Дефекты межжелудочковой перегородки — врожденные пороки сердца

Содержание
  1. Причины и симптомы ДМЖП — чем опасен дефект межжелудочковой перегородки
  2. Причины возникновения ДМЖП у плода
  3. Особенности кровообращения при врожденном пороке сердца ДМЖП
  4. Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных
  5. Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки
  6. Дмжп у плода: что делать, и когда нужна операция?
  7. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностика и лечение
  8. Диагностика при ДМЖП
  9. Современные виды операций при ДМЖП
  10. Дефект межжелудочковой перегородки — эндоваскулярное лечение в отделении института Амосова
  11. Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межжелудочковой перегородки?
  12. Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
  13. Эндоваскулярное закрытие ДМЖП
  14. Дефект межжелудочковой перегородки
  15. Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки
  16. Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки
  17. Диагностика
  18. Профилактика
  19. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
  20. Типы дефектов межжелудочковой перегородки
  21. На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?
  22. Когда же надо закрывать такой большой дефект?

Причины и симптомы ДМЖП — чем опасен дефект межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки - врожденные пороки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — одна из распространенных врожденных аномалий сердца новорожденных. ДМЖП отличается формированием дефекта в перегородке, разделяющей левый и правый желудочки сердца.

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки могут не представлять опасности и даже иногда самостоятельно закрываются. В то же время крупные отверстия в перегородке непосредственно угрожают жизни ребенка.

О том, что такое ДМЖП и чем он проявляется, напишем далее.

Причины возникновения ДМЖП у плода

Любые пороки сердца, и ДМЖП в том числе, чаще всего возникают в первом—втором триместре беременности под влиянием неблагоприятных факторов. Именно в этот период начинают закладываться ткани сердечной мышцы и кровеносной системы. Любое нарушение нормального процесса формирования и деления клеток может приводить к тяжелым последствиям.

Возникает ДМЖП у плода по причине таких обстоятельств как:

  • острое инфекционное заболевание беременной в первом триместре,
  • хронические инфекционные болезни матери,
  • влияние на организм беременной токсинов, алкоголя, никотина,
  • пожилой возраст одного из родителей,
  • наследственная отягощенность и пр.

Очень часто при ДМЖП причины возникновения патологии вообще не обнаруживаются.
Поэтому в зоне риска может быть абсолютно любой ребенок.

Для выявления ДМЖП и причин его возникновения предусмотрен ряд диагностических мероприятий. Чаще всего необходимую информацию о здоровье сердца плода удается получить по данным ультразвукового исследования.

Особенности кровообращения при врожденном пороке сердца ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки сердца относится к группе «белых» пороков. Нарушение кровообращения, связанное с аномальным перемещением крови из большого круга кровообращения в малый, вызывает синюшность кожи лица и тела.

Особенностью врожденного порока сердца ДМЖП является наличие отверстия в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки сердца. Левый желудочек в норме нагнетает обогащенную кислородом кровь в аорту и ко всем органам тела по большому кругу кровообращения. Правый желудочек направляет кровь в легкие для очистки от углекислого газа и насыщения ее кислородом.

Через имеющийся при ВПС дефекте межжелудочковой перегородки происходит ненормальное поступление крови из левого желудочка в правый, что вызывает резкую его перегрузку.

Повышение давления в легочных сосудах приводит к их уплотнению и обратному забрасыванию бедной кислородом крови из правого в левый желудочек.

В результате при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных в органы поступает недостаточно насыщенная кислородом кровь, и происходит их голодание.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных

В зависимости от размера отверстия при ДМЖП симптомы  могут значительно различаться.

Небольшой дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных мало влияет на качество их жизни, но характеризуется выраженным шумом в сердце. Проходящая через узкое отверстие кровь издает много звуков, что четко выслушивается доктором.

Кардиологи знают, что чем опаснее порок, тем меньше он издает звуков. Крупные отверстия ДМЖП у детей с первых часов после рождения дают о себе знать. Ребенок плохо прибавляет в весе, его кожа бледная или бледно-синюшная. Систолический шум при выслушивании сердца может быть не очень интенсивным, но постоянным.

Впоследствии при ДМЖП к симптомам добавляется быстрая утомляемость, высокая частота инфекционных процессов дыхательной системы, развитие недостаточности сердца.

Чем опасен дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка вызывает резкую перегрузку сердечной мышцы и травму легочных сосудов.

Постоянное повышение давления в кровеносной системе легких вызывает склероз, утолщение артерий, повышение массы правого желудочка.

В результате смешивания бедной и богатой кислородом крови возникает постоянное кислородное голодание тканей ребенка, больше всего страдают наиболее чувствительные органы: головной мозг, почки, сердце.

Родители должны четко осознавать чем опасен дефект межжелудочковой перегородки для понимания важности правильного лечения.

Дмжп у плода: что делать, и когда нужна операция?

При таком пороке сердца как дефект межжелудочковой перегородки операция — наиболее эффективное и надежное средство лечения.

На сегодняшний момент ни одно лекарство или процедура не способны вызвать произвольное закрытие отверстия перегородки сердца. Дефект возможно лишь ушить или закрыть трансплантатом.

В ряде случаев происходит самостоятельное исчезновение небольших дефектов, что избавляет от необходимости вмешательства. Крошечные отверстия перегородки без существенных нарушений кровотока позволяют применить выжидательную тактику до 6 — 36 месяцев.

Тем не менее, большие дефекты являются абсолютным показанием к хирургии. В зависимости от размеров дефекта и общего состояния новорожденного операция ДМЖП у ребенка может выполняться в первые месяцы жизни или откладываться до определенного срока.

Выбор метода вмешательства и времени его выполнения зависит от общего состояния ребенка, расположения и размера дефекта, давления в желудочках и предсердиях сердца, наличия противопоказаний.

При ДМЖП операция может проводиться по классической, «открытой» методике или с применением малотравматичного эндоваскулярного оборудования.

Крупные дефекты ушиваются после рассечения грудной клетки и камеры сердца. Операция проводится при помощи аппарата искусственного кровообращения большой бригадой опытных хирургов. Риск осложнений сводится до статистического минимума благодаря современному оборудованию и высочайшему мастерству оперирующих кардиохирургов.

В случае обнаружения небольших отверстий в перегородке предпочтение может отдаваться эндоваскулярной хирургии. Достоинствами методики являются отсутствие разрезов и меньший риск нежелательных последствий. Устранение дефекта при этом производится специальным устройством, которое вводится в сердечно-сосудистую систему через небольшой прокол бедренной артерии.

Эндоваскулярной техникой нельзя провести лечение детей с большими дефектами и выраженной недостаточностью сердца.

В нашем центре есть все необходимое для лечения детей с указанной патологией.

На первичной консультации доктор подробно расскажет о прогнозах и степени ДМЖП у плода, и что делать с имеющейся проблемой дальше.

При необходимости операции она будет выполнена в наилучших для этого условиях —  современной оснащенной операционной коллективом из самых опытных кардиохирургов.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностика и лечение

Дефекты межжелудочковой перегородки - врожденные пороки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) встречается у одного-трех детей из десяти, имеющих врожденный порок сердца. В норме отверстие в ней должно исчезнуть к началу 6-й недели внутриутробного развития.

К счастью, в четырех из пяти случаев оно закрывается самопроизвольно в первые месяцы жизни, еще у части детей – до пятилетнего возраста.

Но остальные нуждаются в обязательной хирургической коррекции, так как патологическое сообщение между желудочками сердца вызывает тяжелые расстройства кровообращения:

  • кровь из левого желудочка перетекает в правый, так как давление в первом значительно выше
  • с увеличением объема крови в малом круге кровообращения возрастает нагрузка на правые отделы сердца
  • повышается давление крови в легочной артерии
  • развивается сердечная недостаточность

Нарушения тем тяжелее и быстрее развиваются, чем больше размер отверстия в межжелудочковой перегородке. Его оценивают по соотношению с диаметром аорты. Мелкими считаются дефекты, не превышающие его четверти, средними – до половины диаметра, и большими – все остальные.

Обычно дефекты небольшого и среднего размера позволяют придерживаться выжидательной тактики в надежде, что они закроются самостоятельно. А малыши с крупными ДМЖП почти всегда нуждаются в операции в первые дни и месяцы жизни, так как у них быстро развивается и прогрессирует сердечная недостаточность с необратимым повреждением внутренних органов.

Диагностика при ДМЖП

Диагностические ультразвуковые исследования выявляют ДМЖП еще на этапе внутриутробного развития. С их помощью также подтверждают и уточняют диагноз после рождения ребенка. При необходимости могут дополнительно назначаться инвазивные методы обследования, невозможные во время внутриутробного развития. Помимо осмотра врача проводится:

  • электрокардиография. Результат может быть как нормальным, так и с признаками перегрузки правых отделов сердца. Иногда при их перерастяжении страдает проводящая система, в итоге развивается аритмия, и это тоже отражается на ЭКГ
  • эхокардиография позволяет оценить размеры ДМЖП, особенности кровотока в полостях сердца и состояние всех его отделов
  • цветное дуплексное сканирование необходимо для уточнения результатов, полученных ранее, определения местоположения дефекта на перегородке. Это важно для выбора техники закрытия дефекта и используемых при этом материалов
  • зондирование сердца с помощью введенного через периферические сосуды катетера назначается, если после других методов исследования остались неясные вопросы

Необходимость в проведении всех этих методов возникает далеко не всегда. Опытные специалисты часто получают все нужные данные уже после нескольких диагностических тестов.

По результатам обследования может быть принято решение о хирургическом лечении, если:

  • ДМЖП слишком велик, имеются и быстро нарастают признаки сердечной недостаточности. Промедление в таких случаях слишком опасно
  • по мере наблюдения ребенка ДМЖП не уменьшается

Как правило, хирургическое лечение ДМЖП проводится одномоментно и состоит в ликвидации патологического сообщения между желудочками. Однако иногда ребенок находится в тяжелом состоянии, и радикальная операция для него слишком рискованна.

Тогда ему назначают консервативную терапию для борьбы с сердечной недостаточностью и «разгрузки» правых отделов сердца. И на этом фоне в качестве первого этапа хирургического лечения неплотно перевязывают ствол легочной артерии, суживая ее просвет.

В течение нескольких месяцев это позволяет преодолевать повышение давления в малом круге кровообращения. Состояние ребенка улучшается, и на втором этапе выполняют радикальную операцию.

Современный подход к хирургическому лечению дефекта межжелудочковой перегородки подразумевает радикальное устранение отверстия между желудочками в ходе традиционной открытой операции с аппаратом искусственного кровообращения, рентгенхирургического малоинвазивного внутрисосудистого вмешательства или гибридной операции, включающей элементы двух первых.

Современные виды операций при ДМЖП

Каждая из операций имеет свои показания и предпочтительна в определенных клинических ситуациях. Решение о выборе вмешательства принимается коллегиально с учетом всех обстоятельств. Выполняется:

  • Традиционная торакотомическая операция с вскрытием грудной клетки и подключением аппарата искусственного кровообращения. Продолжается около 6 часов и требует довольно длительной реабилитации. Но позволяет одновременно устранить другие аномалии сердца и ликвидировать ДМЖП при любом расположении дефекта. В зависимости от положения и размеров его ушивают или накладывают «заплату» из тканей сердечной сумки (перикарда) пациента или синтетического материала.
  • Рентгенхирургическая эндоваскулярная (внутрисосудистая) операция показана в шести случаях из десяти. Может быть выполнена, если ДМЖП – единственный порок сердца у ребенка, дефект расположен не ближе нескольких миллиметров от края перегородки, и вес пациента не менее 5 кг. У совсем маленьких детей настолько узкие сосуды, что не позволяют ввести в них катетер и доставить с его помощью к сердцу окклюдер для закрытия дефекта. Это синтетическое приспособление подбирается в соответствии с размером и расположением дефекта, доставляется в катетере к месту назначения в сложенном виде и там расправляется, перекрывая патологический кровоток. На протяжении полугода, пока окклюдер врастает в окружающие ткани, небольшое просачивание крови сохраняется, но оно не имеет существенного значения. А через шесть месяцев отверстие оказывается уже герметично закрытым, и ребенок становится практически здоровым.
  • Гибридная операция проводится кардиохирургом и эндоваскулярным хирургом. Выполняется у маленьких детей с узкими для катетера сосудами, на работающем сердце, без аппарата искусственного кровообращения. Кардиохирург вскрывает грудную клетку, делает прокол в сердце для катетера. Далее эндоваскулярный хирург вводит его и устанавливает окклюдер, как при эндоваскулярной операции.

Преимущество крупных зарубежных клиник в лечении ДМЖП состоит в их отличной технической оснащенности и богатейшем опыте  высококвалифицированных кардиохирургов, десятки лет работающих в этой сфере и осваивающих новые методики тотчас по мере их появления. Именно здесь созданы все условия для успешного проведения любого варианта  открытой, рентгенхирургической или гибридной радикальной операции по устранению патологического межжелудочкового сообщения.

Дефект межжелудочковой перегородки — эндоваскулярное лечение в отделении института Амосова

Дефекты межжелудочковой перегородки - врожденные пороки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие между двумя камерами сердца – желудочками (Рис 1). ДМЖП – наиболее частый врожденный порок сердца, частота его встречаемости составляет 20% от всех врожденных пороков сердца.

Сквозь это отверстие кровь из левого желудочка (камеры высокого давления) попадает в правый желудочек, где давление значительно ниже. Чем больше это отверстие, тем больше крови попадает из левого желудочка в правый желудочек, тем больше проблем возникает.

Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межжелудочковой перегородки?

Дефекты межжелудочковых перегородок приводят к тому, что в правый желудочек и легочную артерию поступает повышенное количество крови, что заставляет эти отделы сердца работать в режиме «свехнагрузки», приводя к развитию сердечной недостаточности.

Признаками сердечной недостаточности у детей с ДМЖП могут быть: плохая прибавка в массе тела и отказ от пищи, частое дыхание (даже во сне), кашель, избыточная потливость.

Перерастяжение камер сердца избыточным объемом крови приведет к нарушению работы проводящих путей и развитию различных аритмий.

Избыточный объем крови, проходящий через легкие, приведет к частым бронхо-легочным заболеваниям, а в запущенных случаях – к развитию необратимых изменений со стороны сосудов легких (необратимой легочной гипертензии). Чем больше дефект, тем больше выраженность симптомов.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Маленькие ДМЖП до двух лет склонны спонтанно закрываться и не требуют какого-либо лечения, ни медикаментозного, ни хирургического.

А вот у пациентов с большими дефектами, которые приводят к развитию выраженной легочной гипертензии, либо у пациентов с выраженной симптоматикой устранить дефект необходимо максимально рано.

До момента операции ваш врач может вам назначить некоторые медикаменты, которые помогут сердцу справиться с перегрузкой избыточным объемом.

Из медикаментов вам могут назначить: дигоксин, которые поможет сердцу сокращаться сильнее, чтобы справиться с повышенной нагрузкой; фуросемид и верошпирон (мочегонные), которые помогут избавиться от избыточного объема; каптоприл, который расслабит сосуды и таким образом снизит работу сердца против сопротивления. На сегодняшний день существует два способа закрытия дефектов — эндоваскулярный и операция в условиях искусственного кровообращения (ушивание ДМПП или закрытие его заплатой).

Эндоваскулярное закрытие ДМЖП

Рис 2 – Внешний вид окклюдера
Рис 3 – Внешний вид спирали

В последнее два десятилетия появились устройства, позволяющие выполнить закрытие дефекта межжелудочковой перегородки не прибегая к открытому вмешательству, требующему разреза, проведения искусственного кровообращения и длительной реабилитации.

Для выполнения этой манипуляции было предложено большое количество специальных устройств: окклюдеров (Рис 2) и спиралей (Рис 3). Выбор устройства (окклюдера или спирали) производится эндоваскулярным хирургом после тщательного изучения анатомии дефекта межжелудочковой перегородки. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной.

В сложенном состоянии окклюдер или спираль располагаются в тоненькой трубочке – катетере. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется. Через прокол сосудов на бедре окклюдер ( 1) или спираль ( 2) в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца.

Под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков (витков) располагается в левом желудочке, другой – в правом желудочке. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого желудочка в правый.

Если окклюдер или спираль установлены правильно, катетер отсоединяется и извлекается наружу, если произошло смещение, окклюдер (или спираль) может быть снова втянут в доставляющий катетер и процесс установки повторится.

Для закрытия мышечных дефектов чаще используют окклюдеры ( 3, 4), а для перимембранозных – спирали ( 5, 6).

Продолжительность вышеописанной процедуры, включая подготовку пациента — около двух часов. Первые сутки после операции пациент находится под наблюдением в отделении интенсивной терапии. Имплантированное устройство может вызвать нарушение работы электрической системы сердца. Но такое осложнение встречается крайне редко.

Через двое суток после операции проводится контрольное обследование и пациента выписывают. После выписки пациент находится под наблюдением кардиохирурга, с периодичностью сначала в один, затем в три месяца выполняется эхокардиография для контроля положения окклюдера (или спирали) и герметичности межжелудочковой перегородки.

Остаточный ток через спираль или окклюдер, о котором вам наверняка будут говорить врачи УЗИ, может сохраняться до 6 месяцев. Вас не должен пугать этот факт, так как большая часть дефекта уже закрыта окклюдером или спиралью.

Через 6 месяцев имплантированное устройство (спираль или окклюдер) полностью покрываются собственными клеточками сердца.

На сегодняшний день более чем у 60% пациентов дефект межжелудочковой перегородки может быть устранен при помощи эндоваскулярной операции. В то же время имеются противопоказания.

Это близость расположения дефекта к клапанам сердца, наличие у пациента других внутрисердечных аномалий, требующих хирургической коррекции, вес пациента меньше 5 кг, наличие активного инфекционного процесса и различные нарушения свертывания крови.

У детей весом меньше 5 кг невозможно эндоваскулярное вмешательство, так как катетеры со сложенным внутри окклюдером или спиралью слишком большие для маленьких сосудов ребенка.

В последние годы активно развивается гибридный метод лечения, который позволяет лечить ДМЖП у детей меньше 5 кг с выраженной симптоматикой, без использования искусственного кровообращения. Гибридный метод предусматривает совместную одновременную работу кардиохирургов и эндоваскулярных хирургов.

Проводится гибридная операция в кардиохирургической операционной. Кардиохирурги открывают грудную клетку и делают небольшой прокол на сердце, через который под контролем УЗИ в сердце вводятся катетер со сложенным устройством внутри. Сам процесс закрытия аналогичен таковому, как при эндоваскулярном закрытием.

При гибридном методе, в отличие от стандартной кардиохирургической операции, сердце не разрезают и не останавливают (катетеры вводятся через маленький прокол), а искусственное кровообращение не используют.

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают через два дня после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции необходимо принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер (или спираль) полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности.

Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров!

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию дефектов межжелудочковой перегородки – более 20 операций. Мы имеем доступ к окклюдерам и спиралям для закрытия дефектов любых размеров, как мышечных, так и перимембранозных. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

1 — В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межжелудочковой перегородки окклюдером.
2 — А в этом видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межжелудочковой перегородки спиралью.
3 — из операционной: кровь через мышечный дефект межжелудочковой перегородки попадает из левого желудочка (правая камера с катетером внутри) в правый желудочек (левая камера).
4 — из операционной: дефект закрыт окклюдером. Сброс крови прекратился.
5 — из операционной: кровь через перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки попадает из левого желудочка (правая камера с катетером внутри) в правый желудочек (левая камера).
6 — из операционной: дефект закрыт спиралью. Сброс крови прекратился.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки - врожденные пороки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, при котором наблюдается нарушение целостности перегородки между правым и левым желудочками.

В результате кровь из одного желудочка попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращения в организме. Иногда перегородка отсутствует вовсе. ДМЖП образуется в результате нарушения эмбрионального развития в утробе матери.

Часто заболевание сопровождается другими сердечными пороками. ДМЖП у взрослых может появиться при разрыве межжелудочковой перегородки при остром инфаркте миокарда.

Причины возникновения дефекта межжелудочковой перегородки

Как было сказано ранее, ДМЖП формируется на стадии эмбриона. Будущим мамам важно с осторожностью относиться к своему здоровью и здоровью развивающегося плода. Поэтому необходимо оградить себя и будущего ребенка от воздействия негативных факторов, таких как:

  • никотин и смолы, выделяющиеся при курении;
  • спиртные напитки;
  • бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
  • стрессовые ситуации;
  • физические нагрузки;
  • воспалительные заболевания;
  • преждевременные роды.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Т.к. порог врожденный, первые симптомы могут появиться при первых днях жизни:

  • отсутствие аппетита, вялое сосание с частыми перерывами;
  • медленный набор веса;
  • быстрая утомляемость (дети много спят);
  • появление одышки;
  • отечность на ногах и в области живота;
  • тахикардия.

При небольших дефектах внешние симптомы могут не проявляться и обнаруживаются только при выслушивании сердца.

Патология может не давать знать о себе до взрослого возраста. Симптоматика у зрелого человека практически такая же, как и у ребенка. Дополнительно могут быть жалобы на:

  • ухудшение работоспособности;
  • утомляемость.

Если вы заметили у своего ребенка или у себя схожие симптомы, обратитесь к врачу. В кардиологическом центре ФНКЦ ФМБА проводятся комплексные программы по исследованию сердца. Запишитесь на прием к кардиологу, чтобы своевременно купировать недуг и предотвратить развитие заболевания.

Диагностика

Диагностировать ДМЖП у эмбриона возможно во время беременности уже на втором-третьем триместре при проведении скрининговых УЗИ. Зная о пороке сердца, родители наперед понимают, какие обследования необходимо будет провести ребенку после рождения:

  • УЗИ сердца дупплексным исследованием (исследованием кровотока);
  • рентгенография грудной клетки;
  • пульсоксиметрия – измерение концентрации кислорода в крови;
  • МРТ сердца.

Для взрослого пациента, не знающего о своем диагнозе, врачом проводится первичный опрос и осмотр. Измеряется давление, выслушивается сердце. После сбора анамнеза выдается направление на лабораторные анализы и инструментальное исследование. К вышеперечисленным могут быть добавлены:

  • ЭКГ;
  • ЭХОКГ;
  • катетеризация сердца – введение катетера с рентгеноконтрастным веществом.

Профилактика

Особых требований по профилактике ДМЖП нет. Врачи могут дать несколько рекомендаций беременным женщинам, чтобы предотвратить развитие заболевания у будущего ребенка:

  • правильно питаться;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • больше времени проводить на свежем воздухе;
  • отказаться от вредных привычек;
  • обращаться к врачу при любых недомоганиях и заболевания;
  • не принимать самостоятельно медикаментозные препараты;
  • своевременно посещать врача, контролирующего ход беременности.

При своевременном обнаружении патология легко лечится. Не теряйте ни минуты! Пройдите обследование вашего сердца, чтобы не допустить осложнений.

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефекты межжелудочковой перегородки - врожденные пороки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки — самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об изолированном дефекте или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.

Межжелудочковая перегородка — это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом — составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей.

На 4-5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться и соединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект.

Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е.

при каждой систоле происходит сброс слева — направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.

Типы дефектов межжелудочковой перегородки

Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного). 

Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце».

Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог — надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или — нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен.

Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего».

Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.

В большинстве случаев, примерно в 65-75%, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4-5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить.

Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала — всего 1-2% случаев, она существует.

В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.

Однако, прежде чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.

Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции.

Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение — это ваша ответственность. И еще — никогда не внушайте такому ребенку, что у него — больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.

Но это — отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.

Большие дефекты — это уже другая история, гораздо более опасная.

Сразу после первого вздоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два — в аорту и в дефект, и они равны по объему! В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект.

Важнейшими показателями такого развития событий является давление в легочной артерии и величина сброса. Эти данные дает сегодня УЗИ и, конечно, зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии — самом грозном последствии большого сброса слева — направо. Внешне все более или менее образуется.

Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом — утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период — опасный, т.к.

состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен.

Если эта ситуация продолжается довольно долго — несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках — сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит.

А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом и тогда начинается так называемый «обратный сброс», или венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему — в большой круг. Больной «синеет». Мы нарисовали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородке — несколько. К счастью, это бывает значительно реже, чем в большинстве случаев.

На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей без каких-либо других признаков недостаточности сердца. На что при этом пороке надо обращать внимание?

Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа.

Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких.

Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина — ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будет получать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки — старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас — признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только пока.

Когда же надо закрывать такой большой дефект?

На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится — ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух-двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.

После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать.

Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной.

При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача — попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.

Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.

Сейчас применяют и рентгенохирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта, да и квалификации рентгенохирурга тоже.

Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки — одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее — отличные.

Так что при наличии показаний сомневаться вам не надо.

Радикальную операцию можно сделать не всегда.

При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.

Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка.

Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.

Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат.Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.

Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.

Операция сужения легочной артерии — «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.

Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается ужев условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.

Подведем итог. ДМЖП — частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но почти никогда экстренной.

В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6-12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени.

И при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать того, что момент был упущен.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: