонат натрия.
  • Кардиологические препараты. Пациентам с хронической сердечной недостаточностью и артериальной гипертензией назначаются бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, калийсберегающие диуретики.

Хирургическое лечение

Больным с МКБ выполняется ударно-волновая литотрипсия или лапароскопическое удаление камней, при поликистозе, доброкачественной опухоли, инфаркте почки – резекция, наложение нефростомы или тотальная нефрэктомия. При выраженном двустороннем поражении почечной ткани с развитием терминальной почечной недостаточности по жизненным показаниям может быть проведена трансплантация почки.

Прогноз

Гематурия – довольно серьезный клинико-лабораторный признак, при обнаружении которого следует немедленно обратиться к специалисту. Прогноз для жизни определяется тем заболеванием, при котором в моче появилась кровь – наиболее благоприятный при цистите или простатите и крайне неблагоприятный при быстропрогрессирующем гломерулонефрите или опухоли почки.

Гематурия у детей. Клинические рекомендации

Доброкачественная семейная гематурия, нефронофтиз - болезни органов мочевыделительной системы у детей

  • дети;
  • гематурия;
  • кровь в моче

АД – артериальное давление

Анти-ДНК – антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте

АНФ – антинуклеарный фактор

АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела

АСЛ-О – антистрептолизин-О

БМИ – болезнь минимальных изменений

БТБМ – болезнь тонких базальных мембран

ГН – гломерулонефрит

иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента

ИМВП – инфекция мочевыводящих путей

КТ – компьютерная томография

МВП – мочевыводящие пути

МПГН – мембранопролиферативный мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

МРТ – магнитно-резонансная томография

СКВ – системная красная волчанка

СКФ – скорость клубочковой фильтрации

СМ – светооптическая микроскопия

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФКМ – фазово-контрастная микроскопия

ХПН – хроническая почечная недостаточность

ЧЛС – чашечно-лоханочная система

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Гематурия – присутствие крови в моче.

1.2 Этиология и патогенез

Происхождение гематурии объясняется множеством причин, связанных с механической травмой, нарушениями гемостаза, микробно-воспалительными процессами, кальциурией, образованием конкрементов в мочевой системе, васкулитами почечных сосудов, иммунокомплексными нефритами, патологией коллагена гломерулярных базальных мембран, кистозными дисплазиями и др. В целом, все причины развития гематурии могут быть разделены на две группы: гломерулярные и негломерулярные. Среди негломерулярных причин гематурии, в том числе макрогематурии, наиболее частыми оказываются кристаллурия, в том числе гиперкальциурия, инфекция мочевой системы, включая цистит, травмы; среди ренальных – гломерулонефриты.

Дифференцировка источника гематурии имеет принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациента. Более подробно причины развития гематурии рассматриваются в Таблице 1.

Таблица 1 — Наиболее частые причины гематурии

Гломерулярные болезни

IgA-нефропатия

Нефрит Шенлейн-Геноха

Эндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН)

Синдром Альпорта

Болезнь тонких базальных мембран

МП ГН, ГН с полулуниями

Нефрит при СКВ

_____________________________________

Негломерулярная гематурия

Инфекции:

— пиелонефрит/цистит

— уретрит/простатит

— шистосомоз

Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз:

— обструкция

— поликистоз почек

Медуллярные болезни:

— папиллонекроз

— губчатая почка

— туберкулез

Опухоли

Опухоль Вилмса и др.

Травма (почек, мочевого пузыря, уретры)

Прочие

Люмбалгически-гематурический синдром

Семейная телеангиэктазия

Артериовенозные аномалии (фистулы)

Химический цистит

Эрозии МВП

Инородные тела МВП

Сдавление почечной вены (синдром Nutkracker)

Симуляция (добавление крови в мочу)

Коагулопатии (гемофилия и др., антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами

1.3 Эпидемиология

Частота встречаемости гематурии составляет от 0,5 – 4% среди детей и до 12 – 21,1% у взрослых.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Острый нефритический синдром (N00):

N00.0 — Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями;

N00.1 — Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями;

N00.2 — Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите;

N00.3 — Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулолонефрите;

N00.4 — Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

N00.5 — Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

N00.6 — Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка;

N00.7 — Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите;

N00.8 — Острый нефритический синдром с другими изменениями;

N00.9 — Острый нефритический синдром с неуточненным изменением;

N02.9 — Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением.

При верификации диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия (изолированная или в сочетании с другими симптомами), диагнозы кодируются в соответствии с нозологической формой:

Наследственная нефропатия (N07):

N07.0 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями;

N07.1 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях;

N07.2 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите;

N07.3 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите;

N07.4 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

N07.5 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

N07.6 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка;

N07.7 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите;

N07.8 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями;

N07.9 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточненным изменением.

Кистозная болезнь почек (Q61):

Q61.1 — Поликистоз почки, детский тип.

Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (Q87):

Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта.

1.5 Классификация

А — ренальная гематурия;

   — экстраренальная гематурия;

Б — персистирующая гематурия;

    — интермиттирующая гематурия;

 В — бессимптомная изолированная микрогематурия;

    — макрогематурия с изменением цвета мочи;

    — микрогематурия с протеинурией > 0,5 г/л;

    — микрогематурия с клиническими симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).

1.6 Примеры диагнозов

  • Острый постинфекционный гломерулонефрит (протеинурия, гематурия), период обратного развития. Ограничение функции осмотического концентрирования.
  • Наследственный нефрит. Синдром Альпорта (протеинурия, гематурия, двусторонняя нейросенсорная тугоухость II степени), Х-сцепленный.

    Функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.

  • IgA-нефропатия (протеинурия, гематурия), активная стадия; функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.  
  • Нефрит Шенлейн-Геноха (неполный  нефротический синдром, гематурия), активная стадия.

    Ограничение функции осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, I стадия.

  • ANCA-ассоциированный быстропрогрессирующий гломерулонефрит (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Снижение функции клубочковой фильтрации и осмотического концентрирования.

    Хроническая болезнь почек, III стадия. 

1.7 Клиническая картина

При выявлении IgA-нефропатии оценивается выраженность протеинурии, состояние почечных функций и выраженность морфологических изменений. Прогноз IgA-нефропатии в большинстве случаев благоприятный; однако, у 25% больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии ХПН [10,15].

Синдром Альпорта чаще всего носит Х-сцепленный характер наследования и тяжелее протекает у лиц мужского пола. Патогномонично развитие нейро-сенсорной тугоухости во второй-третьей декаде жизни. Эффективной терапии не существует.

При остром постинфекционном гломерулонефрите чаще всего этиологическим фактором является ?-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes).

В большинстве случаев болезнь имеет благоприятное циклическое течение и заканчивается выздоровлением без необходимости в стероидной или иммуносупрессивной терапии.

Диагностика основывается на клинических признаках нефритического синдрома, повышении титра АСЛ-О, снижении уровня С3 фракции комплемента, высеве Streptococcus pyogenes из зева или с кожи при наличии стрептодермии или рожистого воспаления.

2. Диагностика

Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи. 

Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (Таблица 2).

Таблица 2 — Алгоритмы диагностики при гематурии

Жалобы/клинические симптомы

Предположительный диагноз

Дополнительное обследование

Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость

Наследственный нефрит

— оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);

— определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;

— нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием — установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта);

— оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)

Отягощен наследственный анамнез

(мочекаменная болезнь)

Мочекаменная болезнь

— визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции);

— повышенная экскреция солей с мочой

Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель)

Острый постинфекционный гломерулонефрит

— определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение);

— оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации);

— определение уровня протеинурии (выраженная);

— измерение АД (характерна артериальная гипертензия)

Дизурия

Инфекция мочевыводящих путей

— посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);

— УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)

Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром

пурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии

— общий анализ крови (тромбоцитопения);

— коагулограмма (признаки гипокоагуляции);

— определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);

— измерение АД (часто – повышенное)

Боль в брюшной полости

Травма

Инфекция  мочевыводящих путей

Мочекаменная болезнь

Опухоль

— визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.);

— посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);

— исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение)

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:
  • отягощенный семейный анамнез (наличие гематурии у ближайших родственников, патологии со стороны органа слуха и зрения, ХПН, мочекаменной болезни);
  • наличие перенесенной в течение предшествующих 2-4 недель ОРВИ, инфекции верхних дыхательных путей, фарингита и пр.;
  • наличие геморрагической сыпи, абдоминального, суставного синдрома;
  • дизурические явления.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендовано оценить общее состояние пациента (температура тела, уровень АД, симптомы астении и пр.

    ), состояние кожных покровов и видимых слизистых (цвет, геморрагический синдром, воспалительные изменения), суставов; аускультативное исследование органов дыхания и сердечно-сосудистой системы; пальпаторное исследование органов брюшной полости; визуализационное, пальпаторное, перкуторное исследование органов мочеполовой системы.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств В)

2.3 Лабораторная диагностика

  • В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии [1,2,3].  

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств А)

  • Рекомендуется проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ) [1,4,5,6,7].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: