Аномалии положения сердца — клиническая анатомия сердца

Малые аномалии сердца, основные виды, особенности

Аномалии положения сердца - клиническая анатомия сердца

К малым аномалиям развития сердца (сокращённо МАРС) относят ряд патологических изменений, наблюдающихся в анатомической структуре сердца и сосудов у детей. В некоторых случаях МАРС могут приводить к серьёзным последствиям для кровообращения, поэтому нуждаются в постоянном наблюдении и серьёзном подходе при проведении клинического обследования.

Благодаря современным диагностическим подходам (эхокардиография и УЗИ сердечных сосудов), выявить подобные отклонения и принять меры медикам гораздо проще, чем раньше.

В данном материале будут рассмотрены основные патологии, с которыми может столкнуться медицинский специалист в ходе своей профессиональной деятельности.

Пролапс митрального клапана

Под пролапсом понимают анатомический дефект в митральном сердечном клапане. Он расположен между левым желудочком и предсердием.

При сокращении предсердия он открывается, что обеспечивает свободное поступление крови в желудочек — и далее, по общему кровотоку. Если развивается серьёзная патология митрального клапана, происходит «прогибание» его створок.

В худшем случае, кровь частично остаётся в левом предсердии, что чревато неприятной симптоматикой:

  • сердечными болями;
  • головокружениями и одышкой;
  • обмороками;
  • перебоями в работе сердца.

Обычно такие симптомы являются скорее исключением из правил, и незначительный пролапс митрального клапана не представляет угрозы для жизни и здоровья ребёнка. Опасен выраженный пролапс. Он проявляется сильным прогибанием створок и более серьёзными нарушениями сердечной деятельности (при второй и третьей степени).

Открытое овальное окно

Это отверстие, расположенное между двумя верхними камерами сердца (левым и правым предсердиями). Оно выполняет функции «дверцы» во время развития ребёнка в утробе матери. Через неё кровь сбрасывается у плода справа налево.

Так происходит обмен кровотоком между малым и большим кругами кровообращения. Открытое овальное окно у ребёнка до рождения на свет играет большую роль, «помогая» неразвитым лёгким справляться с кровотоком.

Именно оно обеспечивает проход крови к левому предсердию и аорте.

Когда ребёнок рождается и его лёгкие, расправляясь, начинают работать в полную силу, овальное окошко «автоматически» закрывается. На его месте остаётся маленькое углубление. Однако бывают случаи, когда овальное окно не закрывается после рождения малыша.

Важно иметь в виду, что к порокам сердца такая аномалия не относится, а выявить её можно при проведении эхокардиографии.

Обычно, для этого применяют методику пузырькового контраста, и если у малыша овальное окно не закрыто, воздушные пузырьки при обследовании станут перемещаться справа налево.

Аневризма межпредсердной перегородки

Стенка между левым и правым предсердием иногда может быть искривлена. Происходит её выпячивание в сторону – вправо либо влево. Чаще всего причиной её развития у детей выступает наследственный фактор. Спровоцировать развитие аневризмы межпредсердной перегородки могут и внутриутробные инфекции. В каждом возрасте можно выделить разные клинические проявления этой аномалии:

  • 1-3 года. Дети отстают в физическом и психическим развитии, часто болеют вирусными инфекциями. При объективном обследовании врачи часто выявляют гипертрофию правого желудочка с признаками перегрузки малого круга кровообращения;
  • старший возраст (12-15 лет). Дети и подростки отстают в росте, плохо переносят физическую активность. Из симптоматики наблюдаются: нарушения сердечного ритма, слабость, боли, бледность кожи.

Во избежание разрыва аневризмы её следует регулярно наблюдать и проводить современные диагностические манипуляции.

Ложные хорды

В нашем сердце есть так называемые «истинные хорды», состоящие из плотных мышц. Расположены они в обоих желудочках сердца и прикреплены своими окончаниями к двум клапанам — трискупидальному и митральному. Их функция состоит в том, чтобы держать створки клапанов в естественном положении и не давать им вывернуться в полость сердца, когда желудочки сокращаются.

К ложным хордам левого желудочка относят анатомические образования, которые не прикреплены к клапанным створкам и находятся в полости сердечной камеры. Патологические хорды могут быть продольными и поперечными, а когда происходит сокращение сердца, они дают сердечные шумы, иногда напоминающие звучание скрипки.

Бывают дополнительные хорды, которые не вызывают серьёзных патологических изменений. Выявить ложные хорды можно с помощью ЭхоКГ и ультразвукового исследования. Иногда выраженной симптоматики у ребёнка нет, кроме характерного шума при прослушивании сердца, но если ложных хорд слишком много и они находятся поперечно, это может приводить в аритмии и серьёзным нарушениям кровообращения.

МАРС не относят к порокам сердца, но иногда они могут представлять реальную опасность для здоровья и жизни ребёнка. Именно поэтому своевременное выявление таких патологий очень важно для работы врача-кардиолога, а также любого специалиста, занимающегося ультразвуковой и функциональной диагностикой.

Хотите знать больше?

При поддержке Современной научно-технологической академии 31 января 2020 года состоится бесплатный вебинар «Малые аномалии в эхокардиографии». В ходе вебинара будут разобраны все малые сердечные аномалии, их причины, клиническое течение и современные способы диагностики.

Для того, чтобы стать участником образовательного мероприятия необходимо пройти регистрацию.

Не нашли нужную информацию? Задайте вопрос менеджеру

Единственный желудочек сердца. Клинические рекомендации

Аномалии положения сердца - клиническая анатомия сердца

  • единственный желудочек сердца

АВ – атриовентрикулярный

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АПФ – ангиотензинпревращающий фермент

БДЭП – белково-дефицитная энтеропатия

ВПВ – верхняя полая вена

ВПС – врожденный порок сердца

ДКПА – двунаправленный кавопульмональный

анастомоз

ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки

ЕЖ – единственный желудочек

ЛА – легочная артерия

ЛЖ – левый желудочек

МРТ – магнитно-резонансная томография

НК – недостаточность кровообращения

НПВ – нижняя полая вена

ОАП – открытый артериальный проток

ПЖ – правый желудочек

РКИ – рандомизированное контролируемое исследование

СН – сердечная недостаточность

ТМА – транспозиция магистральных артерий

ЭКГ – электрокардиография

ЭхоКГ – эхокардиография

Термины и определения

Атриопульмональный анастомоз – модификация операции Фонтена, заключающуюся в соединении правого предсердия с легочной артерией. Ранее обычно выполняли у больных с артезией трехстворчатого клапана, сочетающейся с транспозицией магистральных артерий.

«Критические» врожденные пороки сердца – состояния, характеризующиеся острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функции жезненно важных органов [1].

Рестриктивный – создающий препятствие кровотоку.

Центральный анастомоз – анастомоз между восходящей аортой и легочной артерией.

1.1. Определение

Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме [1-3].

1.2. Этиология и патогенез

Предрасполагающими факторами формирования ЕЖ, как и прочих ВПС, являются следующие: 1) хромосомные нарушения – 5%; 2) мутация одного гена – 2-3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) – 1-2%; 4) полигенно-мультифакториальное наследование – 90%.

Считалось, что указанные причины приводят к агенезии межжелудочковой перегородки, с которой связывали возникновение ЕЖ. Однако исследования, проведенные R.

Van Praagh [4], показали, что данный механизм не является универсальным, так как представляет лишь один из вариантов возникновения ЕЖ, а с точки зрения эмбриологического развития и анатомии этот порок чаще возникает тогда, когда происходит задержка развития одного или обоих желудочков сердца.

Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов ЕЖ следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу.

Из первичного желудочка образуется левый желудочек (ЛЖ), из синусной части артериального бульбуса – приточный и основной отделы правого желудочка (ПЖ), а из конусной части — выходные тракты обоих желудочков.

Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию ПЖ, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка.

В таких случаях от ПЖ остается только выходная (инфундибулярная) камера – «выпускник», от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от ПЖ: при нормальном расположении магистральных сосудов — легочная артерия (ЛА), а при транспозиции магистральных артерий (ТМА) – аорта (Ао). При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение ПЖ, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры. При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии межжелудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу ПЖ [1].

Особенности гемодинамических нарушений при ЕЖ определяются смешиванием потоков оксигенированной крови из легочных вен (насыщение кислородом – 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (насыщение кислородом – 55-60%) в одной камере, что приводит к той или иной степени артериальной гипоксемии.

При равном легочном и системном кровотоке результирующая оксигенация составит 75-80%. При возрастании легочного кровотока возрастает и системное насыщение. В свою очередь, объем кровотока через малый и большой круги кровообращения (при отсутствии анатомических сужений) определяется относительной резистентностью соответствующих сосудов.

При постоянно высоком легочном кровотоке быстро развивается объемная перегрузка ЕЖ, обеспечивающего как системное, так и легочное кровообращение.

В результате развивается застойная сердечная недостаточность (СН), желудочек теряет способность изгонять кровь против высокого системного сопротивления, и все бо?льшая часть крови рециркулирует через легочные сосуды.

Длительное существование усиленного легочного кровотока приводит к изменениям в легочных сосудах вплоть до склеротических и повышению легочного сосудистого сопротивления (легочная гипертензия). В случае сопутствующего стеноза ЛА наблюдается снижение соотношения легочного и системного кровотока ниже 1,0, что приводит к значительному снижению системного насыщения, однако СН менее выражена [3].

1.3 Эпидемиология

Частота ЕЖ составляет около 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди «критических» ВПС – 5,5%, в течение первого года жизни без лечения смертность составляет 75% [1, 5]. Наиболее частый вариант – двуприточный ЛЖ с ТМА [1].

Прогноз естественного течения ЕЖ неблагоприятный: без операции на первом году жизни умирают 55-67%, а к 10 годам – до 90% детей [2].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений (Q20):

Q20.4 – Удвоение входного отверстия желудочка (Общий желудочек. Трехкамерное сердце. Единственный желудочек);

1.5 Классификация

ЕЖ характеризуют при помощи классификации К. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов [4] либо системы, предложенной R.H. Anderson и соавт. (1975) и характеризующей последовательность расположения камер сердца [6]. Согласно мнению К. Van Praagh, внутренняя архитектоника ЕЖ может иметь строение:

  • левого желудочка;
  • правого желудочка;
  • левого и правого желудочков;
  • выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение.

В один или общий желудочек открываются трехстворчатый и митральный клапаны, или общий атриовентрикулярный клапан.

При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть:

  • нормальным (I тип);
  • аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип);
  • аорта может быть расположена слева по отношению к легочному стволу (III тип);
  •  обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип).

Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов. Недостатком классификации К. Van Praagh является исключение из нее атрезии митрального и трехстворчатого клапанов. Система R.H.

Anderson аналогично подчеркивает характер соединений предсердий и желудочков, утверждая, что объединяющим критерием одножелудочкового сердца является то, что соединение предсердий происходит только с одним желудочком, тогда как второй желудочек, если он присутствует, будет резко недоразвит [6, 7].

При этом, факт отсутствия одного атрио-вентрикулярного соединения позволяет рассматривать сердце с атрезией трехстворчатого клапана как одножелудочковое [6, 7].

По данным Базы данных ВПС и Европейской Ассоциации Кардиоторакальной хирургии ЕЖ включает [5]:

  • двуприточный левый желудочек;
  • двуприточный правый желудочек;
  • сердца с отсутствием одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального клапана, атрезия трехстворчатого клапана);
  •  сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и только одним полностью развитым желудочком (несбаллансированный общий атриовентрикулярный канал);
  •  сердца только с одним полностью развитым желудочком и синдромом гетеротаксии;
  • другие редкие формы одножелудочковых сердец, которые не входят в одну из указанных категорий.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (или его родственников) о времени появления цианоза, наличии или отсутствии его прогрессирования [2, 3, 8-10].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)

Знай об организме
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: