Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония — заболевания органов дыхания у детей

Содержание
  1. Лечение интерстициальных изменений легких, случайно обнаруженных пр
  2. Введение
  3. Определение и терминология
  4. Ведение пациента с интерстициальными легочными аномалиями
  5. Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)
  6. Терминология
  7. Клиническая картина
  8. Этиология
  9. Рентгенография
  10. Компьютерная томография
  11. Дифференциальная диагностика
  12. Интерстициальные заболевания легких. Причины, симптомы и лечение
  13. Причины интерстициальных заболеваний легких
  14. Симптомы интерстициальных заболеваний легких
  15. 3.Диагностика интерстициальные заболевания легких
  16. 4.Лечение заболеваний
  17. Идиопатические интерстициальные пневмонии: лечение заболевания
  18. Формы и осложнения
  19. Причины заболевания
  20. Симптомы
  21. Стадии протекания
  22. Профилактика обострений
  23. Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний
  24. Немедикаментозная терапия
  25. Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет

Лечение интерстициальных изменений легких, случайно обнаруженных пр

Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония - заболевания органов дыхания у детей

Сокращения:ИБЛ — интерстициальная болезнь легких, ИЛА — интерстициальные легочные аномалии, ИФЛ — идиопатический фиброз легких, КТ — компьютерная томография, FS — Fleischner Society

Введение

Fleischner Society (FS) — это международное научное сообщество экспертов радиологов, занимающихся заболеваниями грудной клетки. Одна из основных задач этой организации — публиковать согласованные позиции (Fleischner Position Papers) по сложным или новым вопросам, в том числе в области заболеваний легких.

О высоком рейтинге этих документов свидетельствует тот факт, что они публикуются в лучших журналах в области пульмонологии, а представленные в них концепции отражены в рекомендациях, разработанных наиболее важными сообществами пульмонологов в мире, такими как American Thoracic Society (ATS) или European Respiratory Society (ERS). В середине 2020 года журнал «The Lancet Respiratory Medicine», имеющий наивысший импакт-фактор в пульмонологии, опубликовал позицию FS по интерстициальным изменениям легких, случайно обнаруженным при компьютерной томографии (КТ)1, ключевые концепции которой будут представлены и прокомментированы в этой статье.

Все более частое выполнение КТ выявляет изменения, которые могут соответствовать интерстициальной болезни легких (ИБЛ) у людей без симптомов заболевания легких и без результатов других исследований, указывающих на ИБЛ.

Такая ситуация типична, например, у людей, которым делали КТ в рамках скрининговой программы в направлении рака легких или по другим показаниям, и даже во время КТ брюшной полости (когда обнаруживаются изменения нижних отделов легких).

Многие исследования, опубликованные в последние годы, описывают интерстициальные легочные аномалии (ИЛА), часто интерпретируемые как доклинические изменения, предшествующие развитию ИБЛ. Например, в когорте Framingham Heart Study 7 % исследуемых имели ИЛА, а этот процент был значительно выше у пациентов с мутацией, предрасполагающей к развитию идиопатического фиброза легких (ИФЛ).

2 В другом исследовании ИЛА были связаны с более высокой частотой респираторных симптомов и худшими результатами функциональных исследований легких.3 В большом проспективном исследовании с участием 4 когорт пациентов ИЛА были обнаружены у 7–9 % исследуемых, прошедших КТ, а наличие ИЛА было связано со значительно большим риск смерти от любой причины4.

Обнаружение ИЛА имеет значение, поскольку при дальнейшем наблюдении эти изменения прогрессируют примерно в 20 % случаев в течение 2 лет и примерно в 40 % случаев в течение 5 лет.1 В связи с более частым описанием изменений по типу ИЛА было необходимо разработать диагностические критерии для ИЛА и рекомендации для клиницистов по ведению пациентов с такими изменениями.

Позиция FS относительно ИЛА включает информацию о:

1) определении и терминологии ИЛА

2) стандартизации радиологических протоколов, используемых у пациентов с ИЛА

3) корреляции ИЛА с результатами гистопатологических исследований

4) факторах риска возникновения ИЛА

5) риске прогрессирования ИЛА, влиянии диагностирования ИЛА на риск смерти и риск осложнений химио- и лучевой терапии у пациентов с раком легких

6) дальнейшем ведении пациента с диагностированными ИЛА

7) значении автоматических количественных измерений плотности легочной ткани на КТ

8) направлении дальнейших научных исследований.

В этой статье я сосредоточусь только на пунктах 1 и 6, которые важны для врачей, занимающихся диагностикой и лечением пациентов с обнаруженными ИЛА при КТ. Если вас интересуют другие вопросы (особенно, если вы радиолог и исследователь), вы можете обратиться к первоисточнику.

Определение и терминология

ИЛА определялись как случайно обнаруженные на КТ грудной клетки (у лиц без подозрения на ИБЛ) изменения типа:

1) матового стекла (рис. 1А)

2) кист легких (кроме эмфиземы; рис. 1Б)

3) ретикулярных изменений (рис. 1В)

4) тракционных бронхоэктазов (рис. 1Г)

5) медовых сот (рис. 1Д).

Рисунок -1. ИЛА.

А — тени по типу матового стекла (красные овалы), расположенные субплеврально; Б — кисты (стрелки) имеют неправильную форму и более толстые стенки.

В — ретикулярные изменения (красный овал). Г — тракционный бронхоэктаз (стрелки). Д — изменение по типу медовых сот (красные овалы)

Эти поражения должны занимать ≥5 % верхнего, среднего или нижнего легочного поля и не должны зависеть от гравитации. Во время оценки КТ легочные поля следует разделить на уровне: нижнего края дуги аорты и правой нижней легочной вены.

Авторы позиции FS исключили мелкоузелковую диссеминацию средостения, которая в прошлом классифицировались как ИЛА, поскольку она часто соответствует бронхиолиту, вызванному курением табака. Эти изменения обычно не прогрессируют и не приводят к фиброзу легких.

Кроме того, ИЛА не включают:

1) очаговый фиброз легких вблизи остеофитов позвоночника (рис. 2А)

2) односторонние, очаговые и доброкачественные изменения, например, изменения по типу дерева в почках, возникшие вероятно вследствие аспирации (рис. 2Б)

3) доклинические изменения, предшествующие ИБЛ (рис. 2В), выявленные во время скрининга у пациентов из группы риска (напр. семьи пациентов с генетически обусловленными ИФЛ, люди, подвергшиеся профессиональному воздействию, или пациенты с заболеванием соединительной ткани).

Рисунок -2. Изменения, не соответствующие критериям ИЛА. А — очаговый фиброз легких вблизи остеофитов позвоночника (стрелки).

Б — односторонние поражения с интралобулярными тенями по типу дерева в почках (стрелки).

 В — небольшие интерстициальные изменения (красные овалы) и тракционный бронхоэктаз (стрелки) у пациента с системной склеродермией

 

Не исключается возможность диагностировать ИЛА у людей с респираторными симптомами или аномалиями, обнаруженными при функциональных исследованиях легких, но авторы позиции FS предлагают сохранять осторожность в таких ситуациях, поскольку это могут быть люди с легкой формой ИБЛ. Дифференциация ИЛА (диагноз, поставленный радиологом на основании анализа КТ грудной клетки) и легкой формы ИБЛ, которую должен проводить врач, будет обсуждаться ниже.

Выделяют 3 типа ИЛА:

1) несубплевральные — изменения не преобладают в субплевральных областях (рис. 3А)

2) субплевральные без фиброза — изменения расположены в субплевральных областях, но отсутствуют признаки легочного фиброза (рис. 3Б)

3) субплевральные с фиброзом — основные изменения находятся в субплевральных областях и есть признаки фиброза легких (рис. 3В).

Рисунок -3. Виды ИЛА. А — несубплевральный (красные овалы). Б — субплевральный без фиброза (красные овалы). В —субплевральный с фиброзом паренхимы легкого (овалы — участки в виде сот; стрелка — бронхоэктазы)

 

ИЛА несубплеврального типа обычно не прогрессируют и не ассоциируются с повышенным риском смерти. Определение ИЛА субплеврального типа с фиброзом имеет практическое значение, так как в таких случаях значительно повышается риск прогрессирования изменений и смерти пациента.

Ведение пациента с интерстициальными легочными аномалиями

Когда при КТ грудной клетки обнаруживаются изменения, которые могут соответствовать ИЛА, первым и наиболее важным шагом является исключение ранней формы ИБЛ. Рекомендуется, чтобы эту задачу выполнял пульмонолог, имеющий опыт диагностики ИБЛ, предпочтительно при поддержке многопрофильной команды специалистов, включающей радиолога и патологоанатома.

Следует принимать во внимание факторы риска и клинические симптомы ИБЛ, результаты функциональных исследований легких, а также характер и распространенность изменений, обнаруженных при КТ грудной клетки.

После исключения ИБЛ следует определить риск прогрессирования ИЛА с учетом имеющихся у пациента факторов риска и клинических симптомов, а также результатов функциональных исследований легких и характера изменений на КТ грудной клетки (особенно субплевральные ИЛА с фиброзом).

Клинические факторы риска прогрессирования ИЛА включают: значения, близкие к нижнему пределу нормы в функциональных исследованиях легких, курение сигарет, профессиональное воздействие и состояния после онкологического лечения (химио- или лучевой терапии) или торакальных операций.

У пациентов с низким риском прогрессирования заболевания дальнейшее наблюдение не рекомендуется, за исключением случаев появления новых клинически значимых (или ухудшения легких) респираторных симптомов.

У остальных пациентов контрольные осмотры (субъективное и объективное обследование и функциональные исследования легких) рекомендуются каждые 3–12 месяцев, а радиологические исследования — каждые 12–24 месяца (в зависимости от риска прогрессирования заболевания).

Авторы позиции FS подчеркивают, что приведенные выше рекомендации были сформулированы на основе их собственного клинического опыта, а не результатов научных исследований. В будущем, с публикацией данных проспективных исследований, эти рекомендации обязательно будут пересмотрены.

На рисунке 4 представлена ​​схема ведения больных с ИЛА, предложенная авторами позиции FS.

Рисунок -4. Предлагаемая тактика при обнаружении интерстициальных изменений легких на компьютерной томографии.

Пункты, касающиеся радиологов, отмечены синим цветом, лечащего врача или пульмонолога — зеленым, а для пульмонолога, желательно имеющего опыт лечения интерстициальных заболеваний легких, — оранжевым (перепечатано с разрешения с 1-й позиции литературы.

Translated from Lancet Respir Med. Vol.8(7):726-737. doi: 10.1016/S2213-2600(20)30168-5. © 2020, with permission from Elsevier Ltd.)

Смотрите также

Обычная интерстициальная пневмония (ОИП)

Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония - заболевания органов дыхания у детей

Обычная интерстициальная пневмония — это один из патоморфологических паттернов интерстициальных болезней легких, который характеризуется гистологической картиной легочного фиброза, временной и пространственной неоднородностью, заключающейся в том, что явно фиброзно измененные и «сотовые» участки перемежаются с нормальными участками неизмененной легочной ткани.
Фибробластические участки с фиброзным нарушением легочной архитектоники в виде утолщения перегородок, часто с формированием «сотового легкого», являются ключевой находкой.
Фиброз первоначально сосредоточен на периферии легких. Картина ОИП появляется при идиопатическом легочном фиброзе, но может встречаться при заболеваниях известной причины (например, в некоторых случаях хронического гиперчувствительного пневмонита (ХГП)).
Изменения по типу «сотового легкого» с преимущественной базальной и субплевральной локализацией рассматривается как патогномоничные (краниокаудальный градиент), но не во всех случаях доказанной биопсией ОИП этот рисунок определяется на КТ-сканах.

Терминология

В прошлом термин обычная интерстициальная пневмония (ОИП) использовался в качестве синонима для идиопатического легочного фиброза, в последнее время термин идиопатический легочный фиброз применяется исключительно к клиническому синдрому в сочетании с морфологическим паттерном ОИП и, в частности, исключает такие нозологические сущности, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) [1]. Дифференциальная диагностика ОИП важна, поскольку ОИП характеризуется наихудшим прогнозом, а лечение отличается от лечения других интерстициальных заболеваний легких.

Клиническая картина

Клиническая картина не обладает специфичностью и может совпадать с другими сущностями, такими, как НСИП, что может затруднять постановку диагноза [11].

У большинства пациентов имеется прогрессирующая одышка при физической нагрузке и хронический сухой кашель, продолжительностью более 24 мес на момент установки диагноза [12].

Физикальное исследование выявляет мелкопузырчатые хрипы в конце выдоха, пальцы в форме “барабанных палочек”. Функциональные тесты выявляют рестриктивный тип снижения диффузионной емкости по СО2.

Этиология

ОИП паттерн интерстициальных заболеваний встречается при идиопатическом легочном фиброзе или на фоне системных заболеваний, например:

  • болезни соединительной ткани
    • ревматоидный артрит: ОИП считается преимущественным паттерном у лиц с ревматоидным артритом при сопутствующем интерстициальном заболевании легких [3]
    • склеродермия: может характеризоваться или ОИП, или НСИП (чаще) паттерном [4]
    • полимиозит/дерматомиозит: могут встречаться паттерны ОИП, НСИП и ОП  (организующейся пневмонии)[4]
    • смешанные болезни соеденительной ткани: могут иметь или ОИП или НСИП паттерн [4]
  • асбестоз [1]
  • хронический гиперчувствительный пневмонит
  • радиационный пневмонит
  • лекарственно-индуцированное поражение легких: амиодароновое легкое
  • Hermansky-Pudlak синдром (очень редко)

Рентгенография

Рентгенологическая картина неспецифична и может быть даже нормальной на начальных стадиях заболевания, с течением заболевания характеризуется уменьшением объема легких, нежной или грубой сетчатостью в базальных отделах. За счет более выраженного поражения нижних долей косая щель может смещаться книзу, что лучше видно на боковой рентгенограмме.

Компьютерная томография

В визуализации часто используется термин «паттерн ОИП», который определяется специфическими диагностическими критериями при ВРКТ  [16].

 Положительная прогностическая ценность компьютерной томографии в диагностике ОИП очень высока и колеблется в диапазоне 70-100% [1].

 Подобно патоморфологическому исследованию, мультипланарная визуализация позволяет выявить гетерогенность и неоднородность зон фиброзных изменений, распределенных в неизмененной легочной паренхиме [5].

Типичные признаки включают [1,5]:

  • сотовое легкое, являющееся высоко специфичным признаком ОИП, при распространении более чем на 8% легочной паренхимы. В целом, пациентов, в зависимости от стадии и тяжести заболевания ОИП можно отнести или к группе, у которых площадь изменений по типу сотового легкого занимает более 5%, и тех, у кого сотовое легкое занимает менее 5%, что затрудняет дифференциальную диагностику с НСИП [2]
  • ретикулярные плотности в субплевральных отделах часто сочетаются с сотовым легким и тракционными брохноэктазами, преобладая на периферии и в нижних долях, являются хорошим отличительным признаком от НСИП с сопутствующей эмфиемой [2]
  • соотношение выраженности ретикулярных изменений и матового стекла
    • матовое стекло обычно менее выражено, чем ретикулярные изменения, и почти никогда не встречается изолированно — как правило встречается в зонах ретикулярных изменений или изменений по типу сотового легкого
  • нарушение легочной архетиктоники, отражающее легочный фиброз и часто выступающее на первое место
  • уменьшение объема доли (преимущественно нижних долей) встречается в случаях выраженного фиброза

См: диагностические критерии паттерна ОИП при ВРКТ.

Дифференциальная диагностика

Ключевые моменты визуализации при исследовании следующие:

  • паттерн неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП) (особенно фибротический вариант НСИП)
  • хронический гиперчувствительный пневмонит: при гиперчувствительном пневмоните обычно поражаются верхние и средние отделы легких, кроме того присутствуют центрилобулярные узелки и воздушные ловушки, которые обычно сильно помогают в дифференциальной диагностике между ХГП и ОИП
  • фиброз при амиодароновом легком: полезной подсказкой может быть наличие гиперденсивных легочных узелков или гиперденсивная паренхима печени при нативном КТ исследовании
  • склеродермия: зияющий пищевод при рентгенографии или КТ
  • асбестозы: двусторонние плевральные бляшки с или без кальцинации, а так же кальцинация брюшины помогают в постановке диагноза

Прочие причины включают

  • синдром сочетания эмфиземы и фиброза лёгких: особенно при наличии эмфиземы в верхних долях легких 

Интерстициальные заболевания легких. Причины, симптомы и лечение

Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония - заболевания органов дыхания у детей

содержание

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких.

Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких.

Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

https://www.youtube.com/watch?v=GB87wmOcBIwu0026t=2076s

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимыми.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:

  • Интерстициальная пневмония, возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
  • Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
  • Неспецифическая интерстициальная пневмония – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит или склеродермия.
  • Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
  • Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
  • Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
  • Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением.
  • Саркоидоз – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения.
  • Асбестоз – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
  • Фиброзирующий альвеолит.
  • Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

Причины интерстициальных заболеваний легких

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок.

Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли.

В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.

Симптомы интерстициальных заболеваний легких

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является одышка, которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть

  • Кашель, как правило, сухой и непродуктивный;
  • Потеря веса;
  • Затрудненное дыхание.

3.Диагностика интерстициальные заболевания легких

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:

  • Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
  • Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
  • КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
  • Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
  • Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи бронхоскопии, видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

4.Лечение заболеваний

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин.

В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). Вирусная пневмония обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится.

Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Идиопатические интерстициальные пневмонии: лечение заболевания

Десквамативная интерстициальная, застойная пневмония - заболевания органов дыхания у детей

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа диффузных воспалительных и/или фибротических заболеваний легких, объединенных на основании сходных клинических, рентгенологических и гистологических признаков, приводящих к снижению легочных объемов и развитию дыхательной недостаточности.

Формы и осложнения

К основным клинико-рентгенологическим формам ИИП, ранее объединенным в единую группу «фиброзирующего альвеолита», относятся:

  • идиопатический легочный фиброз;
  • неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • криптогенная организующая пневмония;
  • десквамативная интерстициальная пневмония;
  • респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких;
  • лимфоцитарная интерстициальная пневмония;
  • идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз;
  • острая интерстициальная пневмония.

Причины заболевания

Идиопатические интерстициальные пневмонии относят к заболеваниям с неуточненной этиологией. Для ряда ИИП (в частности, идиопатического легочного фиброза) существенную роль играет генетическая предрасположенность.

Криптогенная организующая пневмония часто развивается после перенесенных респираторных инфекций (бактериальных, вирусных), в том числе после новой коронавирусной инфекции COVID-19.

Респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких, чаще развивается у курящих людей.

Симптомы

Основные симптомы ИИП:

  • одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
  • сухой и малопродуктивный кашель;
  • дискомфорт в грудной клетке при дыхании;
  • кровохарканье (редко);
  • утолщение концевых фаланг пальцев, деформация ногтей по типу «часовых стекол»;
  • общая слабость, снижение аппетита.

Стадии протекания

Четкой стадийности в развитии ИИП нет. Тем не менее, при активном течении ИИП конечным этапом их развития является формирование прогрессирующего легочного фиброза с тяжелой дыхательной недостаточностью, значительно ухудшающего прогноз заболевания.

Основой терапии большинства подтипов ИИП (за исключением первично фиброзирующих — идиопатического легочного фиброза и плевропаренхиматозного фиброэластоза) является назначение иммуносупрессивной терапии, включающей:

  • глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон): первая линия терапии, к преимуществам которой относится быстрое развитие терапевтического эффекта;
  • цитостатические препараты (микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид): используются при развитии рецидива после отмены глюкокортикоидов, стероид-зависимости, наличии противопоказаний к использованию глюкокортикоидов (к преимуществам этого вида лечения относится отсутствие выраженных метаболических побочных эффектов).

Пациентам с первично фиброзирующими вариантами ИИП (в первую очередь идиопатическим легочным фиброзом), а также с развитием прогрессирующего легочного фиброза при всех вариантах ИИП рекомендован прием антифибротической терапии (нинтеданиб, пирфенидон), обладающей доказанным эффектом замедления прогрессирования дыхательной недостаточности, снижения риска обострений у данной когорты больных.

Определяющую роль в эффективности всех видов медикаментозной терапии играет ее максимально раннее назначение, с оценкой клинико-лабораторных и рентгенологических параметров в динамике.

Профилактика обострений

Учитывая значимый вклад респираторных инфекций в развитие обострения ИИП, всем пациентам (при отсутствии абсолютных противопоказаний) рекомендована вакцинация против гриппа, пневмококка, SARS-Cov-2 (возбудителя COVID-19).

Также пациенты с ИПП, особенно получающие активную иммуносупрессивную терапию, имеют более широкий спектр показаний к назначению антибактериальной терапии, в том числе профилактической.

Лечение и профилактика сопутствующих заболеваний

Принимая во внимание повышенный риск развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с ИИП, важно своевременно осуществлять коррекцию модифицируемых факторов риска — назначать антигипертензивную, гиполипидемическую, антиагрегантную и антикоагулянтную терапии.

В связи с повышенной заболеваемостью онкологическими заболеваниями легких (в частности, у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом) рекомендован целенаправленный скрининг данной патологии с использованием КТ ОГК.

С целью уменьшения интенсивности кашля всем пациентам с ИИП рекомендован скрининг и по показаниям — терапия гастроэзофагеальной рефлюксной болезни.

Немедикаментозная терапия

При развитии дыхательной недостаточности, снижении сатурации крови кислородом на воздухе в покое ниже 90 % рекомендовано начало постоянной кислородотерапии в домашних условиях с использованием кислородного концентратора.

Всем пациентам с ИИП рекомендована сбалансированная высокобелковая диета, компенсирующая энергетические потери на дополнительную работу дыхательной мускулатуры.

Для тренировки дыхательной мускулатуры, уменьшения одышки, повышения толерантности к физическим нагрузкам пациентам с ИИП рекомендована умеренная аэробная физическая нагрузка, дыхательная гимнастика, в том числе с использованием дыхательных тренажеров.

Как происходит лечение идиопатических интерстициальных пневмоний в клинке Рассвет

В клинике Рассвет пациентам с диагнозом ИИП проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения — как основного заболевания, так и сопутствующей патологии.

По результатам диагностики разрабатывается план лечения, включающий как медикаментозную терапию, так и диетические рекомендации, дыхательную гимнастику, план физических нагрузок. На фоне лечения проводится регулярная оценка его эффективности с исследованием клинико-лабораторных и рентгенологических данных.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: