Атрофия мышц

Содержание
  1. Атрофия мышц рук, ног, скелетных групп: причины, симптомы, способы восстановления
  2. Причины атрофии мышц: заболевания и состояния
  3. Симптомы атрофии мышц – как проявляется болезнь
  4. Комплексное лечение атрофии мышц
  5. Как восстановить мышцы после атрофии?
  6. Причины развития, симптомы атрофии мышц, принципы и методы лечения — клиника «Добробут»
  7. Причины развития атрофии мышц
  8. Симптомы атрофии мышц
  9. Лечение атрофии мышц
  10. Атрофия мышц
  11. Определение
  12. Факторы, влияющие на атрофию мышц
  13.  Голодание
  14. Нарушение иннервации мышцы
  15. Отсутствие физических нагрузок (неиспользование)
  16. Старение
  17. Отличия атрофии мышц, вызванной неиспользованием от саркопении
  18. Литература
  19. Описание
  20. Причины
  21. Симптомы
  22. Диагностика
  23. Лечение
  24. Мышечная атрофия
  25. Что такое СМА?
  26. Виды СМА
  27. Симптомы заболевания
  28. Как диагностировать болезнь?
  29. Лечение мышечной атрофии
  30. Справочная литература
  31. Спинально-мышечная атрофия у детей
  32. Что такое спинальная мышечная атрофия и ее виды
  33. Причина спинально-мышечная атрофии у детей
  34. СМА 0
  35. СМА 1 или болезнь Вердинга-Гоффмана
  36. СМА 2 или болезнь Дубовица
  37. СМА 3 или болезнь Кугельберга-Веландера
  38. СМА 4
  39. Симптомы СМА
  40. Лечение спинально-мышечная атрофия
  41. Хирургическое лечение

Атрофия мышц рук, ног, скелетных групп: причины, симптомы, способы восстановления

Атрофия мышц

Атрофия мышц – это серьезная патология, которая может быть локальной (затрагивающей только одну группу мускулатуры) или тотальной (затрагивающей все без исключения мускулы в организме человека).

При тотальной или генерализованной атрофии существенно сокращается время жизни, поскольку страдают мышечные стенки кровеносных сосудов, органов пищеварения, дыхательная мускулатура, миокард и т.д.

В результате тотальной мышечной недостаточности происходит остановка сердца, развивается сосудистая недостаточность, провоцируется дефицит кислорода за счет дыхательной недостаточности.

В этой статье мы поговорим про атрофию мышц рук и ног, скелетных группы – это в основном локальные патологические процессы, возникающие на фоне нарушения иннервации или длительном вынужденного положении тела в обездвиженном состоянии, например, после переломов.

Атрофия скелетных мышц часто развивается у пожилых людей, перенесших инсульт, парализованных или не имеющих возможность самостоятельно передвигаться за счет тяжелого поражения опорно-двигательного аппарата.

Атрофия мышц ног может наблюдаться у молодых и активных людей, которые занимаются подвижными видами спорта. При нарушении целостности костной, связочной или сухожильной ткани они вынуждены на длительный период времени отказаться от любых физических нагрузок.

Поэтому после серьезных спортивных травм требуется длительная реабилитация с целью восстановления объема и функций мышечного волокна.

Атрофия мышц рук в некоторой степени присутствует у большинства современных людей.

Это связано с ведением определённого образа жизни, когда нет необходимости ежедневно напрягать все без исключения мышцы верхнего плечевого пояса.

В результате выполнения однотипных монотонных движений происходит сначала дистрофия, а за тем и атрофия разных групп мышц, расположенных в области плеча, предплечья, запястья и кисти.

Если у вас обнаружена атрофия скелетных мышц, мускулатуры рук и ног, то рекомендуем вам не пытаться самостоятельно проводит какие-то мероприятия по восстановлению объема мускулатуры. Это может быть опасно, поскольку в процессе патологической атрофии участвуют не только мышцы.

Снижается эластичность и протяженность сухожильного волокна, фасций, связочного аппарата. Нарушается интенсивность микроциркуляции крови и лимфатической жидкости в очагах атрофических изменений. Происходит изменение процесса иннервации тканей.

Все эти факторы приводят к тому, что при непрофессионально проводимой реабилитации при атрофии мышц тела человека наблюдается повышение риска вторичного травматизма.

Разрывы связок и сухожилий, внутренние кровоизлияния в фасции и мышцы, отрывы сухожилий от костной ткани, трещины и даже переломы – все это может стать следствием неправильно проводимой реабилитации при атрофии мышц.

Если вам необходима полноценная реабилитация и лечение атрофии мышц верхних и нижних конечностей, скелетных групп, то вы можете записаться на бесплатный прием в нашу клинику мануальной терапии в Москве.

Вас примет врач ортопед или мануальный терапевт. Специалисты проведут полноценный осмотр и назначат соответствующее лечение.

Вы получите индивидуальные рекомендации по питанию, физическим нагрузкам, организации своего спального и рабочего места и т.д.

Записаться на бесплатный прием доктора можно прямо сейчас. Заполните форму обратной связи внизу страницы или позвоните администратору и согласуйте удобное для визита время.

Атрофия мышц конечностей поддается успешному лечению только в случае своевременного начала процесса реабилитации. Не существует таких фармаколочгеиские препаратов, которые позволят без усилий со стороны пациента вернуть прежний объем мышечной массы. Только комплексный подход к решению существующей проблемы позволит добиться положительного результата.

Обратите внимание, что при отсутствии лечения атрофия мышц нижних конечностей, рук, туловища, спины и других групп будет постепенно прогрессировать. В этот патологический процесс постепенно будут включаться и другие мышцы. Если у вас началась атрофия мышц конечностей или тела, немедленно обратитесь на прием к врачу.

Это состояние может быть следствием серьезных внутренних патологий.

Причины атрофии мышц: заболевания и состояния

Причины атрофии мышц включают в себя разные патологические состояния и заболевания. В молодом возрасте ведущая причина заболевания атрофии мышц – временная обездвиженность конечности. Это может быть перелом с наложением гипсовой повязки, проведение хирургической операции по поводу восстановления целостности разорванных связок и сухожилий и т.д.

Вторая вероятная причина атрофии мышц в молодом и среднем возрасте – нарушение иннервации миоцитов. Наблюдается при остеохондрозе позвоночника с корешковым синдромом, при туннельном синдроме, компрессии нервного волокна, травматическом нарушении целостности нерва, отвечающего за работоспособность данной группы мышц.

Основные заболевания, которые могут стать причиной атрофии мышц верхних и нижних конечностей, передней брюшной стенки и туловища в целом:

  • протрузия межпозвоночной диска с компрессией корешкового нерва;
  • грыжа межпозвоночного диска с оказанием давления на корешковые нервы и их ответвления;
  • стеноз спинномозгового канала, в том числе вызванный нестабильностью положения тел позвонков, выпадением грыжи в полость спинномозгового канала и т.д.;
  • воспалительные процессы в области позвоночного столба;
  • поражение нервных сплетений;
  • защемление седалищного нерва в толще грушевидной мышцы;
  • кубитальный (локтевой), карпальный или лучезапястный туннельный синдром;
  • плечевой плексит.

Причины атрофии мышц рук могут быть связаны с переломами трубчатых костей, для успешного сращивания которых необходима длительная иммобилизация. Для этого накладывается гипсовая повязка и в течение 30 – 45 дней человек полностью лишается возможности совершать определённые движения поврежденной конечностью. Мышечное волокно в это время не получает питания и начинает атрофироваться.

К другим потенциальным причинам можно отнести все виды деформирующих остеоартрозов. Это заболевания дегенеративной дистрофической этиологии. При их развитии происходит разрушение хрящевой синовиальной ткани, покрывающей головки костей, входящих в тот или иной сустав.

В результате этого начинает разрушаться костная ткань, образуются грубые остеофиты, они вызывают боль при движениях. Пациент стремиться исключить подвижность. В результате этого происходит атрофия мышц той конечности, на которой развивается деформирующий остеоартроз.

Чаще всего диагностируется остеоартроз тазобедренного сустава (коксартроз), коленного (гонартроз) и плечевого.

Симптомы атрофии мышц – как проявляется болезнь

Клинические симптомы атрофии мышц при неврологических и церебральных сосудистых патологиях начинают проявляться задолго до появления характерных внешних признаков. Пациентом стоит обратить внимание на следующие типичные симптомы атрофии мышц ног:

  • постепенное снижение физической выносливости – ходьба на меньшие расстояния вызывает дискомфорт;
  • необходимость останавливаться при ходьбе для отдыха мышц;
  • судороги, возникающие в покое и при резком физическом напряжении;
  • снижение физической активности ввиду появления неприятных ощущений.
  • Постепенно признаки неблагополучия начинают проявляться внешне:
  • происходит постепенное уменьшение объема мышечной ткани (руки и ноги заметно худеют, туловище тоже, наблюдается провисание кожи);
  • кожные покровы становятся бледными, синюшными, на них проступает отчетливый сосудистый рисунок;
  • могут возникать отеки застойной природы (чаще всего в области голеностопного сустава или запястья, т.е. в дистальных отделах тела).

Симптомы атрофии ног, связанной с парализацией тела нарастают постепенно. Аналогичным образом клиническая картина формируется при деформирующем остеоартрозе. При наложении гипсовой повязки оценить степень поражения мышечного волокна можно будет только в момент, когда снимут гипсовую повязку.

Болезнь атрофия мышц прогрессирует постепенно. Если нет мер, предпринимаемых для восстановления работоспособности миоцитов, то клинические симптомы будут только нарастать. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью и проводить курс реабилитации.

Комплексное лечение атрофии мышц

Лечение атрофии мышц должно начинаться с проведения дифференциальной диагностики. Врачу необходимо исключать генетические и аутоиммунные патологии.

Напрмиер, дерматомиозит, системная красная волчанка, боковой амиотрофический склероз – это заболевания, при которых происходит постепенная атрофия мышечного волокна.

Их лечение кардинально отличается от терапии атрофии, спровоцированной заболеваниями опорно-двигательного аппарата, иммобилизацией конечностей или инсультом.

В случае лечения паралитической атрофии мышц ног или рук необходимо сначала восстановить мозговое кровообращение и добиться регенерации вещества головного мозга, которое было подвергнуто процессу ишемии.

После того, как мозговая деятельность восстановлена, пациенту предстоит сформировать новые нейронные связи, позволяющие привычно совершать разнообразные действия руками и ногами. В этом процессе помогает реабилитолог.

И только после восстановления всех базовых навыков начинается реабилитационный процесс, направленный на увеличение мышечной массы пораженных участков тела.

Комплексное лечение атрофии рук и ног, вызванной остеохондрозом и его осложнениями включает в себя:

  • разработку правильного полноценного питания с большим количеством растительного и животного белка (это строительный материал для мышц);
  • правильную организацию спального и рабочего места с целью устранения факторов негативного влияния на опорно-двигательный аппарат;
  • вытяжение позвоночного столба с целью устранения давления со стороны тел позвонков и окружающих их мягких тканей на корешковые нервы и их ответвления;
  • применение приемов остеопатии, рефлексотерапии и кинезиотерапии для восстановления хрящевых тканей межпозвоночных дисков.

После купирования процессов дегенеративного характера в области межпозвоночных дисков разрабатывается индивидуальный курс реабилитации, который позволяет восстановить объем мышечной массы и её работоспособность. Обычно такой курс включает в себя лечебную гимнастику, физиотерапию и массаж. В случае отсутствия положительного результата применяется электромиостимуляция и другие методы положительного воздействия.

Полноценное лечение атрофии мышц рук и ног, а также туловища, может проводиться только под контролем ос стороны опытного врача. Самостоятельно восстановить мышечную массу довольно сложно.

Нужно сначала разобраться в потенциальных причинах развития данного заболевания, затем устранить действие всех предполагаемых факторов патогенного влияния.

И только после этого можно заниматься проведением полноценного комплексного лечения.

Как восстановить мышцы после атрофии?

Перед тем, как восстановить мышцы после атрофии, нужно убрать действие патогенного фактора.

Грубо говоря, необходимо восстановить иннервацию и убрать любые препятствия, которые мешают подвижности конечности.

Например, при деформирующем остеоартроз тазобедренного или коленного сустава 3-4 степени пациент фактически не может наступать на больную ногу. Соответственно, все мышцы на ней атрофируются.

Что нужно делать? Прежде всего попытаться не допустить атрофии мышечного волокна. Для поддержки тонуса мышечной массы следует регулярно проводить массажа, остеопатию, электромиостимуляцию, кинезиотерапию и т.д.

Затем обязательно нужно обратиться к хирургу для проведения операции по эндопротезированию пораженного сустава. После того, как операция проведена и протез прижился, нужно начинать проводить реабилитацию. В Москве для этого можно обратиться в нашу клинику мануальной терапии. Здесь работают опытные доктора, которые помогут восстановить силы и функции всех пораженных мышц.

Восстановление атрофии мышц зависит от того, насколько запущено состояние пациента. Первое, что делать при атрофии мышц, это своевременно обращаться за помощью к специалистам. Массаж при атрофии мышц может помочь только на ранних стадиях. В запущенных случаях требуется серьезный курс лечебной гимнастики, электромиостимуляции, рефлексотерапии и кинезиотерапии.

Консультация врача бесплатно. Не занимайтесь самолечением, позвоните и мы поможем +7 (495) 505-30-40

Причины развития, симптомы атрофии мышц, принципы и методы лечения — клиника «Добробут»

Атрофия мышц

Атрофией мышц называют истончение их волокон и уменьшение общего мышечного объема. При этом мышечная ткань может заменяться соединительной тканью, которая не способна сокращаться. Именно так развивается атрофия мышц кисти, голени и других частей тела.

Причины развития атрофии мышц

Рассматриваемое патологическое состояние может развиться при воздействии различных провоцирующих факторов. Чаще всего атрофия мышц наблюдается у пожилых людей, что связано с естественными процессами старения: замедляется метаболизм (обмен веществ в мышечных тканях), снижается физическая нагрузка. Но есть и другие причины развития патологии:

  • нарушение гормонального баланса организма – оно может развиться при патологиях поджелудочной и щитовидной железы, надпочечников и яичников;
  • заболевания органов желудочно-кишечного тракта;
  • патология соединительной ткани;
  • поражения периферических нервов.

В некоторых случаях спровоцировать проблему могут наследственные заболевания – например, причиной спинальной атрофии мышц являются генетические изменения в структурах нервной системы, которые делают невозможными произвольные сокращения мышц. Такие заболевания проявляются проблемами с мышцами уже в раннем детстве. Нередко именно атрофия мышц является единственным выраженным признаком заболевания, что нужно учесть в диагностике.

Немаловажную роль в развитии атрофии мышц играют питание и образ жизни – недостаток витаминов и микроэлементов в организме, злоупотребление алкоголем со временем приводят к рассматриваемой патологии.

Симптомы атрофии мышц

Лечению атрофии мышц ног и рук должна предшествовать диагностика патологии. Врачи подчеркивают, что необходимо обращать внимание на такие признаки:

  • быстро наступающая усталость;
  • слабость в мышцах на фоне физической нагрузки;
  • уменьшение объема мышц;
  • трудности при выполнении физической работы.

Симптомы атрофии мышц никогда не появляются остро, они характеризуются постепенным нарастанием. Патология развивается постепенно, могут пройти годы, прежде чем она будет диагностирована. Но уменьшение объема пораженной мышцы может наблюдаться и на ранней стадии развития патологии.

Со временем атрофия мышц бедра приводит к невозможности долго и быстро ходить, подниматься по лестнице, может быть затруднен даже подъем с постели.

При атрофии сердечной мышцы пациент жалуется на неконтролируемое учащение или замедление сердцебиения, внезапные приливы жара к лицу, периодическое онемение пальцев верхних конечностей, одышку при физических нагрузках, а затем и в покое. Атрофические изменения в сердечной мышце считаются самыми опасными, так как при отсутствии адекватного лечения могут привести к летальному исходу.

Лечение атрофии мышц

Даже зная, какие заболевания сопровождаются атрофией мышц, врач должен назначить дополнительные методы обследования и только после постановки точного диагноза определит лечение.

Часто после стабилизации общего состояния, остановки прогрессирования основной патологии либо переведения ее в состояние ремиссии исчезают и признаки атрофических изменений в мышечных тканях.

При генетических заболеваниях полностью остановить прогрессирование описываемой патологии невозможно, но можно его замедлить.

Общие принципы лечения атрофии мышц подразумевают проведение:

  • медикаментозного лечения;
  • физиотерапевтических процедур;
  • занятия спортом.

Лекарственная терапия назначается в индивидуальном порядке. Это могут быть обезболивающие, нестероидные противовоспалительные средства, которые будут актуальными при сильном болевом синдроме. Индивидуальный подход особенно важен при выборе лечения патологии у детей – например, при лечении атрофии мышц голени у ребенка.

Важное значение в лечении имеют лечебная гимнастика и массаж. Упражнения для восстановления мышц при атрофии разрабатывают в индивидуальном порядке. Сначала они выполняются под контролем специалиста, дальнейшие занятия могут проводиться самостоятельно в домашних условиях.

Грамотное лечение, соблюдение всех рекомендаций врачей препятствуют прогрессированию патологии, больной может жить полноценной жизнью еще долгое время.

Более подробно о патологии, а также о том, кто из специалистов выполняет массаж при атрофии мышц нижних конечностей, можно узнать на страницах нашего сайта Добробут.ком.

Атрофия мышц

Атрофия мышц

Атрофия (лат. atrophia от др.-греч. ἀτροφία – отсутствие пищи, голодание) – расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека. Патология характеризуется нарушением или прекращением функции органов (тканей), нередко сопровождается уменьшением в размерах какого-либо органа (ткани) организма разной степени.

Определение

Атрофия мышц (мышечная атрофия) — это процесс, при котором объем мышцы уменьшается (от др.-греч. ἀτροφία – отсутствие пищи, голодание).

Факторы, влияющие на атрофию мышц

Факторами, влияющими на атрофию мышц, являются:

  • голодание,
  • нарушение иннервации мышцы (травмы, пережатие нерва, заболевания),
  • отсутствие физических нагрузок (неиспользование);
  • старение.

 Голодание

При голодании в процесс вовлекаются многие органы и ткани. При этом, в первую очередь, исчезает жир из жировых депо. Затем уменьшается мышечная ткань, паренхиматозные органы и, в последнюю очередь, ЦНС.

Уменьшение объема скелетных мышц связано с недостаточным количеством белка, поступающего в организм и тем, что для решения своих энергетических проблем организм человека начинает использовать белки скелетных мышц и сердечной мышцы.

Установлено, что после блокады Ленинграда ее жители имели большие проблемы с сердечно-сосудистой системой (Жизнь и смерть в блокированном Ленинграде, 2001).

Нарушение иннервации мышцы

Если нерв, идущий к мышце, перерезать, она постепенно атрофируется. Этот процесс называется денервационной атрофией. Причиной денервационной атрофии могут быть: травмы, пережатие нерва из-за мышечного спазма или межпозвонковой грыжи, различные заболевания, а также старение.

Денервация приводит к атрофии мышечных волокон уже на третий день (А. Дж. Мак-Комас, 2001). Атрофия протекает очень быстро – в течение двух месяцев. К концу второго месяца остается всего 20-40% от начальной массы мышцы.

Атрофия мышечного волокна сопровождается уменьшением площади поперечного сечения миофибрилл. Также уменьшаются размеры митохондрий. Ядра перемещаются в центр мышечного волокна и начинаются округляться, снижается активность ферментов и концентрация миоглобина.

Также ухудшаются показатели сокращения мышцы. Процесс ее сокращения развивается медленнее.

Отсутствие физических нагрузок (неиспользование)

Постельный режим, иммобилизация конечности  и пребывание в условиях невесомости в одинаковой степени влияют на мышцы. Каждый, кто из-за болезни или травмы был вынужден находиться в постели, обращал внимание на ощущение слабости, возникающее после этого при вставании или ходьбе.

В отличие от гипертрофии мышц, для которой характерен длительный период проявления (около трех месяцев), атрофия мышц протекает очень быстро. В первые 6 часов иммобилизации конечности интенсивность белкового синтеза начинает снижаться (Дж.Уилмор, Д.Л.Костилл, 1997). Видимое снижение массы мышц происходит уже на 3-4 день.

Снижение массы происходит быстрее в тех мышцах, которые больше использовались. Поэтому она больше проявляется в антигравитационных мышцах по сравнению с их антагонистами. При отсутствии физических нагрузок площадь поперечного сечения мышечных волокон I и II типа уменьшается одинаково.

Показано, что при этом снижается процент медленных мышечных волокон и увеличивается процент мышечных волокон IIB типа.

Старение

После 60 лет мышцы пожилых людей теряют массу (уменьшается их объем). Потеря массы с возрастом называется саркопенией. При этом количество ДЕ в мышцах ежегодно уменьшается на 3% (M.V. Narici, N. Mafulli, 2010).

Снижение объема мышц пожилых людей происходит за счет уменьшения:

Главную причину саркопении видят в уменьшении количества мотонейронов из-за их некроза.

Отличия атрофии мышц, вызванной неиспользованием от саркопении

Можно выделить три существенных отличия:

1. При неиспользовании атрофируются в первую очередь медленные мышечные волокна, а при саркопении — быстрые.

2. При неиспользовании площадь поперечного сечения мышечных волокон разных типов уменьшается в одинаковой степени, а при саркопении в большей степени страдают быстрые мышечные волокна.

При неиспользовании уменьшается только объем мышечных волокон, а при саркопении снижается объем мышечных волокон  и их количество.

Литература

С уважением, А.В. Самсонова

Описание

Мышечной атрофией называют расстройство трофики мышечной ткани. Его сопровождает постепенное истончение, а затем и перерождение волокон. С течением времени уменьшается их сократительная способность. Мышцы уменьшаются в объеме. Их волокна истончаются до полного исчезновения.

Мышечная ткань заменяется соединительно-тканными волокнами. Они неспособны сокращаться. У больного страдает двигательная функция. У него падает мышечная сила и тонус. Это приводит к потере двигательной активности или ее резкому снижению. Выделяют простую и дегенеративную разновидность расстройства.

Атрофия мышц дегенеративного характера – ведущий признак группы нервно-мышечных наследственных патологий. Простая атрофия мышц развивается из-за повышенной чувствительности мышечных волокон к повреждающим факторам различного характера.

Это расстройство может быть синдромом при различных болезнях, интоксикациях, травмах. Атрофия мышц наступает из-за истощения, гипоксии тканей, повреждения нервов, расстройства микроциркуляции, интоксикации, сдавливания опухолями, обменных нарушений.

Причины

Мышечная атрофия развивается по следующим причинам:

  • наследственная предрасположенность;
  • механические травмы;
  • тяжелый физический труд;
  • инфекции;
  • миопатия;
  • сахарный диабет;
  • злокачественные новообразования;
  • старение организма;
  • паралич при поражении периферических нервов;
  • голодание;
  • интоксикация;
  • расстройство процессов обмена;
  • патологический процесс в верхне-теменной доле;
  • длительная неподвижность;
  • поражение спинного мозга;
  • тромбоз крупных сосудов;
  • родовая травма;
  • неврологические расстройства;
  • полиомиелит;
  • миозиты;
  • патологии поджелудочной железы.

При травме спины с поражением спинного мозга отмечается дистрофия мышц в зоне иннервации поврежденных сегментов.

Симптомы

При начальных проявлениях атрофии мышц больной быстро утомляется. Отмечают существенное снижение мышечного тонуса и заметны подергивания конечностей. При атрофии инфекционного или травматического генеза возникает повреждение двигательных нейронов.

Оно ведет к двигательным расстройствам, которые выражены в различной степени от небольшого ограничения движений в верхних и нижних конечностях до паралича. У пациента появляется слабость в ногах.

Ему трудно идти дальше, если вынужденно остановится. Пациент отмечает ощущение тяжести в ногах. У него затруднены движения, появляется онемение, нарушена походка. Затем возникает атрофия мышц ягодичной области.

У пациента формируется переваливающаяся походка. Выявляют онемение в зоне ягодиц. Характерно побледнение кожных покровов. Атрофия мышц в верхних конечностях выражается в ограничении возможности движений.

Больного беспокоит покалывание и онемение в кистях, снижение тактильной чувствительности. Механическое воздействие на ткани доставляет выраженный дискомфорт. У пациента нарушается трофика тканей, которая приводит к посинению кожных покровов.

Диагностика

При выявлении признаков мышечной атрофии необходимо обратиться к терапевту, травматологу, неврологу или ортопеду. Для уточнения диагноза производят следующие исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • электронейромиография
  • электромиография;
  • биопсия мышечной ткани;
  • биохимия крови;
  • генетическое обследование.

Для выявления причин развития атрофии мышц необходима диагностика состояния поджелудочной, щитовидной железы, печени.

Лечение

Терапия атрофии мышц определяется степенью потери этой ткани, а также характером основного заболевания. Это замедляет прогрессирование разрушения мышечных волокон. В качестве дополнительных мероприятий назначают ЛФК.

Комплекс состоит из растяжек, а также упражнений для предотвращения развития неподвижности конечностей. Они увеличивают мышечную силу, улучшают кровообращение, снижают спастичность.

Активно применяется при лечении метод функциональной электрической стимуляции. Здесь для стимуляции мышц применяют электрические импульсы. Электроды накладывают на пораженные зоны. Ток, проходя по тканям, взывает мышечное сокращение.

Специфическая лекарственная терапия будет зависеть от основного заболевания. Для этого как можно раньше выявить причину мышечной атрофии и приступить к лечению.

Мышечная атрофия

Атрофия мышц

Спинальная мышечная атрофия — заболевание, поражающее участок нервной системы, контролирующий движение мышц. Почему оно развивается, как проявляется и какой прогноз имеет?

Что такое СМА?

Аббревиатура СМА объединила три заглавные буквы названия болезни — Спинальная Мышечная Атрофия. Это редкая наследственная болезнь, вызванная генетическим дефектом в гене SMN1.

Он кодирует белок, который необходим для выживания крупных нервных клеток, обеспечивающих поддержание тонуса мышц.

Из-за уменьшения уровня этого белка снижается функция нейронов и возникает атрофия, то есть ослабление, уменьшение мышц в размерах.

СМА наследуется по аутосомно-рецессивному типу — для проявления этой мутации дефектный ген должен быть унаследован от обоих родителей. Общая распространенность заболевания составляет примерно 1:10 000, однако носителем дефектного гена является примерно один из 50 человек1,2.

Виды СМА

Различают несколько типов атрофии мышц.

  • СМА 1 типа, или болезнь Верднига-Гоффмана. Проявляется внезапно в первые полгода жизни и быстро прогрессирует. Дети с таким типом заболевания часто не доживают до 2 лет.
  • СМА 2 типа, болезнь Дубовица. Первые симптомы появляются в промежуток между 6 месяцами и 1,5 годами жизни. Дети с этой формой никогда не смогут ходить и стоять. Прогрессирует болезнь по-разному: одни дети постепенно слабеют, в то время как у других, благодаря тщательному контролю и уходу, ухудшение не наступает длительное время. Большинство людей с этим типом амиотрофии доживает до зрелого возраста.
  • СМА 3 типа, или болезнь (синдром) Кюгельберга-Веландер. Ювенильная форма, возникновение признаков — в возрасте старше года. Больные до определенного момента смогут ходить без поддержки. Ожидаемая продолжительность жизни приближается к среднестатистической или даже достигает ее.
  • СМА 4, взрослая форма. Первые симптомы обычно появляются только на четвертом десятилетии жизни. Поражаются в основном мышцы, удаленные от центра тела, — проксимальные мышцы конечностей. На продолжительность жизни этот тип заболевания не влияет.

Симптомы заболевания

Клинические признаки болезни тканей мышц зависят от того, в каком возрасте они появились и насколько тяжелую форму приняла СМА. Независимо от типа заболевания характерным его симптомом является мышечная слабость, которая сопровождается атрофией мышц. Это — результат нарушения нервной проводимости и потери сигнала к мышечному сокращению, который должен передаваться от спинного мозга. 

Кроме того, к типичным признакам относятся3:

  • Отсутствие рефлексов, особенно в конечностях;
  • Общая мышечная слабость, вялость, низкий мышечный тонус;
  • Трудности в достижении основных этапов развития ребенка — сидении, стоянии, ходьбы;
  • Для маленьких детей характерна поза «лягушки» — в положении сидя, бедра отведены, колени согнуты;
  • Снижение тонуса дыхательных мышц, появление слабого кашля, слабого крика у младенцев;
  • Скопление бронхиального секрета в дыхательных путях, дыхательная недостаточность;
  • Формирование колоколообразного туловища (при тяжелой форме заболевания);
  • Подергивание языка;
  • Трудности при сосании, глотании, кормлении.

Как диагностировать болезнь?

Появление характерных симптомов может указывать на развитие СМА, однако для подтверждения диагноза необходимо генетическое исследование. В 95% случаев заболевание связано с мутацией, представляющей собой полную или частичную делецию гена SMN1. Как правило, чтобы установить диагноз, достаточно выявить данную делецию4.

Для генетического тестирования обычно необходим образец крови.
Иногда проводится анализ крови на содержание креатинфоскиназы (КФК) —фермента, высвобождающегося из разрушающихся мышц. Однако этот тест неспецифичен, поскольку повышение уровня КФК свойственно не только СМА, но и многим другим нервно-мышечным заболеваниям, например, болезни Помпе.

 В некоторых случаях может назначаться:

  • Биопсия мышечного волокна;
  • Электромиография, помогающая оценить уровень биоэлектрических потенциалов, которые возникают в мышцах. 

Носителям делеции SMN1, которые могут передать мутацию по наследству, может быть рекомендована предимплантационная генетическая диагностика, используемая для скрининга пораженных СМА эмбрионов (при экстракорпоральном оплодотворении), а также пренатальное тестирование. Последнее включает анализ ворсин хориона, бесклеточный анализ ДНК плода и другие методики.

Лечение мышечной атрофии

Терапия СМА на сегодняшний день направлена на улучшение качества жизни больных. Оно основывается на использовании современных технических средств, позволяющих людям с мышечной атрофией жить дольше, быть более активными и социализированными. К их числу относятся3:

  • Аспираторы, помогающие отсасывать слизь из носа;
  • Мешок Амбу — аппарат для искусственной вентиляции легких;
  • Откашливатели, которые позволяют эффективно удалять мокроту;
  • Корсеты;
  • Инвалидные коляски и т.д..

В последние годы ведутся разработки препаратов для лечения болезни.

Справочная литература

  1. Su Y. N. et al. Carrier screening for spinal muscular atrophy (SMA) in 107,611 pregnant women during the period 2005–2009: a prospective population-based cohort study //PloS one.2011;6(2):e17067.
  2. Sugarman E. A. et al.

    Pan-ethnic carrier screening and prenatal diagnosis for spinal muscular atrophy: clinical laboratory analysis of> 72 400 specimens //European journal of human genetics.2012;20(1):27.

  3. Tisdale S., Pellizzoni L.

    Disease mechanisms and therapeutic approaches in spinal muscular atrophy //Journal of Neuroscience.2015;35(23):8691-8700.

  4. Забненкова В. В., Дадали Е. Л., Поляков А. В.

    Проксимальная спинальная мышечная атрофия типов I–IV: особенности молекулярно-генетической диагностики //Нервно-мышечные болезни – 2013. – № 3. –С.27-31.

Спинально-мышечная атрофия у детей

Атрофия мышц
24 Сентябрь 2019 31319

Спинальная мышечная атрофия или СМА – генетически обусловленная патология, обнаруживаемая у младенцев, детей дошкольного возраста, подростков и взрослых и сопровождающаяся равносторонней атрофией нейронов спинномозговых передних рогов и корешков периферических нервов, что приводит к снижению мышечного тонуса и прогрессирующему параличу. В первом случае медики вынуждены констатировать тот факт, что ребенок никогда не сможет самостоятельно стоять, сидеть и ходить. В остальных он будет постепенно утрачивать эти способности и однажды окажется прикованным к инвалидному креслу.

Невозможно сказать, какой вариант развития событий сложнее принять. Но в любом случае с таким диагнозом рождается около 0,01–0,02% детей и они очень нуждаются в медицинской помощи.

Ведь возникающие осложнения сопряжены с тяжелыми деформациями позвоночника, что провоцирует сильные боли и психологический дискомфорт.

Спинальные хирурги «СЛ-Клиника» способны помочь исправить ситуацию и существенно повысить качество жизни людей с таким диагнозом.

Что такое спинальная мышечная атрофия и ее виды

Под этим термином объединяется несколько различных видов наследственных заболеваний, сопровождающихся ограничением двигательных способностей. Этим и объясняется тот факт, что в части случаев нарушения обнаруживаются не в младенческом возрасте, а у подростков или уже зрелых людей.

Впервые заболевание было описано в 1891 г. Г. Верднигом и в 1892 г. было выделено в отдельную нозологическую единицу Дж. Хоффманом, благодаря стараниям которых и получила свое второе название. Примерно через полвека Е. Кугелбергом и Л. Веландером была открыта другая подобная болезнь, развивающаяся в более позднем возрасте и отличающаяся более благоприятным течением.

Различают следующие формы патологии:

  • СМА 0;
  • СМА 1 (тяжелая форма);
  • СМА 2 (промежуточная форма);
  • СМА 3 (легкая форма);
  • СМА 4 (поздняя форма).

Причина спинально-мышечная атрофии у детей

Все их объединяет то, что причина их возникновения кроется в мутации рецессивного гена 5 хромосомы SMN. Это приводит к сбоям в продукции протеинов в организме, являющихся строительным материалом всех клеток.

В результате страдают мотонейроны спинного мозга и постепенно разрушаются.

Поскольку без них невозможна передача нервных импульсов к мышечным волокнам, они постепенно атрофируются, что становится причиной утраты способности двигаться.

К счастью, даже при наличии у обоих родителей мутации гена SMNу них с 75% вероятностью может родиться здоровый ребенок. Но практически всегда он также будет носителем этого гена. Поэтому при планировании беременности стоит проходить генетическое исследование, особенно при наличии случаев СМА в семье.

СМА 0

Это врожденная болезнь, признаки которой обнаруживаются обычно еще в роддоме. Она встречается редко и ее часто объединяются со СМА-1. Для этого вида типично абсолютное отсутствие подвижности, слабость мышц, отсутствие сухожильных рефлексов и ограничение функциональности коленных суставов. С первых дней жизни ребенок страдает от нарушения дыхания.

Спинально-мышечную атрофию важно дифференцировать с перинатальной энцефалопатией и родовыми травмами, но если при них состояние детей постепенно улучшается, то при СМА оно не меняется. Более того часто присоединяются осложнения, которые практически всегда приводят к смерти младенцев в течение первого месяца жизни.

СМА 1 или болезнь Вердинга-Гоффмана

Этот тип течения спинальной мышечной атрофии характеризуется очень тяжелым протеканием. Обычно она обнаруживается до 6-ти месяцев и сопровождается слабостью мышц, периодическими спазмами, что сложно заметить в связи с особенностями анатомии детей первого года жизни (присутствия ярко-выраженной подкожно-жировой клетчатки).

Также заболевание проявляется регулярно пробегающей по языку дрожью, снижением рвотного, сосательного, глотательного рефлексов. Это приводит к возникновению серьезных трудностей при кормлении. Присутствует нарушение слюноотделения, кашель. Ребенок часто громко кричит.

Поскольку мышцы груди развиты недостаточно, можно заметить, что форма грудной клетки более плоская.

Кроме того, дети с такой патологией лежат и спят в позе «лягушонка»: с отведенными в стороны плечами и бедрами при согнутых в коленях и локтях конечностях.

Они способны к полугоду научиться держать голову (она часто имеет меньшие размеры, чем у здоровых детей), но им не под силу самостоятельно сидеть или принимать вертикальное положение тела.

Эта форма спинально-мышечной атрофии может сопровождаться олигофренией и врожденными пороками сердца. Дети подвержены тяжелым нарушениям дыхания, развитию воспаления легких. В связи с этим более половины детей не доживает до 2 лет и только 10% могут отметить свой 5-летний юбилей. Причиной смерти становятся пневмония, остановка сердца или дыхательная недостаточность.

СМА 2 или болезнь Дубовица

Заболевание обнаруживается у детей от 6 месяцев до 1,5–2 лет. Поэтому такую форму СМА часто называют поздней младенческой. Для нее типично:

  • слабость и дрожь в мышцах;
  • тремор пальцев, языка;
  • скованность движений, обусловленная ограничением подвижности конечностей;
  • задержка развития;
  • недобор веса.

Дети с таким диагнозом способны самостоятельно сидеть, играть, есть, но стоять и передвигаться нет. К сожалению, патология склонна прогрессировать, что приводит к постепенному ослаблению мышц груди и шеи, следствием чего становится невозможность удерживать голову прямо и часто она безвольно свисает. Затем пропадают сухожильные рефлексы, слабеет голос и отмечаются нарушения акта глотания.

Длительность жизни при таком диагнозе составляет около 10–12 лет. Но треть больных погибает в возрасте до 4-х лет.

СМА 3 или болезнь Кугельберга-Веландера

Спинальную мышечную атрофию этого вида диагностируют обычно после 2 лет. Она так же проявляется слабостью мышц, но не в такой степени как при СМА 1 или даже СМА 2. Больные могут самостоятельно стоять, но только в течение короткого периода времени. В связи с атрофией мышц это дается им с трудом.

Несмотря на имеющееся заболевание, до 10–12 лет ребенок развивается нормально, что может ввести его родных в заблуждение и вызвать сомнения в правильности поставленного диагноза. Но, достигая этого временного рубежа, возникают первые признаки СМА.

Ребенок начинает спотыкаться чаще обычного, падает и не может выполнять физическую работу или заниматься спортом, часто сталкивается с переломами. Постепенно бег, а затем и ходьба даются все сложнее из-за возникновения ограничения подвижности суставов.

Впоследствии подросток теряет способность передвигаться без инвалидного кресла.

Прогрессирование патологии приводит к возникновению тяжелого сколиоза, что влечет за собой изменение формы грудной клетки и появление трудностей при дыхании. Именно в этом таится главная угроза болезни для жизни.

СМА 4

К этому типу заболевания относят несколько разных не влияющих на продолжительность жизни, но приводящих к инвалидизации амиотрофий:

  • бульбоспинальную Кеннеди;
  • дистальную Дюшена-Арана;
  • перонеальную Вюльпиана.

Их объединяет то, что первые клинические признаки заболевания проявляются в период от 16 до 60 лет, чаще в 35–40 лет. Это сопровождается угасанием сухожильных рефлексов и заметными спазмами мышц. При атрофии Дюшена-Арана сильнее всего страдают кисти, а для болезни Вюльпиана характерно изменение формы лопаток на крыловидную.

Симптомы СМА

Различные разновидности заболевания объединяет череда общих проявлений, хотя каждая из них имеет и специфичные симптомы. К числу общих признаков принадлежат:

  • нарастающая мышечная слабость и постепенная атрофия;
  • при тех видах спинальной мышечной атрофии, что обнаруживаются после года или двух лет, наблюдается деградация имеющихся физических достижений, к примеру, способности бегать, ходить;
  • тремор пальцев, языка;
  • искривление позвоночника;
  • частое сохранение нормального психического развития и умственных способностей.

Статистика показывает, что чаще СМА поражает мальчиков.

Лечение спинально-мышечная атрофия

Больным назначается комплексная консервативная терапия, направленная на улучшение способности нервных импульсов проходить к мышцам и работы головного мозга. В этих целях рекомендуется прием:

  • ноотропов;
  • препаратов α-липоевой кислоты, ацетил-L-карнитина, α-глицерофосфохолина;
  • витаминных комплексов, включающих, прежде всего, витамины группы В;
  • средств, улучшающих обмен веществ.

Сегодня в разработке находятся специфические лекарственные средства, способные воздействовать на причину развития СМА – дефицит ряда белков. Но в данный момент они находятся на стадии испытаний.

Пока что единственным способом хотя бы частично обеспечить организм необходимыми белками является соблюдение специальной диеты. Она подразумевает употребление продуктов, богатых на аминокислоты, а именно зерновых культур, орехов, кисломолочных продуктов, рыбы, мяса.

Весьма полезно включение в меню шпината, брокколи, грейпфрутов. Особенно ценны блюда из бурого риса и овса.

Для поддержания мышечного тонуса рекомендованы:

  • занятия ЛФК;
  • массаж;
  • физиотерапевтическое лечение;
  • нейромышечная стимуляция.

Хирургическое лечение

Современная медицина способна помочь пациентам с СМА за счет выравнивания позвоночника. Вы можете существенно повысить качество жизни и избавиться от болей с помощью хирургического лечения нейромышечного сколиоза. Наши спинальные хирурги способны грамотно провести операцию с учетом всех особенностей пациента и добиться предельно высоких результатов. Цены наших услуг приведены в прайсе.

https://www.youtube.com/watch?v=iEq3ghQbn4ou0026t=75s

Суть хирургического лечения нейромышечного сколиоза заключается в выполнении многоуровневой фиксации позвоночника с помощью специальных конструкций. Это предполагает изменение и закрепление в максимально приближенном к нормальному положению каждого сегмента искривленной части позвоночного столба.

Многоуровневая фиксация реализуется за счет установки многочисленных опорных элементов и выбора в качестве опорных точек крестца и таза и позвонков верхнегрудного отдела. Но часто ее проведение требуется практически по всей длине позвоночника, так как у больных спинальной мышечной атрофией сколиотические деформации достигают предельно тяжелых форм.

Она позволяет не только практически полностью выровнять позвоночник, но и равномерно распределить нагрузку на него, а также надежно удерживать его в новом положении.

Благодаря этому больной избавляется от выраженного комфорта во время сидения и лежания, решаются психологические проблемы, спровоцированные выраженной деформацией позвоночного столба.

Но главное достоинство операции заключается в устранении негативного влияния сколиоза на легкие и другие внутренние органы.

Стоимость коррекции сколиоза при СМА от 640 000 руб и зависит от:— Тяжести заболевания (сколько времени пациент проведен в стационаре после операции)— Фирмы производителя имплантов;— Клиники (где будет проведена операция) и класса палаты.

Цена включает в себя:

— Прибывание в клинике до и после операции;— Импланты. — Операцию;— Наркоз;— Нейрофизиологический мониторинг — Наблюдение и консультация на период реабилитации.

Все услуги клиники и стоимость приведены в прайсе.

На первичной консультации ответим на все интересующие вас вопросы, точно определим возможные риски и потенциальную пользу хирургического лечения и подарим вашему ребенку если не возможность ходить, то уверенно сидеть без болей и психологического дискомфорта.

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: